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• Se estudiaron 227 niños con TF entre 1993-
1998 a quienes se les realizo Corrección total,
en donde se concluye de acuerdo a los
resultados básicos fisiológicos una menor
mortalidad si se realiza la reparación entre los
3 a 11 meses de edad Circulation. 2000;102[suppl III]:III-123-III-129.](https://image.slidesharecdn.com/tetralogadefallot-120528194430-phpapp02/85/Tetralogia-de-Fallot-44-320.jpg)
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Tetralogía de Fallot
La tetralogía de Fallot comprende 4 defectos congénitos del corazón: comunicación interventricular, obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, dextroposición de la aorta y hipertrofia del ventrículo derecho. El tratamiento quirúrgico incluye cirugía paliativa en pacientes menores de 1 año y corrección completa en pacientes mayores de 1 año asintomáticos con anatomía favorable. La cirugía mejora el pronóstico pero existen riesgos de complicaciones tardías como insuf
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- 1. Tetralogía de Fallot Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez Servicio de Cardiopatías Congénitas HC CMN SXXI
- 2. Tetralogía de Fallot Aspectoshistóricos • 1673: Descripcion inicial Dr. Nicholas Steno • 1771: Dr. Eduard Sandifort refiere otro caso • 1888: Etienne-Louis Arthur Fallot publicó: – Contribution à l’anatomie pathologique de la maladie bleu (cyanose cardiaque)
- 3. Tetralogía de Fallot Aspectoshistóricos Blalock y Taussig en 1945: Primera intervención quirúrgica la cual consistió en una cirugía paliativa
- 4. Tetralogía de Fallot Aspectoshistóricos • 1948: Sellors y Brock publican la apertura quirúrgica o valvulotomía de la válvula pulmonar y del tracto de salida del ventrículo derecho o infundibulotomía
- 5. Tetralogía de Fallot Comprende4 defectos clásicos DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR OBSTRUCCIÓN MUSCULAR DEL TRACTO DE SALIDA DERECHO CONEXIÓN BIVENTRICULAR DE LA AORTA CABALGANDO AL SEPTUM HIPERTROFIA DEL VENTRÍCULO DERECHO
- 6. Tetralogía de Fallot Alteraciones embriológicas • El septo conal se desarrolla en una posición anormal • Situándose más anterior de lo normal • El cono cardiaco primitivo queda dividido anormal en dos canales desiguales (en anterior más estrecho)
- 7. Tetralogía de Fallot Anatomíapatológica Infundíbulo Estenosis subpulmonar valvular muscular pulmonar en hipoplásico y 75% estrecho Agenesia de Hipertrofia válvula ventricular pulmonar en derecha 2%
- 8. Tetralogía de Fallot Anatomía patológica • Aurícula derecha aumentada con paredes hipertróficas • Dextroposición de Aorta • Anomalías de las arterias coronarias en 2-8% • Aorta de tamaño superior al de la arteria Pulmonar • En 25% arco aórtico derecho • Comunicación interventricular
- 9. Tetralogía de Fallot Incidencia •3.5% Cardiopatías Congénitas • 10% en México • 1 por cada 3,600 nacidos vivos • Sin predominio de sexo • Cardiopatía cianógena más frecuente después del 1er. Año de vida
- 10. Tetralogía de Fallot Etiología Etiología desconocida, probable deleción de cromosoma 22q11 (15%) Asociado a Sx de Down, DiGeorge, Laurence Moon, Bield y Goldenhar • Consumo excesivo de alcohol Factores asociados • Ingesta de anticomiciales • Madres con fenilcetonuria
- 11. Tetralogía de Fallot Fisiopatología • Las consecuencias hemodinámicas dependen de: – Severidad de la obstrucción del tracto de salida – Tamaño del defecto septal ventricular (generalmente grande) • Los flujos relativos pulmonar y sistémico dependen: – Resistencias – Cortocircuito – Presiones ventriculares
- 12. Tetralogía de Fallot Anomalíasasociadas Arteria subclavia izquierda aberrada 10% Canal AV común 2% Drenaje venoso anómalo parcial 1% Dextrocardia 1% VCS izquierda 8%
- 13. Tetralogía de Fallot Cuadroclínico • Cianosis y/o crisis hipoxia • Tolerancia disminuida al esfuerzo • Posición en cuclillas (incrementa retorno venoso) • Dedos en palillo de tambor • Soplo sistólico pulmonar o III EIC izquierdo • Soplo continuo cuando hay PCA
- 14. Tetralogía de Fallot Radiografía de tórax Cardiomegalia leve Arco de la pulmonar excavado Levantamiento de la punta del corazón Oligohemia pulmonar Arco aortico derecho (25%)
- 15. Tetralogía de Fallot Radiografíade tórax
- 16. Tetralogía de Fallot Radiografíade tórax
- 17. Tetralogía de Fallot Electrocardiograma Normal los primeros días de vida Ondas P picudas en DII y V1 AQRS a la derecha CVD
- 18. Tetralogía de Fallot EKG • Existe transición brusca entre el QRS en V1 (básicamente R monofásica) • Positividad onda T en precordiales derechas y sin negatividad de las izquierdas y en V2 (QRS isodifásico)
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- 20. Tetralogía de Fallot Ecocardiograma Lalocalización y las características anatómicas de la comunicación interventricular. El grado de dextroposición y cabalgamiento de la aorta. La obstrucción del tracto de salida del ventriculo derecho El tamaño de la unión ventrículo derecho-arteria pulmonar (anillo pulmonar) y las características de la válvula pulmonar El tamaño de la arteria pulmonar y de sus ramas y la procedencia del flujo sanguíneo pulmonar. Origen y distribución de las arterias coronarias. Anomalías asociadas.
