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Síndrome Nefrótico
Victor Alonso Velasco Montero R2MI
ORDEN DEL
DÍA
DEFINICIÒN
CLASIFICACIÓN
FISIOPATOLOGÍA (TEORÍA UNDERFILL, OVERFLOW, DISLIPIDEMIA)
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
DIAGNOSTICO
ABORDAJE DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO
EPIDEMIOLOGIA
Síndrome Nefrótico
• Síndrome clínico definido por proteinúria em rango Nefrotico
• La proteinuria en rango nefrótico se define como la pérdida urinaria de
3 gramos o más de proteínas por 24 horas o en una sola muestra de
orina, la presencia de 2 g de proteína por gramo de creatinina urinaria
Tapia C, Bashir K. Síndrome nefrótico. [Actualizado el 2022 de junio de 5]. En:
StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023
hipoalbuminemia
hiperlipidemia
Edema
El problema creciente de la IRC es uno de los obstáculos para lograr la cobertura global de los servicios de salud
en el año 2030 ya que es la responsable, según la OMS, del 2.1% de muertes anuales y para 2040 será la 5º.
Causa de años de vida saludable perdida. Las muertes por ERC aumentaron 134% de 1940 a 2013, por lo que hay
esfuerzos para la prevención, el diagnóstico y el tratamiento de esta patología
• Glomerulopatías representan la 3
causa de ERC
• 2084 biopsias renales
• Síndrome nefrótico 894
pacientes, 42.9%
• La edad promedio fue de
34.4±17.6 años
Villanueva-Pérez, L. Pazarín-Villaseñor, J. Soto-Vargas, et al. EPatrones morfológicos de la enfermedad glomerular
en México: Reporte de un centro de referencia en nefropatología. Rev Nefrol Dial Traspl. oct-dic. 2022; 42(4):275-
Incidencia
Chiapas
166 casos
Se analizaron 163 reportes de
biopsias la edad promedio fue de
32.6 ± 13.3 años y el 55% eran
mujeres
La principal indicación para
realizar la BRP fue Síndrome
nefrótico (42%)
El promedio de proteinuria en 24 h
para los pacientes con síndrome
nefrótico fue de 10.6 ± 6 g/día
Chávez Valencia V, Orizaga de La Cruz C, Becerra Fuentes JG, Fuentes Ramírez F, Parra Michel R, Aragaki Y,
Márquez Magaña I, Pazarin Villaseñor HL, Villanueva Pérez MA, García Cárdenas MA. Epidemiología de la
enfermedad glomerular en adultos. Revisión de una base de datos [Epidemiology of glomerular disease in
adults: a database review]. Gac Med Mex. 2014 Sep-Oct;150(5):403-8. Spanish. PMID: 25275842.
La incidencia anual de SN en adultos es de tres por 100.000 personas.
80% al 90% de los casos de SN en adultos son idiopáticos.
La nefropatía membranosa es la causa más común en los blancos, y la
glomeruloesclerosis focal y segmentaria es más común en los negros.
La enfermedad de cambios mínimos y la nefropatía por inmunoglobulina
A representan aproximadamente el 15% de los casos.
Kodner C. Diagnosis and Management of Nephrotic Syndrome in Adults. Am Fam Physician. 2016
Mar 15;93(6):479-85. PMID: 26977832.
Román Ortiz E. Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc diagn ter pediatr. 2022;1:317-37
FISIOPATOLOGIA
Román Ortiz E. Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc diagn ter pediatr. 2022;1:317-37
Román Ortiz E. Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc diagn ter pediatr. 2022;1:317-37
Agrawal, S., Zaritsky, J., Fornoni, A. et al. Dyslipidaemia in nephrotic syndrome: mechanisms and treatment. Nat
Rev Nephrol 14, 57–70 (2018). https://doi.org/10.1038/nrneph.2017.155
Manifestaciones clínicas
Edema
Proteinuria
Hipoalbuminemia
Hematuria(25%) Hipertensión arterial (20%) Insuficiencia Renal(3%)
Polipnea Hipoxia
Kodner C. Diagnóstico y manejo del síndrome nefrótico en adultos. Am Fam Médico. 2016 Marzo
15;93(6):479-85. PMID: 26977832.
