1. El documento describe el Síndrome de Guillain-Barré, una polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda de origen autoinmune. 2. Presenta varias variantes clínicas como la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda y la neuropatía axonal motora aguda, y describe sus características. 3. También resume los hallazgos clínicos, estudios de laboratorio y electrofisiológicos necesarios para el diagnóstico, y distingue otros trast

1. DRA. EDDA LEONOR VELASQUEZ GUTIERREZ
MEDICINA INTERNA

2. DEFINICIONES
Neuropatía periférica para referirse
a aquellos trastornos de los nervios periféricos.
Polineuropatía procesos de instauración gradual, que
afectan a múltiples troncos nerviosos y que se
caracterizan por ser simétricos y generalizados, con
afectación preferentemente distal.
Mononeuritis múltiple es una afectación simultánea o
consecutiva de troncos nerviosos no contiguos, con
evolución de días o años.
Mononeuropatías son afectaciones focales de un único
tronco nervioso.

6. CLASIFICACIÓN GENERAL

8. GENERALIDADES
El síndrome de Guillain Barré es una polineuropatía
desmielinizante inflamatoria aguda de origen desconocido.
Su fisiopatología no está completamente aclarada y se señala
que un organismo infeccioso induce una respuesta
inmunológica, de origen tanto humoral como celular, la que
produce una reacción cruzada contra la vaina de mielina de
los nervios periféricos que causa su destrucción.

9. Definición
Es una poliradiculoneuropatia aguda marcada por
parálisis flácida arreflexica; cuyas bases se
consideran autoinmunes.
Actualmente se considera casi un síndrome con
varios subtipos.
Journal Child of Neurology. Facultad de
Medicina Universidad de Pensylvania

10. HISTORIA
Aunque la parálisis ascendente aguda ha sido reconocida por siglos,
una descripción aceptada fue ofrecida por Osler en 1882.
En 1916, Guillain, Barré y Strohl publicaron en París los elementos
clínicos y los hallazgos del líquido cefalorraquídeo tal y como se
conocen actualmente.
En 1949, Haymaker y Kernohen estudiaron material anatómico de
soldados en la Segunda Guerra Mundial y consideraron el trastorno
como una desmielinización.

11. En 1969, Asbury y otros reportaron los signos clínicos y los
resultados de las autopsias de 19 pacientes fallecidos del
síndrome, que fueron estudiados en vida y a los cuales se les
realizó una extensa disección nerviosa, ya para 1978
propusieron criterios diagnósticos que son aceptados
actualmente.
En la década de los 80, los trabajos de Osteman4 demostraron los
efectos beneficiosos de la plasmaféresis, los que constituyeron
junto al uso de las inmunoglobulinas, los 2 grandes avances en
el tratamiento de la enfermedad.
Cont….

12. Epidemiologia
La incidencia de SGB varió de 1,2/100.000 a 1,6/100.000 en los últimos
estudios europeos.
La incidencia aumenta con la edad pero en algunos estudios es bimodal,
con un pico menor en los adultos jóvenes; es un poco más común en
los hombres.
Se han descrito 12 casos de SGB familiar pero sin una relación firme con
el HLA; sin embargo, un estudio halló una relación con un polimorfismo
CD1.
La recurrencia del SGB es rara, y los pacientes con enfermedad crónica
semejante a un SGB pero que tarda más de 4 semanas para alcanzar
el nadir es clasificada como PrDI crónica (PrDIC). Estos pacientes
tienen un comportamiento de la enfermedad diferente y suelen
responder a los esteroides.

13. Patogenia

15. Inmunobiologia.
 Anticuerpos antigangliosidos
 Mimetismo molecular y reactividad
cruzada
 Activación del complemento
 Factores del hospedador.

16. Anticuerpos
antigangliosidos.

17. Procesos que anteceden al Síndrome de
Guillain-Barré
1. Infecciones virales: Citomegalovirus, virusde Ebstein-Barr,
herpes virus, VIH y otros menos frecuentes (hepatitis B, A y C,
Sincitial respiratorio, Echovirus, Coxsackie, influenza A y B,
adenovirus, parvovirus B19, sarampión, rubéola).
2. Infecciones bacterianas: Por Campylobacter jejuni, Mycoplasma
pneumoniae y otras menos frecuentes (Salmonella typhi,
Listeria, Brucella, Clamydia, Leptospira, Toxoplasma,
Plasmodium del paludismo y Mycobacterium tuberculosis)
3. Cirugía
4. Drogas: Zimelidina, sales de oro, D-penicilamina
5. Enfermedades malignas: Linfoma de Hodgkin
6. Vacunas: Antirrabia, antiinfluenza, anticolérica, antisarampión,
antirrubéola, antihepatitis B, antipoliomielitis
7. Otros antecedentes: Alcoholismo con alteraciones hepáticas,
embarazo, puerperio, hipertiroidismo, insuficiencia adrenal

