Este documento describe el pilomatrixoma, un raro tumor benigno que se origina en los folículos pilosos. Afecta principalmente a niños menores de 10 años y se presenta comúnmente en la cabeza, cara, cuello y brazos. Los síntomas incluyen la aparición de una protuberancia firme bajo la piel. El diagnóstico se realiza mediante biopsia y el tratamiento consiste generalmente en cirugía para extirpar el tumor. Se presenta el caso de un niño de 7 años con una masa en la cara diagnosticada como pilomat

1. PILOMATRIXOMA
U N I V E R S I D A D D E L A Z U AY
Q U I N T O C I C L O
C A R L A V A L E N C I A

2. DEFINICIÓN
• Es un raro tumor benigno que se compone de los tejidos y se origina
en los folículos pilosos.
• Era conocida anteriormente como epitelioma calcificado de
Malherbe.
• Es parte de la lista de enfermedades raras según la (ORD) Oficina
de Enfermedades Raras del NIH (National Institute of Health).
• Afecta a menos de 200.000 personas en los Estados Unidos, de los
cuales se presenta en 1/2000 niños.
• Es más frecuente en niños menores de 10 años.
• En conjunto, la pilomatrixoma término significa un tumor que crece
de los folículos pilosos, pero antes se pensaba que se originaba de
las glándulas sebáceas.

3. LOCALIZACIÓN
Por lo general, se presenta en
1. Cuero cabelludo y Cabeza (50%)
2. Mejillas
3. Frente a la oreja
4. Párpados
5. Brazos
6. Parte del cuello.
Estas lesiones también se puede ver en las partes superior y inferior del cuerpo,
así como en el tronco.

4. Pilomatrixoma
según localización
Pilomatrixoma
según localización
en la cabeza

5. EPIDEMIOLOGIA
o Corresponde al 10% de los tumores cutáneos benignos de la niñez
o El 60% de estos tumores, aparece en las dos primeras décadas de la
vida y afecta más al sexo femenino
o Las protuberancias se ven generalmente en los niños menores de 10
años de edad y las mujeres en los 30 años de edad.
o Pilomatrixoma afecta más a las personas de raza blanca.
o Pilomatrixoma no sólo afecta a los seres humanos. También puede
verse en animales.
o La mayoría de los casos de pilomatrixoma han sido reportados en
niños.
o En el 75% de estos tumores se aprecia depósitos de calcio en gránulos
tanto en las células sombra como en el estroma y entre 15 y 20% de los
casos aparece osificación
o El riesgo de tener estas lesiones se reduce con la edad

6. SINTOMAS
Pilomatrixoma de Malherbe se
caracteriza principalmente por la
aparición de tumores firmes sobre la
superficie de la piel.
Los enfermos tienen generalmente una
protuberancia única aunque
crecimientos múltiples pilomatrixoma
también puede ser visto.
Los bultos son generalmente pequeños,
que mide menos de 3 cm de
diámetro.
La piel que cubre los tumores pueden
quedar descolorido y por lo general
se vuelve azul débil en apariencia.
Los quistes se puede sentir duro al tacto.

7. SINTOMAS
Son normalmente sin dolor, pero puede
hacer daño si se infectan.
Estos crecen muy lentamente en
tamaño y están compuestas de
matriz de cabello que ha calcificarse.
En algunos casos, estas lesiones se
encuentran a crecer tanto como 35
mm en un poco más de 6 meses.
En casos raros, epitelioma calcificante
de Malherbe pilomatrixoma puede
estar asociada con enfermedades
como la Disostosis cráneo,
Síndrome de Gardner y la distrofia
muscular miotónica.Calcificaciones

8. CAUSAS
Quistes pilomatrixoma desarrollan a partir de una formación inusual de las
células que son como las células ciliadas que se calcifican o endurecido.
Las células endurecidas se acumulan debajo de la piel y aparecen como
una protuberancia.
La condición también se supone que el resultado de factores hereditarios.
Los niños que tienen quistes pilomatrixoma se considera a menudo tienen
uno o más miembros de la familia con estos tumores.
Esto es sugestivo de los factores genéticos en el trabajo. La investigación
médica ha demostrado mutaciones en el gen CTNNB1 en al menos el
76% de los quistes pilomatrixoma.

9. DIAGNÓSTICO
El pilomatrixoma generalmente se
diagnostica mediante examen físico y
tomando la historia médica de la
persona que sufre en cuenta.
En algunos casos, el diagnóstico puede
implicar una biopsia en la que las
muestras de tejidos se eliminan de los
tumores con una aguja quirúrgica y se
examinan bajo un microscopio.
La biopsia ayuda a los médicos a
determinar si hay una acumulación de
células anormales o malignas.
En caso de hiperdensa pilomatrixoma, la
TAC es muy útil.
En casos complejos el ultrasonido puede
ser necesaria para determinar
adecuadamente el Dx

10. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial de pilomatrixoma implica diferenciar la
enfermedad de otras condiciones similares como quiste
dermoide, Condroma, Fibroxanthoma degeneración, tumor de
células gigantes, Hematoma osificante y quiste sebáceo.
Quiste Dermoide
Condroma

12. TRATAMIENTO
El tratamiento de pilomatrixoma depende de la edad, estado de salud y
la historia médica del paciente.
Si el paciente pasa a ser un niño, su tolerancia a los medicamentos y
terapias específicas también necesitan ser tenidos en cuenta.
El tratamiento de pilomatrixoma principalmente consiste en una cirugía.
Escisión pilomatrixoma se lleva a cabo generalmente en regiones
del cuerpo tales como la cabeza y el cuello.
El proceso quirúrgico es corto y no toma mucho tiempo en completarse.

13. CASO
Paciente de 7 años de edad que acude al Pediatría del Hospital IESS por
presentar masa palpable no móvil solitaria en cara cerca de la
articulación temporomandibular, se decide la exceresis más biopsia. En
cirugía se extrae la masa y se diagnostica de pilomatrixoma