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Paniculitis
Nota Clínica
Joaquín Morera Montes
Centro de Salud Mirasierra
Caso clínico I
• Mujer de 33 años
• Mordedura de gato en pierna izda hace 3 días.
Tratada con amoxi/clav desde hace 24h
• Lesiones incisas con bordes esfacelados, con
exudado purulento.
• No fiebre
• No adenopatías.
Lesiones por mordedura de gato
Caso clínico III
• Cultivo: Pasteurella Multocida
• A los 10 días nódulos subcutáneos en glúteo
derecho y antebrazo izdos. Siguen
apareciendo durante 3 meses dejando
coloración marrón-violácea
Caso clínico II
• Exploración: nódulos pretibiales compatibles con eritema
nodoso
• Leucos 8.020. VS 8 mm/h
• PCR 1,41 mg/dl, FR: normales < 10,6, ANAs: Negativos.
Proteinograma normal. Serologias: hepatitis B y C, VIH,
Sífilis, citomagalovirus y Toxoplasma: negativos. MNI Ac
VCA IgM -, Ac EBNA +. Mantoux -. Rx de torax normal (no
hay datos de sarcoidosis).
• No se realiza biopsia
• Está descrito el eritema nodoso tras infección por Pasteurella
Pseudotuberculosis pero no por P. Multocida
Nódulos pretibiales. Eritema nodoso
Paniculitis. Definición
• Enfermedades inflamatorias localizadas en
tejido celular subcutáneo o panículo
adiposo
• Se presenta como nódulos cutáneos, rojos,
dolorosos y calientes
• Preferentemente en extremidades inferiores
• El diagnóstico etiológico requiere de
Anatomía Patológica
Calsificación I
• Paniculitis septales
• Paniculitis lobulillares
Clasificación II
Paniculitis septales
• Con vasculitis
– Poliarteritis nodosa
– Poliarteritis nodosa cutanea (PAN)
– Tromboflefitis superficial migratoria
• Sin vasculitis
– Eritema nodoso
– Fascitis eosinofílica
– Paniculitis de la esclerodermia
– Síndrome de la mialgia eosinófila
Clasificación III
Paniculitis lobulillares
• Con vasculitis: Vaculitis nodular (EI de Bazin)
• Sin vasculitis:
– Físicas
– Sistémicas: Pancreáticas, Lupus, sarcoidosis,
infecciosas, linfomas, renales (calcificantes), deficit de
A1antitripsina
– Neonatales e infantiles: Esclerema neonatorum,
necrosis grasa neonatal, paniculitis corticoidea
– Idiopáticas: Histiocitica citofágica, Enf de Weber-
Christian
Poliarteritis nodosa
• Por inmunocomplejos
• Nódulos a lo largo del trayecto de arterias
• En el 25% de pacientes con enf. global
• Vasculitis necrosantes
• Infiltrados de neutrófilos
Poliarteritis nodosa cutánea
• Variedad benigna de PN
• Solo afecta arterias cutáneas
• Nódulos dolorosos en piernas rodeados de
livedo de aspecto purpúrico
• Puede evolucionar por brotes
• Etilogía desconocida (infecciosa?)
• Buena respuesta a AINEs o prednisona
Poliarteritis nodosa cutánea
Tromboflebitis (migrans)
superficial migratoria
• Con frecuencia consecuencia de
varicosidades, drogadicción, embarazo,
infecciones o asociada a neoplasias
(sind.Trouseau)
• Se asocia a estados de hipercoagulabilidad
• Nódulos blandos en piernas o brazos de
distribución lineal. Se afectan venas
grandes pero muy superficiales
Tromboflebitis superficial
migratoria
Eritema nodoso
• Mas frecuente en mujeres, entre 20 y 40
años
• Nódulos blandos, dolorosos, rojos y
calientes, rodeados de placas inflamatorias
de aspecto erisipeloide.
