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Enzimología Clínica
Rosahyra Sandoval Cote
Enzimología Clínica
 ¿Cuáles son las propiedades generales
de las enzimas?
Presentan un sitio activo.
Eficiencia Catalítica (Mayor Velocidad de
Reacción).
Enzimología Clínica
Condiciones de Rxn compatible con la vida.
Especificidad.
Enzimología Clínica
¿Cuáles son los
constituyentes no
proteícos de las enzimas?
Además del componente
proteico, muchas enzimas
requieren de la presencia de
ciertos constituyentes no
proteicos para poder funcionar
como catalizadores.
Estos componentes no
proteicos se denominan
cofactores.
Enzimología Clínica
 Defina y de ejemplos:
Haloenzima.
Apoenzima.
Cofactor.
Si el cofactor es una
molecula organica compleja
unida de manera no
covalente a la enzima se
denomina Coenzima.
Enzimología Clínica
 Cuando el cofactor (coenzima o ion
metálico) se mantiene unido covalentemente
por fuerzas muy fuertes a la enzima
proteica, como por ejemplo el grupo hemo
de la hemoglobina, se le conoce como
grupo prostético.
 La apoenzima es la responsable de
reconocer con precisión al sustrato, en esta
porción se encuentra el sitio activo.
Enzimología Clínica
Enzimología Clínica
Indique como es la distribución de las
enzimas en los espacios extra e
intracelulares.
 En la célula las Ez pueden encontrarse en el
líquido celular (citosol) o bien pueden estar
fijadas a determinadas organelas (ej.
Adheridas a las mitocondrias).
Enzimología Clínica
 Hay enzimas 100 % citoplasmáticas es decir que se
encuentran solamente en el citosol, a estas se las
llama uniloculadas.
 Por ejemplo GPT (glutámico-pirúvico transaminasa) ó
LDH (láctico deshidrogenasa).
 Otras enzimas están en un cierto porcentaje en las
organelas y otro porcentaje en el citoplasma, es decir
que son biloculadas, como la GOT (glutámico-pirúvico
transaminasa) que está 60% en el citoplasma y 40%
en mitocondria, MDH (malato deshidrogenasa) 50 %
en citoplasma y 50% en mitocondria.
Enzimología Clínica
 Indique la nomenclatura de las enzimas,
indicando que función cumplen y un
ejemplo.
Las enzimas suelen designarse por el
agregado del sufijo asa al nombre del sustrato
o de la Rxn que catalizan.
En la actualidad los nombres de las enzimas
se enfocan en el tipo de Rxn catalizada.
Enzimología Clínica
Enzimología Clínica
 Defina:
Isoenzimas.
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Enzimología Clínica
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 Son variaciones en la molécula de la enzima
que le da características físico-químicas
(distinto pH, distinto Km, diferente acción de
inhibidores y activadores) e inmunológicas
diferentes, localización o lugares de origen
diferentes; de modo que realizan el mismo
tipo de reacción y actúan sobre el mismo
sustrato pero en condiciones distintas.
Enzimología Clínica
 Las causas de estas múltiples formas
enzimáticas pueden ser 3:
 La información genética para estas
moléculas enzimáticas están localizadas en
distintos genes. Por ejemplo la MDH tiene 3
isoenzimas que están codificadas en los
cromosomas 1, 4 y 6.
Enzimología Clínica
 Cuando los monómeros constituyentes de
una ez (ez oligoméricas) están codificadas
en genes diferentes. Por ejemplo la LDH,
tiene 2 monómeros el M se encuentra en el
cromosoma 11 y el H se encuentra en el
cromosoma 12.
Enzimología Clínica
 Mutaciones: hay genes que codifican para
ciertas ez que están predispuestos a mutar
más que otros. Por ejemplo la Glutámico
Deshidrogenasa (GLDH), presenta hasta 50
formas diferentes, todas son normales, pero
difieren en algunos aminoácidos, estas
diferencias aminoacídicas se deben a
mutaciones puntuales.
Enzimología Clínica
Heteroenzimas:
enzimas de función semejante, específica de
las diversas especies biológicas, por ejemplo
la LDH del hombre y del conejo.
Enzimología Clínica
Aloenzimas:
 Variante de ez e isoez condicionadas genéticamente
que solo aparecen en determinados individuos de
una misma especie.
 La mayoría de las aloenzimas no conducen a las
manifestaciones patológicas.
 Sirven para caracterizar el tipo bioquímico de un
individuo.
 Por ejemplo hay aloenzimas de la Glucosa-6-Fosfato
Deshidrogenasa y de la Pseudocolinestearasa.
Enzimología Clínica
Enzimología Clínica
 ¿Cuál es la clasificación de las enzimas
plasmáticas?
Las ez plasmáticas se clasifican de acuerdo a
Bücher en 3 grandes grupos:
Enzimas Plasmoespecificas.
