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Caso clínico
R3MI LYA SAHIAN MÉNDEZ AGUILAR
HOSPITAL REGIONAL DE MINATITLÁN PEMEX
Ficha de identificación
Nombre: MSP
Edad: 63 años
Sexo: femenino
Residencia: Coatzacoalcos, Veracruz
Antecedentes heredofamiliares
Madre finada , padre finado por IAM Hermanos:
2 hermanos con DM2 Niega antecedentes de
enfermedades renales en la familia
Antecedentes personales no patológicos
Habita en casa propia, cuenta con servicios básicos de urbanización, baño diario, alimentación 3 comidas
balanceadas, zoonosis un perro.
Toxicomanías negadas, alcoholismo ocasional, tabaquismo negado. Combe negado.
Inmunizaciones: SARS COV2 3 dosis (última en mayo 2022), resto negadas.
Alérgicos negados.
Exposición a humo de leña.
Antecedentes personales patológicos
• Quirúrgicos: colecistectomia, apendicectomía, hernioplastia umbilica, histerectomia.
• Transfusiones: negadas
• Hipertensión arterial sistémica desde el año 2000 control con nifedipino tabletas 30 miligramos via oral
cada 24 horas, amoldipino/valsartan 5/160 miligramos via oral cada 24 horas
• Enfermedad renal crónica de etiologia no eterminada desde el año 2000, en terapia de reemplazo renal
modalidad diálisis peritoneal en 2002, migrada en 2004 a hemodiálisis.
Historial de angioacceso:
2 catéteres temporales
yugular posterior y
medio derechos,
pérdidas por infección
de angioacceso
2 catéteres temporales
yugulares posterior y
medio izquierdos,
pérdidas por infección
de angioaccesos
2 fístulas arteriovenosas
derecha e izquierda
2002 y 2006 pérdidas
por trombosis
1 catéter femoral
derecho pérdida por
infección
1 catéter permanente
femoral izquierdo
pérdida por infección
1 catéter permanente
femoral derecho
actualmente funcional
Antecedentes personales patológicos
Terapia de reemplazo renal: 2 sesiones de hemodiálisis, 180 minutos, qs 350, qd 500, peso seco
59 kg , UF promedio 2.0-2.5 , uresis residual 500 mililitros.
-Protocolo de trasplante renal donador cadavérico en lista de espera desde 2005, última
actualización de seroteca mayo 2023, valoraciones completas sin contraindicación.
-Otros medicamentos: eritropoyetina 8000 x sesion, hierro 100 miligramos posterior a sesion
HD, sevelamer 800 miligramos vía oral cada 8 horas.
•Infecciosas antecedente de
infección por covid 19 en 2020, y
nuevamente en 2023, con sindrome
post-covid.
En seguimiento por neumología lesión
hiperdensa 5 mm no espiculada en lóbulo
superior derecho, con bronquiectasias y
bronquiolectasias, derrame pleural
derecho.
Gastroenterología (03.05.2023) por
esteatosis hepática leve,
insuficiencia hepática crónica Child
Pugh A
Antecedentes personales patológicos
Nefrología(03.05.2023)-
presenta globulinas de 6, dolor
óseo ocasional, sospecha de MM
Hematología(08.06.2023)- Se
envia por hiperglobulinemia,
lesiones sospechosas en fémur
Padecimiento actual
Inicia su padecimiento el día 07.06.2023 por presentar un pico febril posterior a
su sesión de hemodiálisis, malestar generalizado, mialgias leves, astenia y
adinamia tos con expectoración de secreciones amarillentas fue llevado con
facultativo quien prescribió tratamiento sintomático, posteriormente con
disminución de la fiebre pero con hipotensión (80/46 mmHg).
A pesar de eso acudieron a su consulta con hematología (08.06.2023)
presentando disnea de reposo de desaturacion (70%) se envia a urgencias
donde recupera saturación con mascarilla reservorio a 97%.
Se sopecha COVID 19 presenta prueba PCR negativa por lo que se ingresa a
medicina interna por neumonía adquirida en la comunidad
Neurológico
Exploración física
Signos vitales
TA: 132/55 mmhg con NE
FC: 78 lpm
FR: 20 rpm
Temp: 36 °C
Sat : 97% con O2
Peso: 58 kg
Talla: 1.54 mts
IMC: 24.46 kg/mts
Alerta, Glasgow 15, pupilas isocóricas
Cardiovascular
Ritmo sinusal tendencia a taquicardia,
no soplos.
Respiratorio Gastrometabólico
Abdomen sin alteraciones, no datos de
irritación peritoneal
Con mascarilla reservorio.
Uso de musculatura accesoria, campos
pulmonares hipoventilados predominio basal
izquierdo
Acceso vascular femoral derecho
Biometría hemática
(09.06.2023)
Leucocitos 10,870/ul
Neutrófilos 9,260/ul
Linfocitos 890/ul
Hemoglobina 9.04 gr/dl
Hematocrito 30.34%
VCM 96.8 fL
HCM 28.82 pg
CMHC 29.78 gr/dl
Plaquetas 80,000/ul
QS y PFH (09.06.2023)
Glucosa 55 mg/dl
BUN 36 mg/dl
Urea 77.1 mg/dl
Creatinina 7.14 mg/dl
TGO 53
TGP 58
DHL 251
FA 317
BT 0.75
Alb 2.9
Proteínas totales 8.9 gr/dl(6.-8.3)
Globulinas 6 gr/dl (2.3-3.5)
B2microglobulina 79 mg/dl (0.7-1.8)
Electrolitos séricos
(09.06.2023)
Calcio 9.1 mg/dl
Fosforo 4.6 mg/dl
Magnesio 1.7 mg/dl
Sodio 140 mmol/l
Potasio 5.5 mmol/l
Cloro 100 mmol/l
Exámenes de laboratorio
Electroforesis de proteínas (16.06.2023)
Albúmina 2.0 gr/dl (37%)
Fracción Alpha 1 y 2 2% (1-3 %) y 8% (3.7 -13%)
Beta 10% (6.9-13%)
Gamma 42% (8.4-18.35%)
Electroforesis de
inmunoglobulinas
Electroforesis anormal con
hipergammaglobulinemia sin
conservación de fondo policlonal
Cadenas ligeras libres
Kappa
252 mg/dl (6.7-22.4)
Cadenas ligeras libres
Lambda
622 mg/dl (8.3-27)
Inmunofijación de proteínas
con 6 parámetros – IgA, IgG,
IgM, Kappa, Lambda
Ausentes
Evidencia de hipergammaglobulinemia con componente IgG-
kappa e IgG Lambda
Exámenes de laboratorio
Patología
SE REALIZO ASPIRADO DE MEDULA, FROTIS.
