Este documento resume la definición, causas, enfoque y manifestaciones clínicas del síndrome hipereosinofílico. Define la eosinofilia, hipereosinofilia y síndrome hipereosinofílico. Explica que la evaluación debe basarse en la gravedad de los síntomas y el recuento absoluto de eosinofilos. Describe los principales subtipos (mieloide y linfocítico) y las complicaciones más comunes como las cardíacas, pulmonares, gastrointestinales y neurológicas. Resalta la
El síndrome hipereosinofílico (SHE) se caracteriza por eosinofilia persistente en sangre periférica con evidencia de daño a órganos causado por la infiltración y liberación de mediadores tóxicos de los eosinofilos. Los mecanismos moleculares de la enfermedad aún no están completamente identificados. El diagnóstico requiere la exclusión de otras causas de eosinofilia y la presencia de daño a órganos mediado por eosinofilos.
Este documento presenta una sesión clínica sobre rinosinusitis crónica con pólipos. Se define la rinosinusitis crónica y los pólipos nasales, y se discute la epidemiología, fisiopatología, diagnóstico y control clínico. Se describe el origen inflamatorio de los pólipos y los mecanismos patogénicos subyacentes como la disfunción epitelial y la inhibición de la plasmina. El diagnóstico se basa en síntomas y hallazgos endoscópicos o de TAC.
El documento describe la fisiopatología y los diferentes fenotipos e inflamación en el asma, incluyendo inflamación T2 y no T2. Explica opciones de tratamiento como medicamentos, inmunoterapia, vacunas y terapias biológicas dirigidas a diferentes blancos inflamatorios. Finalmente, enfatiza la importancia de entender la heterogeneidad del asma para diseñar tratamientos personalizados que mejoren los resultados para los pacientes.
El documento presenta información sobre el asma, incluyendo: 1) Estadísticas de prevalencia de asma en México y el mundo según la OMS y otras organizaciones. 2) Una revisión histórica del entendimiento médico del asma desde la antigua Grecia hasta la actualidad. 3) Información sobre los mecanismos fisiopatológicos, genética, fenotipos y endotipos del asma. El documento concluye discutiendo diferentes endotipos relacionados a la gravedad del asma.
Los pólipos nasales son proliferaciones benignas de la mucosa nasal o de los senos paranasales causadas por inflamación. Factores como alergias, infecciones recurrentes, asma o sinusitis crónica pueden contribuir a su formación. Los pólipos nasales causan obstrucción nasal, secreción nasal, y pérdida del sentido del olfato. Se diagnostican mediante examen rinoscópico y tomografía computarizada, y se tratan quirúrgicamente mediante polipectomía o etmoidectomía.
El documento trata sobre la historia y el conocimiento actual del angioedema hereditario. En 3 oraciones: El angioedema hereditario se caracteriza por ataques recurrentes de hinchazón no pruriginosa que se hereda de forma autosómica dominante. Se debe a mutaciones en el gen SERPING1 que codifica para el inhibidor 1 del complemento, lo que causa una sobreactivación del sistema calicreína-bradicinina. Existen diferentes tipos de angioedema hereditario según los niveles y función del inhibidor 1 del complemento.
Este documento presenta información sobre el asma. En primer lugar, define el asma como un trastorno inflamatorio crónico de las vías respiratorias que cursa con episodios recurrentes de hiperrespuesta bronquial y obstrucción variable del flujo aéreo. Luego, proporciona detalles sobre la epidemiología, fisiopatología, clasificación, diagnóstico y tratamiento del asma. Finalmente, ofrece pautas sobre la educación al paciente y el manejo de crisis asmáticas.
El documento describe la rinitis, su diagnóstico diferencial y controversias de tratamiento. La rinitis es un proceso inflamatorio multicausal de la mucosa nasal que causa síntomas como rinorrea, obstrucción nasal y estornudos. Existen varios tipos de rinitis como la alérgica, infecciosa y vasomotora. La guía ARIA recomienda un enfoque integral del tratamiento de la rinitis y el asma.
El síndrome hipereosinofílico (SHE) se caracteriza por eosinofilia persistente en sangre periférica con evidencia de daño a órganos causado por la infiltración y liberación de mediadores tóxicos de los eosinofilos. Los mecanismos moleculares de la enfermedad aún no están completamente identificados. El diagnóstico requiere la exclusión de otras causas de eosinofilia y la presencia de daño a órganos mediado por eosinofilos.