- 21. Tetralogía de Fallot Datosecocardiográficos • La obstrucción del tracto de salida del VD (TSVD) • El tamaño de la unión ventrículo derecho- arteria pulmonar (anillo pulmonar) y las características de la válvula pulmonar.
- 22. Tetralogía de Fallot Hemodinamia • Presiones ventriculares similares • Gradiente de presión entre 84/4 84% VD y TAP • Contractilidad ventricular aumentada • CCID o CCDI • Salto oximétrico AD a VD • Desaturación de VI a Aorta
- 23. Tetralogía de Fallot Angiocardiografía Anatomía del ventrículo derecho Anatomía de la válvula pulmonar Morfología y tamaño de la arteria pulmonar y ramas Anatomía de la CIV Origen y distribución de las coronarias Anatomía de la aorta y troncos supraaórtico
- 24. Tetralogía de Fallot Aspectosangiográficos El ventriculograma derecho y el aortograma son los que dan más información ODA y AP con angulación craneal, mejor visualización del infundíbulo, tronco de arteria pulmonar y bifurcación LAT permite ver el tracto de salida del VD Selectivas en tronco y ramas en ODA con angulación craneal, se observa mejor la bifurcación
- 25. Tetralogía de Fallot Indicede McGoon Para una corrección completa, en proyección A-P, la medición de los diametros de las ramas debe ser >= al diametro de Aorta a nivel del diafragma
- 26. Tetralogía de Fallot Coronariografía -Aortograma y coronariografía selectiva para demostrar anomalías coronarias (5%) lo cual puede impedir o dificultar la ventriculotomía
- 27. Tetralogía de Fallot Anomalíascoronarias más frecuentes • 1) La DA se origina de la Coronaria derecha, pasando por enfrente o detrás de la pulmonar. - enfrente: evita la ventriculotomía - detrás : no la evita
- 28. Tetralogía de Fallot Anomalíascoronarias frecuentes • 2) La coronaria derecha se origina de la coronaria izquierda y ésta puede pasar enfrente o detrás de la pulmonar
- 29. Tetralogía de Fallot Anomalíascoronarias frecuentes • 3) arteria coronaria única.
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- 32. Tetralogía de Fallot Otrosestudios : Resonancia Magnética Nuclear
- 33. Tetralogía de Fallot Lesionesasociadas • FOP o CIA • PCA • Ventana Aorto Pulmonar sin Leves hipertensión pulmonar • Estenosis periférica de ramas pulmonares
- 34. Tetralogía de Fallot Lesionesasociadas Graves Estenosis periférica de ramas pulmonares Anomalía de arteria coronaria (5%) Agenesia de valvas pulmonares Drenaje pulmonar o sistémico anómalo Hemitruncus Resistencias pulmonares elevadas CIV múltiple
- 35. Tetralogía de Fallot Tratamiento •El 70% de los pacientes con tetralogía de Fallot sintomáticos necesitan una intervención en el primer año de vida. • Si se dejan a la evolución natural, sólo llega a la edad adulta un 5%
- 36. Tetralogía de Fallot Historianatural • 25% fallecen antes del año • 40% antes de los 4 años • 70% antes de los 10 años • Accidente trombótico con edad y policitemia • Daño miocárdico (x hipoxia, sobrecarga de Pº y vol. de VD) ICC, isq. subendocárdica • Crisis de hipoxia MUERTE
- 37. Tetralogía de Fallot Dosgrandes grupos Tratamiento Médico Tratamiento Paliativo Correctivo Quirúrgico Cardiología Intervencionista??
- 38. Tetralogía de Fallot Tratamiento El tratamiento es quirúrgico, pero las estenosis valvulares pulmonares y de ramas pueden ser tratadas por angioplastía con balón.
