La miastenia gravis es un trastorno autoinmune que afecta la unión neuromuscular, con una prevalencia notable y complicaciones potencialmente graves. La clasificación clínica y las presentaciones varían, incluyendo debilidad muscular y crisis miasténicas, mientras que el diagnóstico se apoya en múltiples pruebas serológicas y electrofisiológicas. El tratamiento incluye inhibidores de acetilcolinesterasa, inmunosupresores y nuevas terapias, con consideraciones específicas durante el embarazo y el manejo perioperatorio.

1. Miastenia
gravis
P RES E N TA : D RA . C LAU D IA IV E T TE G O N Z A LEZ
N AVA RRO R3 M I
A S ESO R: D R . M O N TE R N ACH MB N EU RO LO G ÍA

2. Introducción
Trastorno autoinmune que afecta unión neuromuscular de los músculos esqueléticos
Precipitantes:
Infecciones, inmunizaciones, cirugías y
medicamentos
Complicaciones:
Crisis miasténica, parálisis respiratoria aguda,
infecciones oportunistas y neoplasias
malignas linfoproliferativas
Beloor Suresh A, Asunción RMD. Miastenia gravis. [Actualizado el 8 de agosto de 2023]. En: StatPearls [Internet]. Isla del Tesoro (FL): StatPearls Publishing; 2023 enero-. Disponible en:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559331

3. Etiología
Autoanticuerpos contra receptores nicotínicos de acetilcolina, quinasa específica
del músculo (MuSK) y proteína 4 relacionada con la lipoproteína (LPR4).
10% presentan un timoma
•Gilhus NE, Tzartos S, Evoli A, Palace J, Burns TM, Verschuuren JJGM. Myasthenia gravis. Nat Rev Dis Primers [Internet]. 2019;5(1). Disponible en: http://dx.doi.org/10.1038/s41572-019-0079-y

4. Clasificación
•Dresser L, Wlodarski R, Rezania K, Soliven B. Myasthenia gravis: Epidemiology, pathophysiology and clinical manifestations. J Clin Med [Internet]. 2021;10(11):2235. Disponible en:
http://dx.doi.org/10.3390/jcm10112235

5. Epidemiología
Prevalencia de 20 por cada 100 000 habitantes en EUA
Predominio mujeres <40 años
y hombres >50 años
•Dresser L, Wlodarski R, Rezania K, Soliven B. Myasthenia gravis: Epidemiology, pathophysiology and clinical manifestations. J Clin Med [Internet]. 2021;10(11):2235. Disponible en:
http://dx.doi.org/10.3390/jcm10112235

6. Mortalidad hospitalaria en México
•Tolosa-Tort P, Chiquete E, Domínguez-Moreno R, Vega-Boada F, Reyes-Melo I, Flores-Silva F, et al. Miastenia gravis (MG) en adultos de instituciones pertenecientes al sistema público sanitario mexicano: un
análisis de egresos hospitalarios durante el año 2010 [Internet]. Org.mx. [citado el 20 de septiembre de 2023]. Disponible en: https://www.anmm.org.mx/GMM/2015/n1/GMM_151_2015_1_047-053.pdf

7. Fisiopatología
•Dresser L, Wlodarski R, Rezania K, Soliven B. Myasthenia gravis: Epidemiology, pathophysiology and clinical manifestations. J Clin Med [Internet]. 2021;10(11):2235. Disponible en:
http://dx.doi.org/10.3390/jcm10112235

8. •Gilhus NE, Tzartos S, Evoli A, Palace J, Burns TM, Verschuuren JJGM. Myasthenia gravis. Nat Rev Dis Primers [Internet]. 2019;5(1). Disponible en: http://dx.doi.org/10.1038/s41572-019-0079-y

9. Presentación clínica
Debilidad de músculos extraoculares
Debilidad del músculo bulbar
Debilidad de extremidades
Crisis miasténica
85% en presentación inicial
Diplopia, ptosis o ambas
El 50% progresa en 2 años
•Jayarangaiah A, Theetha Kariyanna P. Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome. [Updated 2022 Jul 12]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507891

10. Presentación clínica
Debilidad de músculos extraoculares
Debilidad del músculo bulbar
Debilidad de extremidades
Crisis miasténica
15% en presentación inicial
Dificultad para masticar, disfagia,
ronquera y disartria
•Jayarangaiah A, Theetha Kariyanna P. Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome. [Updated 2022 Jul 12]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507891

11. Presentación clínica
Debilidad de músculos extraoculares
Debilidad del músculo bulbar
Debilidad de extremidades
Crisis miasténica
Músculos proximales y
extremidades superiores
•Jayarangaiah A, Theetha Kariyanna P. Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome. [Updated 2022 Jul 12]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507891