Este documento presenta una sesión clínica sobre rinosinusitis crónica con pólipos. Se define la rinosinusitis crónica y los pólipos nasales, y se discute la epidemiología, fisiopatología, diagnóstico y control clínico. Se describe el origen inflamatorio de los pólipos y los mecanismos patogénicos subyacentes como la disfunción epitelial y la inhibición de la plasmina. El diagnóstico se basa en síntomas y hallazgos endoscópicos o de TAC.
El documento describe la fisiopatología y los diferentes fenotipos e inflamación en el asma, incluyendo inflamación T2 y no T2. Explica opciones de tratamiento como medicamentos, inmunoterapia, vacunas y terapias biológicas dirigidas a diferentes blancos inflamatorios. Finalmente, enfatiza la importancia de entender la heterogeneidad del asma para diseñar tratamientos personalizados que mejoren los resultados para los pacientes.
El documento presenta información sobre el asma, incluyendo: 1) Estadísticas de prevalencia de asma en México y el mundo según la OMS y otras organizaciones. 2) Una revisión histórica del entendimiento médico del asma desde la antigua Grecia hasta la actualidad. 3) Información sobre los mecanismos fisiopatológicos, genética, fenotipos y endotipos del asma. El documento concluye discutiendo diferentes endotipos relacionados a la gravedad del asma.
Los pólipos nasales son proliferaciones benignas de la mucosa nasal o de los senos paranasales causadas por inflamación. Factores como alergias, infecciones recurrentes, asma o sinusitis crónica pueden contribuir a su formación. Los pólipos nasales causan obstrucción nasal, secreción nasal, y pérdida del sentido del olfato. Se diagnostican mediante examen rinoscópico y tomografía computarizada, y se tratan quirúrgicamente mediante polipectomía o etmoidectomía.
El documento trata sobre la historia y el conocimiento actual del angioedema hereditario. En 3 oraciones: El angioedema hereditario se caracteriza por ataques recurrentes de hinchazón no pruriginosa que se hereda de forma autosómica dominante. Se debe a mutaciones en el gen SERPING1 que codifica para el inhibidor 1 del complemento, lo que causa una sobreactivación del sistema calicreína-bradicinina. Existen diferentes tipos de angioedema hereditario según los niveles y función del inhibidor 1 del complemento.
Este documento presenta información sobre el asma. En primer lugar, define el asma como un trastorno inflamatorio crónico de las vías respiratorias que cursa con episodios recurrentes de hiperrespuesta bronquial y obstrucción variable del flujo aéreo. Luego, proporciona detalles sobre la epidemiología, fisiopatología, clasificación, diagnóstico y tratamiento del asma. Finalmente, ofrece pautas sobre la educación al paciente y el manejo de crisis asmáticas.
El documento describe la rinitis, su diagnóstico diferencial y controversias de tratamiento. La rinitis es un proceso inflamatorio multicausal de la mucosa nasal que causa síntomas como rinorrea, obstrucción nasal y estornudos. Existen varios tipos de rinitis como la alérgica, infecciosa y vasomotora. La guía ARIA recomienda un enfoque integral del tratamiento de la rinitis y el asma.
Este documento presenta una revisión de la guía ARIA y la guía ARIA México sobre rinitis. Resume la prevalencia, clasificación, síntomas, factores de riesgo, mecanismos y diagnóstico de la rinitis alérgica. Explica que la rinitis alérgica es la forma más común de rinitis no infecciosa, asociada con una respuesta mediada por IgE contra alérgenos, y que su prevalencia varía del 1-40% dependiendo del estudio.