Enzimas secretadas exocitoenzimas.
Enzimas celulares endocitoenzimas.
Defina y de un ejemplo con su respectiva
función.
 Enzimas Plasmoespecíficas.
 Enzimas secretadas o exocitoenzimas.
 Enzimas celulares o endocitoenzimas.
Enzimología Clínica
Enzimas Plasmoespecíficas:
 Serían las enzimas que tienen su lugar de acción
en el plasma.
 Estas enzimas son sintetizadas en determinados
tejidos y vertidas a la sangre activamente, que es
su lugar de acción, donde se encuentran su
sustrato y su coenzima.
 Por ejemplo las enzimas del complejo
protrombínico, lipoproteinlipasa, plasminógeno y
pseudocolinesterasa.
Enzimología Clínica
 Este grupo de enzimas son sintetizadas
fundamentalmente por el hepatocito y son muy
activas en el plasma (a diferencia de otras que si
están aumentadas indican daño).
 Entonces de este grupo de ez nos interesa saber
sus valores inferiores; porque una disminución de
su actividad (normalmente alta en suero) indica
una alteración en la síntesis, y como la mayoría
son producidas en el hígado esto nos estaría
indicando una alteración de la funcionalidad
hepática.
Enzimología Clínica
Enzimas Secretadas o Exocitoenzimas.
 Son enzimas secretadas por glándulas ó
tejidos muy especializados, su lugar de
acción está alejado, es el caso de las
enzimas digestivas segregadas por el
páncreas y que van al duodeno a ejercer su
acción, como por ejemplo la amilasa, lipasa,
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 Clínicamente, estas enzimas en sangre
están en baja actividad.
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aguda como la pancreatitis y en casos de
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estaría disminuida en su lugar de acción; en
este caso en duodeno.
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de acción dentro de la misma célula que las
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 Ubicuas: Son todas las que intervienen en el
metabolismo general como por ejemplo LDH,
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Aspartato-aminotransferasa. A estas ez se las
denomina comúnmente transaminasas y su otra
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  • 2. Enzimología Clínica  ¿Cuáles son las propiedades generales de las enzimas? Presentan un sitio activo.
  • 3. Eficiencia Catalítica (Mayor Velocidad de Reacción). Enzimología Clínica
  • 4. Condiciones de Rxn compatible con la vida. Especificidad. Enzimología Clínica
  • 5. ¿Cuáles son los constituyentes no proteícos de las enzimas? Además del componente proteico, muchas enzimas requieren de la presencia de ciertos constituyentes no proteicos para poder funcionar como catalizadores. Estos componentes no proteicos se denominan cofactores. Enzimología Clínica
  • 6.  Defina y de ejemplos: Haloenzima. Apoenzima. Cofactor. Si el cofactor es una molecula organica compleja unida de manera no covalente a la enzima se denomina Coenzima. Enzimología Clínica
  • 7.  Cuando el cofactor (coenzima o ion metálico) se mantiene unido covalentemente por fuerzas muy fuertes a la enzima proteica, como por ejemplo el grupo hemo de la hemoglobina, se le conoce como grupo prostético.  La apoenzima es la responsable de reconocer con precisión al sustrato, en esta porción se encuentra el sitio activo. Enzimología Clínica
  • 9. Indique como es la distribución de las enzimas en los espacios extra e intracelulares.  En la célula las Ez pueden encontrarse en el líquido celular (citosol) o bien pueden estar fijadas a determinadas organelas (ej. Adheridas a las mitocondrias). Enzimología Clínica
  • 10.  Hay enzimas 100 % citoplasmáticas es decir que se encuentran solamente en el citosol, a estas se las llama uniloculadas.  Por ejemplo GPT (glutámico-pirúvico transaminasa) ó LDH (láctico deshidrogenasa).  Otras enzimas están en un cierto porcentaje en las organelas y otro porcentaje en el citoplasma, es decir que son biloculadas, como la GOT (glutámico-pirúvico transaminasa) que está 60% en el citoplasma y 40% en mitocondria, MDH (malato deshidrogenasa) 50 % en citoplasma y 50% en mitocondria. Enzimología Clínica
  • 11.  Indique la nomenclatura de las enzimas, indicando que función cumplen y un ejemplo. Las enzimas suelen designarse por el agregado del sufijo asa al nombre del sustrato o de la Rxn que catalizan. En la actualidad los nombres de las enzimas se enfocan en el tipo de Rxn catalizada. Enzimología Clínica
