UNIVERSIDAD TÉCNICA DE MANABÍ
ESCUELA DE MEDICINA
ARTÍCULO DE REVISIÓN:
PURPURA TROMBOCITOPÉNICAIDIOPÁTICA (PTI)
IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)
AUTOR:
YULEIDY ZAMBRANO BRIONES
yzambrano1371@utm.edu.ec
TUTOR:
DR. JORGE CAÑARTE
MATERIA:
INMUNOLOGÍA, VIROLOGÍA Y MICOLOGÍA
RESUMEN
La púrpura trombocitopénica idiopática
(PTI) es un trastorno autoinmune
caracterizado por trombocitopenia
persistente debido a la unión de
autoanticuerpos al antígeno plaquetario
que causa su destrucción prematura por
el sistema retículo endotelial y, en
particular, el bazo1.
Los pacientes pueden ser asintomáticos,
pero aquellos con enfermedad grave
pueden tener una morbilidad
significativa y requieren tratamiento.
Los corticosteroides y la
inmunoglobulina intravenosa se
recomiendan como tratamientos de
primera línea2, la principal
manifestación clínica es el sangrado,
que generalmente se correlaciona con la
severidad de la trombocitopenia. 3, en
este artículo de revisión se tratarán la
clasificación, las manifestaciones
clínicas de la PTI, su diagnóstico y
posterior tratamiento.
PALABRAS CLAVES:
Púrpura Trombocitopenica idiopática-
autoanticuerpos- trastorno autoinmune-
plaquetas
ABSTRACT:
Idiopathic thrombocytopenic purpura
(ITP) is an autoimmune disorder
characterized by persistent
thrombocytopenia due to the binding of
autoantibodies to the platelet antigen
that causes its premature destruction by
the reticuloendothelial system and, in
particular, the spleen1.
Patients may be asymptomatic, but
those with severe disease may have
significant morbidity and require
treatment. Corticosteroids and
intravenous immunoglobulin are
recommended as first-line treatments, 2
the main clinical manifestation is
bleeding, which generally correlates
with the severity of thrombocytopenia.
3, this review article will discuss the
classification, the clinical
manifestations of PTI, its diagnosis and
subsequent treatment..
KEY WORDS:
Purple Idiopathic thrombocytopenia-
autoantibodies- autoimmune disorder-
platelets
INTRODUCCIÓN:
Las enfermedades autoinmunes son
causadas por el sistema inmune que
ataca a las células del propio organismo,
destruyendo órganos y tejidos sanos4
La Púrpura trombocitopénica
inmunitaria (PTI) es una condición
autoinmune resultado de la destrucción
de plaquetas mediada por anticuerpos y
la producción inadecuada de las mismas
por parte de los megacariocitos5;la
alteración de la inmunidad celular es
central en la fisiopatología de la púrpura
trombocitopénica idiopática (PTI)6.
PTI, también llamada púrpura
trombocitopenia inmune, afecta a niños
y adultos, los niños con frecuencia
contraen púrpura trombocitopénica
idiopática después de una infección
viral y, por lo general, se recuperan
totalmente sin tratamiento. En el caso
de los adultos, el trastorno suele ser a
largo crónico7
Esto implica que la PTI es una
condición clínico-patológica que
involucra desórdenes heterogéneos que
tienen en común la producción de auto-
anticuerpos contra las plaquetas. Por la
misma razón el diagnóstico de PTI
resulta siendo de exclusión, dado que no
existe una prueba diagnóstica
específica8.
CLASIFICACIÓN DE PTI
Según un artículo publicado por el
Pediatra hematooncólogo y catedrático
de la universidad de Antioquia Álvaro
Posada Díaz la PTI se clasifica según su
duración en:9
 PTI aguda
 PTI crónica
 PTI recurrente o intermitente
Según la sociedad argentina de
hematología se puede clasificar en:10
 La PTI primaria
trombocitopenia menor a
100x109 /L no asociada a
patología reconocible.
 La PTI secundaria asociada a
patología reconocible.
 PTI severa es aquella en la que
la magnitud clínica de la
hemorragia exige tratamiento
activo desde el comienzo de la
enfermedad o requiere adicionar
otros tratamientos al ya
existente.
