Este documento proporciona información sobre la otosclerosis, incluyendo su historia, anatomía, fisiopatología, diagnóstico y tratamientos. La otosclerosis es una enfermedad que causa fijación del estribo y conduce a hipoacusia. Se diagnostica mediante pruebas de audición y tomografía. Los tratamientos incluyen observación, amplificación, medicamentos como fluoruro de sodio, y cirugía como estapedectomía o estapedotomía.

1. TEMA
OTOSCLEROSIS
UNIVERSIDAD AUTONOMA DE SINALOA
HOSPITAL CIVIL DE CULIACAN
CENTRO DE INVESTIGACIÓN Y DOCENCIA EN CIENCIAS DE LA SALUD
OTORRINOLARINGOLOGIA Y CIRUGIA DE CABEZA Y CUELLO
DR. ANGEL CASTRO URQUIZO
R2 ORL
CULIACAN SINALOA Septiembre 2017

2. Objetivos
 Comprender la historia natural de la enfermedad
 Realizar un diagnostico oportuno
 Comprender los distintas modalidades terapéuticas de la enfermedad

3. TEMAS
1.- Introducción
2.- Anatomía y embriología
3.- Fisiopatología
4.- Clínica
5.- Diagnostico
6.- Tratamiento

4. Introducción
 Osteodistrofia fibrosa de la capsula ótica y cadena osicular.
 2:1 M:H
 AD (60% historia familiar)
 Suele debutar entre los 20 y 40 años
OTUS---OIDO ESKLEROS---DURO

5. Prevalencia variable( 10% en Autopsias)

6. Hechos históricos
1704Valsalva
Describió la
fijación del
estribo en
autopsia de un
paciente sordo
1873Schwartze
-MT hiperemica
intacta
-Vascularidad de
promontorio
-Signo (10%)
1881VonTroltsch
-Uso el termino
otosclerosis

7. Hechos históricos
1893Politzer
-Enf. De capsula
otica
-relación
inflamatoria
1908Bezold
-Hallazgos
clínicos,
audiometricos
1912Siebenmann
-Posible
causa de SN
HL
Triada de Bezold: RINE NEGATIVO + HIPOACUSIA EN GRAVES +
ALARGAMIENTO DE CONDUCCION OSEA.

8. Hechos históricos
 1923 Holmgren trató a pacientes con otosclerosis creando una fenestra en el
canal horizontal y cubriéndola con mucoperiostio.
 1950  Samuel Rosen propuso la movilización del estribo, lo cual tenía la ventaja
de generar mejoría inmediata de la audición y cerrar completamente el gap en la
mayoría de los pacientes  detectando posteriormente que se generaba
nuevamente fijación del estribo en todos los casos.
 1956  John Shea realizó la primera estapedectomía, cubriendo la ventana oval
con un injerto de vena y utilizando un estribo artificial de nylon.

9. Embriología
Mesénquima que
rodea vesícula
ótica
• 4SDG
Marco
cartilaginoso
• 8 SDG
Reemplazo óseo • 16 SDG
Disfunción
fissula ante fenestram

10. Anatomía y embriología
1.-85% -V. OVAL (F. ANTE FENESTRAM)
2.- 35% BORDE V. REDONDA
3.- 35% COCLEA
4.- 15% CAI (PARTE INTERNA COCLEAR)
5.-7% CANALES SEMICIRCULARES

11. Histología
• Histiocitos, osteoblastos,
osteocitos
• Ampliación y dilatación de
la circulación (Schwartze)
Otospongiosis
• Hueso esponjoso
• Mantos de
Manasse
Transición
• Áreas Oseas
densas
(Reabsorción)
Otosclerosis

14. Fisiopatología
Inmunes
-Ac-
anticolageno
Genéticos
-AD penetrancia
incompleta
-COL1A1
Infecciosos
-Viral
-Sarampión
Citocinas
-Osteoprotegerina (OPG)
-RANK, RANKL(osteoblastos)
Influencia hormonal

15.  BIOQUIMICO: SU SIMILITUD CON OSTEOGENESIS IMPERFECTA—ALTERACIONES DEL
METABOLISMO FOSFORO Y CALCIO.

- DEMOSTRADO LA PRESENCIA DE FOSFATASAS ACIDAS Y ALCALINAS EN FOCO OTOESCLEROSO.

