Unidad 8:
TUMORES CUTÁNEOS BENIGNOS DE LA PIEL
 Tumores Epidérmicos: Queratosis seborreica, Dermatosis papulosa nigrans,
Acrocordón o fibromas pendulales, Nevus epidérmico, Queratoacantoma,
concepto, etiopatogenia, características clínicas y tratamiento.
 Quistes Cutáneos: Quistes sebáceos, Quistes de milium, Quistes mixoides,
Esteatocistoma, concepto, etiopatogenia, características clínicas y tratamiento.
 Tumores derivados de las glándulas sebáceas: Hiperplasia sebácea, Nevus
Sebáceo de Jadossonhn, Gránulos de Fordyce, concepto, etiopatogenia,
características clínicas y tratamiento.
 Tumores derivados de las glándulas sudoríparas ecrinas y apocrinas:
Siringomas, Hidrocistoma ecrino, Poroma ecrino, Hidrocistoma apocrino, concepto,
etiopatogenia, características clínicas y tratamiento.
 Tumores de los folículos pilosos: Tricofoliculoma, Tricoepitelioma, concepto,
etiopatogenia, características clínicas y tratamiento.
 Tumores de la dermis y tejido celular subcutáneo: Queloides, Dermatofibroma,
Neurofibroma, Lipoma, concepto, características clínicas y tratamiento.
 Tumores Vasculares: Hemangiomas rubí, Granuloma piogénico o
telangiectasico, Hemangiomas, Malformaciones vasculares, Mancha en vino
oporto, Nevus flameus neonatal o mancha salmón, concepto, características
clínicas y tratamiento.
Los tumores cutáneos benignos son frecuentes y pueden tener diversos
orígenes en las capas de la epidermis, los anexos, tejido conectivo dérmico, tejido
subcutáneo así como las otras estructuras que se encuentran en dermis es decir,
las células residentes, nervios y vasos sanguíneos.
TUMORES EPIDÉRMICOS
Queratosis seborreica: llamados también verrugas seborreicas, las queratosis
son tumores epidérmicos que producen una queratina escamosa. Están formadas
por una proliferación benigna de células basales. Clínicamente aparecen como
tumoraciones adheridas a la superficie cutánea, de coloración variable, existiendo
lesiones claras y negruzcas. Su superficie es brillante, untuosa como si estuviera
recubierto de aceite, de ahí su nombre de seborreico, este tumor no tiene nada
que ver con las glándulas sebáceas. Generalmente no se acompañan de
inflamación alrededor de las mismas. El estudio histológico muestra marcada
acantosis epidérmica con papilomatosis y formación de pseudoquistes córneos así
como marcada pigmentación epidérmica. Las queratosis seborreicas son muy
frecuentes en la población y generalmente inician su aparición en la edad media,
con múltiples lesiones localizadas en cabeza y tronco. La Dermatosis papulosa
nigrans se caracteriza por múltiples tumoraciones en la cara de personas de raza
negra que son indistinguibles de las queratosis seborreicas. El tratamiento solo se
realiza por razones cosméticas. Existen varias formas de tratamiento que incluyen
la crioterapia, electro desecación y el curetaje
Acrocordón: son tumores múltiples, pedunculados, de color rosado o
pigmentados, suelen aparecer a mediana edad. Generalmente son familiares
(Hereditarios). Se presentan con más frecuencia en el cuello o zonas
intertriginosas (axilas). Son tumores benignos. Existen casos describiendo
asociación de estos tumores con Pólipos colónicos o Diabetes. Cuando las
lesiones son de mayor tamaño se denominan fibromas blandos o fibromas
péndulares.
Nevus epidérmico: llamado tambien nevo verrucoso lineal, es un tumor benigno
de la epidermis, que se observa como una placa elevada, verrucosa, excrecente,
de color variable, amarillento y/o pardusco. Suele estar presente desde en el
nacimiento, haciéndose más evidente con el desarrollo. Existen varias formas en
relación con su apariencia clínica. Hay una variedad que esta inflamado y por eso
se lo llama Nevo epidérmico verrucoso inflamatorio lineal (NEVIL), su histología es
muy similar a la psoriasis.
Queratoacantoma: tumor que también se describe en la literatura como
carcinoma epidermoide autocurativo. Clínicamente es un tumor de crecimiento
rápido, en el período de unas semanas, su morfología recuerda un botón, con un
cráter central relleno de queratina. Las lesiones si no se tratan crecen durante
semanas y posteriormente involucionan y vuelven a desaparecer. El estudio
histológico muestra una tumoración epidérmica endo-exofítica con marcada
hiperplasia epidérmica centrada en un crater ocupado por queratina. La
proliferación epidérmica tiene similitudes histológicas con el carcinoma
epidermoide. Algunos autores consideran al queratoacantoma como un tumor
benigno y otros lo consideran como maligno. Es recomendable realizar tratamiento
en las fases iniciales de la tumoración mediante cirugía, curetaje o electro
desecación de la lesión.
QUISTES CUTÁNEOS
Quistes sebáceos: el término de quistes sebáceos incluye una gran variedad de
quistes, entre ellos los quistes epidérmicos, pilares o triquilemales y pilomatrixoma,
en relación al nivel del folículo piloso en el que se originan. Los epidérmicos son
los más frecuentes, se originan en la porción superficial del folículo, clínicamente
se presentan como lesiones elevadas, en forma de cúpula, cubiertas de una piel
normal, el contenido es blanquecino, fétido (consiste de una mezcla de sebo,
bacterias y restos de queratina). Los quistes pueden permanecer estables durante
mucho tiempo, pero en algún momento pueden inflamarse y causar dolor e
inflamación, drenando un material purulento. Los quistes pilares se originan en la
porción media del folículo y se caracterizan por formar una queratina abrupta y
compacta. Se localizan preferentemente en el cuero cabelludo como nódulos
profundos, de crecimiento lento, pueden ser asintomáticos durante varios años
adquiriendo gran tamaño. Los pilomatrixomas son los originados en la porción
más profunda del folículo, son frecuentes en niños y adolescentes.