  • 14. Isoenzimas:  Son variaciones en la molécula de la enzima que le da características físico-químicas (distinto pH, distinto Km, diferente acción de inhibidores y activadores) e inmunológicas diferentes, localización o lugares de origen diferentes; de modo que realizan el mismo tipo de reacción y actúan sobre el mismo sustrato pero en condiciones distintas. Enzimología Clínica
  • 15.  Las causas de estas múltiples formas enzimáticas pueden ser 3:  La información genética para estas moléculas enzimáticas están localizadas en distintos genes. Por ejemplo la MDH tiene 3 isoenzimas que están codificadas en los cromosomas 1, 4 y 6. Enzimología Clínica
  • 16.  Cuando los monómeros constituyentes de una ez (ez oligoméricas) están codificadas en genes diferentes. Por ejemplo la LDH, tiene 2 monómeros el M se encuentra en el cromosoma 11 y el H se encuentra en el cromosoma 12. Enzimología Clínica
  • 17.  Mutaciones: hay genes que codifican para ciertas ez que están predispuestos a mutar más que otros. Por ejemplo la Glutámico Deshidrogenasa (GLDH), presenta hasta 50 formas diferentes, todas son normales, pero difieren en algunos aminoácidos, estas diferencias aminoacídicas se deben a mutaciones puntuales. Enzimología Clínica
  • 18. Heteroenzimas: enzimas de función semejante, específica de las diversas especies biológicas, por ejemplo la LDH del hombre y del conejo. Enzimología Clínica
  • 19. Aloenzimas:  Variante de ez e isoez condicionadas genéticamente que solo aparecen en determinados individuos de una misma especie.  La mayoría de las aloenzimas no conducen a las manifestaciones patológicas.  Sirven para caracterizar el tipo bioquímico de un individuo.  Por ejemplo hay aloenzimas de la Glucosa-6-Fosfato Deshidrogenasa y de la Pseudocolinestearasa. Enzimología Clínica
  • 20. Enzimología Clínica  ¿Cuál es la clasificación de las enzimas plasmáticas? Las ez plasmáticas se clasifican de acuerdo a Bücher en 3 grandes grupos: Enzimas Plasmoespecificas. Enzimas secretadas exocitoenzimas. Enzimas celulares endocitoenzimas.
  • 21. Defina y de un ejemplo con su respectiva función.  Enzimas Plasmoespecíficas.  Enzimas secretadas o exocitoenzimas.  Enzimas celulares o endocitoenzimas.
  • 22. Enzimología Clínica Enzimas Plasmoespecíficas:  Serían las enzimas que tienen su lugar de acción en el plasma.  Estas enzimas son sintetizadas en determinados tejidos y vertidas a la sangre activamente, que es su lugar de acción, donde se encuentran su sustrato y su coenzima.  Por ejemplo las enzimas del complejo protrombínico, lipoproteinlipasa, plasminógeno y pseudocolinesterasa.
  • 23. Enzimología Clínica  Este grupo de enzimas son sintetizadas fundamentalmente por el hepatocito y son muy activas en el plasma (a diferencia de otras que si están aumentadas indican daño).  Entonces de este grupo de ez nos interesa saber sus valores inferiores; porque una disminución de su actividad (normalmente alta en suero) indica una alteración en la síntesis, y como la mayoría son producidas en el hígado esto nos estaría indicando una alteración de la funcionalidad hepática.
  • 24. Enzimología Clínica Enzimas Secretadas o Exocitoenzimas.  Son enzimas secretadas por glándulas ó tejidos muy especializados, su lugar de acción está alejado, es el caso de las enzimas digestivas segregadas por el páncreas y que van al duodeno a ejercer su acción, como por ejemplo la amilasa, lipasa, tripsina, etc.
  • 25. Enzimología Clínica  Clínicamente, estas enzimas en sangre están en baja actividad.  Aumentarían sus niveles en la patología aguda como la pancreatitis y en casos de patología crónica, donde la glándula está hipofuncionante, por lo que su actividad estaría disminuida en su lugar de acción; en este caso en duodeno.
  • 26. Enzimología Clínica Enzimas Celulares o Endocitoenzimas  Son todas las enzimas que tienen su lugar de acción dentro de la misma célula que las sintetiza, no tienennacción en plasma por falta de sustrato y de coenzima.  Se dividen es 2 grupos:
  • 27. Enzimología Clínica  Ubicuas: Son todas las que intervienen en el metabolismo general como por ejemplo LDH, MDH, ALT o Alanina-aminotransferasa, AST o Aspartato-aminotransferasa. A estas ez se las denomina comúnmente transaminasas y su otra sinonimia es GPT y GOT.  Organoespecíficas: Enzimas especificas de determinados órganos ó tejidos que actúan en procesos metabólicos específicos de ciertos tejidos. Por ejemplo la GLDH, y SDH.
  • 29. ¿Que aspectos se deben tener en cuenta para realizar mediciones enzimáticas en el laboratorio?  Distribución de las enzimas.  Localización de las enzimas dentro de la célula.  Conocer el tiempo de vida media de las enzimas. Enzimología Clínica