-SHAMBAUGH Y FISCH 1973: FLUOR IMPIDE EL PROGRESO DE LA ENFERMEDAD.
 - TEORÍA DE ISQUEMIA VASCULAR DE WITTMACK: LA DESCARTO FOWLER AL DEMOSTRAR QUE
HUESO NEOFORMADO Y NO DEGENERABA.

- TEORÍA VIRICA: ARNOLD 1989: IgG IgA c/ PARAMIXOVIRUS Y c/ Ag DE RUBEOLA EN FOCO
OTOSCLEROTICO.

16. Fisiopatología
Clínica  Depende
del área afectada
> Común  estribo
(C HL)
Fijación de platina 
fissula ante
fenestram
Otosclerosis
obliterativa
Si respeta el
ligamento
anular(solo en la
platina)  platina
biscuit

17. Fisiopatología
SN HL  Liberación de
metabolitos tóxicos al
oído interno
Afectando el
neuroepitelio,
alteración de
electrolitos y cambios
en la membrana
basilar
Otosclerosis coclear

18. Criterios de Shambaugh
1.- Signo de Schwartze
2.- Historia familiar
3,- CHL unilateral consistente con otosclerosis o SNHL bilateral, simétrica
5.-Perdida coclear pura progresiva, comenzando en la edad usual de
instauración
6.- TAC con desmineralización coclear típica
7.- reflejos estapediales con efecto bifásico “on - off”

19. Clínica
Hipoacusia
lentamente
progresiva
Paracusia de Willis y
Weber
Tinnitus 75%
Schwartze Acumetría Vértigo 10-20%

21. Auxiliares diagnósticos
Pruebas de audición
SN HL
Nodo de
Carhart
Curvas A o As

22. Auxiliares diagnósticos
Pruebas de audición
Logoaudiometría:
Excelente
Reflejos acústicos
Tempranamente
-Normales
-Difásicos “on-off”
Tardíamente
-Invertido
-Ausente

27. Auxiliares diagnósticos
Imagenología

28. Clasificacion tomografica (Marshall et al)
T.C. Lee et al. AJNR Am J Neuroradiol 2009;30:1435-1439

29. Diagnostico diferencial
Lesiones del oído medio
 Otitis media con exudado
 Otitis media crónica adhesiva
 Colesteatoma
 Discontinuidad osicular
 Fijación de martillo o yunque
 Fijación congénita de la plataforma
 Tumor del oído medio
Enfermedades sistémicas óseas y de tejido conjuntivo
 Enfermedad de Paget
 Osteogénesis imperfecta (síndrome de van der Hoeve)
 Artritis reumatoide anquilosante

31. Far advanced
Very far advanced
Merkus, P., van Loon, M. C., Smit, C. F., Smits, C., de Cock, A. F. C. and Hensen, E. F. (2011), Decision making in advanced otosclerosis: An Evidence-Based Strategy. The Laryngoscope,
121: 1935–1941. doi:10.1002/lary.21904

32. Tratamientos
Tx
Observación
Amplificación
Medico
Cirugía
Estapedectomia
Estapedotomia
Implante
coclear

33. Tratamiento
Observación
Unilateral y leve
Audiogramas
anuales
Progresa con
lentitud

34. Tratamiento
Amplificación
Función coclear normal Ventajas: Evitan riesgos Qx
Desventajas: Calidad
sonora, estética,
comodidad, mantenimiento
Unilateral, bilateral
Audífonos conducción ósea
(BAHA)

36. Tratamiento medico
Fluoruro de sodio
 Reemplaza ion Hidroxilo por ion fluoruro
 Fluor apatita en lugar de hidroxiapatita  Reducción osteoclastica

37. Tratamiento medico
Fluoruro de sodio
Fluoruro de sodio
• 20– 20mg/d
• Reduce resorción
ósea, inhibe
enzimas
proteolíticas 
retrasa la
progresión
Contraindicaciones
• Nefritis
• Artritis
reumatoide
• Embarazo,
lactancia
• Alergias al
medicamento
Efectos adversos
• Dolor muscular y
óseo
• Erupciones
cutáneas
• GI, nauseas, etc
• 50%  estabiliza
• 30%  Mejoran