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- 40. Tetralogía de Fallot TratamientoMédico Dieta rica en hierro Betabloqueadores Manejo de la Manejo de crisis de policitemia hipoxia
- 41. Tetralogía de Fallot Tratamientoquirúrgico • La decisión entre cirugía paliativa o correctora dependerá de la experiencia y de los resultados de cada grupo. • En la cirugía paliativa deben evitarse las conexiones que pueden provocar hipertensión pulmonar o distorsiones de las arterias pulmonares. • La recomendación fundamental es intentar la corrección completa lo antes posible.
- 42. Tetralogía de Fallot Clasificaciónquirúrgica Anatomía • Ramas de arteria pulmonar de diámetro favorable: no hay normal contraindicación • Ventrículo izquierdo de tamaño adecuado para corrección • Ausencia de lesiones asociadas severas completa • Ramas pulmonares o Ventrículos Anatomía hipoplásicos desfavorable • Lesiones asociadas severas que aumentan el riesgo de corrección total
- 43. Tetralogía de Fallot Elecciónde la técnica quirúrgica • < de 6 meses Qx paliativa • 6 – 12 meses Qx paliativa excepto en casos con anatomía favorable • > de 1 año asintomáticos y anatomía favorable: corrección total
- 44. Tetralogía de Fallot •Se estudiaron 227 niños con TF entre 1993- 1998 a quienes se les realizo Corrección total, en donde se concluye de acuerdo a los resultados básicos fisiológicos una menor mortalidad si se realiza la reparación entre los 3 a 11 meses de edad Circulation. 2000;102[suppl III]:III-123-III-129.
- 45. Tetralogía de Fallot Complicacionesde cirugía Inmediatas • Arritmias • Falla ventricular derecha Tardías • Insuficiencia pulmonar • Insuficiencia aórtica • CIV residual • Arritmias cardiacas
- 46. Tetralogía de Fallot Factoresque aumentan la morbi-mortalidad • Anomalías de la • Tx Qx paliativo arteria pulmonar previo • Defectos asociados • Ventriculotomía • Hematócrito preQx • Parche de • Bajo peso y corta ampliación edad • Insuficiencia pulmonar • Edad > de 3 años • Relación VD/VI > 0.8 • Arritmias
- 47. Tetralogía de Fallot Pronósticoy sobrevida • Bueno • Mortalidad hospitalaria < de 2% • PO inmediato: GC, disf. diast. der, arritmias • 90% de sobrevida a los 20 a, 85% 30 a • Buena calidad de vida • Mortalidad (FCD, arritmias, endocarditis) • Reintervención 5 – 10%
- 48. Pacientes de porvida Necesitan un cardiólogo con conocimiento
- 49. Tetralogía de Fallot ¿Cuándoprótesis pulmonar? • Actualmente : estamos viviendo todas las complicaciones secundarias a la cirugía • La insuficiencia pulmonar es frecuente en postoperados de tetralogía de Fallot – Dilatación progresiva VD – Arritmias – M. súbita • Lesión benigna, bien tolerada
- 50. Tetralogía de Fallot Predictoresde riesgo para desarrollar IP Edad de cirugía de reparación de Fallot Tiempo desde la evaluación a la reparación. Síncope Síntomas de falla cardiaca equivalentes a NYHA >II. Disfunción VD QRS ≥ 180 mseg Volumen final de la diástole del VD (VFDVD) Tamaño VD (medido RM)
- 51. Tetralogía de Fallot Cómoevaluar a los pacientes Clase funcional de pacientes: Prueba de Naughton Radiografía de tórax: Grado de cardiomegalia Electrocardiograma: Duración del QRS
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- 53. Tetralogía de Fallot ParámetrosEcocardiográficos • Diámetro VD • Pendiente de desaceleración pulmonar • Insuficiencia valvular pulmonar y tricuspídea • Onda “s” del anillo tricuspídeo lateral con Doppler tisular • Indice de desempeño miocárdico • TAPSE • Relación E / A
- 54. Tetralogía de Fallot Dopplercolor y Doopler continuo
- 55. Tetralogía de Fallot Dopplerpulsado y TAPSE
- 56. Tetralogía de Fallot Dopplertisular
- 57. Tetralogía de Fallot Experienciaen el hospital • N= 11 casos operados de corrección total • 8 hombres, 3 mujeres • Edad 5 a 36 años (media 13.2 años) • Tiempo entre la cirugía y las complicaciones de 5 a 30 años (promedio 7.8 años)
- 58. Tetralogía de Fallot Parámetrosclínicos, radiológicos y EKG • Clase funcional: – I y II (82%) – III (9%) – IV (9%) • Radiografía de tórax: – Cardiomegalia I (36%) – Cardiomegalia II (27%) – Cardiomegalia III (9%) IV (27%) • Se midió la amplitud del QRS que varió de 120- 220 ms con media de 177.1.