Quistes de Milium: son quistes pequeños de unos milímetros de tamaño
compuestos de queratina, generalmente se encuentran en la cara, y responden a
tratamiento mediante la incisión de los mismos.
Quistes mixoides: llamados también mucosos o pseudoquistes mixoides,
aparecen con frecuencia en la región de las articulaciones interfalangicas distales.
Estos tumores en general son fluctuantes y contienen un material gelatinoso
translúcido, formado por ácido hialurónico. Su tratamiento es quirúrgico con
tendencia a recidivas.
Esteatocistoma: Trastorno quístico sebáceo heredado en forma autosómica
dominante que empieza en la adolescencia, se localizan en el escroto, axilas,
cuello, etc, las lesiones son únicas o múltiples miden de 1 a 3 cm, al exprimirlas
dejan salir un líquido aceitoso amarillento. Su tratamiento es quirúrgico o con
láser.
TUMORES DERIVADOS DE LAS GLÁNDULAS SEBÁCEAS
Hiperplasia sebácea: tumor benigno frecuente que afecta a personas adultas,
pueden ser únicos o múltiples, su característica clínica es la presencia de pápulas
amarillentas sobre elevadas de 1 a 3 mm de diámetro con depresión central
distribuida sobretodo en rostro. Existen múltiples opciones de tratamiento, entre
ellas peelings faciales (ácido retinoico, ácido salicílico, ácido tricloroacético),
electro desecación, laser, retinoides tópicos.
Nevus sebáceo de Jadossonhn: tumor congénito frecuente que afecta al 0,3%
de los recién nacidos, consiste en una placa amarillenta lineal bien delimitada de
1-6 cm de diámetro, algunas veces verrucoso, suele afectar al cuero cabelludo y
rostro, cursando con alopecia. Este tumor durante la edad adulta puede desarrollar
una gran serie de tumores benignos y malignos en su superficie especialmente el
Carcinoma basocelular. Por eso se recomienda la exéresis quirúrgica del nevo,
que en lo posible debe diferirse hasta después de la pubertad.
Gránulos de Fordyce: a partir de la segunda década, se observa en mucosas, en
los labios especialmente el superior un puntillado amarillento indoloro de 1 a 3 mm
de diámetro que corresponde a las glándulas sebáceas cuyo ducto excretor
termina en la superficie de la mucosa. La mayoría de los médicos consideran que
este es un fenómeno fisiológico normal y desaconsejan el tratamiento. Algunas
personas pueden optar por aplicar gel o crema de tretinoína a las zonas afectadas.
Esto puede revertir los granos con el tiempo y evitar que se agraven. Otros
tratamientos peeling TCA, láser de CO2, electro desecación se han utilizado con
cierto éxito.
TUMORES DERIVADOS DE LAS GLÁNDULAS SUDORÍPARAS ECRINAS
Siringomas: tumores frecuentes de las glándulas sudoríparas ecrinas, que se
localizan en el rostro, tórax anterior, axilas y genitales; cuando se encuentran en el
rostro afectan de forma simétrica a ambas regiones infraorbitarias. Clínicamente
se observan como pequeñas lesiones papulares múltiples de color amarillento o
color piel, son más frecuentes en pacientes con síndrome de Down. Debe
establecerse el diagnóstico diferencial clínico con los Xantelasmas. Aunque son
inofensivos, los siringomas pueden afectar al aspecto estético de una persona,
especialmente si se dan en la cara. Las opciones terapéuticas pueden ser
mediante retinoides tópicos, extirpación quirúrgica, electro-desecación,
dermoabrasión, láser CO2 y criocirugía.
Hidrocistoma ecrino: son tumoraciones pequeñas que se originan a partir de una
dilatación o bloqueo del conducto excretor ecrino, debido a retención de sudor en
su interior, frecuentes en mujeres en la edad media, Se localizan frecuentemente
en nariz, regiones periorbitarias y malares, menos comunes en el labio superior; se
distinguen por ser numerosas y de aspecto quístico translúcido, miden alrededor
de 4 mm aunque se han descripto lesiones mayores de 10 mm, pueden crecer
debido a la producción de sudor durante los meses calurosos, volviéndose
prácticamente imperceptibles durante el invierno. Entre las opciones quirúrgicas se
encuentra el empleo de láser de CO2, drenaje de lesiones, microdermoabrasión y
electro desecación, todos ellos con resultados variables.
Poroma ecrino: son neoplasias benignas de células que muestran una
diferenciación «poroide» (del epitelio ductal glandular), y se localizan en un 65% de
casos en la planta del pie, 25% en otras regiones lampiñas y un 10% en las
manos. Clínicamente es un nódulo solitario sésil o pediculado de color rojo pálido,
la lesión está rodeada de una depresión; en raras ocasiones puede sufrir
degeneración maligna. El tratamiento del poroma consiste en la escisión completa
de la lesión y el pronóstico es favorable. El riesgo de malignización es mínimo,
similar al riesgo que presenta la piel normal.
TUMORES DERIVADOS DE LAS GLÁNDULAS SUDORÍPARAS APOCRINAS
Hidrocistoma apocrino: llamado también cistoadenoma, aparece a partir de la
tercera década, es un nódulo solitario translucido de consistencia quística con
cierto tinte azulado, a veces color piel; la localización más frecuente es el rostro, en
los parpados, aunque pueden estar presente en cuero cabelludo, pabellón
auricular y tórax anterior, miden 0,2 a 1 cm de diámetro. El tratamiento consiste en
la incisión y drenaje; pero se recomienda la electro fulguración de la pared del
quiste para evitar recurrencias. La escisión con punch, tijeras o elíptica también
puede considerarse.
TUMORES DE LOS FOLÍCULOS PILOSOS
Tricofoliculoma: aparece en la cara y cuello como un nódulo pequeño
cupuliforme umbilicado color piel de la que emerge un “penacho de pelos”, es
infrecuente y está constituido por estructuras pilosas inmaduras. Puede afectar
cualquier grupo de edad; aparece, principalmente, entre la segunda y sexta
décadas de la vida. El tratamiento de elección consiste en extirpación quirúrgica
con cierre primario; otras alternativas son el rasurado (cuando la lesión es muy
exofítica) y el láser con CO2
.