SE OBSERVA INFILTRACION POR
PLASMATICAS 30% ALGUNAS BI, TRI Y
TETRANUCELADAS, ALGUNOS
PLASMABLASTOS.
SE REALIZAN LOS SIGUIENTES MARCADORES DE
INMUNOHISTOQUIMICA:
-CD-138= POSITIVO EN EL 20%
-KAPPA= POSITIVO FOCAL.
-LAMBDA= POSITO FOCAL.
Referido como médula ósea:
-Celularidad: 60% (hipercelular para edad).
-Serie mieloide: eritroide: 2:3.
-Serie mieloide: maduración hasta segmentados
neutrófilos.
-Serie eritroide: Maduración hasta eritroblasto.
-Otras células: *Plasmáticas menor de 5%.
*Blastos en el 5%.
-Escala de Thiele: Grado 1.
-Escala de Krause: Grado 4.
01
Choque séptico de foco pulmonar
Diagnósticos
02
Neumonía adquirida en la comunidad CURB 65 5 puntos
03
DHE Hiperkalemia leve
04
Diabetes mellitus tipo 2 descompensada (hipoglucemia)
05
Mieloma múltiple, bicitopenia (anemia grado II de la OMS normocítica normocrómica,
trombocitopenia moderada)
06 ERC en tratamiento sustitutivo en HD
EL RIÑON EN EL
MIELOMA MÚLTIPLE
REVISIÓN
Definición
Neoplasia maligna de células plasmáticas diferenciadas.
Se caracteriza por la secreción de una proteína de inmunoglobulina monoclonal
(también conocida como proteína M o proteína monoclonal).
Kumar S K et al (2017). Multiple myeloma. Nature Reviews Disease Primers, 3, 17046.
Epidemiología
Kumar S K et al (2017). Multiple myeloma. Nature Reviews Disease Primers, 3, 17046.
Van de Donk NWCJ, Pawlyn C, Yong KL. Multiple myeloma. Lancet. 2021;397(10272):410-427.
Vakiti A, Padala SA, Mewawalla P. Myeloma Kidney. [Updated 2022 Jun 27]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-.
•1.8% de los nuevos
casos de cáncer en
EU, 10% neoplasias
hematológicas
Segunda neoplasia
hematológica más
común
Mayor en
población
geriátrica (65-70
años).
Relación hombre:
mujer  1.4: 1
Mayor incidencia
(2- 3 veces) en
poblaciones
afroamericanas.
En el momento de
presentación 50%
tiene afectación
renal, se asocia con
mayor mortalidad.
10% requieren diálisis.
Kumar S K et al (2017). Multiple myeloma. Nature Reviews Disease Primers, 3, 17046.
Incidencia de MM
Etiología
AMBIENTALES/OCUPACIONALES
Exposición a radiación
Pesticidas, solventes
Benceno, derivados del petróleo
Exposición a tintes de cabello
Obesidad
GENÉTICAS
Estudio de genoma
Translocaciones en cromosoma 14
Oncogenes: NRAS, KRAS, BRAF
Kumar S K et al (2017). Multiple myeloma. Nature Reviews Disease Primers, 3, 17046.
van de Donk NWCJ, Pawlyn C, Yong KL. Multiple myeloma. Lancet. 2021;397(10272):410-427.
Estructura de inmunoglobulinas
Proliferación clonal de células que
normalmente se encargan de la
síntesis de inmunoglobulinas.
Estructura básica de las inmunoglobulinas, formada por
dos cadenas pesadas idénticas y dos cadenas ligeras
idénticas, unidas por puentes disulfuro.
Vakiti A, Padala SA, Mewawalla P. Myeloma Kidney. [Updated 2022 Jun 27]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-.
Proceso de transformación maligna
de células plasmáticas
Desarrollo de células B
Traslocaciones en los genes de las ig
inestabilidad genética
Traslocaciones en el gen de las cadenas
pesadas, deleción del cromosoma 13
Disregulación de oncogenes h-ras, c-myc,
BCL-2.
Superviviencia y expansión del clon
maligno
IL6, VEFG, inhibición de apoptosis y
angiogénesis, activación de RANK y DKK1
Células plasmáticas clonales Células plasmáticas malignas clonales
Iniciación Progresión
Célula B del
centro
postgerminal
MGUS
Leucemia de células
plasmáticas
Mieloma
múltiple
Mieloma
múltiple
latente
Centro germinal Médula ósea Sangre periférica
Eventos genéticos primarios:
-IGH translocaciones
-Hiperdiploidia
Eventos genéticos secundarios:
-Hipometilación de ADN
-Mutaciones adquiridas
Kumar S K et al (2017). Multiple myeloma. Nature Reviews Disease Primers, 3, 17046.
Las consecuencias fisiopatológicas del acúmulo de células plasmáticas malignas son
las siguientes
INSUFICIENICA
RENAL
2D CAUSA +
COMÚN DE
MUERTE
síntesis de cadenas ligeras
por día 9 gr (normal)
se eliminan mediante FG y se
reabsorben en TCP (99%)
Se internalizan por endocitosis y
se catabolizan
síntesis de cadenas ligeras
en MM 85 gr/día
en formas de dímeros,tetrámeros,
con PM elevados
liberación en enzimas
proteolíticas con daño en TCP
daño similar a NTA por
sustancias tóxicas o isquemia
vacuolización, fragmentación y
descamación de las célula hacia
la luz de los túbulos
la incapacidad de metabolizar en
TCP los lleva a formación de
cilindros que obstruyen los TCD
Vakiti A, Padala SA, Mewawalla P. Myeloma Kidney. [Updated 2022 Jun 27]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-.
Los índices renales anormales pueden ser el primer signos de mieloma múltiple (MM).
Alteraciones renales en MM
Se puede clasificar
Tubulointersticial
"Riñon de mieloma"
Tubulopatía inflamatoria
asociada al depósito
intersticial de cadenas
ligeras
Necrosis tubular aguada
asociada a cadenas ligeras
Mecanismos independiente de Ig
lisis tumoral, sepsis,
depleción de volumen
toxicidad por
medicamentos
invasión de
cél.plasmáticas en
parénquima renal
Glomerular
Enf. de depósito de
cadenas ligeras
Amiloidosis primaria
derivada de cadenas
ligeras y pesadas
Glomerulopatía fibrilar
Enf. de depósito de
cadenas pesada
Vakiti A, Padala SA, Mewawalla P. Myeloma Kidney. [Updated 2022 Jun 27]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-.
