Malformacion de chairi e hidrocefalia Disculpa por el error ortografico en la plantilla de presentacion.

1. MALFORMACION DE CHAIRI
HIDROCEFALEA
o GABRIELA ALONSO ARRONIZ
o DANIEL CARRILLO ZAPATA
o PEDRO CASSOU
o BRAYHAN VELAZCO CASANOVA

2. MALFORMACION DE CHAIRI
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▰Las malformaciones de Chiari son defectos estructurales en el cerebelo.
▰Cuando parte del cerebelo se ubica por debajo del foramen magno, se llama malformación de
Chiari
ETIOLOGIA
Las malformaciones de Chiari puede desarrollarse
cuando el espacio óseo es más pequeño que lo
normal, causando que el cerebelo y el tallo cerebral
sean empujados hacia abajo dentro del foramen
magno y del canal espinal superior.

3. ETIOLOGIA
▰La causa exacta de estas malformaciones se desconoce.
▰Muchos científicos creen que la afección generalmente es el resultado de un defecto
estructural durante el desarrollo fetal.
▰Las malformaciones de Chiari también pueden ser genéticas
▰Puede se causada tarde en la vida por una infección, traumatismo o intoxicación
que produzca un drenaje excesivo de LCR desde las regiones lumbares o torácicas hacia
el encéfalo y empujando al cerebelo hacia abajo
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4. ¿Cómo se clasifican?
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▰Las malformaciones de Chiari se clasifican por la gravedad del trastorno y las partes del cerebro que
sobresalen hacia el canal espinal.
▰El tipo I involucra la
extensión de las
amígdalas cerebelosas
dentro del foramen
magno, sin involucrar al
tallo cerebral.
▰Puede no causar
síntomas
•El tipo II, involucra la
extensión de los tejidos
cerebeloso y del tallo
cerebral dentro del
foramen magno.
Además, el vermis
cerebeloso puede
estar completo
parcialmente o
ausente.
•El tipo III es la forma
más seria. El cerebelo
y el tallo cerebral
sobresalen o se
hernian a través del
foramen magno hacia
la médula espinal.
Parte del cuarto
ventrículo del cerebro
•El tipo IV involucra un
cerebelo incompleto o poco
desarrollado. las amígdalas
cerebelosas están ubicadas
más abajo en el canal
espinal, faltan partes del
cerebelo, y pueden ser
visibles porciones del cráneo
y la médula espinal.

5. Epidemiología
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Durante el siglo XIX y principios del XX, la prevalencia de la enfermedad se estimaba en 1:1000 (uno en mil
nacidos vivos). Sin embargo, el uso de métodos diagnósticos por imágenes ha demostrado que las
malformaciones de Chiari son mucho más comunes.
El diagnóstico se dificulta aún más por el hecho de que la mayoría de los infantes nacidos con esta
enfermedad no manifiestan síntomas hasta la adolescencia, la adultez o la vejez, si es que alguna vez
evidencian alguno.
Las Chiari son más frecuentes en las mujeres que en los hombres, y el tipo II es más prevalente en ciertos
grupos étnicos, como los de ascendencia céltica.

6. Fisiopatología
▰La presión resultante sobre el cerebelo y el tallo cerebral puede afectar las funciones
controladas por esas áreas y bloquear el flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR)
▰Muchas personas con tipo I de malformación de Chiari no tienen síntomas y pueden
no saber que tienen una afección
▰Los bebés pueden tener síntomas de cualquier tipo de malformación y tener
dificultad para tragar, irritabilidad al ser alimentados, babeo excesivo, llanto débil,
atragantamiento o vómitos, debilidad en los brazos, cuello rígido, problemas
respiratorios,
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7. 👉 CUADRO CLINICO
La naturaleza variable de la malformación conduce a un
amplísimo abanico de signos y síntomas, que muchas veces
complican o confunden el diagnóstico.
▰ Craneales
Dolor de cabeza occipital.
Problemas relacionados con los pares craneales: disfagia, hipo,
ronquera por mucosidad laríngea, asfixia por aspiración mucosa,
dolor o insensibilidad facial, ausencia del reflejo del vómito.