• Siempre en cara anterior de las piernas
• En brotes que pueden persistir semanas
Eritema nodoso
Etiología
• Infecciones: Estreptococo, primoinfección TBC,
mononucleosis, arañazo de gato, linfogranuloma,
yersinias, pasteurella, dermatofitosis
• Sarcoidosis
• Medicamentos
• Colitis ulcerosa,linfomas, enfer, Behcet, reacción
paraneoplásica
• Eritema nodoso leproso (en lepra lepromatosa)
Eritema nodoso
Clínica
• Nódulos rojos, calientes y dolorosos acompañados
de fiebre, malestar general y pesadez en piernas
• Pretibiales, tobillos, muslos y antebrazos
• Evolucionan de rojo intenso a color violaceo en 2-
3 semanas, después amarillentos
• Aumento de VS y leucocitosis. Artralgias
• Eritema nodoso migrans
Eritema nodoso
Tratamiento
• Reposo
• Compresas frías y húmedas
• AINEs
• Corticoides en casos severos
• Trat. La infección si se conoce
• Yoduro potásico 500-900 mg/dia
Fascitis eosinofílica
• Variedad de esclerodermia
• Fascitis acompañada de paniculitis septal
• En ocasiones se transforma en
esclerodermia difusa
• Induración que se extiende y puede afectar
a toda la extremidad (leñosa)
• Algunas forman parte de proceso
paraneoplásico
Fascitis eosinofilica
Paniculitis de esclerodermia
Síndrome eosinofilia-milagia
• Por ingesta de L-triptófano (probablemente
por contaminante)
• Miopatia, eosinofilia, afección pulmonar y
manifestaciones cutáneas
• Nódulos o placas induradas en
extremidades
Síndrome eosinofilia-milagia
Eritema indurado de Bazin I
(Lobulillar con vasculitis)
• Nódulos crónicos, duros y eritematosos, en parte
posterior de las piernas con tendencia a la
ulceración. En brotes
• La apariencia es de pierna acrocianótica
• Mas en mujeres
• Proceso de vasculitis nodular por hipersensibilidad
a distancia
• Reaccionan con PPD (utilizar a dilución 1/10.000)
• Dejan cicatriz
Eritema indurado de Bazin II
• Histología: necrosis grasa caseosa de tejido
celular subcutáneo junto a granulomas
tuberculoides que invaden la dermis
• Tratamiento:
– Antituberculosos
– AINEs
– Corticoides orales
– Yoduro potásico
Paniculitis físicas
• A frigore. En adulto zonas induradas
violaceas que duran semanas y con
reabsorción espontánea
• Traumática. Tras traumatismos en zonas
grasas. Se afectan mucho las mamas
• Facticia. Traumática o por inyección
• Química. Siliconas, tras heridas, etc
Paniculitis a Frigore (perniosis)
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Nódulos de
Paniculitis
Solicitar: H, AA,
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ECO abdominal
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Paniculitis tras infección por pasteurella por mordedura de gato

  • 1. Paniculitis Nota Clínica Joaquín Morera Montes Centro de Salud Mirasierra
  • 2. Caso clínico I • Mujer de 33 años • Mordedura de gato en pierna izda hace 3 días. Tratada con amoxi/clav desde hace 24h • Lesiones incisas con bordes esfacelados, con exudado purulento. • No fiebre • No adenopatías.
  • 4. Caso clínico III • Cultivo: Pasteurella Multocida • A los 10 días nódulos subcutáneos en glúteo derecho y antebrazo izdos. Siguen apareciendo durante 3 meses dejando coloración marrón-violácea
  • 5. Caso clínico II • Exploración: nódulos pretibiales compatibles con eritema nodoso • Leucos 8.020. VS 8 mm/h • PCR 1,41 mg/dl, FR: normales < 10,6, ANAs: Negativos. Proteinograma normal. Serologias: hepatitis B y C, VIH, Sífilis, citomagalovirus y Toxoplasma: negativos. MNI Ac VCA IgM -, Ac EBNA +. Mantoux -. Rx de torax normal (no hay datos de sarcoidosis). • No se realiza biopsia • Está descrito el eritema nodoso tras infección por Pasteurella Pseudotuberculosis pero no por P. Multocida
  • 7. Paniculitis. Definición • Enfermedades inflamatorias localizadas en tejido celular subcutáneo o panículo adiposo • Se presenta como nódulos cutáneos, rojos, dolorosos y calientes • Preferentemente en extremidades inferiores • El diagnóstico etiológico requiere de Anatomía Patológica
  • 8. Calsificación I • Paniculitis septales • Paniculitis lobulillares
  • 9. Clasificación II Paniculitis septales • Con vasculitis – Poliarteritis nodosa – Poliarteritis nodosa cutanea (PAN) – Tromboflefitis superficial migratoria • Sin vasculitis – Eritema nodoso – Fascitis eosinofílica – Paniculitis de la esclerodermia – Síndrome de la mialgia eosinófila
  • 10. Clasificación III Paniculitis lobulillares • Con vasculitis: Vaculitis nodular (EI de Bazin) • Sin vasculitis: – Físicas – Sistémicas: Pancreáticas, Lupus, sarcoidosis, infecciosas, linfomas, renales (calcificantes), deficit de A1antitripsina – Neonatales e infantiles: Esclerema neonatorum, necrosis grasa neonatal, paniculitis corticoidea – Idiopáticas: Histiocitica citofágica, Enf de Weber- Christian
  • 11. Poliarteritis nodosa • Por inmunocomplejos • Nódulos a lo largo del trayecto de arterias • En el 25% de pacientes con enf. global • Vasculitis necrosantes • Infiltrados de neutrófilos
  • 12.