RIÑÓN DE MIELOMA (nefropatía de cilindros de cadenas ligeras)
+ común grados variables de IR
Cadenas kappa (κ)
El exceso de cadenas
ligeras que no se
metaboliza en TCP llega a la
parte distal
Se favorece la formación de
cilindros: secreción de proteína
de Tamm-Horsfall, flujo más
lento del FG, ambiente ácido de
la nefrona, electrolitos como
NaCl.
Cúmulos de cadenas ligeras en el riñón que
se muestras como masas amorfas dentro
de túbulos distales y túbulos colectores,
rodeados de macrófagos o células gigantes
multinucleadas
Vakiti A, Padala SA, Mewawalla P. Myeloma Kidney. [Updated 2022 Jun 27]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-.
Tubulopatía inflamatoria asociada al
depósito intersticial de cadenas ligeras
presencia de infiltrado intersticial compuesto
de linfocitos, células plasmáticas, eosinófilos
asociado a daño tubular activo
cadenas ligeras (𝜅 y 𝜆) a lo largo de la
membrana basal de los túbulos , exclusivamente
en áreas con infiltrado celular inflamatorio
lesión renal aguda + proteinuria
Tubulopatía aguda (necrosis tubular
asociada a cadenas ligeras)
daño en TCP con
vacuolizacón y destrucción
de células epiteriales
tubulares acompañado por
proliferación de lisosomas
anormales
alguna se cristalizan en
citoplasma de TCP  Sx
Fanconi
Fosfaturia, glucosuria,
aminoaciduria
reversible con una
intervención temprana
Vakiti A, Padala SA, Mewawalla P. Myeloma Kidney. [Updated 2022 Jun 27]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-.
Enfermedades caracterizadas por afectación del área glomerular (glomerulopatías)
Enfermedad de
depósito de
cadenas ligeras
7-10% de los
pacientes con
disproteinemia
proteinuria,
síndrome nefrótico,
hematuria, grados
variables de ER
depósito de
cadenas ligeras en
áreas
subendoteliales y
mesangiales
depósito en otros
órganos: hígado,
corazón, páncreas
patrón histológico
similar a
glomeruloesclerosis
nodular - nefropatía
diabética
INMUNOFLUORESCENCIA- Depósitos granulares de kappa de
cadenas ligeras a lo largo de las membranas basales
glomerulares y tubulares, en el mesangio, las paredes de los
vasos y el intersticio.
Vakiti A, Padala SA, Mewawalla P. Myeloma Kidney. [Updated 2022 Jun 27]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-.
Amiloidosis renal
Depósitos de material amorfo,
eosinofílico, en mesangio (flechas azules)
y paredes capilares (flechas verdes)
Los depósitos de amiloide resaltan con la
tinción de tricrómico (azules), como
áreas de ensanchamiento mesangial
acelular (flechas).
Con la tinción de plata, paredes capilares
gruesas y proyecciones perpendiculares
en la parte externa de éstas, algo
parecidas a los "spikes" dando un
aspecto que puede simular GN
membranosa.
Sen S, Sarsik B. A proposed histopathologic classification, scoring, and grading system for renal amyloidosis: standardization of renal amyloid biopsy report.Arch Pathol Lab Med.
2010;134(4):532-44
La cadena ligera más frecuente 𝜆 y la pesada más frecuente 𝜸.
Se encuentra en 15-35% de las biopsias de pacientes con mieloma.
Amiloide similar en ambos tipos de cadena.
Detección difícil en etapas tempranas , los hallazgos pueden ser focales o restringidos a áreas pequeñas en los glomérulos.
Amiloidosis renal
Depósitos Mesangiales y parietales en un caso de amiloidosis sistémica primaria (AL). La tinción de
rojo congo muestra depósitos de color rojizo o naranja intenso; sin embargo, la verdadera positividad es
la birrefringencia (derecha) verde que presenta dicroísmo. (Rojo congo, X600; derecha: mismo campo
de la izquierda visto con luz polarizada).
Sen S, Sarsik B. A proposed histopathologic classification, scoring, and grading system for renal amyloidosis: standardization of renal
amyloid biopsy report.Arch Pathol Lab Med. 2010;134(4):532-44
Pacientes de más de 40 años de edad con aumento inexplicable
de la creatinina sérica en un período de menos de 6 meses y
sedimento urinario inactivo.
Diagnóstico
Proteinuria (90%
por cadenas ligeras
monoclonales)
Albuminuria
Cr sérica >2 mg/dL,
TFG <40
ml/min/1.73 m2
Electroforesis de
proteínas séricas y
urinarias
•pico monoclonal o
hipogammaglobulinemia
relación urinaria
albúmina/proteína
<10%
--> Biopsia de
médula ósea
BIOPSIA RENAL:
Sedimento urinario
anormal, cadenas
ligeras 500 mg/dl en
suero, predominio de
albúmina en
electroforesis,
relación en orina
alb/prot >10.
Si se sospecha
amiloidosis BIOPSIA
GRASA SUBCUTÁNEA
Derudas D, Concu C. Management of Renal Failure in Multiple Myeloma [Internet]. Recent Updates on Multiple Myeloma. IntechOpen; 2023.
Cowan AJ, Green DJ, Kwok M, et al. Diagnosis and Management of Multiple Myeloma: A Review. JAMA. 2022;327(5):464-477.
Van de Donk, N. W. C. J., Pawlyn, C., & Yong, K. L. (2021). Multiple myeloma. The Lancet, 397(10272), 410–427.
Manejo de la insuficiencia renal
EMERGENCIA MÉDICA
1. Recuperar función renal o
2. Inicio de diálisis
Evitar AINES, evitar contraste
Tratamiento de infecciones con ATB no nefrotóxicos
Hidratación  4 a 5 L, para aumentar uresis 100-150 ml/hora
Tratamiento de la hipercalcemia
Diuréticos solo en caso de sobrecarga
Kundu S, Jha S B, Rivera A P, et al. (February 25, 2022) Multiple Myeloma and Renal Failure: Mechanisms, Diagnosis,
and Management. Cureus 14(2): e22585.
•solo 25% se intercambia durante un período de tres
semanas
•recarga rápida de CL en plasma posterior a sesión
•beneficio incierto*
•mejoría al disminuir mínimo 50% de CL en plasma
Plasmaféresis
•desventajas: eliminan albúmina
•en 3 sem: elimina 90% de CL
•mejor resultado al combinarlo con QT
HD con
dializadores
de corte alto
(HCO)
Kundu S, Jha S B, Rivera A P, et al. (February 25, 2022) Multiple Myeloma and Renal Failure: Mechanisms, Diagnosis,
and Management. Cureus 14(2): e22585.
