Este documento presenta un resumen sobre el síndrome de Guillain-Barré. Define el síndrome como una polirradiculoneuropatía inflamatoria de origen inmunológico que causa debilidad muscular progresiva. Describe los síntomas clínicos, variantes de la enfermedad, exámenes de diagnóstico, criterios para el diagnóstico y tratamiento con plasmaféresis e inmunoglobulinas. El pronóstico general es bueno, con una tasa de mortalidad del 5% y recuperación completa en

1. Universidad Nacional Autónoma De Honduras Facultad de Medicina Neurología Dr. Díaz.

2. Presentado por : Wendy Rivera Suyapa Sierra Carlos Aguilar Guillian Barré

3. Definición Es una polirradiculoneuropatía inflamatoria de origen inmunológico, con afectación predominantemente motora, de evolución aguda o subaguda.

4. Polineuritis idiopática aguda Polineuropatía inflamatoria aguda Polineuritis infecciosa Poliradiculoneuritis aguda ascendente Polineuritis idiopática aguda Poliradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante aguda Nombres Alternativos

5. Historia Enfermedad descrita por el médico francés Jean Landry en 1859 , de allí uno de sus nombres. En 1916 , Georges Guillain , Jean Alexandre Barré y André Stohl descubrieron que en estos pacientes habia un aumento de la producción de proteínas en el líquido cefalorraquídeo , pero el recuento celular era normal. Guillian Strohl Barre

6. Epidemiología Incidencia en dos picos: La adolescencia tardía y adultos jóvenes La vejez. Frecuencia de 1 caso por millón al mes Primera causa de parálisis flácida después de la erradicación de la poliomielitis

7. Enfermedad auto inmunológica que se caracteriza por que el sistema inmunológico comienza a destruir la cobertura de mielina que rodea a los axones de muchos nervios Periféricos o incluso a los propios axones Etiología

8. Causas Infecciones Virales Cirugía y Traumatismo Leucemia

9. Síntomas típicos Debilidad o parálisis y movimientos descoordinados y arreflexia Cambios en la sensibilidad

10. Otras Manifestaciones Visión borrosa Dificultad para mover los músculos de la cara Mareo Dificultad parea empezar a orinar Sensación de vaciamiento incompleto de la vejiga Incontinencia (fuga) urinaria Estreñimiento Contracciones musculares

11. Casos Graves Afectación del SNA Fluctuaciones importantes de presión arterial, hipotensión postural y arritmias cardiacas. Dificultad para tragar, babeo Dificultad respiratoria Sensación de "incapacidad de respirar profundamente" Desmayo

12. Curso Clínico La recuperación se inicia aproximadamente a las dos a cuatro semanas del comienzo del SGB y prosigue continuamente. Muchos pacientes mejoran con rapidez en el curso de seis semanas; pero la mayoría tardarán de tres a seis meses y algunos todo un año.

13. … .Curso Clínico La tasa de crecimiento se estima que es de 1 mm. al día. Puesto que los nervios más largos del cuerpo humano tienen aproximadamente un metro de longitud, podría esperarse que se requirieran casi tres años para que se regeneren los nervios más largos si se dividen cerca de sus cuerpos celulares

14. Variantes Clínicas Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda (AIDP) Neuropatía Axonal Motora Aguda (AMAN) Neuropatía Axonal Motora y Sensorial Aguda (AMSAN) Síndrome de Miller Fisher (MFS)

15. Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda (AIDP) Afecta más a los adultos que a los niños. Los pacientes presentan anticuerpos anti GM1, y la recuperación es rápida. Es desmielinizante. Primero ataca la superficie de las células de Schwann Es el tipo mas frecuente

16. Neuropatía Axonal Motora Aguda (AMAN) Afecta a Niños y adultos jóvenes. Rápida recuperación Presentan anticuerpos anti GD1a Es axonal Primero ataca los nódulos de Ranvier de los nervios motores. Hay daño axonal extenso.

17. Neuropatía Axonal Motora y Sensorial Aguda (AMSAN) Afecta preferentemente a adultos Es poco común La recuperación es lenta Es axonal. Es similar a AMAN pero también afecta nervios sensoriales y raíces de nervios. El daño axonal es frecuentemente severo.