- 59. Tetralogía de Fallot Parámetrosecocardiográficos Parámetro Valores Relación EA Tricúspide 1.18 + 0.36 Indice de TEI 0.30 + 0.17 TAPSE 14.3 + 3.5 Pendiente de desaceleración pulmonar 962 + 315 Pared libre VD 6.7 + 2.5 Anillo tricuspídeo lateral 8.5 + 2.09 Anillo mitral septal 7.7 + 2.07 Anillo mitral lateral 6.4 + 2.45
- 60. Tetralogía de Fallot ResonanciaMagnética Volumen final de la diástole Fracción y sístole del expulsión VD VD ajustado SC Seguimiento: cada 2 años
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- 62. Tetralogía de Fallot Cateterismocardiaco
- 63. Tetralogía de Fallot Criteriospara reemplazo valvular pulmonar Insuficiencia pulmonar moderada a severa (Fracción regurgitación >25% por RM cardiaca) y uno de los siguientes: • Volumen final diástole VD ≥ 160 ml/m2 (valor z >5). • Volumen final de la sístole VD ≥ 70 ml/m2 • Volumen final diástole ≤65 ml/m2 • Fracción expulsión VD ≤ 45%. • Aneurisma tracto salida VD • Criterios clínicos: intolerancia ejercicio, síntomas o signos de falla cardiaca, uso de medicamentos cardiacos, síncope, TV sostenida
- 64. Tetralogía de Fallot Criteriospara el reemplazo valvular pulmonar Otras lesiones hemodinámicas significativas: • Insuficiencia tricuspídea • Defectos septales • Insuficiencia Aórtica. Pueden ser considerado tempranamente para RVP • Pacientes con alto riesgo • Predictores clínicos de mal pronóstico • Sometidos a cirugía de reparación de Fallot < 3 años • Presencia de dilatación o disfunción VD.
- 65. Tetralogía de Fallot Pronóstico Mortalidad perioperatoria baja Riesgo de muerte se incrementa posterior al reemplazo valvular pulmonar Sobrevida a 5 años del 92% y a 10 años del 86%. Libre de reeoperación en 81% a 5 años, 58% a 10 años, y 41% a 15 años. Predictor de reeoperación temprana es reemplazo a edad joven. Pediatr Card Surg Ann 2006; 9:11-22
- 66. El futuro estáaquí
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- 68. Tetralogía de Fallot Dostipos de prótesis percutáneas Melody (Medtronic) • FDA: HDE Approval in US (Jan 2010) • World Wide: >1300 patients implanted in 95 Countries Edwards Sapiens • Edwards SAPIEN Transcatheter Heart Valve • The COMPASSION Study • COngenital Multicenter trial of Pulmonic vAlve regurgitation Studying the SAPIEN™ nterventIONal THV
- 69. Tetralogía de Fallot Melody 18mm Modified Contegra Bovine Jugular Vein Valve • Platinum Iridium Frame • 28mm length • Crimped down to 6mm, re-expanded 18mm up to 22mm
- 70. Tetralogía de Fallot EdwardsSapien Bovine pericardial tissue • Carpentier-Edwards ThermaFix process* • Stainless steel frame • 23 mm and 26 mm diameters • Delivered through a 22-24 F sheath
- 71. Tetralogía de Fallot Cuáles la importancia Patients per year potentially 3,237 eligible Adult Patients with RV–PA Conduit • 4,662 Patients with CHD of Right Ventricle to Pulmonary Artery • 7, 811 Children Born with Congenital Heart Disease • 35,000 Children Born Per Year • 4.1 Million
- 72. Tetralogía de Fallot Conclusiones •El diagnóstico se debe hacer en forma temprana • Se debe enviar a corrección total a temprana edad • Se requiere vigilancia multidisciplinaria DE POR VIDA • EL paciente operado NO ESTÁ CURADO
- 73. Tetralogía de Fallot Conclusiones •La ecocardiografía convencional y con Doppler tisular representa una excelente alternativa. • La medición de éstos parámetros nos brindan la base de apoyo para indicar implante de prótesis en posición pulmonar en pacientes PO de corrección total de TF
- 74. Tetralogía de Fallot Conclusiones •La Resonancia magnética ( estándar de oro): Vol. Diast. Final del VD: 150 – 200 ml/m2 es indicación precisa • La cardiología intervencionista representa una alternativa excelente y evita la cirugía de un miocardio de por sí dañado
- 75. Tetralogía de Fallot Dudaso comentarios ….