El documento presenta información sobre el síndrome de Evans, una enfermedad autoinmune rara caracterizada por la presencia de anemia hemolítica autoinmune y trombocitopenia inmune. Se describe que generalmente comienza en la infancia y sigue un curso crónico con exacerbaciones y remisiones. El diagnóstico se realiza mediante exámenes de sangre y exclusión de otras causas. El tratamiento se basa principalmente en corticoides e inmunosupresores extrapolados del manejo de las enfermedades que lo componen,

1. D R . I G N A C I O G A R C Í A V
N O V I E M B R E 2 0 1 4
Sindrome de Evans

2. Introducción
 1949-1951: Sd. Fisher-Evans
 Asociación trombocitopenia autoinmune con anemia
hemolítica autoinmune
 Aparición concomitante o se pueden preceder en
meses o años
 Idiopático, diagnóstico de exclusión
Neutropenia inmune
15-55 %
• 24 Casos de AHAI, PTI o
ambos
• Esplenectomía
57 % inicio simultáneo
24 % PTI precede AHAI

3. Epidemiología
 Frecuencia desconocida
 Se diagnostica en solo 0,8-3,7 % de los pacientes que
presentan PTI o AHAI
 Predominio edad pediátrica, 7-9 años
 Curso crónico
 Exacerbaciones y remisiones frecuentes
1-9/1.000.000
Adultos 54± 21
años

4. Fisiopatología
 Aun no está definida….
 Disminución inmunoglobulinas
 Disminución linfocitos T Helper y aumento de
supresores
 Disregulación inmune generalizada

5. Causas secundarias
 Enfermedad autoinmune
 Trastorno linfoproliferativo
 Inmunodeficiencias primarias
 Otros
Déficit de IgA
Inmunodeficiencia común
variable
 LES
 SAF
 Sjögren
• LNH
• LLC

7. Clínica
 AHAI: Palidéz, ictericia, astenia, Insuficiencia
cardiaca
 PTI: Petequias, sangrado mucocutáneo
 Linfadenopatías, heptomegalia, esplenomegalia

10. Exámenes
 Hemograma con frotis
 Recuento de reticulocitos, Bilirrubina, haptoglobina
 TAD
 GAME
 ANA, dsDNA, FR
 Biopsia MO, Mielograma

12. Tratamiento
 Faltan estudios prospectivos o randomizados
 Primera línea: Corticoide, Inmunoglobulinas
 Inmunosupresores: ciclosporina, micofenolato,
vincristina, danazol, rituximab
 Esplenectomía
 Trasplante de células madres
Se basa en
evidencia
extrapolada del
manejo de AHAI
o PTI

15. Bibliografía
1. The spectrum of Evans syndrome in adults: new insight into the disease
based on the analysis of 68 cases. Marc Michelle, Et Al. Blood.
2009;114:3167-3172
2. Management of Evans syndrome. Alice Norton and Irene Robert. Paediatric
Haematology, Department of Paediatrics, St Mary’s Hospital, Paddington,
London, UK
3. Evans syndrome: About 11 cases. J. Anoun. 10.1016/j.ejim.2013.08.454
4. Síndrome de Evans: Nuevo enfoque clínico. Revisión bibliográfica. Héctor
Jhonjoy Chiang Wong. Rev. “Medicina” Vol. 11 Nº 1. Año 2005
5. The European Survey on Adult’s Evans Syndrome: Analysis of 54 Cases.
Marc Michel, MD. Blood (ASH Annual Meeting Abstracts) 2005 106:
Abstract 1245
6. Evan’s Syndrome Revisited. Priti Dave, Kavita Krishna, AG Diwan. JAPI •