12. Presentación clínica
Debilidad de músculos extraoculares
Debilidad del músculo bulbar
Debilidad de extremidades
Crisis miasténica
Afectación de músculos
intercostales y del diafragma
Se considera emergencia médica
•Jayarangaiah A, Theetha Kariyanna P. Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome. [Updated 2022 Jul 12]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507891

13. Clasificación clínica
Clase I
Clase
II
Clase
IIa
Clase
IIb
Clase
III
Clase
IIIa
Clase
IIIb
Clase
IV
Clase
IVa
Clase
IVb
Clase
V
Severo
Moderado
Leve
•Jayarangaiah A, Theetha Kariyanna P. Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome. [Updated 2022 Jul 12]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507891

14. Pruebas diagnósticas
Anti-
AChR
Anti-
MuSK
Serológicas
RNS
SFEMG
Electrofisi
ológicas
Prueba de edrofonio Prueba de hielo TAC de tórax o RM
•Milanés-Armengol A, Molina-Castellanos K, Pino-Mas J, Milanés-Molina M, Ojeda-Leal Á. Una mirada actual a la miastenia gravis. Medisur [revista en Internet]. 2020 [citado 2020 Nov 14]; 18(5):[aprox. 11 p.].
Disponible en: http://medisur.sld.cu/index.php/medisur/article/view/4688

15. •Milanés-Armengol A, Molina-Castellanos K, Pino-Mas J, Milanés-Molina M, Ojeda-Leal Á. Una mirada actual a la miastenia gravis. Medisur [revista en Internet]. 2020 [citado 2020 Nov 14]; 18(5):[aprox. 11 p.].
Disponible en: http://medisur.sld.cu/index.php/medisur/article/view/4688

16. Tratamiento
Inhibidores de acetilcolinesterasa
Inmuosupresores
Inmunoglobulinas/plasmaféresis
•Milanés-Armengol A, Molina-Castellanos K, Pino-Mas J, Milanés-Molina M, Ojeda-Leal Á. Una mirada actual a la miastenia gravis. Medisur [revista en Internet]. 2020 [citado 2020 Nov 14]; 18(5):[aprox. 11 p.].
Disponible en: http://medisur.sld.cu/index.php/medisur/article/view/4688

17. •Milanés-Armengol A, Molina-Castellanos K, Pino-Mas J, Milanés-Molina M, Ojeda-Leal Á. Una mirada actual a la miastenia gravis. Medisur [revista en Internet]. 2020 [citado 2020 Nov 14]; 18(5):[aprox. 11 p.].
Disponible en: http://medisur.sld.cu/index.php/medisur/article/view/4688

18. Nuevas terapias
•Milanés-Armengol A, Molina-Castellanos K, Pino-Mas J, Milanés-Molina M, Ojeda-Leal Á. Una mirada actual a la miastenia gravis. Medisur [revista en Internet]. 2020 [citado 2020 Nov 14]; 18(5):[aprox. 11 p.].
Disponible en: http://medisur.sld.cu/index.php/medisur/article/view/4688

19. •Narayanaswami P, Sanders DB, Wolfe G, Benatar M, Cea G, Evoli A, et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis: 2020 Update. Neurology [Internet].
2021;96(3):114–22. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1212/wnl.0000000000011124

20. Diagnóstico diferencial
Síndrome de
Lambert-Eaton
Trombosis del
seno
cavernoso
Gliomas del
tronco
encefálico
Esclerosis
múltiple
Botulismo
•Milanés-Armengol A, Molina-Castellanos K, Pino-Mas J, Milanés-Molina M, Ojeda-Leal Á. Una mirada actual a la miastenia gravis. Medisur [revista en Internet]. 2020 [citado 2020 Nov 14]; 18(5):[aprox. 11 p.].
Disponible en: http://medisur.sld.cu/index.php/medisur/article/view/4688

21. Crisis
miasténica

22. Escala de
severidad
•Fernández JA, Fernández-Valiñas A, Aldrete-Velasco J, Hernández-Salcedo D y col. Crisis miasténica. Med Int Méx. 2016 mayo;32(3):341-354.
•Fernández JA, Fernández-Valiñas A, Aldrete-Velasco J, Hernández-Salcedo D y col. Crisis miasténica. Med Int Méx. 2016 mayo;32(3):341-354.

23. •Fernández JA, Fernández-Valiñas A, Aldrete-Velasco J, Hernández-Salcedo D y col. Crisis miasténica. Med Int Méx. 2016 mayo;32(3):341-354.

