La nefrocalcinosis es una enfermedad renal que consiste en la formación de depósitos de calcio y oxalato o fosfato en los túbulos renales e intersticios, lo que puede provocar una reducción en la función renal. Se clasifica en tres grupos: hipercalciuria normocalcémica, hipercalciuria hipercalcémica y normocalciuria normocalcémica. La acidosis tubular renal distal, el síndrome de Bartter y la hiperprostaglandinemia E son causas de la hipercalciuria normocalcémica, m

1. NEFROCALCINOSISNEFROCALCINOSIS
DIAGNOSTICO DIFERENCIALDIAGNOSTICO DIFERENCIAL

2. NEFROCALCINOSISNEFROCALCINOSIS
Es una enfermedad renal que consiste enEs una enfermedad renal que consiste en
la formación de depósitos de calcio yla formación de depósitos de calcio y
oxalato o fosfato en los túbulos renales eoxalato o fosfato en los túbulos renales e
intersticios.intersticios.
Estos depósitos pueden provocar laEstos depósitos pueden provocar la
reducción en la función renal.reducción en la función renal.

3. NEFROCALCINOSISNEFROCALCINOSIS
Se clasifica en tres grandes grupos:Se clasifica en tres grandes grupos:
Hipercalciuria normocalcémicaHipercalciuria normocalcémica
Hipercalciuria hipercalcémicaHipercalciuria hipercalcémica
• Normocalciuria normocalcémicaNormocalciuria normocalcémica

4. NefrocalcinosisNefrocalcinosis
II HIPERCALCIURIAHIPERCALCIURIA
NORMOCALCÉMICANORMOCALCÉMICA
AcidosisAcidosis
tubular renaltubular renal
distaldistal
Síndrome deSíndrome de
BartterBartter
Síndrome deSíndrome de
hiperprostahiperprosta
glandinemia Eglandinemia E
Síndrome deSíndrome de
CushingCushing
II HIPERCALCIURIAII HIPERCALCIURIA
HIPERCALCÉMICAHIPERCALCÉMICA
HiperparatiroidismoHiperparatiroidismo
HipofosfatasiaHipofosfatasia
Necrosis grasaNecrosis grasa
subcutáneasubcutánea
Intoxicación porIntoxicación por
vitamina Dvitamina D
III NORMOCALCIURIA
NORMOCALCÉMICA
•Hiperoxaluria primaria
•Hiperoxaluria que
acompaña al intestino
corto
•Candidiasis renal
•Calcificación
distrófica
•Admón.. De
acetazolamida por
largo tiempo
•Xantinuria

5. NEFROCALCINOSISNEFROCALCINOSIS

HIPERCALCIURIA NORMOCALCÉMICAHIPERCALCIURIA NORMOCALCÉMICA
Acidosis tubular renal distalAcidosis tubular renal distal
Síndrome de BartterSíndrome de Bartter
Síndrome de hiperprostaglandinemia ESíndrome de hiperprostaglandinemia E
Síndrome de CushingSíndrome de Cushing

6. SINDROME DE BARTTERSINDROME DE BARTTER
Es un síndrome caracterizado por alcalosisEs un síndrome caracterizado por alcalosis
metabólica hipocaliémica, hipocloremia, normometabólica hipocaliémica, hipocloremia, normo
o hipercalciuria, hiperreninemia con tensióno hipercalciuria, hiperreninemia con tensión
arterial normal e hiperplasia del aparatoarterial normal e hiperplasia del aparato
yuxtaglomerularyuxtaglomerular
Clasificación:Clasificación:
Síndrome de Bartter neonatal tipo I.Síndrome de Bartter neonatal tipo I.
Síndrome de Bartter neonatal tipo II.Síndrome de Bartter neonatal tipo II.
Síndrome de Bartter clásicoSíndrome de Bartter clásico
Síndrome de Gitelman.Síndrome de Gitelman.