Ascitis
Hepatomegalia
Peritonitis primaria
Neumonía
Meningitis
Sepsis
Disfunción inmune de células T y B, pérdida urinaria de inmunoglobulinas, complemento
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Exámenes de laboratorio
Uroanálisis: Hematuria sugiere Nefritis
Dismorfia eritrocitaria: > 25%
Sensibilidad: >96%
Especificidad: 20%
Glomerulonefritis
Kodner C. Diagnóstico y manejo del síndrome nefrótico en adultos. Am Fam Médico. 2016 Marzo
15;93(6):479-85. PMID: 26977832.
Biometría hemática.
Leucocitosis/Neutrofilia
Hemoglobina
Plaquetas
Tiempos de Coagulación
Kodner C. Diagnóstico y manejo del síndrome nefrótico en adultos. Am Fam Médico. 2016 Marzo
15;93(6):479-85. PMID: 26977832.
• Función renal: Urea , Creatinina, filtrado glomerular.
• Glucosa, hemoglobina glucosilada.
• PFH(elevación de enzimas hepáticas: AST, ALT, Bilirrubinas)
Kodner C. Diagnóstico y manejo del síndrome nefrótico en adultos. Am Fam Médico. 2016 Marzo
15;93(6):479-85. PMID: 26977832.
• La biopsia renal es el "estándar de oro" para la evaluación diagnóstica
de enfermedades glomerulares.
Kodner C. Diagnóstico y manejo del síndrome nefrótico en adultos. Am Fam Médico. 2016 Marzo
15;93(6):479-85. PMID: 26977832.
Hull KL, Adenwalla SF, Topham P, Graham-Brown MP. Indications and considerations for kidney biopsy: an overview of clinical
considerations for the non-specialist. Clin Med (Lond). 2022 Jan;22(1):34-40. doi: 10.7861/clinmed.2021-0472. Epub 2021 Dec 17. PMID
34921054; PMCID: PMC8813013.
Relativas
COMPLICACIONES:
- Hematoma (11%)
- Sangrado que requiere transfusiòn (1.6%)
- Dolor (4.3%)
- Hematuria Macroscòpica (3.5%);
- Muerte (0.06%)
Función renal
• Obtener recolección de orina de 24 horas para determinar la
excreción total de proteínas en pacientes con enfermedad glomerular.
• Las colecciones aleatorias de orina no son ideales, ya que hay
variación en el tiempo tanto en la excreción de proteínas como de
creatinina.
• Ecuación de creatina: CKD-EPI
Pronostico tratamiento
Kodner C. Diagnóstico y manejo del síndrome nefrótico en adultos. Am Fam Médico. 2016 Marzo
15;93(6):479-85. PMID: 26977832.
Hipertensión arterial
• Síntoma cardinal del síndrome nefrótico
• la guía KDIGO 2012, recomienda mantener presiones <130/80mmhg
diabéticos o no, con albuminuria mayor 300mg/24 horas
• IECAS –ARA ll( diabético y no diabético)
• PATHWAY-2
Síndrome de sobrecarga Hídrica
Se recomienda Iniciar terapia con Diuréticos de ASA, a doble de dosis, en pacientes con FG menor de 60ml/m2sc
Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO
2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int.
2021;100(4S):S1–S276
KDIGO 2021
• Se recomienda presión sistólica de 120-130 mmHg.
• Cambios en el habito alimenticio, peso ideal, ejercicio con
regularidad, tabaquismo(-).
• Recomienda IECAs- ARA 2 a dosis máxima tolerable.
• Meta de Proteinuria en Hipertensión < 1gramo/dl.
Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 Clinical
Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int. 2021;100(4S):S1–S276
Medidas antiproteiunuria
• IECAS- ARA ll
Am J Kidney Dis. 71(6): 884-895. Published online February 2, 2018.
Sulodexide
• Fármaco Sistémico con propiedades antitrombóticas,
antiinflamatorias y anticoagulantes sobre el endotelio
• Mezcla de 2 glucosaminoglicanos: heparán sulfato (80%) y dermatán
sulfato (20%)
Frati-Munari AC, Bautista-Alfaro MA. ¿Cómo actúa la sulodexida en la nefropatía diabética? Med Int Méx.
2021; 37 (5): 728-737.