Tricoepitelioma: es un tumor benigno formado por células basales con
diferenciación orientada hacia estructuras pilosas, aunque excepcionalmente se
ha descrito malignización en algunos casos. Se pueden presentar como lesiones
aisladas o múltiples. El tricoepitelioma solitario es el más común; ocurre
principalmente en adultos jóvenes, aunque se ha observado en pacientes seniles.
La forma múltiple es la más infrecuente, con presencia de tumores asintomáticos
color piel, blanco amarillento o violáceos, consistencia dura y disposición
simétrica, tamaño variable, se localizan en región centro facial (mejillas, párpados,
surcos nasolabiales), pabellones de oídos, cuello y tronco; se hereda en forma
autosómica dominante, hacen su aparición a partir de la pubertad crecen
gradualmente y van haciéndose más numerosos. Pueden dar el aspecto de una
facie leonina o adoptando un aspecto desfigurante al presentarse múltiples y
confluentes a nivel de mejillas, regiones ciliares y frente. Las opciones terapéuticas
son múltiples, electrocoagulación, extirpación quirúrgica, dermoabrasión,
crioterapia, inyección intralesional de corticoides, ácido retinoico tópico,
radioterapia, láser con CO2 todos con resultados variables.
TUMORES DE LA DERMIS Y DEL TEJIDO CELULAR SUBCUTÁNEO
Queloide: es una lesión reactiva frecuente que representa una cicatriz
exuberante, que se extiende más allá de la cicatriz original. La mayoría se
desarrollan después de un traumatismo pero en ocasiones aparecen
espontáneamente, después de lesiones inflamatorias como acné, tratamientos
cosméticos con electrocoagulación o laser. Son más frecuentes en los
adolescentes y en las personas de fototipo oscuro. Ningún tratamiento de los
queloides es satisfactorio, los mejores resultados se obtienen mediante la
inyección intralesional de corticoides y la aplicación de crioterapia. No deben ser
extirpados ya que se producen siempre recidivas de mayor tamaño.
Dermatofibroma: representa uno de los tumores benignos más frecuentes.
Afectan a personas de edad media, más a las mujeres, generalmente localizados
en las piernas y se caracterizan por lesiones nodulares de 1 cm de diámetro,
duras al tacto e hiperpigmentadas. Pueden aparecer después de pequeños
traumatismos o picaduras de insectos. Los dermatofibromas no desaparecen por
sí solos. Sin embargo, el tratamiento generalmente no es necesario a menos que
presente picazón, inflamación y dolor, o sea por motivos estéticos. La mejor
opción es la extirpación quirúrgica bajo anestesia local.
Neurofibromas: es el tumor neural más frecuente, en la mayoría de los casos es
solitario y no asociado con otras manifestaciones sistémicas. Sin embargo la
presencia de múltiples lesiones orienta hacia la Neurofibromatosis de Von
Recklinghausen. Clínicamente se presentan como tumores sésiles, endo-exofiticos
coloración rosada, consistencia blanda y variados diámetros. El estudio
histopatológico demostrara la presencia de una tumoración dérmica no capsulada
compuesta por la proliferación de fibras nerviosas. El tratamiento es la extirpación
quirúrgica, láser con CO2, crioterapia.
Lipoma: son los tumores benignos dérmicos más frecuentes. Afectan
especialmente al tronco y extremidades superiores, generalmente son múltiples
consisten en tumoraciones subcutáneas, blandas, compuestas por masas
uniformes de adipocitos. Existen formas superficiales que se corresponden con los
fibrolipomas pedunculados. La mejor opción es la extirpación quirúrgica bajo
anestesia local.
TUMORES VASCULARES
Hemangiomas rubí: son tumores benignos vasculares extremadamente
frecuentes, en ocasiones familiares, clínicamente se presentan como tumores
pequeños de 2-6 mm, múltiples elevados hemisféricos, que aparecen en la edad
media de la vida o posteriormente. La mejor opción es el láser y
electrocoagulación.
Granuloma piogénico o telangiectasico: es un tumor benigno, de crecimiento
rápido, producido por la proliferación de vasos capilares inflamados, generalmente
ocurre posterior a traumatismos, acompañado de pequeños cuerpos extraños en
la inflamación (arena, polvo, etc). El tumor se caracteriza por lesiones hemisféricas
rojo violáceas, de consistencia friable, que sangra con extrema facilidad. El
tratamiento es la extirpación quirúrgica, láser con CO2, crioterapia.
TUMORES VASCULARES EN LA INFANCIA
Las tumoraciones vasculares son frecuentes especialmente en la infancia. En la
actualidad se clasifican en dos grupos los hemangiomas que incluyen las
proliferaciones vasculares benignas con una fase de crecimiento y una de
involución y las malformaciones vasculares que incluyen alteraciones en el
desarrollo vascular.
Hemangiomas: los hemangiomas son los tumores de partes blandas más
frecuentes en la infancia, afectando a un 5-10% de los niños de 1 año
incluyéndose dentro del término de hemangioma aquellos tumores vasculares que
presentan un ciclo de crecimiento e involución que los debe diferenciar de otras
tumoraciones vasculares que representan en realidad alteraciones estructurales
de vasos (arterias, venas, linfáticos capilares o combinaciones de ellos) y que no
presentan el ciclo de proliferación-involución.
Los hemangiomas son clínicamente heterogéneos, dependiendo su presentación
clínica de la localización, estadio de evolución y profundidad del tumor. Las
lesiones superficiales se clasificaban anteriormente con angiomas fresa o
tuberosos y los profundos como angiomas cavernosos. En el recién nacido los
hemangiomas pueden aparecer como una mácula pálida con pequeñas
telangiectasias, a medida que el tumor prolifera adquiere su presentación clínica
característica como una tumoración rojo brillante, ligeramente sobre elevada
sobre la piel normal. Los hemangiomas más profundos adquieren una coloración
azulada siendo más blandos al tacto y con frecuencia tienen ambos componentes,
superficial y profundo.
