La miastenia gravis es un trastorno autoinmune crónico que causa debilidad muscular. Se caracteriza por la presencia de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina en la placa motora, lo que interfiere con la transmisión del impulso nervioso al músculo. Los síntomas incluyen debilidad o fatiga de los músculos oculares, faciales y de la deglución. El diagnóstico se basa en los síntomas, exámenes físicos y pruebas como la edrofonio y electromi

1. MASTENIA GRAVISFundación Universitaria de Ciencias de la SaludHospital Universitario Hospital Infantil de San José III semestre Enfermería Nasly Lucia Guio Sierra Informática media

2. Definición:Esta enfermedad es producida por un desorden muscular crónica autoinmunese caracteriza por que en los músculos esqueléticos hay:Debilidad

3. fatiga Investigación muscular realizada en ratas, utilizando DNA microarray para analizar en perfiles de (MG) como:expresión génica en el diafragma (DIA),

4. el extensor largo de los dedos (EDL)

5. El extensor largo de los dedos extraoculares (MOE) Determinado:Alteraciones metabólicas: demostrar que sirven para explicar las diferencias de afectación clínica del músculo humanos.afectan la función muscular: teniendo alteraciones en sus genes relacionados con la respuesta de estrés y el metabolismo.

6. Causas Es una reacción realizada por sus propias células del organismo Defensa: atacando elementos extraños Ej.: tumores; infeccionasFunción contra anticuerpos receptoresSituados en las fibras muscularseCreando: para señales al musculo de:permiten controlar los receptores de la union de neuromuscular bloqueando y distribuyendo los receptores teniendo una dificultad de transmisión de señales Originando una baja estimulación del musculo Explicando la debilidad muscular de esta enfermedad autoanticuerposmotoneuronas

7. permiten controlar los receptores de la unión de neuromuscular bloqueando y distribuyendo los receptores teniendo una dificultad de transmisión de señales Originando una baja estimulación del musculo Explicando la debilidad muscular de esta enfermedad Causas

8. Los pacientes con miastenia grave tienen un riesgo de presentar otros trastornos autoinmunes como:Causas Tirotoxicosis

9. Lupus eritematoso sistémicoCausasArtritis reumatoideDonde la función autoinmune se encuentra en el timo determinándose como anormal En donde el timo permita generar instrucciones incorrectas sobre la producción de anticuerpos receptores de acetilcolina creando así el ambiente perfecto para un trastorno en la transmisión neuromuscular .Causas La glándula del timo, su papel en la miasteniaSíntomasinicio es repentino reconoce inmediatamente primer grado afecta los músculos voluntarios específicamente afecta los músculos de la cara:movimientos ocular

10. los parpados

11. los músculos masticatorios

12. los deglutorios : dificultad para tragar e impedimentos del habla (pudiéndose colocar la enfermedad localizada)

13. la mímica facial).En segundo grado afecta a los músculos involuntarios como:músculos respiratorios, teniendo como resultado una crisis miastenia produce acortamiento de la respiración dificultada inspiratoriaTosSíntomasMúsculos de los miembros superiores e inferiores

14. pueden incluir:la caída de uno o ambos parpados (otosis)visión nublada o doble (diplopia): a consecuencia de la debilidad de los musculos que controlan los movimientos oculares marchan inestable o irregular SíntomasLos síntomas tienen una variación en Tipo

15. Gravedaddebilidad en :Brazos

16. las manos

17. los dedos

18. las piernas

19. el cuelloun cambio en la expresión facial dificultad para deglutir y respirartrastornos en el habla (disartria)Síntomas

20. Investigación Aunque la miastenia gravis puede afectar cualquier músculo voluntario los músculos que el ojo de control y movimiento de los párpados la expresión facial y la deglución son los más frecuentemente afectados El inicio del trastorno puede ser repentino. Los síntomas a menudo no se reconocen inmediatamente como miastenia gravis.