8. ▰ Fallas motrices: espasticidad atrófica,
incontinencia, debilidad muscular,
hemiparesia, cuadriparesia, hipotonía,
atrofia, temblores.
▰Fallas sensitivas: anestesia, dolor, sensación
de quemadura, dolor, pérdida sensitiva
disociada, parestesia, hiperestesia,
disestesia, falta de sentido de la posición
espacial, problemas de temperatura
▰Pérdida del equilibrio, torpeza, hiporreflexia,
arreflexia, ataxia.
👉 ESPINALES

9. 👉 OCULARES
▰ Oculares
Dolor o presión ocular, fotofobia, problemas de campo
visual, falta de agudeza, paresias de los músculos
extraoculares y nistagmo.
▰ Otorrinolaringológicos
Hipoacusia, mareos, desequilibrio, vértigos, ruido de
fondo, sensación de presión en el oído

10. 👉 DIAGNOSTICO
Cuando se sospecha la presencia de una Chiari, puede procederse a los
siguientes métodos diagnósticos:
▰ Interrogatorio clínico y examen físico
orientados a verificar la memoria del
paciente, su capacidad cognoscitiva,
el equilibrio, reacciones, reflejos,
sensibilidad y habilidad motriz.
▰ Resonancia magnética, también
llamada RM o IRM. Manifiesta al
100% tipo y grado de Chiari.

11. ▰Rayos X de cabeza
y cuello.
▰Tomografía axial
computada o TAC.
▰Uno o varios de estos métodos —bien utilizados—
son capaces de diagnosticar adecuadamente la
presencia de una Chiari y de identificar el tipo al que
pertenece.

12. 👉 TRATAMIENTO
 Algunas malformaciones de Chiari son asintomáticas y no
interfieren con las actividades cotidianas de la persona. En
otros casos, los medicamentos pueden aliviar ciertos
síntomas, como el dolor.
 La cirugía es el único tratamiento disponible para corregir
las perturbaciones funcionales o detener la evolución del
daño en el sistema nervioso central. La mayoría de los
pacientes que se somete a cirugía ve una reducción en sus
síntomas y/o períodos prolongados de estabilidad relativa.
Puede ser necesaria más de una operación para tratar la
afección.

14. HIDROCEFALIA
▰Es una acumulación de líquido dentro del cráneo,
que lleva a que se presente hinchazón del cerebro.
HIDROCEFALIA

15. 👉 ETIOLOGIA
▰La hidrocefalia se debe a un problema con el
flujo del líquido que rodea el cerebro, el cual se
denomina líquido cefalorraquídeo o LCR.
▰Se bloquea el flujo de LCR.
▰Este no logra absorberse apropiadamente en la
sangre.
▰El cerebro produce demasiada cantidad de
dicho líquido.

16. 👉 ETIOLOGIA
▰Es común en bebés que tienen mielomeningocele.
▰Defectos genéticos.
▰Ciertas infecciones durante el embarazo.
▰infecciones que afectan el sistema nervioso central (como
meningitis o encefalitis
▰Lesión antes, durante o después del parto, que incluye hemorragia
subaracnoidea
▰Tumores del sistema nervioso central, que incluye el cerebro o la
médula espinal
▰Lesión o traumatismo
▰Hidrocefalia en niños y Hidrocefalia normotensiva en adultos y
ancianos.

17. 👉 EPIDEMIOLOGIA
▰Es más común en los bebés,
que en los adultos.
▰La prevalencia estimada de
hidrocefalia se sitúa en torno al
1-1,5%, siendo la incidencia de la
hidrocefalia congénita de 0,9 a
1,8/1000 nacimientos.

18. 👉 FISIOPATOLOGIA
▰La fisiopatología de la hidrocefalia se
encuentra en la dinámica de la circulación del
líquido cefalorraquídeo. El consiguiente
estancamiento de LCR en la hidrocefalia interfiere
con el desarrollo cerebral.
▰En teoría, la hidrocefalia puede aparecer por
tres mecanismos: una hiperproducción de LCR, un
aumento de la resistencia de la circulación de
LCR, o un aumento de la resistencia a la
absorción por aumento de la presión venosa.
▰La consecuencia de cualquiera de los tres
mecanismos es un aumento en la presión del LCR
para mantener el equilibrio entre la secreción y la
absorción

19. 👉 CUADRO CLINICO
En los bebes con hidrocefalia:
▰Suturas separadas
▰Piel fina y brillante
▰Vómitos
▰Irritabilidad
▰Crecimiento lento (niño de 0-5
años)
▰Movimientos lentos restringidos

20. Bebes mayores y niños pueden
ser:
▰Dolor de cabeza
▰Perdida de la coordinación
▰Marcha inestable (patrón de
caminar)
▰Movimiento oculares
incontrolables

21. 👉 DIAGNOSTICO
▰EVALUACION
NEUROLOGICA CLINICA
▰Rx
▰ULTRASONIDO
▰TAC
▰RM

22. 👉 TRATAMIENTO
▰Válvula de derivación del
LCR
▰3er ventrículo
cisternostomia
▰Acetalzolamida y
furosemida