Los hemangiomas pueden ser de pequeño tamaño (unos milímetros hasta varios
centímetros), generalmente son únicos pero hasta un 20% de los niños presentan
lesiones múltiples. Las niñas tienen un riesgo 3 veces superior a los niños de
padecer un hemangioma. Los niños prematuros también presentan un riesgo
superior. Un 55% de los tumores están presentes en el nacimiento y el resto
aparece en las primeras semanas de vida.
Los hemangiomas presentan una fase de crecimiento o proliferativa, una fase
lenta de involución y en la mayoría de los casos se resuelven completamente
sin dejar cicatriz. Existen casos raros de niños que presentan en el nacimiento
hemangiomas que ya están completamente desarrollados, estos suelen presentar
una involución rápida dejando por lo general áreas cicatriciales.
Los hemangiomas superficiales suelen llegar a su tamaño más grande en un
período de 6-8 meses, pero los hemangiomas profundos pueden presentar un
crecimiento de 12 a 14 meses e incluso de hasta 2 años. Aproximadamente un 20-
40% de los hemangiomas dejaran pequeñas lesiones cicatriciales. Los
hemangiomas localizados en la nariz, labios y área parotídea son más lentos en
su involución.
El diagnóstico de hemangioma es en general fácil de establecer, pero en
ocasiones, especialmente en niños con lesiones congénitas grandes o con
lesiones hepáticas es necesario realizar estudios radiológicos (ECO, RM) o
doppler para establecer el diagnóstico y diferenciarlos con otras tumoraciones
sólidas o malformaciones vasculares.
Complicaciones: La mayor parte de los hemangiomas tienen un curso benigno,
en ocasiones sin embargo pueden presentar complicaciones de importancia con
compromiso en la función o desfiguración regional. Los hemangiomas pueden
tener afectación visceral, especialmente hepática, que puede ser importante
aumentando el riesgo de mortalidad; la ulceración es la complicación más
frecuente, puede ser dolorosa y lleva un riesgo elevado de hemorragias y sobre-
infección, es más frecuente en los hemangiomas grandes y profundos así como en
los de rápido crecimiento.
Complicaciones regionales: Los hemangiomas de la región periorbitaria tienen
un riesgo considerable de afectar la visión por lo que deben ser vigilados de forma
cuidadosa. Pueden desarrollar ambliopía como resultado de la afectación del eje
visual, astigmatismo complicación más frecuente por compresión del globo ocular
y/o afectación del espacio retro bulbar, por lo que todos los hemangiomas
periorbitarios deben ser evaluados por un oftalmólogo.
Los hemangiomas de la oreja pueden obstruir el conducto auditivo externo dando
lugar a otitis o reducción en la audición que puede dificultar el desarrollo del habla.
Los localizados en la vía respiratoria pueden ser graves ya que en la fase
proliferativa pueden obstruirla. Los localizados a nivel subglótico se manifiestan
clínicamente con ronquera y estridor, afectando especialmente a niños entre 6 y
12 semanas. Un 50% de estos niños tienen también hemangiomas cutáneos,
localizados especialmente en mentón, labios, región mandibular y cuello. La
dificultad o el ruido en la respiración en un niño con hemangiomas cutáneos deben
hacer buscar activamente la presencia de hemangiomas de la vía respiratoria.
El tratamiento de los hemangiomas es tema de continuo debate. Hace 40-50
años se utilizaba de forma sistemática la radioterapia o la cirugía, diversos
estudios demostraron que los resultados eran peores que si se dejaba el tumor a
su propia evolución. En la actualidad se disponen de varias armas terapéuticas
que incluyen los corticoides, láser, propanolol, interferón que pueden ser utilizados
en aquellas lesiones que presentan complicaciones regionales.
Malformaciones vasculares: las malformaciones vasculares representar defectos
en el desarrollo, generalmente están presentes en el momento del nacimiento y
crecen en relación con el desarrollo corporal, pueden ser venosas, arteriales,
linfáticas o mixtas. Las opciones terapéuticas son similares a los hemangiomas.
Mancha en vino de oporto (Angioma plano, Nevus Flameus): lesión
relativamente infrecuente, caracterizada por placas rojo-violáceas, de localización
variable. Está presente en el nacimiento con una coloración rojo-rosada
acentuándose con el llanto del niño. Crece con relación al crecimiento del niño
presentando en la edad adulta dilataciones vasculares evidentes. El nevus
flameus o mancha en vino de oporto, puede asociarse con varios síndromes, entre
los que destacan:
 Síndrome de Sturge-Weber o angiomatosis meningo-facial: consiste en
un angioma plano (mancha en vino de oporto) sobre las zonas trigeminales
acompañado de angiomatosis meníngea ipsilateral. Un 50% de los
pacientes tienen afectación ocular con desarrollo de glaucoma.
 Síndrome de Klippel Trenaunay-Weber: consiste en un angioma plano
extenso capilar y venoso que afecta a todo un miembro. Está presente en el
nacimiento y a medida que el paciente se desarrolla el miembro afecto
suele presentar hipertrofia de la extremidad.
 Síndrome de Von Hippel-Lindauo angiomatosis retinocerebelosa:
consiste en la presencia de hemangiomas en el cerebelo, medula y retina
en asociación con un angioma plano facial.
Tratamiento: la mancha en vino de oporto no tiene tendencia a la regresión
espontánea. Con el crecimiento del niño, la lesión tiende a aumentar en forma
proporcional al desarrollo y en muchos casos se acompaña de afectación de la
autoestima. Se han intentado varios tratamientos incluyendo la cirugía,
electrocoagulación, etc, con resultados variables. La introducción de láser en
terapéutica ha mejorado las perspectivas de estas lesiones.
