1. Patología Especial
501
Hernández Garzón Alejandro
Reyes Bautista Gabriela
Reyes Cruz Brianda
Solís Sanz Marcela
Universidad Autónoma
de Baja California
NERVIO PERIFÉRICO YNERVIO PERIFÉRICO Y
MÚSCULO ESQUELÉTICOMÚSCULO ESQUELÉTICO

2. Unidades Motoras.
Las funciones del S. Neuromuscular
dependen de las unidades motoras.
Principal componente estructural del
nervio periférico.
Reyes Cruz Brianda
Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER 2010.

3. Unidades Motoras.
• Conformación de un
nervio.
• Componentes principales
de T. conjuntivo del
nervio periférico.
1. Epineuro.
2. Perineuro.
3. Endoneuro.
Reyes Cruz Brianda
Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER 2010.

4. Enfermedades neuromusculares:
Reacciones generales de la
unidad motora.
• Presentan debilidad muscular.
• Frecuentemente por trastornos de:
- La unidad motora.
- Las fibras musculares.
• Atrofia por denervación.
• Miopatías.
Reyes Cruz Brianda
Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER 2010.

5. Reacciones generales de la unidad motora.
• Por disfunción de la célula de Schwann.
• Por daño de la vaina de mielina.
La mielina en desintegración es englobada:
1. Células de Schwann
2. Macrófagos.
El axón desnudo estimula la remielinización.
• El endoneuro reemplaza a las céls. de Schwann.
Desmielinización Segmentaria
Reyes Cruz Brianda
Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER 2010.

6. Reacciones generales de la unidad motora.
• Las células del endoneuro proliferan y rodean al
axón.
• Los internódulos mielinizados son más cortos de
lo normal.
• Se requiere más de un internódulo.
• Producen una vaina delgada en proporción al
diámetro del axón.
Desmielinización Segmentaria
Reyes Cruz Brianda
Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER 2010.

7. Reacciones generales de la unidad motora.
• Por episodios secuenciales de desmielinización y
remielinización  bulbos de cebolla.
• Capas concéntricas de citoplasma y membrana basal rodean al
axón.
Desmielinización Segmentaria
Reyes Cruz Brianda
Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER 2010.

8. Reacciones generales de la unidad motora.
Resultado de una destrucción del axón y
desintegración de su vaina de mielina.
oPor un fenómeno focal (en un punto del nervio).
Traumatismo o isquemia.
oAnomalía que afecta al cuerpo celular neuronal o
su axón.
Neuropatía o axonopatía.
Degeneración axonal y atrofia de la fibra muscular
Reyes Cruz Brianda
Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER 2010.

9. Reacciones generales de la unidad motora.
Día 1.
•Inicia descomposición del axón.
•Células de Schwann dañadas catabolizan
mielina.
•Forman pequeños compartimentos
(ovoides de mielina).
Degeneración axonal y atrofia de la fibra muscular
Reyes Cruz Brianda
Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER 2010.

10. Reacciones generales de la unidad motora.
Degeneración axonal y atrofia de la fibra muscular
Reyes Cruz Brianda
Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER 2010.

11. Reacciones generales de la unidad motora.
Regeneración nerviosa y reinervación del músculo
Reyes Cruz Brianda
Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER 2010.

12. Reacciones generales de la unidad motora.
Hay un cambio de composición que altera la
distribución de las fibras tipo 1 y 2.
Regeneración nerviosa y reinervación del músculo
Reyes Cruz Brianda
Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER 2010.

13. Reacciones generales de la unidad motora.
o Motoneurona  determina
el tipo de fibra
o Todas las fibras musculares de
una única unidad son del
mismo tipo.
o Fibras de una única unidad
motora  patrón en tablero
de ajedrez.
Regeneración nerviosa y reinervación del músculo
Reyes Cruz Brianda
Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER 2010.

14. Reacciones generales de la unidad motora.
o La reinervación se produce cuando los
axones pertenecientes a una unidad
motora vecina no afectada extienden
brotes para reinervar los miocitos
denervados.
o Incorporación a la unidad motora
sana.
o Pérdida del patrón en ajedrez.
Regeneración nerviosa y reinervación del músculo
Reyes Cruz Brianda
Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER 2010.

15. Reacciones generales de la unidad motora.
Formas más frecuentes de reacción:
Reacciones de la fibra muscular
Reyes Cruz Brianda
Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER 2010.

16. Enfermedades del nervio periférico
Infiltrados celulares inflamatorios a:
Los nervios periféricos.
Raíces.
Ganglios sensitivos y autónomos
Neuropatía inflamatoria
Reyes Cruz Brianda
Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER 2010.