Quimioterapia
VAD (vincristina, adriamicina,
dexametasona)
VCMP (vincristina,
ciclofosfamida, melfalán,
prednisona)
MEJORA SUSTANCIAL:
• inhibidores del proteosoma
(bortezomib) e IMiD (talidomida y
lenalidomida), que han demostrado
una respuesta positiva tanto en el
tratamiento de primera línea como en
los casos de recaída
VRd, bortezomib in combination with lenalidomide and dexamethasone
Kundu S, Jha S B, Rivera A P, et al. (February 25, 2022) Multiple Myeloma and Renal Failure: Mechanisms, Diagnosis,
and Management. Cureus 14(2): e22585.
Trasplante de células madre hematopoyéticas autólogas
1. Edad < o igual a 65 años
2. Presencia de comorbilidades:
cardiacas, pulmonares
3. La HD crónica no es limitante
4. Estado funcional
Mejor pronóstico para recuperación de
función renal
•duración de la diálisis menor o igual a 6 meses
•TFG previa a transplante 10ml/min
Trasplante de células madre hematopoyéticas alogénico
Trasplante combinado de riñón y médula posea de un donante HLA idéntico
Kundu S, Jha S B, Rivera A P, et al. (February 25, 2022) Multiple Myeloma and Renal Failure: Mechanisms, Diagnosis,
and Management. Cureus 14(2): e22585.
Trasplante renal
Puede existir respuesta hematológica completa y sostenida pero aún así seguir dependiente
de diálisis.
Se debe tener curación completa al menos 3 años antes del trasplante renal, de lo contrario
puede existir recaída dentro de los 40 meses.
Tipo de respuesta Definición
Respuesta completa
Desaparición de proteínas monoclonales en el análisis de
inmunofijación del suero y la orina. El aspirado MO es normal.
Biopsia MO con menos del 1 % de células plasmáticas
restringidas de CL en citometría de flujo.
Respuesta casi completa
Análisis de inmunofijación positiva del suero y la orina. Los
hallazgos de MO son normales.
Respuesta parcial
Reducción mayor o igual al 75 % de la proteína monoclonal
sérica de referencia. Reducción a menos de 100 mg/día en un
caso de proteinuria B-J. Aspirador y biopsia de MO normal.
Kundu S, Jha S B, Rivera A P, et al. (February 25, 2022) Multiple Myeloma and Renal Failure: Mechanisms, Diagnosis,
and Management. Cureus 14(2): e22585.
Pronóstico
Cowan AJ, Green DJ, Kwok M, et al. Diagnosis and Management of Multiple Myeloma: A Review. JAMA. 2022;327(5):464-477.
Conclusiones
LR en MM en una emergencia médica que requiere diagnóstico y manejo
rápido y preciso.
La biopsia renal debe considerarse de manera temprana
Iniciar QT lo antes posible
En caso de trasplante renal puede ser una opción con sus propios riesgos
de recaída
La hemodiálisis HCO tiene resultados prometedores

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Mieloma múltiple- diapositivas-caso clínico

  • 1. Caso clínico R3MI LYA SAHIAN MÉNDEZ AGUILAR HOSPITAL REGIONAL DE MINATITLÁN PEMEX
  • 2. Ficha de identificación Nombre: MSP Edad: 63 años Sexo: femenino Residencia: Coatzacoalcos, Veracruz Antecedentes heredofamiliares Madre finada , padre finado por IAM Hermanos: 2 hermanos con DM2 Niega antecedentes de enfermedades renales en la familia Antecedentes personales no patológicos Habita en casa propia, cuenta con servicios básicos de urbanización, baño diario, alimentación 3 comidas balanceadas, zoonosis un perro. Toxicomanías negadas, alcoholismo ocasional, tabaquismo negado. Combe negado. Inmunizaciones: SARS COV2 3 dosis (última en mayo 2022), resto negadas. Alérgicos negados. Exposición a humo de leña.
  • 3. Antecedentes personales patológicos • Quirúrgicos: colecistectomia, apendicectomía, hernioplastia umbilica, histerectomia. • Transfusiones: negadas • Hipertensión arterial sistémica desde el año 2000 control con nifedipino tabletas 30 miligramos via oral cada 24 horas, amoldipino/valsartan 5/160 miligramos via oral cada 24 horas • Enfermedad renal crónica de etiologia no eterminada desde el año 2000, en terapia de reemplazo renal modalidad diálisis peritoneal en 2002, migrada en 2004 a hemodiálisis. Historial de angioacceso: 2 catéteres temporales yugular posterior y medio derechos, pérdidas por infección de angioacceso 2 catéteres temporales yugulares posterior y medio izquierdos, pérdidas por infección de angioaccesos 2 fístulas arteriovenosas derecha e izquierda 2002 y 2006 pérdidas por trombosis 1 catéter femoral derecho pérdida por infección 1 catéter permanente femoral izquierdo pérdida por infección 1 catéter permanente femoral derecho actualmente funcional
  • 4. Antecedentes personales patológicos Terapia de reemplazo renal: 2 sesiones de hemodiálisis, 180 minutos, qs 350, qd 500, peso seco 59 kg , UF promedio 2.0-2.5 , uresis residual 500 mililitros. -Protocolo de trasplante renal donador cadavérico en lista de espera desde 2005, última actualización de seroteca mayo 2023, valoraciones completas sin contraindicación. -Otros medicamentos: eritropoyetina 8000 x sesion, hierro 100 miligramos posterior a sesion HD, sevelamer 800 miligramos vía oral cada 8 horas. •Infecciosas antecedente de infección por covid 19 en 2020, y nuevamente en 2023, con sindrome post-covid. En seguimiento por neumología lesión hiperdensa 5 mm no espiculada en lóbulo superior derecho, con bronquiectasias y bronquiolectasias, derrame pleural derecho. Gastroenterología (03.05.2023) por esteatosis hepática leve, insuficiencia hepática crónica Child Pugh A
  • 5. Antecedentes personales patológicos Nefrología(03.05.2023)- presenta globulinas de 6, dolor óseo ocasional, sospecha de MM Hematología(08.06.2023)- Se envia por hiperglobulinemia, lesiones sospechosas en fémur