Nevus Flameus neonatal o mancha salmón: esta lesión está presente en el
40% de los recién nacidos. Se trata de una lesión plana, color rosada con
discretas telangiectasias localizadas en el dorso de nariz, frente, párpados y
también en la región occipital. A diferencia del nevus flameus o mancha en vino de
oporto, esta lesión no tiene asociación con patología interna y tiende a
desaparecer durante el primer año de vida. Las lesiones occipitales tienden a
permanecer haciéndose más evidentes en la edad adulta.

Tumores Cutaneos

  • 1.
    Unidad 8: TUMORES CUTÁNEOSBENIGNOS DE LA PIEL  Tumores Epidérmicos: Queratosis seborreica, Dermatosis papulosa nigrans, Acrocordón o fibromas pendulales, Nevus epidérmico, Queratoacantoma, concepto, etiopatogenia, características clínicas y tratamiento.  Quistes Cutáneos: Quistes sebáceos, Quistes de milium, Quistes mixoides, Esteatocistoma, concepto, etiopatogenia, características clínicas y tratamiento.  Tumores derivados de las glándulas sebáceas: Hiperplasia sebácea, Nevus Sebáceo de Jadossonhn, Gránulos de Fordyce, concepto, etiopatogenia, características clínicas y tratamiento.  Tumores derivados de las glándulas sudoríparas ecrinas y apocrinas: Siringomas, Hidrocistoma ecrino, Poroma ecrino, Hidrocistoma apocrino, concepto, etiopatogenia, características clínicas y tratamiento.  Tumores de los folículos pilosos: Tricofoliculoma, Tricoepitelioma, concepto, etiopatogenia, características clínicas y tratamiento.  Tumores de la dermis y tejido celular subcutáneo: Queloides, Dermatofibroma, Neurofibroma, Lipoma, concepto, características clínicas y tratamiento.  Tumores Vasculares: Hemangiomas rubí, Granuloma piogénico o telangiectasico, Hemangiomas, Malformaciones vasculares, Mancha en vino oporto, Nevus flameus neonatal o mancha salmón, concepto, características clínicas y tratamiento. Los tumores cutáneos benignos son frecuentes y pueden tener diversos orígenes en las capas de la epidermis, los anexos, tejido conectivo dérmico, tejido subcutáneo así como las otras estructuras que se encuentran en dermis es decir, las células residentes, nervios y vasos sanguíneos. TUMORES EPIDÉRMICOS Queratosis seborreica: llamados también verrugas seborreicas, las queratosis son tumores epidérmicos que producen una queratina escamosa. Están formadas por una proliferación benigna de células basales. Clínicamente aparecen como tumoraciones adheridas a la superficie cutánea, de coloración variable, existiendo lesiones claras y negruzcas. Su superficie es brillante, untuosa como si estuviera recubierto de aceite, de ahí su nombre de seborreico, este tumor no tiene nada que ver con las glándulas sebáceas. Generalmente no se acompañan de inflamación alrededor de las mismas. El estudio histológico muestra marcada acantosis epidérmica con papilomatosis y formación de pseudoquistes córneos así como marcada pigmentación epidérmica. Las queratosis seborreicas son muy frecuentes en la población y generalmente inician su aparición en la edad media, con múltiples lesiones localizadas en cabeza y tronco. La Dermatosis papulosa nigrans se caracteriza por múltiples tumoraciones en la cara de personas de raza negra que son indistinguibles de las queratosis seborreicas. El tratamiento solo se
  • 2.
    realiza por razonescosméticas. Existen varias formas de tratamiento que incluyen la crioterapia, electro desecación y el curetaje Acrocordón: son tumores múltiples, pedunculados, de color rosado o pigmentados, suelen aparecer a mediana edad. Generalmente son familiares (Hereditarios). Se presentan con más frecuencia en el cuello o zonas intertriginosas (axilas). Son tumores benignos. Existen casos describiendo asociación de estos tumores con Pólipos colónicos o Diabetes. Cuando las lesiones son de mayor tamaño se denominan fibromas blandos o fibromas péndulares. Nevus epidérmico: llamado tambien nevo verrucoso lineal, es un tumor benigno de la epidermis, que se observa como una placa elevada, verrucosa, excrecente, de color variable, amarillento y/o pardusco. Suele estar presente desde en el nacimiento, haciéndose más evidente con el desarrollo. Existen varias formas en relación con su apariencia clínica. Hay una variedad que esta inflamado y por eso se lo llama Nevo epidérmico verrucoso inflamatorio lineal (NEVIL), su histología es muy similar a la psoriasis. Queratoacantoma: tumor que también se describe en la literatura como carcinoma epidermoide autocurativo. Clínicamente es un tumor de crecimiento rápido, en el período de unas semanas, su morfología recuerda un botón, con un cráter central relleno de queratina. Las lesiones si no se tratan crecen durante semanas y posteriormente involucionan y vuelven a desaparecer. El estudio histológico muestra una tumoración epidérmica endo-exofítica con marcada hiperplasia epidérmica centrada en un crater ocupado por queratina. La proliferación epidérmica tiene similitudes histológicas con el carcinoma epidermoide. Algunos autores consideran al queratoacantoma como un tumor benigno y otros lo consideran como maligno. Es recomendable realizar tratamiento en las fases iniciales de la tumoración mediante cirugía, curetaje o electro desecación de la lesión. QUISTES CUTÁNEOS Quistes sebáceos: el término de quistes sebáceos incluye una gran variedad de quistes, entre ellos los quistes epidérmicos, pilares o triquilemales y pilomatrixoma, en relación al nivel del folículo piloso en el que se originan. Los epidérmicos son los más frecuentes, se originan en la porción superficial del folículo, clínicamente se presentan como lesiones elevadas, en forma de cúpula, cubiertas de una piel normal, el contenido es blanquecino, fétido (consiste de una mezcla de sebo, bacterias y restos de queratina). Los quistes pueden permanecer estables durante mucho tiempo, pero en algún momento pueden inflamarse y causar dolor e inflamación, drenando un material purulento. Los quistes pilares se originan en la porción media del folículo y se caracterizan por formar una queratina abrupta y compacta. Se localizan preferentemente en el cuero cabelludo como nódulos profundos, de crecimiento lento, pueden ser asintomáticos durante varios años
  • 3.