17. Enfermedades del nervio periférico
Síndrome de Guillain-Barré
• polirradiculopatía desmielinizante
inflamatoria aguda.
•3 casos/100 000 personas (mundo).
•Potencialmente mortal.
•1.5 > en varones.
•Afecta mayormente a adultos.
Neuropatías inflamatorias
Reyes Cruz Brianda
Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER 2010.
Harrison. Principios de medicina interna. 17ª edición. Mc Graw Hill. Vol II

18. Reacciones generales de la unidad motora.
Síndrome de Guillain-Barré
Precedido de una infección viral:
(C. jejuni, CMV, EBV, M. pneumoniae).
•El virus cambia la naturaleza de las células en
el SN.
•El SI las trata como células extrañas.
•El virus provoca que SI sea menos
discriminador acerca de qué células reconoce
como propias.
Neuropatías inflamatorias
Reyes Cruz Brianda
Harrison. Principios de medicina interna. 17ª edición. Mc Graw Hill. Vol II

19. Reacciones generales de la unidad motora.
Síndrome de Guillain-Barré
•Parálisis motora arrefléxica.
•Debilidad.
•Hormigueo en extremidades.
•Paresia facial.
•Dolor (cuello, hombros, espalda)
•Déficit sensitivo cutáneo.
•Arritmias cardíacas.
Neuropatías inflamatorias
Reyes Cruz Brianda
Harrison. Principios de medicina interna. 17ª edición. Mc Graw Hill. Vol II

20. Reacciones generales de la unidad motora.
Síndrome de Guillain-Barré
•Laboratorio: datos en LCR
•Aumento de proteínas (1-10 g/L).
•Leucocitos en LCR (10-100/µl).
Dx:
•Identificar el perfil de parálisis con
evolución rápida.
•Arreflexia.
•Ausencia de fiebre.
•Mielopatías: lumbalgia prolongada.
Neuropatías inflamatorias
Reyes Cruz Brianda
Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER 2010.
Harrison. Principios de medicina interna. 17ª edición. Mc Graw Hill. Vol II

21. Reacciones generales de la unidad motora.
Síndrome de Guillain-Barré
Tx:
IVIg  5 sesiones/día de venoclisis hasta
una dosis de 2g/ kg corporal
Pronóstico:
85% logran recuperación (meses/año).
<5% tasa de mortalidad.
Neuropatías inflamatorias
Reyes Cruz Brianda
Harrison. Principios de medicina interna. 17ª edición. Mc Graw Hill. Vol II

22. Reacciones generales de la unidad motora.
Lepra (enfermedad de Hansen)
Enfermedad infecciosa crónica.
Se trasmite de persona a persona.
Baja contagiosidad.
Afecta a personas de cualquier edad y
genero.
Producida por el Mycobacterium leprae.
Afecta el sistema nervioso periférico, la piel,
la nariz, los ojos, el tracto respiratorio superior,
las manos, los pies, el músculo estriado,
algunos huesos pequeños, los testículos y el
riñón.
Polineuropatías infecciosas
Reyes Cruz Brianda

23. Reacciones generales de la unidad motora.
Lepra (enfermedad de Hansen)
M. leprae presenta crecimiento lento con
un tiempo de generación entre 12 a 14 días.
Tiene la capacidad de multiplicarse dentro
de los nervios periféricos.
Penetra en las células de Swhann
adhiriéndose ala cadena alfa-2 de la lamina de
su membrana basal.
Polineuropatías infecciosas
Reyes Cruz Brianda

24. Reacciones generales de la unidad motora.
Lepra (enfermedad de Hansen)
Lepra lepromatosa: Infiltrados con
células de Virchow, banda subepidérmica
de tejido conjuntivo (Unna), falta de
anexos.
Lepra Tuberculoide: Infiltrado
perineural.
Casos indeterminados: Infiltrados
inespecíficos de histiocitos y linfocitos
ENFERMEDAD DE HANSEN
Polineuropatías infecciosas
Reyes Cruz Brianda

25. Reacciones generales de la unidad motora.
Lepra (enfermedad de Hansen)
Los síntomas abarcan:
Lesiones cutáneas.
-Lesiones que presentan disminución de la
sensibilidad al tacto, al calor o al dolor.
-Lesiones que no sanan después de algunas
semanas o meses
Debilidad muscular.
Entumecimiento o ausencia de sensibilidad
en manos, brazos, pies y piernas.
Polineuropatías infecciosas
Reyes Cruz Brianda

26. Reacciones generales de la unidad motora.
Lepra (enfermedad de Hansen)
El diagnostico de la lepra es clínico, basado en la observación.
Se complementa con:
•Baciloscopia de moco y linfa.
•Biopsia de piel o nervio.
Tx:
•Dapsona (DDS) 50 a 100 mg/día VO.
•Rifampicina 10 mg/kg por día para reducir la posibilidad de
resistencia a DDS.
•Si hay fiebre, granulocitopenia o ictericia, se interrumpe la
DDS y se administra clofazimina 1 a 4 mg/kg por VO
Polineuropatías infecciosas
Reyes Cruz Brianda

27. Reacciones generales de la unidad motora.
Virus de Varicela Zóster
•Infecciones víricas más frecuentes del sistema nervioso
periférico.
•Común en la niñez (90% en < 10 años).
Polineuropatías infecciosas
Reyes Cruz Brianda