 PTI refractaria PTI severa
luego de la esplenectomía
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los síntomas de la ITP están
relacionados con el incremento del
sangrado, sin embargo, persona puede
experimentar los síntomas de manera
diferente. Los síntomas pueden
incluir:11
 Púrpura
 Hematomas
 Petequia
 Epistaxis
 Gingivorragia
 Hematemesis
 Hematuria
 Melena
 Hemorragias en el cerebro
DIAGNÓSTICO DE PTI
PTI continúa siendo un diagnóstico de
exclusión; los pacientes generalmente
son individuos por lo demás sanos,
quienes se presentan con
trombocitopenia aislada y
manifestaciones clínicas de sangrados
secundarios a la misma, sin ninguna
otra anormalidad al examen físico o
laboratorio excepto anemia en el
contexto de sangrado12
Se llevarán a cabo exámenes de sangre
para verificar el conteo de plaquetas.13,
14,15
También se puede hacer una
 Biopsia
 Aspirado medular
 Recuento sanguíneo completo.
 Medición del tamaño, el número
y la madurez de las diferentes
células sanguíneas en un
volumen de sangre específico
(para medir las plaquetas)
 Coagulograma básico
 Serología viral
 Prueba de Coombs directa.
 Estudio de colagenopatías
TRATAMIENTO DE PTI
Los adultos generalmente comienzan
con una medicina esteroide llamada
prednisona. En algunos casos, se
recomienda cirugía para extirpar el bazo
(esplenectomía). Esto aumenta el conteo
de plaquetas en aproximadamente la
mitad de las personas. Sin embargo, en
lugar de esto, se recomiendan
generalmente otros tratamientos
farmacológicos.13,14
Si la enfermedad no mejora con
prednisona, otros tratamientos pueden
incluir:15
 Una medicina llamada danazol
(Danocrine) por vía oral
 Infusiones de dosis altas de
gammaglobulina (un factor
inmunitario)
 Fármacos que inhiben el sistema
inmunitario
 Terapia anti-RhD para personas
con ciertos tipos de sangre
 Fármacos que estimulen a la
médula a producir más plaquetas
Las personas con PTI no deben tomar
ácido acetilsalicílico (aspirin),
ibuprofeno ni warfarina, ya que estos
fármacos interfieren con la función de
las plaquetas o la coagulación de la
sangre, y se puede presentar sangrado.
BIBLIOGRAFÍA:
1. British Journal of Haematology.
Guidelines for the investigation
and management of idiopathic
thrombocytopenic purpura in
adults, children and in
pregnancy. 14 de febrero de
2003; 120:574–596.
2. Cindy E. Neunert. Current
management of immune
thrombocytopenia. ASH. 6 de
diciembre de 2013;
2013(1):276-82.
3. Douglas B. Cines, James B.
Bussel, Howard A. Liebman,
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clinical diversity. 25 de junio de
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Sistémicas. 5ta ed.
Panamericana; 2015. 618 p.
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Theodoropoulou, Alexandra
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idiopathic thrombocytopenic
purpura (ITP) is the
manifestation of a type-1
polarized immune response.
Blood. 2004;(103):2645-7.
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Lorente JL, López-Morante A,
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with idiopathic
thrombocytopenic purpura.
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https://www.mayoclinic.org/es-
es/diseases-
conditions/idiopathic-
thrombocytopenic-
purpura/symptoms-causes/syc-
20352325
8. Wilson Ruiz Gil. Diagnóstico y
tratamiento de la púrpura
trombocitopénica inmunológica.
Rev Med Hered [Internet].
2015;(26). Disponible en:
http://www.scielo.org.pe/pdf/rm
h/v26n4/a08v26n4.pdf
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niños y adolescentes. Ascofame
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https://scp.com.co/precop-
old/precop_files/modulo_3_vin_
3/precop_ano3_mod3_purpura.p
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Goette, Nora, Dra. Lavergne,
Marta, Dra. Marta, Rosana, Dra.
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Health [Internet]. [citado 28 de
febrero de 2018]. Disponible en:
http://www.stanfordchildrens.or
g/es/topic/default?id=p-
rpuratrombocitopnicaidioptica-
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12. Elizabeth Acón Ramírez.
PURPURA
TROMBOCITOPENICA
INMUNITARIA. REVISTA
MEDICA DE COSTA RICA Y
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14. Púrpura trombocitopénica
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University of Maryland Medical
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https://www.umm.edu/health/me
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pti
15. Comité de Hematología de la
Sociedad Argentina de Pediatría.
Púrpura trombocitopénica
idiopática. Consenso sobre
diagnóstico y tratamiento.
Arch.argent.pediat.
2003;3(24):225-8.

Púrpura Trombocitopénica Ideopatica

  • 1.
    UNIVERSIDAD TÉCNICA DEMANABÍ ESCUELA DE MEDICINA ARTÍCULO DE REVISIÓN: PURPURA TROMBOCITOPÉNICAIDIOPÁTICA (PTI) IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP) AUTOR: YULEIDY ZAMBRANO BRIONES yzambrano1371@utm.edu.ec TUTOR: DR. JORGE CAÑARTE MATERIA: INMUNOLOGÍA, VIROLOGÍA Y MICOLOGÍA
  • 2.