    adquiriendo gran tamaño.Los pilomatrixomas son los originados en la porción más profunda del folículo, son frecuentes en niños y adolescentes. Quistes de Milium: son quistes pequeños de unos milímetros de tamaño compuestos de queratina, generalmente se encuentran en la cara, y responden a tratamiento mediante la incisión de los mismos. Quistes mixoides: llamados también mucosos o pseudoquistes mixoides, aparecen con frecuencia en la región de las articulaciones interfalangicas distales. Estos tumores en general son fluctuantes y contienen un material gelatinoso translúcido, formado por ácido hialurónico. Su tratamiento es quirúrgico con tendencia a recidivas. Esteatocistoma: Trastorno quístico sebáceo heredado en forma autosómica dominante que empieza en la adolescencia, se localizan en el escroto, axilas, cuello, etc, las lesiones son únicas o múltiples miden de 1 a 3 cm, al exprimirlas dejan salir un líquido aceitoso amarillento. Su tratamiento es quirúrgico o con láser. TUMORES DERIVADOS DE LAS GLÁNDULAS SEBÁCEAS Hiperplasia sebácea: tumor benigno frecuente que afecta a personas adultas, pueden ser únicos o múltiples, su característica clínica es la presencia de pápulas amarillentas sobre elevadas de 1 a 3 mm de diámetro con depresión central distribuida sobretodo en rostro. Existen múltiples opciones de tratamiento, entre ellas peelings faciales (ácido retinoico, ácido salicílico, ácido tricloroacético), electro desecación, laser, retinoides tópicos. Nevus sebáceo de Jadossonhn: tumor congénito frecuente que afecta al 0,3% de los recién nacidos, consiste en una placa amarillenta lineal bien delimitada de 1-6 cm de diámetro, algunas veces verrucoso, suele afectar al cuero cabelludo y rostro, cursando con alopecia. Este tumor durante la edad adulta puede desarrollar una gran serie de tumores benignos y malignos en su superficie especialmente el Carcinoma basocelular. Por eso se recomienda la exéresis quirúrgica del nevo, que en lo posible debe diferirse hasta después de la pubertad. Gránulos de Fordyce: a partir de la segunda década, se observa en mucosas, en los labios especialmente el superior un puntillado amarillento indoloro de 1 a 3 mm de diámetro que corresponde a las glándulas sebáceas cuyo ducto excretor termina en la superficie de la mucosa. La mayoría de los médicos consideran que este es un fenómeno fisiológico normal y desaconsejan el tratamiento. Algunas personas pueden optar por aplicar gel o crema de tretinoína a las zonas afectadas. Esto puede revertir los granos con el tiempo y evitar que se agraven. Otros tratamientos peeling TCA, láser de CO2, electro desecación se han utilizado con cierto éxito.
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    TUMORES DERIVADOS DELAS GLÁNDULAS SUDORÍPARAS ECRINAS Siringomas: tumores frecuentes de las glándulas sudoríparas ecrinas, que se localizan en el rostro, tórax anterior, axilas y genitales; cuando se encuentran en el rostro afectan de forma simétrica a ambas regiones infraorbitarias. Clínicamente se observan como pequeñas lesiones papulares múltiples de color amarillento o color piel, son más frecuentes en pacientes con síndrome de Down. Debe establecerse el diagnóstico diferencial clínico con los Xantelasmas. Aunque son inofensivos, los siringomas pueden afectar al aspecto estético de una persona, especialmente si se dan en la cara. Las opciones terapéuticas pueden ser mediante retinoides tópicos, extirpación quirúrgica, electro-desecación, dermoabrasión, láser CO2 y criocirugía. Hidrocistoma ecrino: son tumoraciones pequeñas que se originan a partir de una dilatación o bloqueo del conducto excretor ecrino, debido a retención de sudor en su interior, frecuentes en mujeres en la edad media, Se localizan frecuentemente en nariz, regiones periorbitarias y malares, menos comunes en el labio superior; se distinguen por ser numerosas y de aspecto quístico translúcido, miden alrededor de 4 mm aunque se han descripto lesiones mayores de 10 mm, pueden crecer debido a la producción de sudor durante los meses calurosos, volviéndose prácticamente imperceptibles durante el invierno. Entre las opciones quirúrgicas se encuentra el empleo de láser de CO2, drenaje de lesiones, microdermoabrasión y electro desecación, todos ellos con resultados variables. Poroma ecrino: son neoplasias benignas de células que muestran una diferenciación «poroide» (del epitelio ductal glandular), y se localizan en un 65% de casos en la planta del pie, 25% en otras regiones lampiñas y un 10% en las manos. Clínicamente es un nódulo solitario sésil o pediculado de color rojo pálido, la lesión está rodeada de una depresión; en raras ocasiones puede sufrir degeneración maligna. El tratamiento del poroma consiste en la escisión completa de la lesión y el pronóstico es favorable. El riesgo de malignización es mínimo, similar al riesgo que presenta la piel normal. TUMORES DERIVADOS DE LAS GLÁNDULAS SUDORÍPARAS APOCRINAS Hidrocistoma apocrino: llamado también cistoadenoma, aparece a partir de la tercera década, es un nódulo solitario translucido de consistencia quística con cierto tinte azulado, a veces color piel; la localización más frecuente es el rostro, en los parpados, aunque pueden estar presente en cuero cabelludo, pabellón auricular y tórax anterior, miden 0,2 a 1 cm de diámetro. El tratamiento consiste en la incisión y drenaje; pero se recomienda la electro fulguración de la pared del quiste para evitar recurrencias. La escisión con punch, tijeras o elíptica también puede considerarse.