  • 13. Poliarteritis nodosa cutánea • Variedad benigna de PN • Solo afecta arterias cutáneas • Nódulos dolorosos en piernas rodeados de livedo de aspecto purpúrico • Puede evolucionar por brotes • Etilogía desconocida (infecciosa?) • Buena respuesta a AINEs o prednisona
  • 15. Tromboflebitis (migrans) superficial migratoria • Con frecuencia consecuencia de varicosidades, drogadicción, embarazo, infecciones o asociada a neoplasias (sind.Trouseau) • Se asocia a estados de hipercoagulabilidad • Nódulos blandos en piernas o brazos de distribución lineal. Se afectan venas grandes pero muy superficiales
  • 17. Eritema nodoso • Mas frecuente en mujeres, entre 20 y 40 años • Nódulos blandos, dolorosos, rojos y calientes, rodeados de placas inflamatorias de aspecto erisipeloide. • Siempre en cara anterior de las piernas • En brotes que pueden persistir semanas
  • 18. Eritema nodoso Etiología • Infecciones: Estreptococo, primoinfección TBC, mononucleosis, arañazo de gato, linfogranuloma, yersinias, pasteurella, dermatofitosis • Sarcoidosis • Medicamentos • Colitis ulcerosa,linfomas, enfer, Behcet, reacción paraneoplásica • Eritema nodoso leproso (en lepra lepromatosa)
  • 19. Eritema nodoso Clínica • Nódulos rojos, calientes y dolorosos acompañados de fiebre, malestar general y pesadez en piernas • Pretibiales, tobillos, muslos y antebrazos • Evolucionan de rojo intenso a color violaceo en 2- 3 semanas, después amarillentos • Aumento de VS y leucocitosis. Artralgias • Eritema nodoso migrans
  • 20.
  • 21. Eritema nodoso Tratamiento • Reposo • Compresas frías y húmedas • AINEs • Corticoides en casos severos • Trat. La infección si se conoce • Yoduro potásico 500-900 mg/dia
  • 22. Fascitis eosinofílica • Variedad de esclerodermia • Fascitis acompañada de paniculitis septal • En ocasiones se transforma en esclerodermia difusa • Induración que se extiende y puede afectar a toda la extremidad (leñosa) • Algunas forman parte de proceso paraneoplásico
  • 25. Síndrome eosinofilia-milagia • Por ingesta de L-triptófano (probablemente por contaminante) • Miopatia, eosinofilia, afección pulmonar y manifestaciones cutáneas • Nódulos o placas induradas en extremidades
  • 27. Eritema indurado de Bazin I (Lobulillar con vasculitis) • Nódulos crónicos, duros y eritematosos, en parte posterior de las piernas con tendencia a la ulceración. En brotes • La apariencia es de pierna acrocianótica • Mas en mujeres • Proceso de vasculitis nodular por hipersensibilidad a distancia • Reaccionan con PPD (utilizar a dilución 1/10.000) • Dejan cicatriz
  • 28.
  • 29. Eritema indurado de Bazin II • Histología: necrosis grasa caseosa de tejido celular subcutáneo junto a granulomas tuberculoides que invaden la dermis • Tratamiento: – Antituberculosos – AINEs – Corticoides orales – Yoduro potásico
  • 30. Paniculitis físicas • A frigore. En adulto zonas induradas violaceas que duran semanas y con reabsorción espontánea • Traumática. Tras traumatismos en zonas grasas. Se afectan mucho las mamas • Facticia. Traumática o por inyección • Química. Siliconas, tras heridas, etc
  • 31. Paniculitis a Frigore (perniosis)
  • 32. Paniculitis lobulilares sistémicas • De origen pancreático • Paniculitis lúpica • Paniculitis sarcoidea • Paniculitis lobulillares infecciosas • Paniculitis linfomatosas • Paniculitis calcificante • Paniculitis por déficit de Alfa 1 antitripsina • Paniculitis por corticoides • Enfermadad de Weber Chistian
  • 33.
  • 34. Nódulos de Paniculitis Solicitar: H, AA, ANAs, ASLO, Mantoux Serologías, Rx torax, ECO abdominal Varón bebedor: Descartar enf.pancreática Mujer joven: 1º Eritema nodoso Si hay dudas: Solicitar biopsia Manejar según sospecha diagnostica por anamnesis, exploración y antecedentes personales y familiares H, AA, Amilasa, lipasa ECO abdominal Rx o TAC Normal Si no causa clara medicamentosa o gestación

Notas del editor

  1. La diferenciación clínica entre las paniculitis por el aspecto de los nódulos es difícil, aunque puede haber ciertas características que orienten a saber de que tipo de paniculitis se trata.