Este documento describe la faringitis crónica, una inflamación persistente de la mucosa faríngea por más de 3 meses. Explica que puede deberse a agentes irritantes, enfermedades asociadas o alteraciones endocrinas. Describe cuatro tipos clínicos y sus síntomas. El diagnóstico incluye examen físico y pruebas como hemograma. El tratamiento consiste en eliminar causas, humidificar la mucosa y usar antiinflamatorios, anestésicos o suplementos vitamínicos. En casos graves se recomienda
La poliarteritis nodosa es una vasculitis inflamatoria crónica que afecta los vasos de pequeño y mediano calibre, pudiendo afectar otros órganos. Sus síntomas incluyen fiebre, manifestaciones articulares, cutáneas y renales. El diagnóstico se basa en criterios clínicos y de laboratorio como la pérdida de peso, neuropatía, hipertensión o afectación renal. El pronóstico depende de la afectación de órganos vitales y ha mejorado con tratamiento con gluc
Este documento describe la Granulomatosis de Wegener (GW), también conocida como Granulomatosis con Poliangeitis. La GW es una vasculitis sistémica necrotizante que afecta principalmente los pulmones y riñones, causando inflamación granulomatosa, necrosis y vasculitis. Se caracteriza clínicamente por afectación de las vías respiratorias superiores e inferiores, así como glomerulonefritis necrotizante. El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos, histopatológicos y seroló
Este documento presenta las guías 2015 de la ESC/ERS sobre la hipertensión pulmonar. Resume las diferentes clasificaciones de hipertensión pulmonar, incluida la hipertensión arterial pulmonar idiopática y asociada, la hipertensión pulmonar por enfermedad cardiaca izquierda y por enfermedad pulmonar crónica, la hipertensión tromboembólica pulmonar y otras formas. También describe los síntomas, hallazgos físicos, pruebas de diagnóstico como ecocardiograma, cateter
La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad inflamatoria sistémica de causa desconocida que se caracteriza por fiebre alta, artritis y un rash evanescente. Los criterios de Yamaguchi se utilizan para el diagnóstico y requieren la presencia de cinco criterios, incluyendo dos mayores como la fiebre alta y la artritis. El tratamiento incluye antiinflamatorios no esteroideos e inmunosupresores para los casos graves.
Este documento resume la enfermedad de la esclerodermia. Describe las dos categorías principales de esclerodermia: sistémica y localizada. La esclerosis sistémica es la forma más grave y puede afectar múltiples órganos como la piel, pulmones, corazón, riñones y tracto gastrointestinal. Explica la fisiopatología, que involucra daño vascular, fibrosis y autoinmunidad. También cubre la epidemiología, clasificaciones, manifestaciones clínicas, complicaciones y tratamiento de esta enfermedad crónica del te
La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune de etiología desconocida que se caracteriza por un daño microvascular extenso y depósito de colágeno en la piel y órganos internos. Puede presentarse como esclerosis sistémica limitada (afectación de la piel de la cara y extremidades) o difusa (afectación generalizada de la piel). Los principales órganos que se ven afectados son los pulmones, el esófago, el corazón, los riñones y el sistema gastrointestinal. No existe un examen de
El documento describe el herpes zóster, una enfermedad causada por la reactivación del virus varicela-zóster. Se caracteriza por dolor y lesiones vesiculares limitadas a un solo dermatoma. Factores como la edad avanzada o la inmunosupresión aumentan el riesgo. El tratamiento incluye antivirales para reducir las complicaciones, y analgésicos para el dolor. La neuralgia postherpética es una complicación dolorosa que puede persistir meses después.
La rinitis es un estado inflamatorio de la mucosa nasal que se manifiesta clínicamente por rinorrea, prurito, estornudos y obstrucción nasal. El diagnóstico se basa en la historia clínica, examen físico y pruebas cutáneas. Entre los diagnósticos diferenciales se encuentran la rinitis medicamentosa, cuerpos extraños y desviación del tabique nasal. La rinitis alérgica involucra factores inmunológicos como IL-4, IL-5 e IL-13 y una cascada
Este documento describe la neumonitis por hipersensibilidad (NH), una enfermedad pulmonar mediada por el sistema inmune y causada por la inhalación de alérgenos frente a los cuales el paciente está previamente sensibilizado. La NH se caracteriza por una inflamación pulmonar inducida por linfocitos T y la formación de complejos inmunes, y puede ser desencadenada por una variedad de antígenos como hongos, bacterias, aves y materiales orgánicos e inorgánicos. La patogénesis invol
1) Las causas más frecuentes de fiebre de origen desconocido en pediatría son las infecciones, las enfermedades inflamatorias no infecciosas como la artritis crónica juvenil y el lupus eritematoso sistémico, y las neoplasias hematológicas y sólidas.