7. SINDROME DE BARTTERSINDROME DE BARTTER
La hipokalemia asociada a pérdida renalLa hipokalemia asociada a pérdida renal
de potasio y alcalosis metábolica sugierede potasio y alcalosis metábolica sugiere
el diagnósticoel diagnóstico

8. SINDROME DE GITELMANSINDROME DE GITELMAN
Se manifiesta en la adolescencia o edadSe manifiesta en la adolescencia o edad
adulta.adulta.
Rasgos predominante son fatiga yRasgos predominante son fatiga y
debilidad.debilidad.
En la variante neonatal es común laEn la variante neonatal es común la
nefrocalcinosis secundario anefrocalcinosis secundario a
hipercalciuria.hipercalciuria.
HARRISON 15A. ED. VOL. II , Pág. 1872

9. SINDROME DE BARTTERSINDROME DE BARTTER

10. SÍNDROME DE CUSHINGSÍNDROME DE CUSHING
El síndrome de Cushing, generalmenteEl síndrome de Cushing, generalmente
por tumores adrenales presentanpor tumores adrenales presentan
normocalcemia con hipercalciurianormocalcemia con hipercalciuria
debido a que el cortizol incrementa ladebido a que el cortizol incrementa la
excreción de calcio y se relaciona conexcreción de calcio y se relaciona con
nefrocalcinosis.nefrocalcinosis.

11. SINDROME DE CUSHING.SINDROME DE CUSHING.
CLINICACLINICA
Obesidad centrípeta. Giba.Obesidad centrípeta. Giba.
· Borramiento del hueco supraclavicular.· Borramiento del hueco supraclavicular.
· Eritrosis malar. Cara de luna llena.· Eritrosis malar. Cara de luna llena.
· Atrofia cutánea. Estrías rojo-vinosas.· Atrofia cutánea. Estrías rojo-vinosas.
· Acné. Hirsutismo.· Acné. Hirsutismo.
· Osteoporosis. Debilidad muscular proximal.· Osteoporosis. Debilidad muscular proximal.
· Aumento de la presión ocular.· Aumento de la presión ocular.
· Fatigabilidad. Irritabilidad. Psicosis.· Fatigabilidad. Irritabilidad. Psicosis.
· Aumento de la predisposición a las infecciones.· Aumento de la predisposición a las infecciones.
· Hipertensión arterial.· Hipertensión arterial.
· Gastritis. Úlcera péptica.· Gastritis. Úlcera péptica.
· Hiperglucemia. Dislipidemia.· Hiperglucemia. Dislipidemia.
· Alcalosis hipokalémica· Alcalosis hipokalémica

12. ACIDOSIS TUBULAR RENALACIDOSIS TUBULAR RENAL
 La acidosis tubular renal (ATR) representa un síndrome clínico de acidosisLa acidosis tubular renal (ATR) representa un síndrome clínico de acidosis
metabólica causada por un defecto de reabsorción tubular renal demetabólica causada por un defecto de reabsorción tubular renal de
bicarbonato y/o de excreción urinaria de ion hidrógeno.bicarbonato y/o de excreción urinaria de ion hidrógeno.
 En este síndrome, a diferencia de lo que ocurre en la llamada acidosis urémica,En este síndrome, a diferencia de lo que ocurre en la llamada acidosis urémica,
que se observa en individuos con insuficiencia renal crónica avanzada, laque se observa en individuos con insuficiencia renal crónica avanzada, la
función glomerular es normal o está comparativamente menos afectada que lafunción glomerular es normal o está comparativamente menos afectada que la
función tubular.función tubular.
L. Hernando Avendaño, NEFROLOGIA CLINICA, 2º Edición, 2004.

13. TUBULO PROXIMAL.TUBULO PROXIMAL.
Túbulo proximal:Túbulo proximal:
Función fisiológica:Función fisiológica:
Reabsorción deReabsorción de
Bicarbonato, Cloruros,Bicarbonato, Cloruros,
Sodio y Agua.Sodio y Agua.
Reabsorción deReabsorción de
Glucosa y AminoácidosGlucosa y Aminoácidos
Absorción y secreciónAbsorción y secreción
de ácidos orgánicosde ácidos orgánicos
Absorción y secreciónAbsorción y secreción
de bases orgánicasde bases orgánicas
Mecanismos celulares de reabsorción de sodio en la porción inicial del túbulo proximal.

