La otosclerosis es una enfermedad ósea primaria de la cápsula ótica y la cadena oscicular que causa fijación de los huesecillos. Se caracteriza por una remodelación ósea desordenada en la cápsula ótica que limita la audición de tipo conductiva. Generalmente es bilateral y más común en mujeres entre los 15-45 años. El tratamiento incluye observación, amplificación, medicamentos como el fluoruro de sodio o cirugía como la estapedectomía.

1. OTORRINOLARINGOLOGÍA
ALVARADO VARGAS ERIKA MARLENNE
RESIDENTE DE 2º AÑO MEDICINA FAMILIAR
Septiembre 2019

2. DEFINICIÓN
Enfermedad metabólica ósea primaria
de la capsula ótica y la cadena oscicular
que causan fijación de los huesesillos
Se caracteriza por una remodelación
ósea desordenada en la cápsula ótica
Limitada al hueso temporal
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3. DR. RS MEHTA, BPKIHS

5. DR. RS MEHTA, BPKIHS

7. ANTECEDENTES
 60% cuenta con antecedentes
familiares de otoesclerosis
 40% restante: (Según Morrison y
Bundey)
• Fenocopias
• Mutaciones de novo
• Herencia Autosómica
Recesiva
Prevalencia: 0.3-
0.4% de la población
general
Carácter
multifactorial
Mas bilateral
que unilateral
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Edad media 15-
45 años

8. Etiopatogenia
Es la reabsorción anormal y reposición de hueso esta presente
La remodelación ósea: fijación del estribo debido a la invasión
de focos otoscleróticos en la articulación estapediovestibular 
Pérdida de la audición de tipo conductiva
10% casos hay perdida neurosensorial
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9. Otros factores
Infección viral
-Por virus sarampión
Autoinmunidad
Mecanismos
inflamatorios
Factores metabólicos
Factores endocrinos:
-estrógeno
-Anticonceptivos
orales
Factores ambientales:
-Bajo contenido de
fluor en agua potable
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10. FASES EN EL DESARROLLO DE LA ENFERMEDAD
Otoespongiosis (fase
inicial)
• Fase de congestión
osteoide
• El foco se origina en las
inmediaciones de la
pared de un vaso
sanguíneo
• Los canaliculos oseos
normalmente visibles
desaparecen
• Células mas activas en
sitio: osteocitos
• Se observa signo de
Schwatze
Fase de trancisión
• Llamada también de
reabsorción ósea
• La dilatación vascular
disminuye, aparecen
osteoclastos
• Hueso adquiere aspecto
esponginoso
Otosclerosis (fase tardia)
• En zonas destruidas
ocupadas por tejido
conectivo comienza a
formarse tejido
osteoide el cual se
mineraliza
• Resultado: hueso en
sistema de Havers
irregular, exuberante de
tipo escleroso
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11. La enfermedad evoluciona en dos fases:
“Otospongiosis”
Es la fase de resorción, donde hay actividad real de la
enfermedad.
Tejido normal Tejido óseo esponjoso
muy vascularizado
Ensanchamiento de espacios perivasculares que luego
son ocupados por tejido conectivo fibroso.

12. “Neoformación”
Disminuye la actividad celular.
Hay transformación de osteocitos a osteoblastos.
Los focos pueden aparecer en cualquier
lugar, los más frecuentes son:
*80-90% Porción anterior de la ventana oval
*Borde anterior de la ventana redonda
*75-90% La afección es bilateral
Fissula ante
fenestram

13. Sordera de transmisión:
Fijación de la platina del estribo en la ventana
oval por un foco que comienza en…

14. Patrones de la enfermedad
Fenestral
• Vista como areas anormales hipodensas de hueso esclerótico
con compromiso de la fistula ante fenestrum
• Perdida de la audición conductiva debido a la fijación a la
base del estribo en el ámbito de la ventana oval
• Perdida auditiva 50-60 dB
Retrofenestral
• Perdida mixta de la audición , conductiva y neurosensorial
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15. Clasificación histopatológica
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0 Lesiones óseas focales, osteoliticas con alta
celularidad, vascularidad pericocleares (35%)
0 Perilaberinticas(15%)
0 En regiones adyacentes a la ventana oval(90%)
0 A la ventana redonda(40%)
0 En la platina del estribo(95%)

16. Síntomas
Hipoacusia,
acufeno y
paracusia
Vertigo
Trastornos
del equilibrio
10-25% casos
Tinnitus
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17. PÉRDIDA DE AUDICIÓN
SORDERA
PROGRESIVA QUE
ES INDOLORA E
INSIDIOSA
Tinnitus
Vértigo
Poco
frecuente
Habla
voz suave
monótona y
bien modulada.