2) El diagnóstico requiere una completa historia clínica, examen físico y exámenes complementarios secuenciales como hemograma y radiografía de tórax.
3) A pesar de las investig
Escalas de severidad en neumonia adquirida en la comunidadAlejandro Videla
El documento presenta una introducción a las escalas de gravedad más populares para neumonía adquirida en la comunidad (NAC), incluyendo Pneumonia Severity Index (PSI), ATS, CRB-65 y CURB-65. Explica que estas escalas son útiles para pronosticar mortalidad, decidir el lugar de internación y tratamiento requerido. Luego revisa estudios que validan cada escala y sugieren modificaciones para mejorar su precisión. El objetivo es proponer un esquema para aplicar estas herramientas en la práctica cl
Este manual proporciona resúmenes concisos de varios modelos de probabilidad clínica y escalas de gravedad utilizados en el diagnóstico y tratamiento de problemas trombóticos y hemorrágicos. Incluye escalas como la de Wells y Ginebra para evaluar la probabilidad clínica de trombosis venosa profunda y tromboembolismo pulmonar, y la escala PESI para valorar el pronóstico de pacientes con tromboembolismo pulmonar. El objetivo es guiar de forma sencilla al clín
El documento resume las características clínicas del lupus eritematoso sistémico (LES) y el síndrome antifosfolípido. El LES es un trastorno autoinmune heterogéneo que afecta múltiples sistemas y órganos, con manifestaciones que incluyen lesiones cutáneas, artritis, serositis, nefritis y complicaciones cardiovasculares y neurológicas. Su etiología involucra factores genéticos y ambientales que alteran la tolerancia inmunológica. El document
Este documento describe la enfermedad de Still del adulto, una enfermedad autoinflamatoria sistémica rara. Se caracteriza por fiebres en picos mayores de 39°C acompañadas de artralgias, artritis, exantema cutáneo transitorio y leucocitosis neutrofílica. Puede causar artritis crónica erosiva en hasta un tercio de los casos. Los criterios diagnósticos incluyen fiebres altas, artritis y exantema cutáneo, junto con leucocitosis y niveles
Este documento resume el angioedema hereditario, incluyendo su definición, clasificación, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. Es un trastorno autosómico dominante caracterizado por deficiencia de C1 inhibidor que causa ataques aleatorios de edema doloroso. Se clasifica en tipo 1 (deficiencia de producción de C1-INH) y tipo 2 (C1-INH disfuncional). Los síntomas incluyen edema de extremidades, cara y vías respiratorias. El diagnóstico se basa en criterios clí
1) El documento describe el angioedema hereditario, una enfermedad genética que causa ataques recurrentes de inflamación de la piel y mucosas. 2) El angioedema hereditario se debe a mutaciones en el gen SERPING1 que codifica el inhibidor C1, resultando en niveles bajos de este inhibidor. 3) Los síntomas incluyen hinchazón de la piel, abdomen, laringe y pueden ser graves e incluso causar asfixia.
Este documento trata sobre el tratamiento de los síndromes de apnea del sueño. Discuta las consecuencias de la apnea del sueño, los métodos de tratamiento como la polisomnografía, y la epidemiología de la apnea del sueño, que afecta al 2-4% de los hombres y 1-2% de las mujeres. El documento concluye resumiendo los principales puntos sobre los trastornos primarios del sueño y el manejo de la apnea del sueño.
Este documento describe los eosinófilos, las causas de eosinofilia, las manifestaciones clínicas y el enfoque del paciente con eosinofilia. Define la eosinofilia y clasifica las causas en primarias y secundarias. Explica las funciones de los eosinófilos, los exámenes paraclínicos y el tratamiento, cuyo pronóstico depende de la condición subyacente y la respuesta al tratamiento.