    RESUMEN La púrpura trombocitopénicaidiopática (PTI) es un trastorno autoinmune caracterizado por trombocitopenia persistente debido a la unión de autoanticuerpos al antígeno plaquetario que causa su destrucción prematura por el sistema retículo endotelial y, en particular, el bazo1. Los pacientes pueden ser asintomáticos, pero aquellos con enfermedad grave pueden tener una morbilidad significativa y requieren tratamiento. Los corticosteroides y la inmunoglobulina intravenosa se recomiendan como tratamientos de primera línea2, la principal manifestación clínica es el sangrado, que generalmente se correlaciona con la severidad de la trombocitopenia. 3, en este artículo de revisión se tratarán la clasificación, las manifestaciones clínicas de la PTI, su diagnóstico y posterior tratamiento. PALABRAS CLAVES: Púrpura Trombocitopenica idiopática- autoanticuerpos- trastorno autoinmune- plaquetas ABSTRACT: Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) is an autoimmune disorder characterized by persistent thrombocytopenia due to the binding of autoantibodies to the platelet antigen that causes its premature destruction by the reticuloendothelial system and, in particular, the spleen1. Patients may be asymptomatic, but those with severe disease may have significant morbidity and require treatment. Corticosteroids and intravenous immunoglobulin are recommended as first-line treatments, 2 the main clinical manifestation is bleeding, which generally correlates with the severity of thrombocytopenia. 3, this review article will discuss the classification, the clinical manifestations of PTI, its diagnosis and subsequent treatment.. KEY WORDS: Purple Idiopathic thrombocytopenia- autoantibodies- autoimmune disorder- platelets INTRODUCCIÓN: Las enfermedades autoinmunes son causadas por el sistema inmune que ataca a las células del propio organismo, destruyendo órganos y tejidos sanos4 La Púrpura trombocitopénica inmunitaria (PTI) es una condición autoinmune resultado de la destrucción de plaquetas mediada por anticuerpos y
  • 3.
    la producción inadecuadade las mismas por parte de los megacariocitos5;la alteración de la inmunidad celular es central en la fisiopatología de la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI)6. PTI, también llamada púrpura trombocitopenia inmune, afecta a niños y adultos, los niños con frecuencia contraen púrpura trombocitopénica idiopática después de una infección viral y, por lo general, se recuperan totalmente sin tratamiento. En el caso de los adultos, el trastorno suele ser a largo crónico7 Esto implica que la PTI es una condición clínico-patológica que involucra desórdenes heterogéneos que tienen en común la producción de auto- anticuerpos contra las plaquetas. Por la misma razón el diagnóstico de PTI resulta siendo de exclusión, dado que no existe una prueba diagnóstica específica8. CLASIFICACIÓN DE PTI Según un artículo publicado por el Pediatra hematooncólogo y catedrático de la universidad de Antioquia Álvaro Posada Díaz la PTI se clasifica según su duración en:9  PTI aguda  PTI crónica  PTI recurrente o intermitente Según la sociedad argentina de hematología se puede clasificar en:10  La PTI primaria trombocitopenia menor a 100x109 /L no asociada a patología reconocible.  La PTI secundaria asociada a patología reconocible.  PTI severa es aquella en la que la magnitud clínica de la hemorragia exige tratamiento activo desde el comienzo de la enfermedad o requiere adicionar otros tratamientos al ya existente.  PTI refractaria PTI severa luego de la esplenectomía MANIFESTACIONES CLÍNICAS Los síntomas de la ITP están relacionados con el incremento del sangrado, sin embargo, persona puede experimentar los síntomas de manera diferente. Los síntomas pueden incluir:11  Púrpura  Hematomas  Petequia  Epistaxis  Gingivorragia  Hematemesis
  • 4.