 Inhibición de la proliferación mesangial
 Inhibición de factores de crecimiento (TGF-)
  Inflamación y estrés oxidativo
 Mejora del daño en podocitos
 Mejora de disfunción endotelial
Beneficio de estatinas a nivel renal: Mecanismos
(efectos pleiotrópicos)
Fried L. Kidney Int 2008
NOMBRE MECANISMO DOSIS
Pentoxifilina Antifibrotico
Dosis máxima
1,200
mg/dí
a
Vit D / ANALOGOS
Vit D Inhibe NFkB 1-2 ug/día
Vitamina B6
Inhibe radicales
libres
por
AGE
25 mg/día
Sulodexide > Glucosaminoglucanos 50 mg/día
Otros fármacos antiproteinuricos
Tratamiento (Dieta)
• Dieta baja en sodio menos de 2400mg de Na al día, HAS <
1500mg/día.
• Restricción de líquidos menor a 1500ml
• Nutrición
• Proteínas de alto valor bilógico: 0.8g/kg/día, menos de esa cantidad
no ofrece ninguna ventaja en la progresión de la enfermedad
Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group.
KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney
Int. 2021;100(4S):S1–S276
Tratamiento/Edema
Diuréticos de ASA (IV)
En caso de edema resistente al tratamiento:
Bumetanida/torsemide/Torasemida
2 veces por día VS 1 vez por día
Restricción de sodio <2 gramos de Na
Adicionar un segundo diurético:
Tiazídicos
Acetazolamida
Espironolactona
Edema de pared Intestinal
Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group.
KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney
Int. 2021;100(4S):S1–S276
tratamiento con corticosteroides
• Duración de la terapia con esteroides
8-12 semanas 16 a 26 semanas
Dosis: 1 a 2 mg por kilogramo de peso
Trautmann, A., Boyer, O., Hodson, E. et al. IPNA clinical practice recommendations for the
diagnosis and management of children with steroid-sensitive nephrotic syndrome. Pediatr
Nephrol 38, 877–919 (2023). https://doi.org/10.1007/s00467-022-05739-3

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  • 1. Síndrome Nefrótico Victor Alonso Velasco Montero R2MI
  • 2. ORDEN DEL DÍA DEFINICIÒN CLASIFICACIÓN FISIOPATOLOGÍA (TEORÍA UNDERFILL, OVERFLOW, DISLIPIDEMIA) MANIFESTACIONES CLÍNICAS DIAGNOSTICO ABORDAJE DIAGNOSTICO TRATAMIENTO EPIDEMIOLOGIA
  • 3. Síndrome Nefrótico • Síndrome clínico definido por proteinúria em rango Nefrotico • La proteinuria en rango nefrótico se define como la pérdida urinaria de 3 gramos o más de proteínas por 24 horas o en una sola muestra de orina, la presencia de 2 g de proteína por gramo de creatinina urinaria Tapia C, Bashir K. Síndrome nefrótico. [Actualizado el 2022 de junio de 5]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 hipoalbuminemia hiperlipidemia Edema El problema creciente de la IRC es uno de los obstáculos para lograr la cobertura global de los servicios de salud en el año 2030 ya que es la responsable, según la OMS, del 2.1% de muertes anuales y para 2040 será la 5º. Causa de años de vida saludable perdida. Las muertes por ERC aumentaron 134% de 1940 a 2013, por lo que hay esfuerzos para la prevención, el diagnóstico y el tratamiento de esta patología
  • 4. • Glomerulopatías representan la 3 causa de ERC • 2084 biopsias renales • Síndrome nefrótico 894 pacientes, 42.9% • La edad promedio fue de 34.4±17.6 años Villanueva-Pérez, L. Pazarín-Villaseñor, J. Soto-Vargas, et al. EPatrones morfológicos de la enfermedad glomerular en México: Reporte de un centro de referencia en nefropatología. Rev Nefrol Dial Traspl. oct-dic. 2022; 42(4):275-
  • 6. Se analizaron 163 reportes de biopsias la edad promedio fue de 32.6 ± 13.3 años y el 55% eran mujeres La principal indicación para realizar la BRP fue Síndrome nefrótico (42%) El promedio de proteinuria en 24 h para los pacientes con síndrome nefrótico fue de 10.6 ± 6 g/día Chávez Valencia V, Orizaga de La Cruz C, Becerra Fuentes JG, Fuentes Ramírez F, Parra Michel R, Aragaki Y, Márquez Magaña I, Pazarin Villaseñor HL, Villanueva Pérez MA, García Cárdenas MA. Epidemiología de la enfermedad glomerular en adultos. Revisión de una base de datos [Epidemiology of glomerular disease in adults: a database review]. Gac Med Mex. 2014 Sep-Oct;150(5):403-8. Spanish. PMID: 25275842.