  • 6. Padecimiento actual Inicia su padecimiento el día 07.06.2023 por presentar un pico febril posterior a su sesión de hemodiálisis, malestar generalizado, mialgias leves, astenia y adinamia tos con expectoración de secreciones amarillentas fue llevado con facultativo quien prescribió tratamiento sintomático, posteriormente con disminución de la fiebre pero con hipotensión (80/46 mmHg). A pesar de eso acudieron a su consulta con hematología (08.06.2023) presentando disnea de reposo de desaturacion (70%) se envia a urgencias donde recupera saturación con mascarilla reservorio a 97%. Se sopecha COVID 19 presenta prueba PCR negativa por lo que se ingresa a medicina interna por neumonía adquirida en la comunidad
  • 7. Neurológico Exploración física Signos vitales TA: 132/55 mmhg con NE FC: 78 lpm FR: 20 rpm Temp: 36 °C Sat : 97% con O2 Peso: 58 kg Talla: 1.54 mts IMC: 24.46 kg/mts Alerta, Glasgow 15, pupilas isocóricas Cardiovascular Ritmo sinusal tendencia a taquicardia, no soplos. Respiratorio Gastrometabólico Abdomen sin alteraciones, no datos de irritación peritoneal Con mascarilla reservorio. Uso de musculatura accesoria, campos pulmonares hipoventilados predominio basal izquierdo Acceso vascular femoral derecho
  • 8. Biometría hemática (09.06.2023) Leucocitos 10,870/ul Neutrófilos 9,260/ul Linfocitos 890/ul Hemoglobina 9.04 gr/dl Hematocrito 30.34% VCM 96.8 fL HCM 28.82 pg CMHC 29.78 gr/dl Plaquetas 80,000/ul QS y PFH (09.06.2023) Glucosa 55 mg/dl BUN 36 mg/dl Urea 77.1 mg/dl Creatinina 7.14 mg/dl TGO 53 TGP 58 DHL 251 FA 317 BT 0.75 Alb 2.9 Proteínas totales 8.9 gr/dl(6.-8.3) Globulinas 6 gr/dl (2.3-3.5) B2microglobulina 79 mg/dl (0.7-1.8) Electrolitos séricos (09.06.2023) Calcio 9.1 mg/dl Fosforo 4.6 mg/dl Magnesio 1.7 mg/dl Sodio 140 mmol/l Potasio 5.5 mmol/l Cloro 100 mmol/l Exámenes de laboratorio
  • 9. Electroforesis de proteínas (16.06.2023) Albúmina 2.0 gr/dl (37%) Fracción Alpha 1 y 2 2% (1-3 %) y 8% (3.7 -13%) Beta 10% (6.9-13%) Gamma 42% (8.4-18.35%) Electroforesis de inmunoglobulinas Electroforesis anormal con hipergammaglobulinemia sin conservación de fondo policlonal Cadenas ligeras libres Kappa 252 mg/dl (6.7-22.4) Cadenas ligeras libres Lambda 622 mg/dl (8.3-27) Inmunofijación de proteínas con 6 parámetros – IgA, IgG, IgM, Kappa, Lambda Ausentes Evidencia de hipergammaglobulinemia con componente IgG- kappa e IgG Lambda Exámenes de laboratorio
  • 10. Patología SE REALIZO ASPIRADO DE MEDULA, FROTIS. SE OBSERVA INFILTRACION POR PLASMATICAS 30% ALGUNAS BI, TRI Y TETRANUCELADAS, ALGUNOS PLASMABLASTOS. SE REALIZAN LOS SIGUIENTES MARCADORES DE INMUNOHISTOQUIMICA: -CD-138= POSITIVO EN EL 20% -KAPPA= POSITIVO FOCAL. -LAMBDA= POSITO FOCAL. Referido como médula ósea: -Celularidad: 60% (hipercelular para edad). -Serie mieloide: eritroide: 2:3. -Serie mieloide: maduración hasta segmentados neutrófilos. -Serie eritroide: Maduración hasta eritroblasto. -Otras células: *Plasmáticas menor de 5%. *Blastos en el 5%. -Escala de Thiele: Grado 1. -Escala de Krause: Grado 4.
  • 11. 01 Choque séptico de foco pulmonar Diagnósticos 02 Neumonía adquirida en la comunidad CURB 65 5 puntos 03 DHE Hiperkalemia leve 04 Diabetes mellitus tipo 2 descompensada (hipoglucemia) 05 Mieloma múltiple, bicitopenia (anemia grado II de la OMS normocítica normocrómica, trombocitopenia moderada) 06 ERC en tratamiento sustitutivo en HD
  • 12. EL RIÑON EN EL MIELOMA MÚLTIPLE REVISIÓN
  • 13. Definición Neoplasia maligna de células plasmáticas diferenciadas. Se caracteriza por la secreción de una proteína de inmunoglobulina monoclonal (también conocida como proteína M o proteína monoclonal). Kumar S K et al (2017). Multiple myeloma. Nature Reviews Disease Primers, 3, 17046.
  • 14. Epidemiología Kumar S K et al (2017). Multiple myeloma. Nature Reviews Disease Primers, 3, 17046. Van de Donk NWCJ, Pawlyn C, Yong KL. Multiple myeloma. Lancet. 2021;397(10272):410-427. Vakiti A, Padala SA, Mewawalla P. Myeloma Kidney. [Updated 2022 Jun 27]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. •1.8% de los nuevos casos de cáncer en EU, 10% neoplasias hematológicas Segunda neoplasia hematológica más común Mayor en población geriátrica (65-70 años). Relación hombre: mujer  1.4: 1 Mayor incidencia (2- 3 veces) en poblaciones afroamericanas. En el momento de presentación 50% tiene afectación renal, se asocia con mayor mortalidad. 10% requieren diálisis.
  • 15. Kumar S K et al (2017). Multiple myeloma. Nature Reviews Disease Primers, 3, 17046. Incidencia de MM
  • 16. Etiología AMBIENTALES/OCUPACIONALES Exposición a radiación Pesticidas, solventes Benceno, derivados del petróleo Exposición a tintes de cabello Obesidad GENÉTICAS Estudio de genoma Translocaciones en cromosoma 14 Oncogenes: NRAS, KRAS, BRAF Kumar S K et al (2017). Multiple myeloma. Nature Reviews Disease Primers, 3, 17046. van de Donk NWCJ, Pawlyn C, Yong KL. Multiple myeloma. Lancet. 2021;397(10272):410-427.
  • 17. Estructura de inmunoglobulinas Proliferación clonal de células que normalmente se encargan de la síntesis de inmunoglobulinas. Estructura básica de las inmunoglobulinas, formada por dos cadenas pesadas idénticas y dos cadenas ligeras idénticas, unidas por puentes disulfuro. Vakiti A, Padala SA, Mewawalla P. Myeloma Kidney. [Updated 2022 Jun 27]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-.
