Presentación sobre gammapatías monoclonales, un grupo de alteraciones producto de la sobreproducción en las inmunoglobulinas producto de células plasmáticas o linfoplasmocitarias.

1. GAMAPATIAS MONOCLONALES
Hematología
HEE-001
30 de junio de 2023

2. Definición
Es un grupo de enfermedades caracterizadas por la
proliferación clonal de las células plasmáticas
(encargadas de la sintesis de inmunoglobulinas)
Gamapatia monoclonal de significancia incierta
Mieloma Multiple

3. Definición

4. Definición

5. CLASIFICACIÓN

6. CLASIFICACIÓN

7. AMILOIDOSIS PRIMARIA

8. • Homogéneo y amorfo
• HE: Color rosa
• RC: Rojo ladrillo con birrefrigerancia de color verde manzana
Definición
Es el deposito fibrilar derivado del componenete monoclonal que origina daño
orgánico
AL MICROSCOPIO
ÓPTICO:
• Estructuras fibrilares de 600-800 nm
de longitud y 50-100 nm de ancho
AL MICROSCOPIO
ELÉCTRICO:

9. C
L
A
SI
FI
C
A
CI
Ó
N
80%

10. Componente
P
Proteína
fibrilar
específica
Proteínas de bajo peso molecular
que presipitan en los tejidos
PATOGENIA
Glicoproteína
alfa2-globina
Varía

11. PATOGENIA
Proteínas de bajo peso molecular
que presipitan en los tejidos
Exposición crónica a exceso de proteínas
Productos insolubles del catabolismo de proteína precursora
Plegamiento anormal de la proteína en forma de
láminas beta / Resistencia a proteólisis y facocitocis
Plegamiento anormal de la proteína en forma de
láminas beta / Resistencia a proteólisis y facocitocis

12. Patogenia

13. CLÍNICA

14. CLÍNICA

15. CLÍNICA
• Insidiosa
• Variada
• Afectación multiorgánica
• Debilidad
• Pérdida de peso
• Diarrea crónica
• Sd de Tunel Carpiano
• Parestesias
• Hipotension ortostática
• Insuf Cardaica
• Sd Nefrótico
• Macroglosia
• Hepatomegalia
• Edemas periféricos
• Púrpura (ojos de mapache)
• Hemorragias secundarias

16. EXAMENES DE
LABORATORIO
ALTERACIONES ANALÍTICAS
ANEMIA
PROTEINURIA
PICO MONOCLONAL en
el suero o en la orina de
predominio lambda
No siempre hay infiltración células
plasmáticas en médula ósea
Expensas de albuminuria y
microalbuminuria por el daño glomerular
Presencia de clínica y
una inmunofijación en
suero y orina positivas
Aspirado de médula ósea con estudio fenotípico
Serie roja radiológica

17. Pruebas complementarias

18. Algoritmo Diagnóstico PRONÓSTICO
Afectación Renal
Niveles de creatinina en sangre /
Proteinuria en 24 horas /
Cuantificación de CM en orina
Afectación Cardiaca
El diagnóstico es histológico y depende del depóstio
amieloide en tejido
Cuantificación de troponina I y del
péptido pronatiurético cerebral
DIAGNÓSTICO
Evidencia de amieloide
Punción aspiración con aguja fina de la grasa abdominal
Biopsia de Grasa Subcutánea (Inmunihisto y Espectome)
El diagnóstico es histológico y depende del depóstio
amieloide en tejido

19. Tratamiento
PACIENTE <65 AÑOS, CON
UN BUEN ESTADO GENERAL, SIN
AFECTACIÓN CARDAICA Y CON
<3ÓRGANOS AFECTADOS
países occidentales
1. zidovudina/interferón AZT/IFN
2. con o sin quimioterapia
regímenes de quimioterapia consisten en 6
ciclos:
1. ciclos de vincristina, ciclofosfamida,
doxorrubicina y prednisona (VCAP)
2. doxorrubicina, ranimustina y prednisona
(AMP)
3.vindesina, etopósido, carboplatino y
prednisona (VECP).
PACIENTE <65 AÑOS,
CON UN BUEN ESTADO
GENERAL, SIN
AFECTACIÓN CARDAICA
Y CON <3ÓRGANOS
AFECTADOS
EL RESTO DE LOS
PACIENTES
LOS PACIENTES QUE
PADECEN DE INSUFICIENCIA
RENAL
QUIMIOTERAPIA CON
MELFALÁN (dosis altas)
TRANSPLANTE
AUTÓLOGO DE
PROGENITORES
HEMATOPOYÉTICOS
QUIMIOTERAPIA CON
AGENTES ALQUILANTES
(dosis bajas) Y
ESTEROIDES (Melfalán-
Dexametasona)
CONTROLES
MENSUALES CON
HEMATOLOGÍA
INHIBIDORES DE
PROTEOSOMA
(bortezomib)
INMUNOMODULADORES
(Lenalidomida)

20. ESTUDIO COMPARATIVO

21. ESTUDIO COMPARATIVO

22. ESTUDIO COMPARATIVO

23. ESTUDIO COMPARATIVO

24. ESTUDIO COMPARATIVO

25. ESTUDIO COMPARATIVO

26. GRACIAS
26

27. Referencias bibliográficas
1. Ortega JPG, Bracho JRG, Benavides REO, Castro JJQ, Cajas JIP, Maita EGV, et al. Linfoma de Hodgkin y no Hodgkin: desde una perspectiva
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