28. Reacciones generales de la unidad motora.
Virus de Varicela Zóster
Polineuropatías infecciosas
Reyes Cruz Brianda

29. Reacciones generales de la unidad motora.
Virus de Varicela Zóster
•Aparición súbita de una fiebre leve.
•Sensación de cansancio y debilidad.
•Erupción en forma de ampollas que producen
picor.
•Pasado un tiempo las ampollas se secan y se
forma una costra.
•Pueden aparecer en el cuero cabelludo, en los
sobacos, en el tronco e incluso en los párpados
o en la boca.
Polineuropatías infecciosas
Reyes Cruz Brianda

30. Reacciones generales de la unidad motora.
Virus de Varicela Zóster
Dx: clínico
Tx:
Aciclovir
Pronóstico:
El herpes zóster normalmente desaparece en
dos o tres semanas y muy rara vez reaparece.
Polineuropatías infecciosas
Reyes Cruz Brianda

31. Neuropatías Hereditarias

32. • Grupo de Sx heterogeneos progresivos y
descapacitantes, SNP.
NMSHNSAH
Polineuropatías
amiloideas
familiares
Neuropatía
periférica
acompañante de
trastornos
metabólicos
hereditarios.
Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion
Solis Sanz Marcela
Neuropatías Hereditarias

33. • Enfermedad de Charcot-MarieTooth.
Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion
Solis Sanz Marcela
Neuropatía motora y sensitiva hereditaria tipo I
Neuropatías Hereditarias

34. Patogenia y Genética Molecular.
• Duplicación de una gran región del cromosoma 17p11.2.
• PMP22
• MPZ -> NMSH IB
Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion
Solis Sanz Marcela
Neuropatías Hereditarias

35. Morfología
• Bulbos en cebolla.
• Hiperplasia de las células de
Schwann.
• Desmielinización
segmentaria
Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion
Solis Sanz Marcela
Neuropatías Hereditarias

36. Evolución Clínica
• Autosómico dominante.
• Lentamente progresivo
• Gravedad limitada
• Esperanza de vida normal.
Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion
Solis Sanz Marcela
Neuropatías Hereditarias

37. Tratamiento
• No existe curaNo existe cura
CIRUGÍACIRUGÍARobbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion
Solis Sanz Marcela
Neuropatías Hereditarias

38. ¿Cómo se diagnostica?
Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion
Solis Sanz Marcela

39. Otras neuropatías motoras y sensitivas
hereditarias
• NMSH II
Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion
Solis Sanz Marcela

40. Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion
Solis Sanz Marcela
Neuropatía de Dejerine-Sottas (NMSH III)
Neuropatías Hereditarias

41. • Neuropatía periférica de la diabetes mellitus deNeuropatía periférica de la diabetes mellitus de
inicio en el adulto.inicio en el adulto.
Instituto Nacional de Trastornos neurologicos y accidentes cerebrovasculares:
http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/la_enfermedad_de_charcot_marie_tooth.htm
Solis Sanz Marcela
Neuropatíaneuropatías adquiridas metabólicas y tóxicass hereditarias

42. Patrones clínico-patológicos
Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion
Solis Sanz Marcela
Neuropatíaneuropatías adquiridas metabólicas y tóxicass hereditarias

43. Morfología
• En individuos con neuropatía sensitivomotora simétrica
distal.
Neuropatía axonal
Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion
Solis Sanz Marcela
Neuropatíaneuropatías adquiridas metabólicas y tóxicass hereditarias

44. Evolución Clínica
Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion
Solis Sanz Marcela
Neuropatíaneuropatías adquiridas metabólicas y tóxicass hereditarias

45. Evolución Clínica
Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion
Solis Sanz Marcela
Neuropatíaneuropatías adquiridas metabólicas y tóxicass hereditarias

46. Neuropatías periféricas metabólicas y
nutricionales
Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion
Solis Sanz Marcela

47. Neuropatías asociadas a neoplasias malignas
Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion
Solis Sanz Marcela

48. Neuropatías Tóxicas
Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion
Solis Sanz Marcela

49. Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion
Solis Sanz Marcela
Neuropatía traumáticas

50. Enfermedades del músculo esquelético
Atrofia por denervación (Tx que afectan a las neuronas
motoras)
Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion
Solis Sanz Marcela

51. Genética
• Mutaciones en el gen SMN1
Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion
Solis Sanz Marcela

52. Evolución clínica
Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va Edicion
Solis Sanz Marcela

53. Distrofia muscular

54. Distrofia muscular ligada a X (distrofia
muscular de Duchenne “DMD” y de Beker
“DMB”).

55. Distrofina

56. Morfologia

57. Clinica.

58. Tratamiento

59. Otras Distrofias Musculares.

61. Distrofias musculares autosómicas. afectan a la musculatura
proximal del tronco y los miembros. “distrofias musculares de las
cinturas de los miembros (DMCM)”.

62. Distrofia Miotónica.

63. Molecular

64. Morfología

65. Evolución Clínica.

66. Miopatías de los canales iónicos (canalopatias).

67. Patogenia

68. Hipertermia maligna

69. Miopatías congénitas.

71. Miopatía Memalinica.