La otosclerosis es una enfermedad del hueso óseo que afecta principalmente la cápsula ótica. Se caracteriza por fases alternas de resorción y formación ósea desordenada que genera una fijación de la platina del estribo. Esto causa una hipoacusia conductiva progresiva. El tratamiento consiste principalmente en una estapedotomía para restaurar la conducción ósea.

1. Otosclerosis

2. Definición
Una enfermedad exclusiva de la cápsula ótica y, aunque su
causa es desconocida, se caracteriza por una fase inicial de
fenómenos líticos y de reabsorción ósea seguida de
posteriores depósitos óseos.
• Se caracteriza por fases alternantes de resorción y
formación ósea
• Genera una remodelación ósea desordenada generando
una fijación de la platina del estribo

3. Definición
Es una osteodistrofia limitada al hueso
temporal y afecta principalmente a la
cápsula ótica
El ligamento Anular sostiene y permite la
movilización de la platina para generar
estimulación de los líquidos perilinfáticos.
Se genera una calcificación anormal
alrededor del ligamento.

4. • 5-10% en la población blanca
• 1% en población negra
• De todo el porcentaje de pacientes con esta
alteración, sólo el 10% es sintomático y
clínicamente manifiesto, es decir el 1%
población raza blanca
• Mas común en mujeres 2:1 hombres
• con clara influencia hormonal
• El 60% de pacientes refieren historia familiar de
otosclerosis
Epidemiología

5. Etiología
Se sigue buscando su causa en concreto
pero siguen habiendo variables
indefinidas

6. Etiopatogenia
Genético:
Enfermedad autosómico Dominante con penetrancia incompleta y
expresividad variable. (ya que a pesar de que es dominante, no siempre se manifiesta
clínicamente, volviendo a repetir, sólo el 10% casos generará síntomas).
Es Bilateral en el 80%

8. Patología
La capa ENDOCONDRAL de la cápsula ótica.
Siempre hay un equilibrio entre la resorción y la formación de hueso nuevo
Aquí hay una alteración del balance, donde entran 2 fases:
• Otoespogiosis: Aumento en la vascularidad y resorción ósea por actividad
osteoclástica
• Esclerosis: Aposición exagerada y anormal de hueso maduro en los ligamentos
y todo lo asociado a la ventana que Conlleva a la Disminución en la
transmisión de sonido
Cápsula
Ótica:
Porción del
laberinto
óseo que
aloja el
caracol
membranoso
con el
órgano de
Corti.

9. Partes Involucradas
• Parte anterior de la ventana oval:
80% casos el foco se localiza en la ventana
oval
• Ligamento anular del estribo
Con extensión a:
• Promontorio
• Canal facial
• Laberinto Coclear (empiezan a
padecer hipoacusia neurosensorial)
• Conducto Auditivo Interno
En su evolución
puede extenderse
por toda la cápsula
laberíntica,
ocasionando
hipoacusia
neurosensorial y
sintomatología
vestibular.

10. Cuadro
Clínico
• PA: Hipoacusia Conductiva lentamente progresiva (1-2 años la
pérdida, NO es súbita) “referir que escucha menos conforme pasa
tiempo y por eso acude a consulta”
• Antecedentes Heredofamiiares
• Afecta principalmente entre 20 y 40 años y nos visita a esta edad o llega
de 50 años ya más afectado pero con antecedente de que empezó a notar
pérdida de la audición a partir de los 30 años por ej.
• Más común en mujeres. Aumenta en el embarazo, o se da un gran
brinco progresivo después de un embarazo
• Sólo es unilateral en 15-20% casos
Paracusia de Willis (mejor discriminación en ambientes ruidosos), es un signo
característico de la otosclerosis
Paracusia de Weber: Resonancia de su propia voz y oye peor al masticar
Anamnesis

12. Cuadro
Clínico
Debe encontrarse ausencia de:
• Otorrea
• Otalgia
• Alteraciones en el oído medio
observados en la otoscopia
Visualización en Otoscopia
con ausencia de anomalías:
• CAE
• Membrana timpánica
• Ningún datos de
perforación
Signo de Schwartze: Membrana Rojiza por
la hipervascularidad en foco otosclerótico en
promontorio. 10%
Exploración
Física

15. Cuadro
Clínico
Acúfeno: 60-70% casos:
• Unilateral o Bilateral
• Continuo Intermitente
• Incapacitante o No incapacitante
Es por una Lesión o inflamación en
las células ciliadas externas a nivel
del oído interno
Síntomas Vestibulares: 20-30%
• Inestabilidad
• Vértigo
Complementario