18. Cuadro clínico
Los síntomas iniciales consisten en sensación de “adormecimiento” y
“alfile-razos” en los dedos de los pies y en las manos, y en
ocasiones por dolor en la región lumbar baja o en las piernas,
seguido de debilidad muscular que suele iniciarse en los miembros
inferiores para después afectar otros territorios.
Esta debilidad es a veces progresiva y puede afectar sucesivamente
piernas, brazos, músculos respiratorios y pares craneales, todo lo
cual configura el cuadro clínico de parálisis ascendente de Landry.

20. La afectación de pares craneales ocurre en el 25 % de los casos,
siendo la paresia facial bilateral la más característica, aunque
también pueden ocurrir debilidad en los músculos de la deglución,
fonación y masticación.
Los signos de disfunción autonómica están presentes en el 30 al 50 %,
entre ellos se encuentran:
 Arritmias (bradicardia, taquicardia paroxística así como asistolia).
 Hipotensión ortostática.
 Hipertensión arterial transitoria o permanente.
 Íleo paralítico y disfunción vesical.
 Anormalidades de la sudación.

21. Las manifestaciones clínicas de debilidad de la musculatura
respiratoria incluyen:
 Taquipnea mayor de 35 por minutos.
 Reducción del volumen tidal en menos de 4mL/kg.
 Movimiento paradójico abdominal (movimiento hacia dentro
durante la inspiración).
 Alternancia respiratoria (alternativa entre movimientos
predominantemente abdominales y los de la caja torácica durante
la inspiración).
Kuwabara S. Guillain-Barre síndrome: epidemiology, pathophysiology
and management. Drugs. 2004:64(6):597-610.

22. VARIANTES CLÍNICAS
Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda (AIDP): afecta más
a los adultos que a los niños. El 90% de los casos ocurre en
occidente. Los pacientes presentan anticuerpos anti GM1, y la
recuperación es rápida. Es desmielinizante. Primero ataca la
superficie de las células de Schwann, provocando daño en la
mielina. Hay activación de macrófagos e infiltrado linfocítico.
Neuropatía Axonal Motora Aguda (AMAN): afecta a jóvenes y adultos.
Es prevalente en china y México, puede ser estacional. Rápida
recuperación. Presentan anticuerpos anti GD1a. Es axonal. Primero
ataca los nódulos de Ranvier de los nervios motores. Hay
activación de macrófagos, pocos linfocitos y es frecuente la
presencia de macrófagos periaxonales. Hay daño axonal extenso.

23. Neuropatía Axonal Motora y Sensorial Aguda (AMSAN): afecta
preferentemente a adultos. Es poco común. La recuperación es
lenta. Está relacionada con AMAN. Es axonal. Es similar a AMAN
pero también afecta nervios sensoriales y raíces de nervios. El
daño axonal es frecuentemente severo.
Síndrome de Miller Fisher (MFS): afecta a adultos y niños. Es poco
frecuente (aproximadamente 5% de los casos de SGB). Causa
oftalmoplejía, generalmente con parálisis pupilar; ataxia y
arreflexia. Los pacientes presentan anticuerpos anti GQ1b (90%).
Es desmielinizante. No se conocen muchos casos. Es similar a
AIDP.
Hahn A. F. Guillain-Barré Syndrome. Lancet 1998; 352: 635-641.

25. 1. Hallazgos necesarios para
hacer el diagnóstico
- Debilidad progresiva en
varias extremidades
- Arreflexia
Cont….
3. Hallazgos que hacen el diagnóstico
dudoso
- Existencia de un nivel sensorial
- Marcada asimetría de síntomas y
signos
- Disfunción severa y persistente de
vejiga e intestino
- Más de 50 células/ mm3 en LCR
4. Hallazgos que excluyen el
diagnóstico
- Diagnóstico de botulismo, miastenia,
poliomielitis o neuropatía tóxica
- Metabolismo alterado de las porfirinas
- Difteria reciente
- Síndrome sensorial puro sin fatiga

