La glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) es una enfermedad renal que causa una rápida pérdida de la función renal. Existen tres tipos principales de GNRP que se distinguen por sus hallazgos de inmunofluorescencia. El tratamiento depende del tipo y la etiología subyacente, e incluye corticoides e inmunosupresores. Los factores pronósticos asociados con un peor pronóstico renal incluyen niveles más altos de creatinina al inicio y dependencia inicial de diá

1. GLOMERULONEFRITIS
RAPIDAMENTE PROGRESIVA
P HERRERA AÑAZCO
ISN - UPC

2. • Injuria Renal Aguda (IRA): 13,3 millones de personas al año.
• 85% de ellas en países en vías de desarrollo.
• Contribuye a 1,7 millones de muertes al año
• Ocasiona altos gastos a los sistemas de salud
Lancet. 2015 Jun 27;385(9987):2616-43

3. J Am Soc of Nephrol 1998

4. • Causas de IRA y síndromes glomerulares
- Nefritis tubulointesticial por AINES
- Glomerulonefritis post infecciosa sin GNRP
- Nefritis Lúpica sin GNRP
- Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria colapsante
- etc.
• Definición de GNRP: Disminución de la TFG más de 50% del basal
hasta en 3 meses, sin una causa aparente y con más de 50% de
crecientes epiteliales en la biopsia renal

5. • Prevalencia: 1,72 – 35%. varía de acuerdo a características de
población estudiada
• España: 21,774 biopsias entre 1994 – 2013: 8,1%
• Perú: 1100 biopsias entre 1998 – 2008: 2,72%
Nefrología, Diálisis y Trasplante 2013; 33 (3). 140 - 6
Intern Med J. 2015 May;45(5):557-62
Nefrología, Diálisis y Trasplante 2013; 33 (3). 140 - 6

6. Presentación Clínica

7. • Emergencia médica: Perú, requerimiento de diálisis inicial 61%

8. • Clasificación:
- Tipo 1: Depósitos Inmunofluorescencia lineal (15%)
- Tipo 2: Inmunofluorescencia con complejos inmunes (25%)
- Tipo 3: Inmunofluerescencia pausiinmune (60%)
• En Perú: 63% patrón granular y 37% patrón pausiinmune
Clin Kidney J. 2015 Apr;8(2):143-50
Nefrología, Diálisis y Trasplante 2013; 33 (3). 140 - 6

9. Semin Nephrol. 2011 Jul;31(4):361-8

10. Semin Immunopathol. 2014 Jul;36(4):479-90

11. Crecientes en relación a etiología
Nephrol Dial Transplant. 2001;16 Suppl 6:80-2

12. Presentación clínica y evolución: GNRP
Pausiinmune
J. Am. Soc. Nephrol. 2007; 18: 599–605

13. Diagnóstico etiológico

14. Nephrol Dial Transplant. 2001;16 Suppl 6:80-2

15. Tratamiento

16. • La mayoría de las recomendaciones están hechas para la GNRP tipo 3
• Las recomendaciones para las GNRP tipo 2 dependerán de la etiología
de la misma
• El manejo de la GNRP tipo 1 seguirá las recomendaciones para la
EAMB

17. Kidney inter., Suppl. 2012; 2: 139–274

19. Interventions for renal vasculitis in adults
Cochrane Database of Systematic Reviews 2015, Issue 9. Art. No.: CD003232

20. • Plasmaféresis reduce riesgo de dependencia de diálisis a los 3 meses
y 12 meses
• Ciclofosfamida Pulsos vs. V.O: Igual, pero aumenta el numero de
recaídas
• AZA equivalente a MMF para mantenimiento y con pocas recaídas
• MMF equivalente a CICLOF en inducción pero con más recaídas
• Contrimoxazol no reduce recaídas en Granulomatosis + Poliangeitis

21. • Terapias con agentes anti TNF fallidas para GNRP tipo 3: infliximab y
etanercept. Prometedoras: Andalimumab (Estudio fase 2)
• Reportes GNRP 3: Agente anti IL6 Tocilizumab e inhibidor del
C5aR/CD88
• GNRP tipo 2 por GN por Ig A: MMF + corticoides
• GNRP: Púrpura de Henoch Schonlein: Rituximab en pacientes
resistentes a corticoides, Plasmaféresis, Ciclofosfamida
Clin Kidney J. 2015 Apr;8(2):143-50

22. • GNRP tipo 1: Rituximab, MMF y Plasmaféresis, inmunoadsorbcion,
plasmaféresis de doble filtración y combinación de HD y Plasmaféresis
• Potenciales nuevas drogas aun sin estudios dirigidos para GNRP
- Bortezomib
- Eculizumab
- Imatimib
- Fostamatimib

23. Factores pronósticos

24. • 34 pacientes griegos con GNRP 3: Sobrevida renal dependiente de
infiltrado intesticial, severidad de fibrosis TBI, y expresión tubular de
TGF-β1
• En 102 pacientes japoneses con GNRP 3: Sobrevida renal dependiente
de creatinina basal y número de crecientes.
• En 42 pacientes turcos con GNRP, mayormente tipo 3: Sobrevida renal
dependiente de creatinina basal, oligoanuria al ingreso y número de
crecientes.

25. • 75 pacientes de un cohorte europeo de GNRP 3: Sobrevida renal
dependiente de respuesta a terapia y dependencia a diálisis
• 101 pacientes chinos con GNRP 2 por NFL: Sobrevida renal
dependiente de creatinina basal y número de crecientes.
BMC Nephrol. 2015.30;16:90.

26. Evolución

27. • 141 pacientes ingleses con GNRP 3: 36% requirió diálisis a largo plazo
y 68% estaban vivos al año de inicio de tratamiento
• 30 pacientes peruanos con GNRP mayormente tipo 2: 33% continuó
en diálisis al alta.
• 75 pacientes de un cohorte europeo de GNRP 3: Sobrevida al 1 y 5
años: 93 y 64%. Sobrevida renal: 88 y 67%.