38. Tratamiento medico
Bifosfonatos
 Retrasan la resorción ósea
 Alendronato, etidronato, risedronato y zoledronato
 Efectos adversos: Gastrointestinales
 Vitamina D y calcio  Controversial

39. Tratamiento quirúrgico
Indicaciones
CHL
GAP >20 db,
Rinne(-)512
Reserva coclear adecuada Buena discriminación
Se inicia en el peor oído
Ancianos malos resultados para
altas frecuencias
Jóvenes riesgo de progresión

40. Tratamiento quirúrgico
Contraindicaciones

41. Tratamiento quirúrgico
Técnicas quirúrgicas
Anestesia general vs local
-Estapedectomia total vs
parcial
-Estapedotomia
-Transcanal
-Endaural
-Retroauricular

43. Inyección en el canal
 2-3cc lidocaína 1% + epinefrina
 4 cuadrantes

44. Colgajo timpanomeatal
 Especulo de plata
 Incisión  6-8 mm
lateral al annulus
 Se eleva el colgajo de
las 6 a las 12 del reloj

45. Legrado de scutum para ver:
 Ventana oval
 Proceso piramidal
 N. facial
 Identificar cuerda de tímpano

46. Separar nervio cuerda del tímpano del
martillo

47. Examinación de oído medio
 Movilidad osicular
 Confirmar fijación estapedial
 Evaluar resto
 Evaluar anormalidades

49.  Fractura de crura anterior y posterior
 Remoción de superestructura

52.  Se sella V. oval con injerto
 (vena, pericondrio, fascia)
 Colocación de prótesis

54.  Recolocación de colgajo
 Revestir CAE con esponja, surgicell, crema
 AB
 Esteroides
 Cuidados

58. Clasificación del foco (Portmann)
 Tipo I: platina fija de aspecto normal. El estribo se extrae fácilmente.
 Tipo II: lesión en un polo de la platina, normalmente el anterior. El ligamento anular
puede estar invadido
 Tipo III: invasión uniforme e importante de todo el contorno de la platina, aunque no
completa.
 Tipo IV: invasión completa.
 Tipo V: obliterante completa de toda la V.oval. La platina ha de ser perforada para su
extracción.

59. Dificultades quirúrgicas
CAE demasiado
estrecho
Exostosis de CAE: Platina flotante:
El canal de Falopio
dehiscente
Platina obliterativa

63. Tratamiento quirúrgico
Complicaciones

64. Pronostico
 La tasa de éxito posoperatoria se reduce lentamente a través del tiempo.
 90% mejoría en cierre diferencial aéreo - óseo de 10 db
 10% sin cambios
 1% Empeoran

65. Shea JJ Jr. Forty years of stapes surgery. Am J
Otol. 1998;19(1):52. [PMID:
9455948
 En una serie que informó casos con estapedectomía primaria, un cierre del
diferencial aire-hueso menor de 10 dB se notificó en :
 95.1% de los casos después de un año
 en 94.7% luego de dos a cinco años,
 en 62.5% ddespués de 30 años.

66. Pronostico
 Se ha calculado el decremento de la audición después de estapedectomía
el cual ocurre a una tasa de 4 a 10 dB por decenio.
 Se estima que un paciente clásico con estapedectomía alcanzará el nivel
crítico de 40 dB, el cual requerirá amplificación aprox. 13 años después de
la cirugía.

67.  Lawrence R. MD & Niparko J. MD in Lalwani A.K. CURRENT Diagnosis & Treatment
in Otolaryngology—Head & Neck Surgery. McGraw-Hill 2012, Tercera Edicion, E.U
 Cummings W Jr., HaugheyBH, Thomas JR, et. al. Cumming’s Otolaryngology Head
and Neck Surgery. 4thedition. St. Louis: Mosby, 2005.
 Johnson J-T, Rosen C-A, Bailey’s Otolaryngology head and neck surgery, fifth
edition. Wolters Kluwer healt 2014. Philadelphia U.E.