26. 2. Hallazgos que apoyan fuertemente el diagnóstico
a) Datos clínicos en orden de importancia
- Progresión desde unos días a 4 semanas
- Relativa simetría
- Alteraciones sensoriales leves
- Compromiso de pares craneales incluyendo el facial
- Recuperación que comienza 2 a 4 semanas después de detenerse la progresión
- Disfunción autonómica
- Ausencia de fiebre una vez instalado el síndrome
b) Estudio del líquido cefalorraquídeo
- Proteínas elevadas después de una semana
- Menos de 10 linfocitos /mm3
c) Pruebas electrofisiológicas
-Enlentecimiento de la velocidad de conducción nerviosa
- Bloqueo de conducción
- Aumento de la latencia distal
- Alteración de la onda F

27. Estudios
electrofisiológicos
Se observa bloqueo de conducción parcial, con algún grado de dispersión
temporal anormal y marcada lentitud de la conducción en el segmento
bloqueado.
Latencia distal normal.
La respuesta sensitiva tiene amplitud disminuida o está ausente en los
segmentos distales del nervio, que tiene bloqueada la conducción proximal.
El bloqueo persiste por largos períodos de tiempo y afecta solo a axones
motores, sin bloquear la conducción sensitiva.
La velocidad de conducción está enlentecida en el segmento bloqueado.
Los potenciales evocados somatosensoriales son normales.
La electromiografía muestra signos de denervación, fasciculaciones o
mioquimias, o ambas, en los músculos afectados.

28. Neuropatías
agudas
Porfirias
Difteria
Toxinas
Vasculitis
Enfermedad de
Lyme
Enfermedades de la
placa
neuromuscular
Botulismo
Miastenia Gravis
Enfermedades
musculares
Hipokalemia e
hipofosfatemia.
Polimiositis
Rabdomiolisis
Enfermedades del
sistema nervioso
central
Poliomielitis, rabia
Mielitis transversa
Trombosis de la
Arteria Basilar
Diagnostico
Diferencial

30. Trastornos de nervios periféricos, con
síntomas predominantemente motores:
Síndrome de Guillain- Barré, polineuropatía subaguda y
crónica, con hiperproteinorraquia; polineuropatía
crónica recurrente, porfiria intermitente aguda,
neuropatía saturnina, neuropatía diftérica, neuropatías
hipertróficas (enfermedad de Charcot - Marie- Tooth y
enfermedad de Dejerine-Sottas), neuropatía motora
Multifocal.

31. Trastornos de nervios periféricos con
síntomas predominantemente sensitivos:
Lepra, déficit de vitamina B1, medicamentosas, por
arsénico, en el desarrollo de amiloidosis, en la
evolución del mieloma múltiple, diabetes sacarina,
polineuropatía isquémica, polineuropatía diabética,
polineuropatía urémica

32. Trastornos de la célula del ganglio
posterior:
Neuropatía radicular sensitivo-hereditaria, neuropatía
sensitiva congénita, neuropatía sensitiva
carcinomatosa, insensibilidad congénita al dolor,
degeneración progresiva de células ganglionares
de la raíz posterior, sin carcinoma; ataxia de
Friederich, herpes zoster.

33. Tratamiento
 Plasmaféresis. Régimen usual: 5 PE en un
periodo de 2 semanas, realizando recambios
totales de volumen de plasma.
 Inmunoglobulina Intravenosa. Dosis: 0.4 g/kg
durante 5 días continuos.
 Esteroides (controvertido). Dosis: 500 mg durante
5 días.
 Moduladores de la respuesta inmunológica.
Micofenolato mofetil.
Anticuerpos monoclonales que intervienen con
la activación del complemento

34. Evolución y pronostico
La enfermedad evoluciona en 3 fases, denominadas: de progresión,
estabilización y regresión, que suele completarse en 3 a 6 meses.
El 80 % de los pacientes se recuperan completamente o con déficit
pequeños. Entre el 10 y el 15 % quedarán con secuelas
permanentes; el resto morirá a pesar de los cuidados intensivos.
Las causas de muerte incluyen: distrés respiratorio agudo, neumonía
nosocomial, broncoaspiración, paro cardíaco inexplicable y
tromboembolismo pulmonar.

35. Los factores asociados con un mal pronóstico son:
 Edad mayor de 60 a.
 Progresión rápida de la enfermedad.
 Extensión y severidad del daño axonal (amplitud
motora distal media menor del20 % de lo normal).
 Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.
 Tratamiento tardío.