El síndrome linfoproliferativo asociado a inmunodeficiencia primaria (ALPS) es una enfermedad causada genéticamente que se caracteriza por una proliferación anormal de linfocitos T y defectos en la apoptosis mediada por Fas. Esto puede causar linfoadenopatía, esplenomegalia, hepatomegalia y desórdenes autoinmunes. El diagnóstico se basa en la presencia de células T doble negativas en sangre y tejidos, niveles elevados de IL-10 y apoptosis an
Este documento presenta una revisión de la guía ARIA y la guía ARIA México sobre rinitis. Resume la prevalencia, clasificación, síntomas, factores de riesgo, mecanismos y diagnóstico de la rinitis alérgica. Explica que la rinitis alérgica es la forma más común de rinitis no infecciosa, asociada con una respuesta mediada por IgE contra alérgenos, y que su prevalencia varía del 1-40% dependiendo del estudio.
Este documento describe la faringitis crónica, una inflamación persistente de la mucosa faríngea por más de 3 meses. Explica que puede deberse a agentes irritantes, enfermedades asociadas o alteraciones endocrinas. Describe cuatro tipos clínicos y sus síntomas. El diagnóstico incluye examen físico y pruebas como hemograma. El tratamiento consiste en eliminar causas, humidificar la mucosa y usar antiinflamatorios, anestésicos o suplementos vitamínicos. En casos graves se recomienda
La poliarteritis nodosa es una vasculitis inflamatoria crónica que afecta los vasos de pequeño y mediano calibre, pudiendo afectar otros órganos. Sus síntomas incluyen fiebre, manifestaciones articulares, cutáneas y renales. El diagnóstico se basa en criterios clínicos y de laboratorio como la pérdida de peso, neuropatía, hipertensión o afectación renal. El pronóstico depende de la afectación de órganos vitales y ha mejorado con tratamiento con gluc
Este documento describe la Granulomatosis de Wegener (GW), también conocida como Granulomatosis con Poliangeitis. La GW es una vasculitis sistémica necrotizante que afecta principalmente los pulmones y riñones, causando inflamación granulomatosa, necrosis y vasculitis. Se caracteriza clínicamente por afectación de las vías respiratorias superiores e inferiores, así como glomerulonefritis necrotizante. El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos, histopatológicos y seroló
Este documento presenta las guías 2015 de la ESC/ERS sobre la hipertensión pulmonar. Resume las diferentes clasificaciones de hipertensión pulmonar, incluida la hipertensión arterial pulmonar idiopática y asociada, la hipertensión pulmonar por enfermedad cardiaca izquierda y por enfermedad pulmonar crónica, la hipertensión tromboembólica pulmonar y otras formas. También describe los síntomas, hallazgos físicos, pruebas de diagnóstico como ecocardiograma, cateter
La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad inflamatoria sistémica de causa desconocida que se caracteriza por fiebre alta, artritis y un rash evanescente. Los criterios de Yamaguchi se utilizan para el diagnóstico y requieren la presencia de cinco criterios, incluyendo dos mayores como la fiebre alta y la artritis. El tratamiento incluye antiinflamatorios no esteroideos e inmunosupresores para los casos graves.
Este documento resume la enfermedad de la esclerodermia. Describe las dos categorías principales de esclerodermia: sistémica y localizada. La esclerosis sistémica es la forma más grave y puede afectar múltiples órganos como la piel, pulmones, corazón, riñones y tracto gastrointestinal. Explica la fisiopatología, que involucra daño vascular, fibrosis y autoinmunidad. También cubre la epidemiología, clasificaciones, manifestaciones clínicas, complicaciones y tratamiento de esta enfermedad crónica del te
La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune de etiología desconocida que se caracteriza por un daño microvascular extenso y depósito de colágeno en la piel y órganos internos. Puede presentarse como esclerosis sistémica limitada (afectación de la piel de la cara y extremidades) o difusa (afectación generalizada de la piel). Los principales órganos que se ven afectados son los pulmones, el esófago, el corazón, los riñones y el sistema gastrointestinal. No existe un examen de
El documento describe el herpes zóster, una enfermedad causada por la reactivación del virus varicela-zóster. Se caracteriza por dolor y lesiones vesiculares limitadas a un solo dermatoma. Factores como la edad avanzada o la inmunosupresión aumentan el riesgo. El tratamiento incluye antivirales para reducir las complicaciones, y analgésicos para el dolor. La neuralgia postherpética es una complicación dolorosa que puede persistir meses después.