  • 18. Proceso de transformación maligna de células plasmáticas Desarrollo de células B Traslocaciones en los genes de las ig inestabilidad genética Traslocaciones en el gen de las cadenas pesadas, deleción del cromosoma 13 Disregulación de oncogenes h-ras, c-myc, BCL-2. Superviviencia y expansión del clon maligno IL6, VEFG, inhibición de apoptosis y angiogénesis, activación de RANK y DKK1
  • 19. Células plasmáticas clonales Células plasmáticas malignas clonales Iniciación Progresión Célula B del centro postgerminal MGUS Leucemia de células plasmáticas Mieloma múltiple Mieloma múltiple latente Centro germinal Médula ósea Sangre periférica Eventos genéticos primarios: -IGH translocaciones -Hiperdiploidia Eventos genéticos secundarios: -Hipometilación de ADN -Mutaciones adquiridas Kumar S K et al (2017). Multiple myeloma. Nature Reviews Disease Primers, 3, 17046.
  • 20. Las consecuencias fisiopatológicas del acúmulo de células plasmáticas malignas son las siguientes INSUFICIENICA RENAL 2D CAUSA + COMÚN DE MUERTE
  • 21. síntesis de cadenas ligeras por día 9 gr (normal) se eliminan mediante FG y se reabsorben en TCP (99%) Se internalizan por endocitosis y se catabolizan síntesis de cadenas ligeras en MM 85 gr/día en formas de dímeros,tetrámeros, con PM elevados liberación en enzimas proteolíticas con daño en TCP daño similar a NTA por sustancias tóxicas o isquemia vacuolización, fragmentación y descamación de las célula hacia la luz de los túbulos la incapacidad de metabolizar en TCP los lleva a formación de cilindros que obstruyen los TCD Vakiti A, Padala SA, Mewawalla P. Myeloma Kidney. [Updated 2022 Jun 27]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-.
  • 22. Los índices renales anormales pueden ser el primer signos de mieloma múltiple (MM). Alteraciones renales en MM Se puede clasificar Tubulointersticial "Riñon de mieloma" Tubulopatía inflamatoria asociada al depósito intersticial de cadenas ligeras Necrosis tubular aguada asociada a cadenas ligeras Mecanismos independiente de Ig lisis tumoral, sepsis, depleción de volumen toxicidad por medicamentos invasión de cél.plasmáticas en parénquima renal Glomerular Enf. de depósito de cadenas ligeras Amiloidosis primaria derivada de cadenas ligeras y pesadas Glomerulopatía fibrilar Enf. de depósito de cadenas pesada Vakiti A, Padala SA, Mewawalla P. Myeloma Kidney. [Updated 2022 Jun 27]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-.
  • 23. RIÑÓN DE MIELOMA (nefropatía de cilindros de cadenas ligeras) + común grados variables de IR Cadenas kappa (κ) El exceso de cadenas ligeras que no se metaboliza en TCP llega a la parte distal Se favorece la formación de cilindros: secreción de proteína de Tamm-Horsfall, flujo más lento del FG, ambiente ácido de la nefrona, electrolitos como NaCl. Cúmulos de cadenas ligeras en el riñón que se muestras como masas amorfas dentro de túbulos distales y túbulos colectores, rodeados de macrófagos o células gigantes multinucleadas Vakiti A, Padala SA, Mewawalla P. Myeloma Kidney. [Updated 2022 Jun 27]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-.
  • 24. Tubulopatía inflamatoria asociada al depósito intersticial de cadenas ligeras presencia de infiltrado intersticial compuesto de linfocitos, células plasmáticas, eosinófilos asociado a daño tubular activo cadenas ligeras (𝜅 y 𝜆) a lo largo de la membrana basal de los túbulos , exclusivamente en áreas con infiltrado celular inflamatorio lesión renal aguda + proteinuria Tubulopatía aguda (necrosis tubular asociada a cadenas ligeras) daño en TCP con vacuolizacón y destrucción de células epiteriales tubulares acompañado por proliferación de lisosomas anormales alguna se cristalizan en citoplasma de TCP  Sx Fanconi Fosfaturia, glucosuria, aminoaciduria reversible con una intervención temprana Vakiti A, Padala SA, Mewawalla P. Myeloma Kidney. [Updated 2022 Jun 27]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-.
  • 25. Enfermedades caracterizadas por afectación del área glomerular (glomerulopatías) Enfermedad de depósito de cadenas ligeras 7-10% de los pacientes con disproteinemia proteinuria, síndrome nefrótico, hematuria, grados variables de ER depósito de cadenas ligeras en áreas subendoteliales y mesangiales depósito en otros órganos: hígado, corazón, páncreas patrón histológico similar a glomeruloesclerosis nodular - nefropatía diabética INMUNOFLUORESCENCIA- Depósitos granulares de kappa de cadenas ligeras a lo largo de las membranas basales glomerulares y tubulares, en el mesangio, las paredes de los vasos y el intersticio. Vakiti A, Padala SA, Mewawalla P. Myeloma Kidney. [Updated 2022 Jun 27]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-.
  • 26. Amiloidosis renal Depósitos de material amorfo, eosinofílico, en mesangio (flechas azules) y paredes capilares (flechas verdes) Los depósitos de amiloide resaltan con la tinción de tricrómico (azules), como áreas de ensanchamiento mesangial acelular (flechas). Con la tinción de plata, paredes capilares gruesas y proyecciones perpendiculares en la parte externa de éstas, algo parecidas a los "spikes" dando un aspecto que puede simular GN membranosa. Sen S, Sarsik B. A proposed histopathologic classification, scoring, and grading system for renal amyloidosis: standardization of renal amyloid biopsy report.Arch Pathol Lab Med. 2010;134(4):532-44 La cadena ligera más frecuente 𝜆 y la pesada más frecuente 𝜸. Se encuentra en 15-35% de las biopsias de pacientes con mieloma. Amiloide similar en ambos tipos de cadena. Detección difícil en etapas tempranas , los hallazgos pueden ser focales o restringidos a áreas pequeñas en los glomérulos.
  • 27. Amiloidosis renal Depósitos Mesangiales y parietales en un caso de amiloidosis sistémica primaria (AL). La tinción de rojo congo muestra depósitos de color rojizo o naranja intenso; sin embargo, la verdadera positividad es la birrefringencia (derecha) verde que presenta dicroísmo. (Rojo congo, X600; derecha: mismo campo de la izquierda visto con luz polarizada). Sen S, Sarsik B. A proposed histopathologic classification, scoring, and grading system for renal amyloidosis: standardization of renal amyloid biopsy report.Arch Pathol Lab Med. 2010;134(4):532-44
  • 28. Pacientes de más de 40 años de edad con aumento inexplicable de la creatinina sérica en un período de menos de 6 meses y sedimento urinario inactivo. Diagnóstico Proteinuria (90% por cadenas ligeras monoclonales) Albuminuria Cr sérica >2 mg/dL, TFG <40 ml/min/1.73 m2 Electroforesis de proteínas séricas y urinarias •pico monoclonal o hipogammaglobulinemia relación urinaria albúmina/proteína <10% --> Biopsia de médula ósea BIOPSIA RENAL: Sedimento urinario anormal, cadenas ligeras 500 mg/dl en suero, predominio de albúmina en electroforesis, relación en orina alb/prot >10. Si se sospecha amiloidosis BIOPSIA GRASA SUBCUTÁNEA Derudas D, Concu C. Management of Renal Failure in Multiple Myeloma [Internet]. Recent Updates on Multiple Myeloma. IntechOpen; 2023.