18. Síndrome de Miller Fisher (MFS): Afecta a adultos y niños. Es poco frecuente Causa oftalmoplejía, generalmente con parálisis pupilar; ataxia y arreflexia Los pacientes presentan anticuerpos anti GQ1b (90%). Es desmielinizante

19. Exámenes VCN (velocidad de conducción del nervio) muestra desmielinización. EMG (un examen de actividad eléctrica en los músculos): muestra ausencia de estimulación nerviosa. Examen de LCR: puede ser anormal, mostrando aumento de proteínas ECG: puede mostrar anomalías en algunos casos

20. DIAGNOSTICO CLINICO I.- Criterios requeridos para el diagnóstico A.- Debilidad progresiva en más de un miembro. El grado de afectación es muy variable, desde mínima debilidad en las piernas, con o sin ataxia, a parálisis total de las 4 extremidades, de tronco y bulbar, parálisis facial y oftalmoplejia. B.- Arreflexia osteotendinosa universal. Puede aceptarse una arreflexia distal e hiporreflexia bicipital y patelar si se cumplen el resto de los criterios. C. Evolución menor de 4 semanas D. Exclusión de otras causas

21. II.- Rasgos que apoyan fuertemente el D iagnóstico A.- Rasgos clínicos (en orden de importancia) 1.- Progresión de la debilidad. 2.- Afectación relativamente simétrica. 3.- Síntomas y signos sensitivos leves. 4.- Afectación de nervios craneales: III, V, XII y IX 5.- Recuperación lenta. 6.- Disfunción autonómica (taquicardia, hipotensión postural, hipertensión arterial, signos vasomotores) 7.- Ausencia de fiebre al comienzo.

22. Rasgos clínicos variantes 1.- Fiebre al comienzo. 2.- Pérdida sensorial severa, con dolor. 3.- Progresión más allá de 4 semanas. 4.- Cese de la progresión sin recuperación o con secuelas permanentes importantes. 5.- Afectación de esfínteres. Generalmente no se afectan pero puede haber una paresia vesical transitoria. 6.- Afectación del SNC. Aunque ocasionalmente puede haberla en el síndrome de Guillain-Barré, conviene descartar que se trate de otro diagnóstico.

23. .- Proteínas aumentadas tras la 1ª semana. 2.- 10 células/mm3 o menos (leucocitos mononucleares). Variantes: 1.- Sin aumento de LCR en 1-10 semanas (raro). 2.- LCR con 11-50 leucocitos mononucleares . B.- Criterios de LCR:

24. DIAGNOSTICO NEUROFISIOLOGICO CRITERIOS DE DESMIELINIZACION (Delanoe y cols) Presencia de al menos 4 de los siguientes criterios en 3 nervios (al menos 2 motores y uno sensitivo): 1.- Reducción de la Velocidad de conducción motora: 2.- Bloqueo parcial de la conducción: 3.- Dispersión temporal: 4.- Latencias distales prolongadas 4.- Ausencia de ondas F o aumento de las latencias mínimas de las ondas F 5.- Disminucion Velocidad de conducción sensitiva 6.- Disminución de la amplitud del potencial evocado motor (potencial de acción compuesto muscular) o del potencial sensitivo Otros Otros: Puede ser de utilidad el estudio del test del parpadeo ("blink reflex").

25. III.- Rasgos que hacen el diagnóstico D udoso. 1.- Asimetría marcada o persistente de la afectación. 2.- Disfunción vesical, intestinal o rectal marcada. 3.- Disfunción vesical o rectal presentes al comienzo. 4.- Más de 50 leucocitos mononucleares en LCR. 5.- Presencia de leucocitos polinucleares en el LCR. 6.- Nivel sensorial nítido.

26. Diagnóstico Diferencial Diferenciar de las siguientes entidades: Mielopatias Agudas: lumbalgias cronicas y transtornos de los esfinteres. Botulismo: pérdida temprana reactividad pupilar Difteria Polirradiculopatia de Lyme Porfiria (dolor abdominal, convulsiones, psicosis) Poliomielitis (signos meningeos y fiebre ) Miastenia gravis Intoxicacion por organos fosforados

30. Complicaciones Dificultad respiratoria (insuficiencia para respirar ) Broncoaspiración de alimentos o líquidos Neumonía Aumento del riesgo de infecciones Trombosis venosa profunda Pérdida permanente del movimiento en un área . Contractura de articulaciones u otras deformidades

31. TRATAMIENTO Todo paciente debe ser ingresado para vigilar estrechamente en un centro con UCI y experiencia en el manejo de esta patología. 30% requiere asistencia mecánica Plasmaféresis: 40-50 ml de plasma/ Kg 4 veces x sem. Inmunoglobulinas Intravenosas : 2g/Kg en 5 sesiones diarias (eficacia en las primeras dos sem de inicio de Sx) Fisioterapia 6. Esteroides (no presentan utilidad) 7. Narcoticos ( sí son necesarios )

32. Pronóstico Mortalidad del 5% Incapacidad Severa 5-10% Recuperación completa 70-85% 5-10% presentaran una Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Crónica. Factores que empeoran pronóstico: edad avanzada, cuadros graves y retraso de inicio de Tx.

33. Gracias.....