  • 7. La incidencia anual de SN en adultos es de tres por 100.000 personas. 80% al 90% de los casos de SN en adultos son idiopáticos. La nefropatía membranosa es la causa más común en los blancos, y la glomeruloesclerosis focal y segmentaria es más común en los negros. La enfermedad de cambios mínimos y la nefropatía por inmunoglobulina A representan aproximadamente el 15% de los casos. Kodner C. Diagnosis and Management of Nephrotic Syndrome in Adults. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85. PMID: 26977832.
  • 8. Román Ortiz E. Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc diagn ter pediatr. 2022;1:317-37
  • 9. FISIOPATOLOGIA Román Ortiz E. Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc diagn ter pediatr. 2022;1:317-37
  • 10. Román Ortiz E. Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc diagn ter pediatr. 2022;1:317-37
  • 11. Agrawal, S., Zaritsky, J., Fornoni, A. et al. Dyslipidaemia in nephrotic syndrome: mechanisms and treatment. Nat Rev Nephrol 14, 57–70 (2018). https://doi.org/10.1038/nrneph.2017.155
  • 12. Manifestaciones clínicas Edema Proteinuria Hipoalbuminemia Hematuria(25%) Hipertensión arterial (20%) Insuficiencia Renal(3%) Polipnea Hipoxia Kodner C. Diagnóstico y manejo del síndrome nefrótico en adultos. Am Fam Médico. 2016 Marzo 15;93(6):479-85. PMID: 26977832.
  • 13. Ascitis Hepatomegalia Peritonitis primaria Neumonía Meningitis Sepsis Disfunción inmune de células T y B, pérdida urinaria de inmunoglobulinas, complemento Kodner C. Diagnóstico y manejo del síndrome nefrótico en adultos. Am Fam Médico. 2016 Marzo 15;93(6):479-85. PMID: 26977832.
  • 14. Kodner C. Diagnóstico y manejo del síndrome nefrótico en adultos. Am Fam Médico. 2016 Marzo 15;93(6):479-85. PMID: 26977832.
  • 15. Exámenes de laboratorio Uroanálisis: Hematuria sugiere Nefritis Dismorfia eritrocitaria: > 25% Sensibilidad: >96% Especificidad: 20% Glomerulonefritis Kodner C. Diagnóstico y manejo del síndrome nefrótico en adultos. Am Fam Médico. 2016 Marzo 15;93(6):479-85. PMID: 26977832.
  • 16. Biometría hemática. Leucocitosis/Neutrofilia Hemoglobina Plaquetas Tiempos de Coagulación Kodner C. Diagnóstico y manejo del síndrome nefrótico en adultos. Am Fam Médico. 2016 Marzo 15;93(6):479-85. PMID: 26977832.
  • 17. • Función renal: Urea , Creatinina, filtrado glomerular. • Glucosa, hemoglobina glucosilada. • PFH(elevación de enzimas hepáticas: AST, ALT, Bilirrubinas) Kodner C. Diagnóstico y manejo del síndrome nefrótico en adultos. Am Fam Médico. 2016 Marzo 15;93(6):479-85. PMID: 26977832.
  • 18. • La biopsia renal es el "estándar de oro" para la evaluación diagnóstica de enfermedades glomerulares. Kodner C. Diagnóstico y manejo del síndrome nefrótico en adultos. Am Fam Médico. 2016 Marzo 15;93(6):479-85. PMID: 26977832.