24. Tratamiento
•Fernández JA, Fernández-Valiñas A, Aldrete-Velasco J, Hernández-Salcedo D y col. Crisis miasténica. Med Int Méx. 2016 mayo;32(3):341-354.

25. MG y embarazo
Empeoramiento de síntomas en
el 41% en primer trimestre
Retrasar el embarazo al menos 2
años después del Dx
Mayor riesgo de aborto y parto
prematuro
10% MG neonatal transitoria
Recomendar timectomía previa a
embarazo
No suspender Tx farmacológico
Terapia con corticosteroides
preferentemente posterior a
semana 12
Evitar micofenolato de mofetilo
•Chaudhry SA, Vignarajah B, Koren G. Myasthenia gravis during pregnancy. Can Fam Physician. 2012 Dec;58(12):1346-9. PMID: 23242891; PMCID: PMC3520659.

26. Manejo perioperatorio de la MG
Criterios
predictivos de
soporte
respiratorio
Premedicación con
atropina
Rocuronio
Uso de
piridostigmina?
Uso anestesia
regional o local
Continuar tx basal
Daum P, Smelt J, Ibrahim IR. Perioperative management of myasthenia gravis. BJA Educ [Internet]. 2021;21(11):414–9. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.bjae.2021.07.001

27. SINDROME DE LAMBERT-EATON
50% asociado a Ca pulmón de células pequeñas
Generación de Ac contra canales de calcio
dependientes de voltaje en terminales nerviosas
presinápticas
Trastorno de la unión neuromuscular que puede presentarse como fenómeno paraneoplásico o trastorno
autoinmune primario
Lang B, Verschuuren JJ. Lambert-Eaton myasthenic syndrome: from clinical characteristics to therapeutic strategies. Lancet Neurol [Internet]. 2011;10(12):1098–107. Disponible en:
http://dx.doi.org/10.1016/S1474-4422(11)70245-9

28. Etiología
Paraneoplásico
No
paraneoplásico
70% paraneoplásico
Carcinoma de pulmón mixto, Ca de
próstata, timoma y trastornos
linfoproliferativos
Lang B, Verschuuren JJ. Lambert-Eaton myasthenic syndrome: from clinical characteristics to therapeutic strategies. Lancet Neurol [Internet]. 2011;10(12):1098–107. Disponible en:
http://dx.doi.org/10.1016/S1474-4422(11)70245-9

29. Fisiopatología
Lang B, Verschuuren JJ. Lambert-Eaton myasthenic syndrome: from clinical characteristics to therapeutic strategies. Lancet Neurol [Internet]. 2011;10(12):1098–107. Disponible en:
http://dx.doi.org/10.1016/S1474-4422(11)70245-9

30. Diagnóstico
Lang B, Verschuuren JJ. Lambert-Eaton myasthenic syndrome: from clinical characteristics to therapeutic strategies. Lancet Neurol [Internet]. 2011;10(12):1098–107. Disponible en:
http://dx.doi.org/10.1016/S1474-4422(11)70245-9

31. Manejo
Lang B, Verschuuren JJ. Lambert-Eaton myasthenic syndrome: from clinical characteristics to therapeutic strategies. Lancet Neurol [Internet]. 2011;10(12):1098–107. Disponible en:
http://dx.doi.org/10.1016/S1474-4422(11)70245-9

33. BIBLIOGRAFIA
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• Gilhus NE, Tzartos S, Evoli A, Palace J, Burns TM, Verschuuren JJGM. Myasthenia gravis. Nat Rev Dis Primers [Internet]. 2019;5(1). Disponible en: http://dx.doi.org/10.1038/s41572-019-0079-y
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http://dx.doi.org/10.2147/dnnd.s192588
• Jayarangaiah A, Theetha Kariyanna P. Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome. [Updated 2022 Jul 12]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from:
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• Daum P, Smelt J, Ibrahim IR. Perioperative management of myasthenia gravis. BJA Educ [Internet]. 2021;21(11):414–9. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.bjae.2021.07.001
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[aprox. 11 p.]. Disponible en: http://medisur.sld.cu/index.php/medisur/article/view/4688
• Fernández JA, Fernández-Valiñas A, Aldrete-Velasco J, Hernández-Salcedo D y col. Crisis miasténica. Med Int Méx. 2016 mayo;32(3):341-354.
• Chaudhry SA, Vignarajah B, Koren G. Myasthenia gravis during pregnancy. Can Fam Physician. 2012 Dec;58(12):1346-9. PMID: 23242891; PMCID: PMC3520659.
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en: http://dx.doi.org/10.1016/S1474-4422(11)70245-9