     Hematuria  Melena Hemorragias en el cerebro DIAGNÓSTICO DE PTI PTI continúa siendo un diagnóstico de exclusión; los pacientes generalmente son individuos por lo demás sanos, quienes se presentan con trombocitopenia aislada y manifestaciones clínicas de sangrados secundarios a la misma, sin ninguna otra anormalidad al examen físico o laboratorio excepto anemia en el contexto de sangrado12 Se llevarán a cabo exámenes de sangre para verificar el conteo de plaquetas.13, 14,15 También se puede hacer una  Biopsia  Aspirado medular  Recuento sanguíneo completo.  Medición del tamaño, el número y la madurez de las diferentes células sanguíneas en un volumen de sangre específico (para medir las plaquetas)  Coagulograma básico  Serología viral  Prueba de Coombs directa.  Estudio de colagenopatías TRATAMIENTO DE PTI Los adultos generalmente comienzan con una medicina esteroide llamada prednisona. En algunos casos, se recomienda cirugía para extirpar el bazo (esplenectomía). Esto aumenta el conteo de plaquetas en aproximadamente la mitad de las personas. Sin embargo, en lugar de esto, se recomiendan generalmente otros tratamientos farmacológicos.13,14 Si la enfermedad no mejora con prednisona, otros tratamientos pueden incluir:15  Una medicina llamada danazol (Danocrine) por vía oral  Infusiones de dosis altas de gammaglobulina (un factor inmunitario)  Fármacos que inhiben el sistema inmunitario  Terapia anti-RhD para personas con ciertos tipos de sangre  Fármacos que estimulen a la médula a producir más plaquetas Las personas con PTI no deben tomar ácido acetilsalicílico (aspirin), ibuprofeno ni warfarina, ya que estos fármacos interfieren con la función de las plaquetas o la coagulación de la sangre, y se puede presentar sangrado.
  • 5.
    BIBLIOGRAFÍA: 1. British Journalof Haematology. Guidelines for the investigation and management of idiopathic thrombocytopenic purpura in adults, children and in pregnancy. 14 de febrero de 2003; 120:574–596. 2. Cindy E. Neunert. Current management of immune thrombocytopenia. ASH. 6 de diciembre de 2013; 2013(1):276-82. 3. Douglas B. Cines, James B. Bussel, Howard A. Liebman, Eline T. Luning Prak. The ITP syndrome: pathogenic and clinical diversity. 25 de junio de 2009;(113(26): 6511–6521.). Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/p mc/articles/PMC2710913/ 4. R. Cervera, G. Espinoza, M. Ramos, J. Hernandez- Rodriguez, M.C. Cid. Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. 5ta ed. Panamericana; 2015. 618 p. 5. Fotios P. Panitsas, Maria Theodoropoulou, Alexandra Kouraklis, et all. Adult chronic idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) is the manifestation of a type-1 polarized immune response. Blood. 2004;(103):2645-7. 6. Puebla Maestu A, Martín- Lorente JL, López-Morante A, García-Morán S, Yuguero del Moral L, Arauzo González A. Ulcerative colitis associated with idiopathic thrombocytopenic purpura. noviembre de 2003;26(9):545-8 7. Mayo Clinic. Púrpura trombocitopénica idiopática [Internet]. Mayo Clinica. 2017. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es- es/diseases- conditions/idiopathic- thrombocytopenic- purpura/symptoms-causes/syc- 20352325 8. Wilson Ruiz Gil. Diagnóstico y tratamiento de la púrpura trombocitopénica inmunológica. Rev Med Hered [Internet]. 2015;(26). Disponible en: http://www.scielo.org.pe/pdf/rm h/v26n4/a08v26n4.pdf
  • 6.
    9. Álvaro PosadaDíaz. Púrpura trombocitopénica autoinmune en niños y adolescentes. Ascofame [Internet]. 3(2). Disponible en: https://scp.com.co/precop- old/precop_files/modulo_3_vin_ 3/precop_ano3_mod3_purpura.p df 10. Dr. Fondevila, Carlos, Dra. Goette, Nora, Dra. Lavergne, Marta, Dra. Marta, Rosana, Dra. Martínez, Mónica, Dr. Raillon, Miguel, et al. Trombocitopenia Inmune. 2012;448-70. 11. default - Stanford Children’s Health [Internet]. [citado 28 de febrero de 2018]. Disponible en: http://www.stanfordchildrens.or g/es/topic/default?id=p- rpuratrombocitopnicaidioptica- 90-P05424 12. Elizabeth Acón Ramírez. PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNITARIA. REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA. 2014;611:509-14. 13. Púrpura Trombocitopénica Inmunitaria [Internet]. Fedhemo. [citado 28 de febrero de 2018]. Disponible en: http://fedhemo.com/otros- trastornos-de-la- coagulacion/trastornos- plaquetarios/purpura- trombocitopenica-inmunitaria- pti/ 14. Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) [Internet]. University of Maryland Medical Center. [citado 28 de febrero de 2018]. Disponible en: https://www.umm.edu/health/me dical/spanishency/articles/purpur a-trombocitopenica-idiopatica- pti 15. Comité de Hematología de la Sociedad Argentina de Pediatría. Púrpura trombocitopénica idiopática. Consenso sobre diagnóstico y tratamiento. Arch.argent.pediat. 2003;3(24):225-8.