  • 19. Hull KL, Adenwalla SF, Topham P, Graham-Brown MP. Indications and considerations for kidney biopsy: an overview of clinical considerations for the non-specialist. Clin Med (Lond). 2022 Jan;22(1):34-40. doi: 10.7861/clinmed.2021-0472. Epub 2021 Dec 17. PMID 34921054; PMCID: PMC8813013. Relativas COMPLICACIONES: - Hematoma (11%) - Sangrado que requiere transfusiòn (1.6%) - Dolor (4.3%) - Hematuria Macroscòpica (3.5%); - Muerte (0.06%)
  • 20. Función renal • Obtener recolección de orina de 24 horas para determinar la excreción total de proteínas en pacientes con enfermedad glomerular. • Las colecciones aleatorias de orina no son ideales, ya que hay variación en el tiempo tanto en la excreción de proteínas como de creatinina. • Ecuación de creatina: CKD-EPI Pronostico tratamiento Kodner C. Diagnóstico y manejo del síndrome nefrótico en adultos. Am Fam Médico. 2016 Marzo 15;93(6):479-85. PMID: 26977832.
  • 21. Hipertensión arterial • Síntoma cardinal del síndrome nefrótico • la guía KDIGO 2012, recomienda mantener presiones <130/80mmhg diabéticos o no, con albuminuria mayor 300mg/24 horas • IECAS –ARA ll( diabético y no diabético) • PATHWAY-2 Síndrome de sobrecarga Hídrica Se recomienda Iniciar terapia con Diuréticos de ASA, a doble de dosis, en pacientes con FG menor de 60ml/m2sc Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int. 2021;100(4S):S1–S276
  • 22. KDIGO 2021 • Se recomienda presión sistólica de 120-130 mmHg. • Cambios en el habito alimenticio, peso ideal, ejercicio con regularidad, tabaquismo(-). • Recomienda IECAs- ARA 2 a dosis máxima tolerable. • Meta de Proteinuria en Hipertensión < 1gramo/dl. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int. 2021;100(4S):S1–S276
  • 24. Am J Kidney Dis. 71(6): 884-895. Published online February 2, 2018.
  • 25. Sulodexide • Fármaco Sistémico con propiedades antitrombóticas, antiinflamatorias y anticoagulantes sobre el endotelio • Mezcla de 2 glucosaminoglicanos: heparán sulfato (80%) y dermatán sulfato (20%) Frati-Munari AC, Bautista-Alfaro MA. ¿Cómo actúa la sulodexida en la nefropatía diabética? Med Int Méx. 2021; 37 (5): 728-737.
  • 26.  Inhibición de la proliferación mesangial  Inhibición de factores de crecimiento (TGF-)   Inflamación y estrés oxidativo  Mejora del daño en podocitos  Mejora de disfunción endotelial Beneficio de estatinas a nivel renal: Mecanismos (efectos pleiotrópicos) Fried L. Kidney Int 2008
  • 27. NOMBRE MECANISMO DOSIS Pentoxifilina Antifibrotico Dosis máxima 1,200 mg/dí a Vit D / ANALOGOS Vit D Inhibe NFkB 1-2 ug/día Vitamina B6 Inhibe radicales libres por AGE 25 mg/día Sulodexide > Glucosaminoglucanos 50 mg/día Otros fármacos antiproteinuricos
  • 28. Tratamiento (Dieta) • Dieta baja en sodio menos de 2400mg de Na al día, HAS < 1500mg/día. • Restricción de líquidos menor a 1500ml • Nutrición • Proteínas de alto valor bilógico: 0.8g/kg/día, menos de esa cantidad no ofrece ninguna ventaja en la progresión de la enfermedad Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int. 2021;100(4S):S1–S276
  • 29. Tratamiento/Edema Diuréticos de ASA (IV) En caso de edema resistente al tratamiento: Bumetanida/torsemide/Torasemida 2 veces por día VS 1 vez por día Restricción de sodio <2 gramos de Na Adicionar un segundo diurético: Tiazídicos Acetazolamida Espironolactona Edema de pared Intestinal Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int. 2021;100(4S):S1–S276
  • 30. tratamiento con corticosteroides • Duración de la terapia con esteroides 8-12 semanas 16 a 26 semanas Dosis: 1 a 2 mg por kilogramo de peso Trautmann, A., Boyer, O., Hodson, E. et al. IPNA clinical practice recommendations for the diagnosis and management of children with steroid-sensitive nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 38, 877–919 (2023). https://doi.org/10.1007/s00467-022-05739-3