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    TUMORES DE LOSFOLÍCULOS PILOSOS Tricofoliculoma: aparece en la cara y cuello como un nódulo pequeño cupuliforme umbilicado color piel de la que emerge un “penacho de pelos”, es infrecuente y está constituido por estructuras pilosas inmaduras. Puede afectar cualquier grupo de edad; aparece, principalmente, entre la segunda y sexta décadas de la vida. El tratamiento de elección consiste en extirpación quirúrgica con cierre primario; otras alternativas son el rasurado (cuando la lesión es muy exofítica) y el láser con CO2 . Tricoepitelioma: es un tumor benigno formado por células basales con diferenciación orientada hacia estructuras pilosas, aunque excepcionalmente se ha descrito malignización en algunos casos. Se pueden presentar como lesiones aisladas o múltiples. El tricoepitelioma solitario es el más común; ocurre principalmente en adultos jóvenes, aunque se ha observado en pacientes seniles. La forma múltiple es la más infrecuente, con presencia de tumores asintomáticos color piel, blanco amarillento o violáceos, consistencia dura y disposición simétrica, tamaño variable, se localizan en región centro facial (mejillas, párpados, surcos nasolabiales), pabellones de oídos, cuello y tronco; se hereda en forma autosómica dominante, hacen su aparición a partir de la pubertad crecen gradualmente y van haciéndose más numerosos. Pueden dar el aspecto de una facie leonina o adoptando un aspecto desfigurante al presentarse múltiples y confluentes a nivel de mejillas, regiones ciliares y frente. Las opciones terapéuticas son múltiples, electrocoagulación, extirpación quirúrgica, dermoabrasión, crioterapia, inyección intralesional de corticoides, ácido retinoico tópico, radioterapia, láser con CO2 todos con resultados variables. TUMORES DE LA DERMIS Y DEL TEJIDO CELULAR SUBCUTÁNEO Queloide: es una lesión reactiva frecuente que representa una cicatriz exuberante, que se extiende más allá de la cicatriz original. La mayoría se desarrollan después de un traumatismo pero en ocasiones aparecen espontáneamente, después de lesiones inflamatorias como acné, tratamientos cosméticos con electrocoagulación o laser. Son más frecuentes en los adolescentes y en las personas de fototipo oscuro. Ningún tratamiento de los queloides es satisfactorio, los mejores resultados se obtienen mediante la inyección intralesional de corticoides y la aplicación de crioterapia. No deben ser extirpados ya que se producen siempre recidivas de mayor tamaño. Dermatofibroma: representa uno de los tumores benignos más frecuentes. Afectan a personas de edad media, más a las mujeres, generalmente localizados en las piernas y se caracterizan por lesiones nodulares de 1 cm de diámetro, duras al tacto e hiperpigmentadas. Pueden aparecer después de pequeños traumatismos o picaduras de insectos. Los dermatofibromas no desaparecen por sí solos. Sin embargo, el tratamiento generalmente no es necesario a menos que presente picazón, inflamación y dolor, o sea por motivos estéticos. La mejor opción es la extirpación quirúrgica bajo anestesia local.
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    Neurofibromas: es eltumor neural más frecuente, en la mayoría de los casos es solitario y no asociado con otras manifestaciones sistémicas. Sin embargo la presencia de múltiples lesiones orienta hacia la Neurofibromatosis de Von Recklinghausen. Clínicamente se presentan como tumores sésiles, endo-exofiticos coloración rosada, consistencia blanda y variados diámetros. El estudio histopatológico demostrara la presencia de una tumoración dérmica no capsulada compuesta por la proliferación de fibras nerviosas. El tratamiento es la extirpación quirúrgica, láser con CO2, crioterapia. Lipoma: son los tumores benignos dérmicos más frecuentes. Afectan especialmente al tronco y extremidades superiores, generalmente son múltiples consisten en tumoraciones subcutáneas, blandas, compuestas por masas uniformes de adipocitos. Existen formas superficiales que se corresponden con los fibrolipomas pedunculados. La mejor opción es la extirpación quirúrgica bajo anestesia local. TUMORES VASCULARES Hemangiomas rubí: son tumores benignos vasculares extremadamente frecuentes, en ocasiones familiares, clínicamente se presentan como tumores pequeños de 2-6 mm, múltiples elevados hemisféricos, que aparecen en la edad media de la vida o posteriormente. La mejor opción es el láser y electrocoagulación. Granuloma piogénico o telangiectasico: es un tumor benigno, de crecimiento rápido, producido por la proliferación de vasos capilares inflamados, generalmente ocurre posterior a traumatismos, acompañado de pequeños cuerpos extraños en la inflamación (arena, polvo, etc). El tumor se caracteriza por lesiones hemisféricas rojo violáceas, de consistencia friable, que sangra con extrema facilidad. El tratamiento es la extirpación quirúrgica, láser con CO2, crioterapia. TUMORES VASCULARES EN LA INFANCIA Las tumoraciones vasculares son frecuentes especialmente en la infancia. En la actualidad se clasifican en dos grupos los hemangiomas que incluyen las proliferaciones vasculares benignas con una fase de crecimiento y una de involución y las malformaciones vasculares que incluyen alteraciones en el desarrollo vascular. Hemangiomas: los hemangiomas son los tumores de partes blandas más frecuentes en la infancia, afectando a un 5-10% de los niños de 1 año incluyéndose dentro del término de hemangioma aquellos tumores vasculares que presentan un ciclo de crecimiento e involución que los debe diferenciar de otras tumoraciones vasculares que representan en realidad alteraciones estructurales de vasos (arterias, venas, linfáticos capilares o combinaciones de ellos) y que no presentan el ciclo de proliferación-involución.