18. Exploración física
Suele encontrarse triada de Holmgrem
-Sequedad de la piel con ausencia de
cerumen
-Hiposensibilidad táctil
-Ausencia de reflejo vascular
Eventualmente se observa el signo de Schwatze
(hipervascularidad del promontorio)
Acumetria: Rinne, Weber, Schwabach
Audiometria  Hipoacusia
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19. Otoscopía
El CAE muestra la TRIADA DE HOLMGREN:
-Sequedad de la piel
-Hiposensibilidad táctil
-Ausencia de reflejo vascular

20.  Hipervasculariza
ción
Signo deSchwarttze
(hipervascularidad
del promontorio)

21. PRUEBA DE WEBER
Realizado con diapasón de 512 Hz
▫ Lateraliza al oído con pérdida conductiva o mayor.
▫ Lateraliza con 5 dB de pérdida auditiva conductiva

22. PRUEBA DE RINNE
Realizado con diapasones de 512 o 1024 Hz
• Compara la percepción del paciente sobre el volumen de la conducción aérea versus la
conducción ósea
▫ Si BC> AC en horquilla de 512 Hz
• La pérdida es de 15-20 dB.
▫ Si BC> AC en una bifurcación de 1024 Hz
• La pérdida es de al menos 30 db

23. Audiometría tonal
La enfermedad muestra un patrón audiométrico clásico progresivo.
“Nicho de Carhartt”
Caída de la conducción ósea alrededor de 2000Hz
Dato patognomónico

24. Impedanciometría
El reflejo estapedial está ausente.
Tomografia de alta resolución comparativa
Evalúa los cambios óseos de huesos petrosos. Sensible para la
otosclerosis de tipo fenestral 95%.
Áreas anormales hipodensascon compromiso de la fissula ante
fenestrum, hay fijación del estribo y pérdida auditiva de hasta 60 dB.

26. Tratamiento
Observación
Amplificación
Medico
Cirugia• Estapedectomía
• Estapedotomía
• Implante coclear
Unilateral y leve
Audiogramas anuales
Progresa con lentitud
Función coclear normal
Ventaja: evitar riesgo Qx
Desv: calidad sonora mala
Audifonos de conducción
ósea

27. Tratamiento médico
Fluoruro de sodio
• 20mg/dia
• Reduce resorción
osea, inhibe
enzimas
proteolíticas 
retrasa la
progresión
Contraindicaciones
• Nefritis
• Artritis
reumatoide
• Embarazo
• Lactancia
• Alergias al
medicamento
Efectos adversos
• Dolor muscular y
oseo
• Erupciones
cutáneas
• Retención de
líquidos
• GI, nauseas, etc
30%  Mejoran
Bifosfonatos  Retrasan la resorción ósea
Fluoruro de sodio
30 a 120 mgs/día por 1 año

28. Tratamiento quirúrgico
“Estapedectomía”
Indicaciones:
-Una brecha ósea-aérea de 25 a 40 dB
-Rinne (-)
-Acúfeno grave
-Sin enfermedad otológica concomitante
COMPLICACIONES POS
QUIRÚRGICAS
• SNHL
• Vértigo
• Parálisis facial
• Tinnitus
• Alteración del gusto
• Fístula perilinfa
• Oreja muerta (1%)
• Perforación de la
membrana timpánica
yatrógena

29. Referencias
0 http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/53
7_GPC_Otosclerosis/GER_Otoscleoris.pdf
0 http://www.hgm.salud.gob.mx/descargas/pdf/area_medica/otorrino/6
otoesclerosis.pdf
• Cummings Otolaryngology - edited by Paul W. Flint, Bruce H. Haughey, Valerie J.
Lund, John K. Niparko, Mark A. Richardson, K. Thomas Robbins, and J. Regan Thomas
• Current Diagnosis & Treatment in Otolaryngology - Head & Neck Surgery