21. investigaciónPrimeros signos en un paciente:debilidad de los músculos ocularesdificultad para tragarproblemas del hablaDiferente formas:

22. Diagnósticos:Es demorado, porque se pueden confundir con otros síntomas de otras patologías siendo síntomas comunes para otros trastornos.Los exámenes que se deben de realizar:físico neurológica

23. Diagnosticodebilitación de los movimientos del ojo la debilidad muscular sin que se presente cambios en la capacidad sensorial del individuo. (determinándose por un análisis de sangre especial, detectando la presencia de moléculas o de anticuerpos inmunes de los receptores de acetilcolina)Teniendo en cuanta para realizar los exámenes, son :

24. Diagnosticootra prueba: (edrofonio). Esta requiere la administración intravenosa de cloruro de edrofonio o tensilon (un medicamento que bloquea la degradaicon como interrupción de la acetilcolinaaumentando temporalmente los niveles de aceticolina en las uniones neuromusculares)-

25. DiagnosticoUn estudio de conducción nerviosa que examina: nivel de fatiga de un musculo especifico por medio de una estimulación repetida de los nerviosesta prueba registra: respuestas de debilitamiento muscular (cuando los nervios se estimulan en forma repetida)permitiendo distinguir tratarnos nerviosos y los muscularesdemostrando así un deterioro en la transmisión del nervio al musculo.

26. DiagnosticoOtra prueba(electromiografía de la fibra simple -EMG )Funciona:ciertas fibras del musculo son estimuladas por impulsos eléctricos

27. Permitiendo detectar un deterioro en la transmisión del nervio al musculo. Mide:El EMG potencial eléctrico d las células del musculo.

28. Las fibras musculares en (MG) en donde no hay buena respuesta a estímulos eléctricos Diagnosticoutilizar par identificar una glándula del timo anormalLa tomografía computarizada (CT)resonancia magnetica (MRI )(prueva de la función pulmonar)que mide la fuerza de la respiración-ayuda a predecir fallas en la respiración de una crisis miastenica

29. DiagnosticoTener en cuenta que lo principal que se debe realizar en un estado general del pacientePorque es posible confusiones de patologías con síntomas similares

30. MEDICAMENTOS:mejorar la transmisión neuromuscular y a aumentar la fuerza muscularM. Anticolinesterasa:M. inmunosupresoras:Permitiendo mejorar la fuerza muscular suprimiendo la producción de anticuerpos anormales

31. OTROS TIPOS DE MIASTENIA:Miastenia Grávis infantilEste tipo de MG no es muy común.

32. Aparece en los primeros meses -años de vida del paciente.

33. el niño diagnosticado recibe los mismos tratamientos que una persona con MG adulta,

34. recomienda un proceso (timectomía ) después de los 5 años

35. Por el contrario: tendrá exposición a un déficit importante de la inmunidadOTROS TIPOS DE MIASTENIA:Miastenia neonatalaparece en recién nacidos de madres con miastenia.Se produce por paso de los anticuerpos transmitidos por la placenta de la madre al hijoSe determina como una enfermedad auto limitada , es posible que no requiere tratamiento alguno. en el trascurso de el 1er. Año van desapareciendo los anticuerpos maternos, permitiendo que desaparecen lo síntomas.

36. OTROS TIPOS DE MIASTENIA:Miasténia Grávis OcularDaño de músculos que controlan los movimientos oculares,

37. músculos extra oculares y párpados.

38. uno de los tipos más comunes de MG.

39. Se determina cuando hay debilidad mantenida en los parpados después de 2 años y no se ha generalizado en todo el cuerpo.

40. Cuando no dura este tiempo se determina que es un (MG) generalizadaOTROS TIPOS DE MIASTENIA:Síndrome de Miasténia Congénita (SMC)Es producida por una enfermedades de la unión neuromuscular,

41. una zona de «comunicación» entre el nervio, que da órdenes, y el músculo, que actúa.

42. Estos se diferencian por la ausencia de características autoinmunes.

43. Son poco comunes es decir de500.000 personas solo ataca a 1

44. Son hereditarios por definición,

45. Su transmisión puede ser autonómico recesivo o dominante, según el síndrome concreto.

46. se caracterizan por diferentes anomalías de la unión neuromuscular Tratamiento de la miastenia gravis En este estudio se analiza la eficacia de la timectomía como tratamiento definitivo de la miastenia gravis. Se concluye que la timectomía puede ser eficaz siempre y cuando se combine con algún otro tratamiento médico.se caracteriza por presentar un cuadro de fatiga y debilidad muscular, progresiva.

47. Tratamiento de la miastenia gravisproducida por disminución en el número de receptores de la acetilcolina en las uniones neuromusculares,

48. Se encuentra estos anticuerpos en un 80-90% de los pacientes(2)

49. Los tratamientos más utilizados son: timectomía, inmunosupresión y agentes anticolinesterasa. Manejo anestésico del paciente con miastenia gravisEn esta investigaciondeter

50. mina el manejo peroperatorio que incluyen:

51. la valoración preanestésica

52. la relación morbilidad – mortalidad