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    Los hemangiomas sonclínicamente heterogéneos, dependiendo su presentación clínica de la localización, estadio de evolución y profundidad del tumor. Las lesiones superficiales se clasificaban anteriormente con angiomas fresa o tuberosos y los profundos como angiomas cavernosos. En el recién nacido los hemangiomas pueden aparecer como una mácula pálida con pequeñas telangiectasias, a medida que el tumor prolifera adquiere su presentación clínica característica como una tumoración rojo brillante, ligeramente sobre elevada sobre la piel normal. Los hemangiomas más profundos adquieren una coloración azulada siendo más blandos al tacto y con frecuencia tienen ambos componentes, superficial y profundo. Los hemangiomas pueden ser de pequeño tamaño (unos milímetros hasta varios centímetros), generalmente son únicos pero hasta un 20% de los niños presentan lesiones múltiples. Las niñas tienen un riesgo 3 veces superior a los niños de padecer un hemangioma. Los niños prematuros también presentan un riesgo superior. Un 55% de los tumores están presentes en el nacimiento y el resto aparece en las primeras semanas de vida. Los hemangiomas presentan una fase de crecimiento o proliferativa, una fase lenta de involución y en la mayoría de los casos se resuelven completamente sin dejar cicatriz. Existen casos raros de niños que presentan en el nacimiento hemangiomas que ya están completamente desarrollados, estos suelen presentar una involución rápida dejando por lo general áreas cicatriciales. Los hemangiomas superficiales suelen llegar a su tamaño más grande en un período de 6-8 meses, pero los hemangiomas profundos pueden presentar un crecimiento de 12 a 14 meses e incluso de hasta 2 años. Aproximadamente un 20- 40% de los hemangiomas dejaran pequeñas lesiones cicatriciales. Los hemangiomas localizados en la nariz, labios y área parotídea son más lentos en su involución. El diagnóstico de hemangioma es en general fácil de establecer, pero en ocasiones, especialmente en niños con lesiones congénitas grandes o con lesiones hepáticas es necesario realizar estudios radiológicos (ECO, RM) o doppler para establecer el diagnóstico y diferenciarlos con otras tumoraciones sólidas o malformaciones vasculares. Complicaciones: La mayor parte de los hemangiomas tienen un curso benigno, en ocasiones sin embargo pueden presentar complicaciones de importancia con compromiso en la función o desfiguración regional. Los hemangiomas pueden tener afectación visceral, especialmente hepática, que puede ser importante aumentando el riesgo de mortalidad; la ulceración es la complicación más frecuente, puede ser dolorosa y lleva un riesgo elevado de hemorragias y sobre- infección, es más frecuente en los hemangiomas grandes y profundos así como en los de rápido crecimiento. Complicaciones regionales: Los hemangiomas de la región periorbitaria tienen un riesgo considerable de afectar la visión por lo que deben ser vigilados de forma
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    cuidadosa. Pueden desarrollarambliopía como resultado de la afectación del eje visual, astigmatismo complicación más frecuente por compresión del globo ocular y/o afectación del espacio retro bulbar, por lo que todos los hemangiomas periorbitarios deben ser evaluados por un oftalmólogo. Los hemangiomas de la oreja pueden obstruir el conducto auditivo externo dando lugar a otitis o reducción en la audición que puede dificultar el desarrollo del habla. Los localizados en la vía respiratoria pueden ser graves ya que en la fase proliferativa pueden obstruirla. Los localizados a nivel subglótico se manifiestan clínicamente con ronquera y estridor, afectando especialmente a niños entre 6 y 12 semanas. Un 50% de estos niños tienen también hemangiomas cutáneos, localizados especialmente en mentón, labios, región mandibular y cuello. La dificultad o el ruido en la respiración en un niño con hemangiomas cutáneos deben hacer buscar activamente la presencia de hemangiomas de la vía respiratoria. El tratamiento de los hemangiomas es tema de continuo debate. Hace 40-50 años se utilizaba de forma sistemática la radioterapia o la cirugía, diversos estudios demostraron que los resultados eran peores que si se dejaba el tumor a su propia evolución. En la actualidad se disponen de varias armas terapéuticas que incluyen los corticoides, láser, propanolol, interferón que pueden ser utilizados en aquellas lesiones que presentan complicaciones regionales. Malformaciones vasculares: las malformaciones vasculares representar defectos en el desarrollo, generalmente están presentes en el momento del nacimiento y crecen en relación con el desarrollo corporal, pueden ser venosas, arteriales, linfáticas o mixtas. Las opciones terapéuticas son similares a los hemangiomas. Mancha en vino de oporto (Angioma plano, Nevus Flameus): lesión relativamente infrecuente, caracterizada por placas rojo-violáceas, de localización variable. Está presente en el nacimiento con una coloración rojo-rosada acentuándose con el llanto del niño. Crece con relación al crecimiento del niño presentando en la edad adulta dilataciones vasculares evidentes. El nevus flameus o mancha en vino de oporto, puede asociarse con varios síndromes, entre los que destacan:  Síndrome de Sturge-Weber o angiomatosis meningo-facial: consiste en un angioma plano (mancha en vino de oporto) sobre las zonas trigeminales acompañado de angiomatosis meníngea ipsilateral. Un 50% de los pacientes tienen afectación ocular con desarrollo de glaucoma.  Síndrome de Klippel Trenaunay-Weber: consiste en un angioma plano extenso capilar y venoso que afecta a todo un miembro. Está presente en el nacimiento y a medida que el paciente se desarrolla el miembro afecto suele presentar hipertrofia de la extremidad.
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     Síndrome deVon Hippel-Lindauo angiomatosis retinocerebelosa: consiste en la presencia de hemangiomas en el cerebelo, medula y retina en asociación con un angioma plano facial. Tratamiento: la mancha en vino de oporto no tiene tendencia a la regresión espontánea. Con el crecimiento del niño, la lesión tiende a aumentar en forma proporcional al desarrollo y en muchos casos se acompaña de afectación de la autoestima. Se han intentado varios tratamientos incluyendo la cirugía, electrocoagulación, etc, con resultados variables. La introducción de láser en terapéutica ha mejorado las perspectivas de estas lesiones. Nevus Flameus neonatal o mancha salmón: esta lesión está presente en el 40% de los recién nacidos. Se trata de una lesión plana, color rosada con discretas telangiectasias localizadas en el dorso de nariz, frente, párpados y también en la región occipital. A diferencia del nevus flameus o mancha en vino de oporto, esta lesión no tiene asociación con patología interna y tiende a desaparecer durante el primer año de vida. Las lesiones occipitales tienden a permanecer haciéndose más evidentes en la edad adulta.