  2. Según se afecten mas los septos interlobulillares (paniculitis septales o hipodermitis) o lobulillos grasos (paniculitis lobulillar)
  3. Paniculitis septal con vasculitis. Los nódulos a menudo son pulsátiles y acompañados de hemorragia o úlceras. Mas en 1/3 inferior de piernas y pies. Suele haber fibrosis residual Criterios diagnosticos (ACR): Pérdida de peso mayor o igual a 4 kg. desde el comienzo de la enfermedad. Livedo reticularis. Patrón moteado reticular sobre porciones de la piel de extremidades y tronco.  Dolor o inflamación testicular. Mialgias, debilidad o sensibilidad al tacto en las piernas. Mononeuropatía o polineuropatía. Presión arterial diastólica mayor de 90 mm. Hg. Elevación del nitrógeno uréico (BUN&amp;gt; 40 mg./dL.) o de la creatinina (&amp;gt; 1,5 mg./dl.). Presencia del antígeno de superficie o de anticuerpo frente al virus de la hepatitis B en suero. Arteriografía patológica (microaneurismas o trombosis). Biopsia de arterias de mediano o pequeño tamaño: Presencia de granulocitos y leucocitos mononucleares en la pared arterial.
  4. En ocasiones se ulceran. Mas en piernas aunque se han descrito en otras localizaciones, en estos casos se pueden acompañar de síntomas generales (fiebre, artralgias)
  5. Estados de hipercoagulabilidad como deficiencias de proteína C, proteina S, factor XII, alteraciones de la fibrinolisis, del cofactor II de la heparina o de la antitrombina III. Neoplasias de pulmón, genitourinario, digestivo o gonadal Evolución de las lesiones recurrente. Las venas afectas suelen estar invadidas por infiltrado inflamatorio en su pared y trombosadas en su luz
  6. La paniculitis mas frecuente. También en hombres y niños Posiblemente se trate de una manera biológica de reaccionar ante la enfermedad
  7. Probablemente sea consecuencia de un proceso inmunológico. Incluso la gestación A las 2-4 semanas de la infección. ASLO muy elevado. Micosis profundas (blastomicosis, coccidiomicosis e histoplasmosis) Por la posibilidad de sarcoidosis se debe solicitar Rx de torax en busca de adenpatias hiliares Medicamentos: anticonceptivos, sulfamidas y bromuros Eritema nodoso leproso: fenomeno inmunológico con gran empeoramiento del estado general y afección generalizada (articular, oseo, ocular, renal, etc) de evolución muy grave.
  8. Desaparecen en 4-6 semanas El migrans suele ser unilateral y evoluciona por la periferia deprimiéndose por el centro. Puede durar meses
  9. Yoduro potásico no mas de un mes, especialmente indicado en el migrans. Posiblemente active la producción de heparina, factor clave para la reparación tisular postinflamatoria
  10. Suele permanecer localizada.
  11. Fiebre, gran malestar general, artralgias, disnea y astenia Comienza con edema e hinchazón simétrica seguida de induración progresiva, impotencia funcional y contracturas Puede asociarse a sin túnel del carpo, neuropatía periférica y artropartias
  12. Siempre se relacionó con la TBC a distancia. La etiología precisa de estas vasculitis está por determinar. Empeora con el frio y suelen padecer de perniosis. Se debe realizar examen general en busca de afección por TBC
  13. Eritema indurado de Bazin
  14. Las células grasas van desapareciendo y son sustituidas por necrosis fibrinoide Si el infiltrado tiene celulas epiteliodes y gigantes tipo Langhans, la sospecha de TBC es mayor
  15. Ocurre en horas tras exposición a frio. Mas en niños. Posible fenómeno de inmunidad celular o consolidación grasa En la facticia se han inyectado de todo Sustancias químicas como aceites minerales
  16. Asociada a pancreatitis o carcinoma. El 50% alcoholicos crónicos. Se produce por los altos niveles de amilasa y lipasa. Cuando se asocian a tumor se acompañan de serositis y artritis. Se extiende por cualquier parte de la piel. La histología es típica (lipocitos sin nucleo y degeneración grasa . Focos de necrosis y calcificaciones) Lupica: nódulos grandes que duelen y son violaceos y despues se vuelven frios sin inflamación. Brotes. No se sabe cando recidivan Calcificante: asociada a patología renal crónica e hiperparatiroidismo WC: mujeres de cuyos nódulos sale material serooleoso amarillento. Dejan cicatriz. Se acompaña de gran afectación sistémica y complicaciones graves
  17. Paniculitis asociada a pseudoquiste pancreático