Enfermedad renal en lupus. Nefritis lupica

1. NEFRITIS LÚPICA
Karen Kortright Maldonado

2. Lupus eritematoso sistémico
• Enfermedad autoinmune sistémica con un amplio
número de manifestaciones clínicas.
• Mujeres (9:1)
• Aparición de linfocitos B periféricos autorreactivos,
producción de autoanticuerpos y también a través de la
activación de linfocitos T autorreactivos.
Depósito de
inmunocomplejos
Ac anti-ADN
Respuesta
inflamatoria

3. Lupus eritematoso sistémico

4. Lupus eritematoso sistémico

5. Lupus eritematoso sistémico

6. Nefritis Lúpica
• El compromiso renal es común en el LES,
representándose en un 60% de los adultos.
• 2/3 tienen compromiso renal en algún momento de
su enfermedad.
• La presentación varía desde una proteinuria leve
asintomática hasta una glomerulonefritis
rápidamente progresiva, con insuficiencia renal

7. Epidemiología
Grupos de edad:
• Jóvenes (39%)
• >de 50 años (22%)
• 20 - 50% de los pacientes con hallazgos anormales en la
enfermedad temprana
• 60% de los adultos y un 80% de los niños desarrollan
compromiso renal clínico en enfermedad de mayor
evolución

8. Lesiones histológicas
Gran variabilidad morfológica.
Casi todas las formas de glomerulonefritis se pueden encontrar
en el LES.
• Depósitos inmunes y de infiltrados celulares
Depósitos:
AutoAc con Ag renales
Atrapamiento renal de AutoAg (Ig o nucleosomas)
Infiltrados celulares renales son principalmente linfocitos T y
su localización es fundamentalmente intersticial.
Resupuesta:
Glomérulo
Vasos
MB tubular
Proliferación Citocinas Inflamacíón Fibrosis

9. Clasificación

10. Clasificación

11. Clase I
Nefritis lúpica mesangial mínima
• Raramente diagnosticada
• Depósitos inmunes
mesangiales
Normal
Mínima proteinuria
Creatinina

12. Clase II
Nefritis lúpica proliferativa mesangial
• y/o
• Hipercelularidad
mesangial
• Expansión de la matriz
mesangial
Hematuria
microscópica
Proteinuria
Excelente diagnóstico

13. Clase II
Nefritis lúpica proliferativa mesangial
• Aplanamiento de podocitos con sindrome nefrótico se
puede observar
ocasionalmente
«Enfermedad de
cambios mínimos»

14. Clase III
Nefritis lúpica focal
(Frecuente)
• <50% glomerulos afectados en M.O.
Hematuria Proteinuria HTA ↓TFG Sx nefrótico
• Lesiones activas
«Nefritis lúpica focal proliferativa»
Clase III - A
• Lesiones activas y crónicas
«Nefritis lúpica focal proliferativa
esclerosante»
Clase III - B
• Lesiones crónicas inactivas
«Nefritis lúpica focal esclerosante
Clase III - C

15. Clase IV
Nefritis lúpica difusa
• y En todos los pacientes.
• Más frecuente (Frecuente)
• Más severa
• >50% de glomérulos afectados
• lV-S (segmental)
• IV-G (global)
• (A) -Activa
• (C) - Crónica
• (A/C)
Hematuria Proteinuria
HTA ↓TFG Sx nefrótico
↓Complemento
↑Anti-DNA
«Wire
Loop»

16. Clase IV
Nefritis lúpica difusa
• Depósitos subendoteliales e inclusiones tubuloreticulares
«Glomerulonefritis
membranoproliferativa»

17. Clase V
Nefritis lúpica membranosa
• Creatinina normal o ligeramente ↑
• Engrosamiento difuso de capilares glomerulares
• Depósitos inmunológicos subepiteliales
Sx nefrótico Hematuria HTA
Si los depósitos se ven
en M.O. está combinada
con clase III o clase IV

18. Clase V
Nefritis lúpica membranosa
Manifestaciones clínicas o serológicas de LES normales.
• Niveles de complemento
• Anticuerpos anti-DNA

19. Clase VI
Nefritis lúpica esclerosante
• Disfunción progresiva lenta de la falla renal
• Esclerosis >90% de glomérulos
• Reparación de lesión inflamatoria previa
• Edo. avanzado de clase III, IV o V
• No se observa glomerulonefritis activa
Proteinuria

20. Otras lesiones renales en LES

21. Nefritis túbulo-intersticial
• En el intersticio renal puede haber infiltrado mononuclear →
• 50% en la clase IV
• 14% en nefritis lúpica clase II
• 7% clase V
• El infiltrado inflamatorio ocasionalmente se acompaña de fibrosis y daño
tubular extenso
• Lesiones tubulares:
Linfocitos T
Desdoblamiento de la membrana basal
Vacuolas hialinas en cel. epiteliales del tubo
contorneado proximal
Depósitos eosinófilos, C3, Ig en membrana basal

22. Nefritis túbulo-intersticial
• Al progresar la enfermedad:
Atrofia tubular

23. Lesiones vasculares
• Depósitos inmunes en paredes vasculares localizados debajo del
endotelio intacto
 Casi nunca producen inflamación.
• Microangiopatía trombótica
Infrecuente
Trombosis fibrinoide en los capilares glomerulares
y edema mucoide intimal con eritrocitos atrapados.
*No se suele asociar a depósitos inmunes.
• Vasculitis
Necrosis fibrinoide de la pared arterial
acompañada por un infiltrado de células
inflamatorias.

24. Biopsia renal

25. Tratamiento
• No requieren manejo específico. Control de manifestaciones
extrarrenales (Prednisona dosis bajas)
• Manejo inmunosupresor agresivo, el riesgo de enf. renal
terminal a 10 años puede ser mayor del 50%
Clase I y II
Clase III y IV
Inducción Mantenimiento

26. Tratamiento
CLASE TRATAMIENTO
I Inespecífico
II Por 1-3 meses
III Prednisolona 1mg/kg/día por 1mes, reducir 5-10mg
por 2-3 años
IV
V Prednisona por 1-3 meses seguidos por dosis bajas
de Azathioprin, Clorambucil, Ciclofosfamida
VI Preparar para hemodiálisis (Más efectiva que
peritoneal) Tratamiento de LES.

27. ¡GRACIAS!

28. Bibliografía
• http://www.uptodate.com/contents/diagnosis-and-
classification-of-renal-disease-in-systemic-lupus-
erythematosus?source=machineLearning&search=nEFR
ITIS+LUPICA&selectedTitle=2~122&sectionRank=1&an
chor=H7#H7
• http://www.medigraphic.com/pdfs/medlab/myl-
2008/myl085-6b.pdf
• http://www.patologia.es/volumen35/vol35-
num3/pdf%20patologia%2035-3/35-3-04.pdf
• http://www.scielo.org.co/pdf/rcre/v13n4/v13n4a06
• file:///C:/Users/JULIOKM/Downloads/X021169951200
0647_S300_es.pdf