14. TUBULO DISTALTUBULO DISTAL
Función fisiológica:Función fisiológica:
FuncionaFunciona
reabsorbiendo unareabsorbiendo una
fracción más o menosfracción más o menos
constante de la cargaconstante de la carga
que recibeque recibe

15. TUBULO COLECTORTUBULO COLECTOR
Disfunción túbulo colector:Disfunción túbulo colector:
Síndrome de LiddleSíndrome de Liddle
PseudohipoaldosteronismoPseudohipoaldosteronismo
tipo Itipo I
PseudohipoaldosteronismoPseudohipoaldosteronismo
tipo II (Síndrome de Gordon)tipo II (Síndrome de Gordon)
Acidosis tubular renal distalAcidosis tubular renal distal
(tipo I)(tipo I)
Acidosis tubular renal distalAcidosis tubular renal distal
hiperkaliémica (tipo IV)hiperkaliémica (tipo IV)
Diabetes insípidaDiabetes insípida
nefrogénicanefrogénica

16. ACIDOSIS TUBULAR RENALACIDOSIS TUBULAR RENAL
Existen varias formas dependiendo deExisten varias formas dependiendo de
los elementos de control de acidez renallos elementos de control de acidez renal
afectados.afectados.
Anomalías que producen A.T.R.:Anomalías que producen A.T.R.:
1.1. Defectos en la absorción de bicarbonatoDefectos en la absorción de bicarbonato
en el túbulo proximal.en el túbulo proximal.
2.2. Suspensión de la amoniagenesis renal.Suspensión de la amoniagenesis renal.
3.3. Secreción inadecuada de protones enSecreción inadecuada de protones en
túbulo distaltúbulo distal

17. CLASIFICACION DE ATR.CLASIFICACION DE ATR.
 la ATR puede clasificarse en tres grandes categorías:la ATR puede clasificarse en tres grandes categorías:
a) ATR proximal o tipo 2.a) ATR proximal o tipo 2.
b) ATR distal o tipo 1.b) ATR distal o tipo 1.
c) ATR hipercalémica o tipo 4.c) ATR hipercalémica o tipo 4.
L. Hernando Avendaño, NEFROLOGIA CLINICA, 2º Edición, 2004.

18. A T R II vrs. A T R IA T R II vrs. A T R I
La ATR proximal (tipo II)La ATR proximal (tipo II)
se origina por lase origina por la
deficiente reabsorción deldeficiente reabsorción del
bicarbonato por losbicarbonato por los
túbulos proximales, lotúbulos proximales, lo
cual lleva a que secual lleva a que se
presente un amortiguadorpresente un amortiguador
de bicarbonato más bajode bicarbonato más bajo
en la sangre,en la sangre,
ocasionando acidosisocasionando acidosis
metabólica.metabólica.
ATR distal (tipo I) es unATR distal (tipo I) es un
trastorno provocado portrastorno provocado por
un defecto en laun defecto en la
secreción de iones desecreción de iones de
hidrógeno en el túbulohidrógeno en el túbulo
renal distal. Esterenal distal. Este
trastorno ocasiona unatrastorno ocasiona una
reducción en lareducción en la
reabsorción dereabsorción de
bicarbonato.bicarbonato.