  • 29. Cowan AJ, Green DJ, Kwok M, et al. Diagnosis and Management of Multiple Myeloma: A Review. JAMA. 2022;327(5):464-477.
  • 30. Van de Donk, N. W. C. J., Pawlyn, C., & Yong, K. L. (2021). Multiple myeloma. The Lancet, 397(10272), 410–427.
  • 31. Manejo de la insuficiencia renal EMERGENCIA MÉDICA 1. Recuperar función renal o 2. Inicio de diálisis Evitar AINES, evitar contraste Tratamiento de infecciones con ATB no nefrotóxicos Hidratación  4 a 5 L, para aumentar uresis 100-150 ml/hora Tratamiento de la hipercalcemia Diuréticos solo en caso de sobrecarga Kundu S, Jha S B, Rivera A P, et al. (February 25, 2022) Multiple Myeloma and Renal Failure: Mechanisms, Diagnosis, and Management. Cureus 14(2): e22585.
  • 32. •solo 25% se intercambia durante un período de tres semanas •recarga rápida de CL en plasma posterior a sesión •beneficio incierto* •mejoría al disminuir mínimo 50% de CL en plasma Plasmaféresis •desventajas: eliminan albúmina •en 3 sem: elimina 90% de CL •mejor resultado al combinarlo con QT HD con dializadores de corte alto (HCO) Kundu S, Jha S B, Rivera A P, et al. (February 25, 2022) Multiple Myeloma and Renal Failure: Mechanisms, Diagnosis, and Management. Cureus 14(2): e22585.
  • 33. Quimioterapia VAD (vincristina, adriamicina, dexametasona) VCMP (vincristina, ciclofosfamida, melfalán, prednisona) MEJORA SUSTANCIAL: • inhibidores del proteosoma (bortezomib) e IMiD (talidomida y lenalidomida), que han demostrado una respuesta positiva tanto en el tratamiento de primera línea como en los casos de recaída VRd, bortezomib in combination with lenalidomide and dexamethasone Kundu S, Jha S B, Rivera A P, et al. (February 25, 2022) Multiple Myeloma and Renal Failure: Mechanisms, Diagnosis, and Management. Cureus 14(2): e22585.
  • 34. Trasplante de células madre hematopoyéticas autólogas 1. Edad < o igual a 65 años 2. Presencia de comorbilidades: cardiacas, pulmonares 3. La HD crónica no es limitante 4. Estado funcional Mejor pronóstico para recuperación de función renal •duración de la diálisis menor o igual a 6 meses •TFG previa a transplante 10ml/min Trasplante de células madre hematopoyéticas alogénico Trasplante combinado de riñón y médula posea de un donante HLA idéntico Kundu S, Jha S B, Rivera A P, et al. (February 25, 2022) Multiple Myeloma and Renal Failure: Mechanisms, Diagnosis, and Management. Cureus 14(2): e22585.
  • 35. Trasplante renal Puede existir respuesta hematológica completa y sostenida pero aún así seguir dependiente de diálisis. Se debe tener curación completa al menos 3 años antes del trasplante renal, de lo contrario puede existir recaída dentro de los 40 meses. Tipo de respuesta Definición Respuesta completa Desaparición de proteínas monoclonales en el análisis de inmunofijación del suero y la orina. El aspirado MO es normal. Biopsia MO con menos del 1 % de células plasmáticas restringidas de CL en citometría de flujo. Respuesta casi completa Análisis de inmunofijación positiva del suero y la orina. Los hallazgos de MO son normales. Respuesta parcial Reducción mayor o igual al 75 % de la proteína monoclonal sérica de referencia. Reducción a menos de 100 mg/día en un caso de proteinuria B-J. Aspirador y biopsia de MO normal. Kundu S, Jha S B, Rivera A P, et al. (February 25, 2022) Multiple Myeloma and Renal Failure: Mechanisms, Diagnosis, and Management. Cureus 14(2): e22585.
  • 36. Pronóstico Cowan AJ, Green DJ, Kwok M, et al. Diagnosis and Management of Multiple Myeloma: A Review. JAMA. 2022;327(5):464-477.
  • 37. Conclusiones LR en MM en una emergencia médica que requiere diagnóstico y manejo rápido y preciso. La biopsia renal debe considerarse de manera temprana Iniciar QT lo antes posible En caso de trasplante renal puede ser una opción con sus propios riesgos de recaída La hemodiálisis HCO tiene resultados prometedores

Notas del editor

  1. Epidemiología Se ha estimado que el mieloma múltiple representa el 1,7 % de todas las neoplasias malignas y el 10 % de todas las neoplasias malignas hematológicas en los Estados Unidos en 2017 (REF. 1). A nivel mundial, la incidencia varía y es más alta en los países más desarrollados, como Estados Unidos, Europa occidental y Australia (FIG. 2). La mayor incidencia en los países desarrollados probablemente se deba a la disponibilidad de mejores técnicas diagnósticas, así como a una mayor conciencia clínica de la enfermedad. La incidencia de mieloma múltiple es de 2 a 3 veces mayor en personas de raza negra que en personas de raza blanca10, pero es menor en personas asiáticas e hispanas11. En el condado de Olmsted, Minnesota, EE. UU., la incidencia anual promedio de mieloma múltiple aumentó de ~1 caso por 100 000 años-persona entre 1935 y 1944 a 2,9 casos por 100 000 años-persona entre 1945 y 1964 (REF. 12). Entre 1945 y 2001, la incidencia ajustada por edad (ajustada con respecto a la población estadounidense de 2000) fue de 4,6 por 100.000 años-persona; sin embargo, no se observó un aumento significativo durante períodos de 3 años durante este período de tiempo (P = 0,86)13. La incidencia de mieloma múltiple en Malmo, Suecia, también se mantuvo estable entre 1950 y 2005 (REF. 6). El principal factor responsable de la tendencia no significativa que sugiere un aumento en la incidencia de mieloma múltiple en muchos estudios es una mejor detección de casos, especialmente entre las personas de edad avanzada. En los Estados Unidos, las tasas de mortalidad aumentaron hasta la década de 1990, pero disminuyeron luego de la introducción de nuevos agentes terapéuticos en 2000 (REF. 14). La prevalencia del mieloma múltiple ha aumentado debido a mejores técnicas de diagnóstico y mejor supervivencia de los pacientes, debido al uso generalizado del trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas (ASCT, por sus siglas en inglés) y al desarrollo de nuevos agentes terapéuticos1
