Espina bífida es un defecto congénito donde la columna vertebral y médula espinal no se cierran completamente durante el desarrollo fetal. Puede presentarse como espina bífida oculta, meningocele o mielomeningocele. Los síntomas incluyen problemas intestinales y vesicales, parálisis parcial o total de las piernas, y hidrocefalia. El diagnóstico prenatal incluye exámenes de alfa-fetoproteína y ecografía. El tratamiento requiere cirugía en las primer

1. ESPINA BÍFIDA

2. DEFINICIÓN.
Defecto en el desarrollo de
las apófisis laminares, las
cuales no se funden en la
línea media para formar una
apófisis espinosa unida e
involucre el cierre
insuficiente de la columna
vertebral

3. DEFINICION
FISIOPATOGENIA
• Durante el embarazo, el cráneo y la
columna vertebral comienzan a
desarrollarse en forma de un
plato plano de células que se
enrolla para formar un tubo
llamado tubo neural (cierra a las 12
semanas)
• Defecto en la Gastrulacion
• Cierre anormal de neuroporo
posterior
• Expuesta (en el 80% de los casos) o
puede cubrirse con hueso o piel (en
el 20% de los casos).
• Chiari II: luego del cierre ocurre una
obstrucción en el canal central
• Por lo que hay una falla en la
distención del cerebro
Winn HR. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. New
York: Saunders, an imprint of Elsevier Inc.; 2017

4. INCIDENCIA
1-10/1000
nacidos vivos
Mayor en
mujeres que
hombres
Niveles mas altos
en China, Irlanda,
Gran Bretaña,
Pakistan, India y
Egipto
Mayor en
hermanos 5%
después de uno.
Recurrencia 2.5
(20 mas que la
población)

5. ETIOLOGIA
• MultifactoriaL
• Resultado de una combinación de
factores genéticos y factores
ambientales
• Déficit de acido fólico
• Diabetes Mellitus
• Obesidad
• Edad maternal (madre adolescente o
mayores de 35 años)
• Tratamiento de ciertos fármacos
durante el embarazo
• ácido valproico
• carbamazepina

6. ESPINA BIFIDA OCULTA
Se presenta en el 5% de la
población .
Asintomática y puede
observarse compromiso
neurológico
Retraso en la adquisición de
la marcha, disfunción
vesical y/o sexual.
Clínicamente por lipoma,
hoyuelo, vellosidad
localizada, mancha oscura o
una protuberancia sobre la
zona afectada
Neurológicos: debilidad en
las extremidades inferiores,
atrofia de una pierna o pie,
escasa sensibilidad o
alteración de los reflejos.
Genito-urinarios:
incontinencia de orina o
heces o retención de orina.
Ortopédicos: Deformidad
de los pies o diferencias de
tamaño.

7. “Espina Bífida Abierta” o “Quística”
Aquí podemos apreciar un tipo de lesión mas grave ya que suele
observarse un abultamiento, en forma de quiste, en la zona afectada
de la cual se distinguen 2 tipos Meningocele o el Mielomeningecele.

8. Meningocele.
4 al 10% de los
casos
Bolsa subcutánea,
contiene
parcialmente
meninges LCR.
Medula aun
protegida
Mejor desarrollo
físico- motor.
Control de esfinter

9. Puede ser extraído por la cirugía sin causarle daño significativo
a los nervios que componen al cordón espinal, permitiendo
que el bebé se desarrolle normalmente.

10. Mielomeningocele.
90 a 96% de los
casos.
Compromete
medula espinal
La medula espinal
puede estar
dañada o no bien
formada.
Junto a las
meninges y LCR
contenidos en un
saco quístico.
Alto Riesgo de
Infeccion, requiere
cierre inmediato
Hidrocefalia

12. SÍNTOMAS
• Problemas intestinales y vesicales,
pérdida del control de esfínteres
(por ejemplo, estreñimiento,
incontinencia) en casi todos los
pacientes.
• Pérdida de la sensibilidad por
debajo de la zona de la lesión pude
ser parcial o total, en especial en
los bebés que nacen con
meningocele o mielomeningocele.
• Parálisis total o parcial de las
piernas (flácida).
• Debilidad en las caderas, las piernas
o los pies de un recién nacido.
• Pies o piernas anormales, como pie
zambo.
• Depresión del área sacra.
• Hidrocefalia (aumento del líquido y
de la presión en la cabeza; se
presenta en alrededor de un 80-
90% de los casos).
• Problemas cardíacos.
• Problemas (óseos) ortopédicos.
• Nivel de inteligencia inferior a lo
normal.
• Medula anclada

14. DIAGNOSTICO PRENATAL
Determinación de la alfa-fetoproteína.
Valor normal 40 microgramos/litro.
16 a 18 semana de gestación.
Si esta ↑ se realiza una amniocentesis, se confirma con
ECO.
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15. ECOGRAFIA
Puede ser detectada después de
la 12 semana
Signo de la banana 93% y signo
del limón 80%
Malformacion Chiari II
Hidrocefalia
Obliteracion de la cisterna magna

16. • De segunda línea
• En caso de no ser concluyente la
Eco
RX, RM de columna
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17. CONTROL Y VIGILANCIA.

20. Manejo
Multidisciplinario
Quirúrgico en las
primeras horas
<72hrs
Evita infección y
deterioro de la
medula y tejido
nervioso.
Profilaxis
antibiótica precoz
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21. Manejo
Exploracion de
reflejos
Podemos
encontrar 2/3
hipereflexia clonus
La clínica del chairi
II suele ser menos
obvia estridor
opistotonos apnea
Parálisis de cuerdas
bucales peor
pronostico
Renal manejo
uropediatria
90% vejiga
neurogenica
Programa de
cateterización
intermitente
Ecografia
Renovesicoureteral
Manejo

23. Pronostico
• 10 a 15% mueren antes de los 6
años
• Hidrocefalia que requiere
Tratamiento en 90%
• 60% deambulan en silla de
ruedas independientemente
• 15% solo en casa
• 26% no
• 6 a 17% sin incontinencia
urinaria
• 86% incontinencia fecal
• 80% inteligencia normal
(infección)
• 10% son económicamente
independientes
PRONOSTICO