La rinitis es un estado inflamatorio de la mucosa nasal que se manifiesta clínicamente por rinorrea, prurito, estornudos y obstrucción nasal. El diagnóstico se basa en la historia clínica, examen físico y pruebas cutáneas. Entre los diagnósticos diferenciales se encuentran la rinitis medicamentosa, cuerpos extraños y desviación del tabique nasal. La rinitis alérgica involucra factores inmunológicos como IL-4, IL-5 e IL-13 y una cascada
Este documento describe la neumonitis por hipersensibilidad (NH), una enfermedad pulmonar mediada por el sistema inmune y causada por la inhalación de alérgenos frente a los cuales el paciente está previamente sensibilizado. La NH se caracteriza por una inflamación pulmonar inducida por linfocitos T y la formación de complejos inmunes, y puede ser desencadenada por una variedad de antígenos como hongos, bacterias, aves y materiales orgánicos e inorgánicos. La patogénesis invol
1) Las causas más frecuentes de fiebre de origen desconocido en pediatría son las infecciones, las enfermedades inflamatorias no infecciosas como la artritis crónica juvenil y el lupus eritematoso sistémico, y las neoplasias hematológicas y sólidas.
2) El diagnóstico requiere una completa historia clínica, examen físico y exámenes complementarios secuenciales como hemograma y radiografía de tórax.
3) A pesar de las investig
Escalas de severidad en neumonia adquirida en la comunidadAlejandro Videla
El documento presenta una introducción a las escalas de gravedad más populares para neumonía adquirida en la comunidad (NAC), incluyendo Pneumonia Severity Index (PSI), ATS, CRB-65 y CURB-65. Explica que estas escalas son útiles para pronosticar mortalidad, decidir el lugar de internación y tratamiento requerido. Luego revisa estudios que validan cada escala y sugieren modificaciones para mejorar su precisión. El objetivo es proponer un esquema para aplicar estas herramientas en la práctica cl
Este manual proporciona resúmenes concisos de varios modelos de probabilidad clínica y escalas de gravedad utilizados en el diagnóstico y tratamiento de problemas trombóticos y hemorrágicos. Incluye escalas como la de Wells y Ginebra para evaluar la probabilidad clínica de trombosis venosa profunda y tromboembolismo pulmonar, y la escala PESI para valorar el pronóstico de pacientes con tromboembolismo pulmonar. El objetivo es guiar de forma sencilla al clín
El documento resume las características clínicas del lupus eritematoso sistémico (LES) y el síndrome antifosfolípido. El LES es un trastorno autoinmune heterogéneo que afecta múltiples sistemas y órganos, con manifestaciones que incluyen lesiones cutáneas, artritis, serositis, nefritis y complicaciones cardiovasculares y neurológicas. Su etiología involucra factores genéticos y ambientales que alteran la tolerancia inmunológica. El document
Este documento describe la enfermedad de Still del adulto, una enfermedad autoinflamatoria sistémica rara. Se caracteriza por fiebres en picos mayores de 39°C acompañadas de artralgias, artritis, exantema cutáneo transitorio y leucocitosis neutrofílica. Puede causar artritis crónica erosiva en hasta un tercio de los casos. Los criterios diagnósticos incluyen fiebres altas, artritis y exantema cutáneo, junto con leucocitosis y niveles
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1) El documento describe el angioedema hereditario, una enfermedad genética que causa ataques recurrentes de inflamación de la piel y mucosas. 2) El angioedema hereditario se debe a mutaciones en el gen SERPING1 que codifica el inhibidor C1, resultando en niveles bajos de este inhibidor. 3) Los síntomas incluyen hinchazón de la piel, abdomen, laringe y pueden ser graves e incluso causar asfixia.
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Este documento describe los eosinófilos, las causas de eosinofilia, las manifestaciones clínicas y el enfoque del paciente con eosinofilia. Define la eosinofilia y clasifica las causas en primarias y secundarias. Explica las funciones de los eosinófilos, los exámenes paraclínicos y el tratamiento, cuyo pronóstico depende de la condición subyacente y la respuesta al tratamiento.