19. MANIFESTACIONES CLÍNICASMANIFESTACIONES CLÍNICAS
 Vómitos, poliuria, deshidratación y falta de ganancia de peso.Vómitos, poliuria, deshidratación y falta de ganancia de peso.
 La litiasis renal, la poliuria es constante y permanece inmodificada aun tras elLa litiasis renal, la poliuria es constante y permanece inmodificada aun tras el
tratamiento alcalino. La pérdida urinaria de potasio da origen a hipocalemia, que puedetratamiento alcalino. La pérdida urinaria de potasio da origen a hipocalemia, que puede
ser suficientemente grave como para desencadenar un cuadro de parálisis periódica.ser suficientemente grave como para desencadenar un cuadro de parálisis periódica.
 Bioquímica: Acidosis metabólica hiperclorémica, hipocalemia y moderada hiponatremia.Bioquímica: Acidosis metabólica hiperclorémica, hipocalemia y moderada hiponatremia.
 El pH urinario es elevado (superior a 5,5)El pH urinario es elevado (superior a 5,5)
L. Hernando Avendaño, NEFROLOGIA CLINICA, 2º Edición, 2004.

20. ACIDOSIS TUBULAR RENAL HIPERCALÉMICAACIDOSIS TUBULAR RENAL HIPERCALÉMICA
 La ATR hipercalémica o ATR tipo 4 ha sido identificada en pacientesLa ATR hipercalémica o ATR tipo 4 ha sido identificada en pacientes
con hipercalemia de diverso origen.con hipercalemia de diverso origen.
 La deficiencia de aldosterona es la causa más frecuente de dichoLa deficiencia de aldosterona es la causa más frecuente de dicho
defectodefecto
 El espectro clínico de la ATR hipercalémica engloba a pacientes conEl espectro clínico de la ATR hipercalémica engloba a pacientes con
hipoaldosteronismo.hipoaldosteronismo.
 La ATR Tipo I se presenta en 1 de cada 10.000 personas y la causaLa ATR Tipo I se presenta en 1 de cada 10.000 personas y la causa
exacta del defecto varía e incluye condiciones hereditarias y adquiridasexacta del defecto varía e incluye condiciones hereditarias y adquiridas
L. Hernando Avendaño, NEFROLOGIA CLINICA, 2º Edición, 2004.

21. ACIDOSIS TUBULAR RENALACIDOSIS TUBULAR RENAL
TIPO ITIPO I
Causa trastornos del cuerpo relacionados con la pérdida deCausa trastornos del cuerpo relacionados con la pérdida de
bicarbonato y la incapacidad para excretar hidrógeno. Elbicarbonato y la incapacidad para excretar hidrógeno. El
cuerpo trata de mantener un equilibrio electroquímico entre lascuerpo trata de mantener un equilibrio electroquímico entre las
moléculas cargadas positivamente y las cargadasmoléculas cargadas positivamente y las cargadas
negativamente. En caso de que la excreción de una moléculanegativamente. En caso de que la excreción de una molécula
sea anormal, la excreción de las otras se vuelve tambiénsea anormal, la excreción de las otras se vuelve también
anormal en un intento por mantener el equilibrioanormal en un intento por mantener el equilibrio

22. A T R TIPO I - DISTALA T R TIPO I - DISTAL
La condición de acidez del cuerpo hace que el calcio de los huesos seLa condición de acidez del cuerpo hace que el calcio de los huesos se
disuelva.disuelva.
Este calcio se acumula en el torrente sanguíneo y el exceso de calcioEste calcio se acumula en el torrente sanguíneo y el exceso de calcio
sérico es excretado por los riñones y ocasiona una pérdida del calciosérico es excretado por los riñones y ocasiona una pérdida del calcio
total del cuerpo.total del cuerpo.
Por consecuencia, se produce osteomalacia o raquitismo, retardo enPor consecuencia, se produce osteomalacia o raquitismo, retardo en
el crecimiento de los niños, deformaciones del esqueleto y debilidadel crecimiento de los niños, deformaciones del esqueleto y debilidad
muscular.muscular.
También existe un aumento en la incidencia de cálculos en el riñón yTambién existe un aumento en la incidencia de cálculos en el riñón y
NEFROCALCINOSIS asociado con la excreción excesiva de calcio yNEFROCALCINOSIS asociado con la excreción excesiva de calcio y
fosfato a través de los riñones.fosfato a través de los riñones.
UNIVERSITY OF MARYLAND MEDICINE 7 - 2001