17. Audiometría tonal:
• Hipoacusia conductiva: GAP oseo- aér
• Nicho de Carhart
Rinne (-): Uni o Bi
Weber: lateraliza
al oído más
afectado
El Nicho de Carhart (imagen gráfica
compuesta de la audiometría)
Muesca de Carhart: Es el hundimiento leve de
la curva ósea cuando nos encontramos en las
frecuencias 1000-2000…
Otosclerosis
Gellé (-): Propio en
otosclerosis

19. Nicho de Carhart

21. /Otosclerosis Con afectación Coclear/
Se ve representado
con la audiometría
Tonal:
Hay un Gap de predominio óseo , pero al
aumentar las frecuencias altas
(agudas, de mil en adelante por ejemplo), llega
un punto en que ese GAP desaparece.
Ya es una afectación Endocondral
más extenso que la ventana oval,
ya empieza a involucrar el laberinto
óseo anterior (afección células
ciliadas, alteración rampas)

23. Otosclerosis
Impedanciometría:
Curva A 80%
Curva As: 20%: indican
rigidez al ser curvas
convexas pequeñas
TAC: se puede solicitar como
planeación quirúrgico y para la
búsqueda de otosclerosis coclear
Signo:
Doble
Anillo

24. La verdadera Certeza para la otosclerosis es:
Movilizando la cadena osicular en forma directa y ver la
fijación de la platina del estribo en la ventana oval.. /Crr
“Aguj Rosen” o con “estilete”
Que este paso se hace en el momento de la cirugía
1.- Con el Rosen checas la movilidad del martillo… 2.- Aprovechando el estilete en mano, checas la
movilidad del Estribo, al sentirlo adherido o fijo.. 3.- Procedes a Desarticular la Artic. Incudo-estapedial
con el estilete… 4.- Cortas el tendón del estribo con las tijeras

25. • Osteogénesis imperfecta
• Enfermedad de Paget
• Osteopetrosis
• Timpanoesclerosis por otitis media crónica
• Fijación Congénita de Estribo
Diagnósticos Diferenciales
Las primeras 3, son enfermedades óseas generalizadas o
del metabolismo óseo desregulado o disfuncional…
Hay otra patología más rara, que es por una deficiencia
del Loci DFN3 del cromosoma X que produce hipoacusia
conductiva por fijación de la platina simulando totalmente
una otosclerosis

26. ManejoTratamiento Médico
Conservador: Prácticamente
abandonado
• Fluoruro de Sodio
• Bifosfonatos
Tratamiento Quirúrgico
• Auxiliar Auditivo: brecha
mayor a 25 dB
Sin embargo no va
a evitar la
progresión de la
enfermedad.
Lo cual requerirá
ajustes y
seguimiento
continuo
permanente con su
médico
Es una prótesis en forma de
pistón 5mm diámetro
compuesta de Teflón y Platino

27. Riesgo de que con dicha cirugía 1% de anacusia, por la
manipulación del oído interno; ya sea por la prótesis
larga y que lesione, fragmento óseo que pueda
introducirse al oído interno o la irritación por sangre o
partículas irritantes al oído interno.
La elección del auxiliar auditivo exige que tengan un oído
contralateral “útil”, si ya tiene un antecedente del oído
contralateral operado y no resultó exitoso ó tiene una pérdida
importante auditiva: No se puede Ni Debe realizar la cirugía

29. Estapedotomía

31. Complicaciones Transquirúrgicas
• Vértigo
• Perforación Timpánica
• Otosclerosis Obliterativa
• Otorrea de LCR
• Dehiscencia del Nervio
Facial
• Platina Flotante
• Subluxación del Yunque

32. Complicaciones P.O
• Vértigo
• Acúfeno
• Parálisis Facial
• Otitis Media
• Disgeusia
• Fístula perilinfática
• Granuloma
• Laberintitis postquirúrgica

33. Referencias
https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0718-48162015000200006
Anatomía del oído medio J.-M. Thomassin, P. Dessi, J.-B. Danvin, C. Forman
CTO 2° edición Otorrinolaringología
SEORL. Capítulo. 25 Distrofias del hueso Temporal y cirugía
https://youtu.be/UDvo3lKEroI

37. AIE: Artic Inculo- Estapedial
CA Crura anterior
CSL Canal Semicircular Lateral
EP
NVR. Nicho ventana redonda
P Promontorio
PT: ponticulum
S subiculum
ST Sinus Timpani
TME Tendón Músculo Estribo