  2. La comprensión del desarrollo de las células B y la biología de las células plasmáticas es esencial para comprender el mieloma múltiple. Las células plasmáticas se desarrollan a partir de células madre hematopoyéticas, que pasan por varios ciclos de diferenciación en la médula ósea y los órganos linfoides secundarios a células B y, finalmente, a células plasmáticas. En la médula ósea, las células B inmaduras sufren un reordenamiento V(D)J, un proceso que genera su diverso repertorio de inmunoglobulinas primarias29. Las células B con un complejo IgH-IgL (es decir, un receptor de células B) en la superficie celular migran a los órganos linfoides secundarios, como los ganglios linfáticos o el bazo. En estos órganos linfoides secundarios, las células B experimentan varios procesos (como la maduración por afinidad, la hipermutación somática y la recombinación de cambio de clase) que dan como resultado la producción de anticuerpos que tienen una alta afinidad por antígenos específicos y con diferentes propiedades funcionales
  3. Los moldes de cadena ligera en el riñón del mieloma aparecen como masas amorfas de color rosa densa dentro de los túbulos distales y de recolección. A menudo están fracturados y rodeados de macrófagos o células gigantes multinucleadas. El epitelio tubular puede ser aplanado o desnudo. El intersticio circundante muestra inflamación crónica o respuesta granulomatosa con fibrosis. Además, puede haber depósitos amiloide intersticiales, cálculos o infección sistiva con infiltrado inflamatorio agud Los pacientes con mieloma desarrollan lesiones tubulo-intersticiales debido a la deposición de cadena ligera en sus riñones, lo que resulta en insuficiencia renal crónica con el tiempo. Patogénesis: Las cadenas ligeras libres son filtradas por los glomérulos, pero reabsorben por las células epiteliales tubulares proximales. En los pacientes con mieloma, los túbulos proximales son incapaces de hacer frente a la carga entrante del exceso de cadenas ligeras en el filtrado glomerular. Las cadenas ligeras no absorbidos llegan al nefrón distal, donde forman complejos con glicoproteínas urinarias y se precipitan como grandes yesos tubulares (como se muestra aquí), bloqueando el lumen e incitando a una respuesta inflamatoria. Además, las cadenas ligeras son directamente tóxicas para el epitelio tubular. En hasta el 25 % de los pacientes con mieloma, el daño renal está mediado por el desarrollo de amiloidosis de tipo AL debido a la deposición de cadenas ligeras libres (tipo lambda) en el intersticio. En algunos pacientes, hay deposición de cadenas ligeras kappa en las membranas basales glomerulares, la matriz mesangial, así como en la membrana basal tubular. Además de la deposición de cadenas ligeras, el daño renal adicional es causado por la hipercalemia y la hiperuricemia que a menudo se encuentran en pacientes con mieloma.
  4. Los moldes de cadena ligera en el riñón del mieloma aparecen como masas amorfas de color rosa densa dentro de los túbulos distales y de recolección. A menudo están fracturados y rodeados de macrófagos o células gigantes multinucleadas. El epitelio tubular puede ser aplanado o desnudo. El intersticio circundante muestra inflamación crónica o respuesta granulomatosa con fibrosis. Además, puede haber depósitos amiloide intersticiales, cálculos o infección sistiva con infiltrado inflamatorio agud Los pacientes con mieloma desarrollan lesiones tubulo-intersticiales debido a la deposición de cadena ligera en sus riñones, lo que resulta en insuficiencia renal crónica con el tiempo. Patogénesis: Las cadenas ligeras libres son filtradas por los glomérulos, pero reabsorben por las células epiteliales tubulares proximales. En los pacientes con mieloma, los túbulos proximales son incapaces de hacer frente a la carga entrante del exceso de cadenas ligeras en el filtrado glomerular. Las cadenas ligeras no absorbidos llegan al nefrón distal, donde forman complejos con glicoproteínas urinarias y se precipitan como grandes yesos tubulares (como se muestra aquí), bloqueando el lumen e incitando a una respuesta inflamatoria. Además, las cadenas ligeras son directamente tóxicas para el epitelio tubular. En hasta el 25 % de los pacientes con mieloma, el daño renal está mediado por el desarrollo de amiloidosis de tipo AL debido a la deposición de cadenas ligeras libres (tipo lambda) en el intersticio. En algunos pacientes, hay deposición de cadenas ligeras kappa en las membranas basales glomerulares, la matriz mesangial, así como en la membrana basal tubular. Además de la deposición de cadenas ligeras, el daño renal adicional es causado por la hipercalemia y la hiperuricemia que a menudo se encuentran en pacientes con mieloma.
  5. Los moldes de cadena ligera en el riñón del mieloma aparecen como masas amorfas de color rosa densa dentro de los túbulos distales y de recolección. A menudo están fracturados y rodeados de macrófagos o células gigantes multinucleadas. El epitelio tubular puede ser aplanado o desnudo. El intersticio circundante muestra inflamación crónica o respuesta granulomatosa con fibrosis. Además, puede haber depósitos amiloide intersticiales, cálculos o infección sistiva con infiltrado inflamatorio agud Los pacientes con mieloma desarrollan lesiones tubulo-intersticiales debido a la deposición de cadena ligera en sus riñones, lo que resulta en insuficiencia renal crónica con el tiempo. Patogénesis: Las cadenas ligeras libres son filtradas por los glomérulos, pero reabsorben por las células epiteliales tubulares proximales. En los pacientes con mieloma, los túbulos proximales son incapaces de hacer frente a la carga entrante del exceso de cadenas ligeras en el filtrado glomerular. Las cadenas ligeras no absorbidos llegan al nefrón distal, donde forman complejos con glicoproteínas urinarias y se precipitan como grandes yesos tubulares (como se muestra aquí), bloqueando el lumen e incitando a una respuesta inflamatoria. Además, las cadenas ligeras son directamente tóxicas para el epitelio tubular. En hasta el 25 % de los pacientes con mieloma, el daño renal está mediado por el desarrollo de amiloidosis de tipo AL debido a la deposición de cadenas ligeras libres (tipo lambda) en el intersticio. En algunos pacientes, hay deposición de cadenas ligeras kappa en las membranas basales glomerulares, la matriz mesangial, así como en la membrana basal tubular. Además de la deposición de cadenas ligeras, el daño renal adicional es causado por la hipercalemia y la hiperuricemia que a menudo se encuentran en pacientes con mieloma.