El síndrome linfoproliferativo asociado a inmunodeficiencia primaria (ALPS) es una enfermedad causada genéticamente que se caracteriza por una proliferación anormal de linfocitos T y defectos en la apoptosis mediada por Fas. Esto puede causar linfoadenopatía, esplenomegalia, hepatomegalia y desórdenes autoinmunes. El diagnóstico se basa en la presencia de células T doble negativas en sangre y tejidos, niveles elevados de IL-10 y apoptosis an
1) El documento habla sobre hematología y describe diferentes tipos de anemias, síndromes y diátesis hemorrágicas. 2) Define conceptos como el síndrome linfático, esplenomegalia, y diátesis hemorrágica y clasifica diferentes tipos. 3) Explica enfermedades como la púrpura trombocitopénica inmunológica aguda y crónica, púrpura anafilactoide, y sus causas, síntomas y tratamientos.
El documento trata sobre la eosinofilia en pediatría. Explica que los eosinófilos son leucocitos granulares que contienen gránulos que se tiñen con eosina. Luego clasifica las causas de eosinofilia en tres grupos: 1) enfermedades infecciosas como parasitosis, 2) enfermedades alérgicas y 3) enfermedades hematológicas y neoplásicas, incluyendo el síndrome hipereosinofilico. Finalmente, describe los exámenes para evaluar las diferentes causas
El documento describe la anatomía y funciones del bazo. Se detalla que se encuentra en el cuadrante superior izquierdo del abdomen y que su pulpa se divide en roja y blanca. Explica que el bazo tiene funciones inmunológicas, hematológicas y hemostáticas. También describe causas comunes de esplenomegalia e hiperesplenismo y varias enfermedades que pueden afectar al bazo como la púrpura trombocitopénica inmunitaria, la esferocitosis hereditaria, las hemoglobinopat
Este documento resume las características de la anemia drepanocítica o enfermedad de las células falciformes. Explica que se debe a una mutación en el gen de la cadena beta de la hemoglobina que causa la polimerización de la hemoglobina S desoxigenada. Esto produce deformidad de los eritrocitos, hemólisis crónica y oclusiones vasculares que generan dolor agudo y crónico. El diagnóstico se confirma mediante electroforesis que muestra la presencia de hemoglobina S. El trat
El documento describe la anatomía, fisiología, patologías y trastornos del bazo. El bazo se encuentra en el cuadrante superior izquierdo del abdomen y filtra la sangre. Contiene pulpa roja y blanca y zona marginal. Realiza funciones inmunológicas, hematológicas y hemostáticas. Las patologías incluyen esplenomegalia, hiperesplenismo, quistes, abscesos y neoplasias como linfomas y leucemias. Los trastornos hematológicos tratados son la pú
El documento describe el síndrome hipereosinofílico (SHE), una afección caracterizada por un recuento elevado de eosinófilos en sangre y daño orgánico. Puede ser idiopático o asociado a infecciones, trastornos hematológicos o no hematológicos. El tratamiento incluye glucocorticoides y quimioterapia para reducir los eosinófilos y prevenir complicaciones cardíacas, neurológicas y otras.
Este documento describe el síndrome nefrítico, incluyendo sus características, causas, manifestaciones clínicas, evaluación del paciente y tratamiento. El síndrome nefrítico se define por hematuria, edemas e hipertensión arterial y se debe a la inflamación aguda de los glomérulos renales. La evaluación del paciente incluye examen físico, análisis de orina y varias pruebas de laboratorio. El tratamiento se enfoca en controlar la hipertensión, eliminar edemas y prevenir complicaciones.
El síndrome de Guillain-Barré es la causa más común de parálisis aguda en países desarrollados. Se caracteriza por debilidad muscular progresiva, arreflexia y desmielinización de los nervios periféricos. El tratamiento incluye plasmaferesis o inmunoglobulina endovenosa para acelerar la recuperación, así como soporte respiratorio y nutricional.
Este documento describe la amiloidosis, una enfermedad causada por el depósito anormal de proteínas mal plegadas que pueden dañar los órganos. Explica que existen varios tipos de amiloidosis dependiendo de la proteína precursora involucrada, como la amiloidosis AL causada por cadenas ligeras monoclonales o la amiloidosis AA asociada a enfermedades inflamatorias crónicas. Además, detalla las manifestaciones clínicas más comunes de cada tipo y los métodos para diagnosticar y caracter
Este documento resume varias patologías asociadas con el bazo, incluyendo infecciones bacterianas, trastornos hematológicos como la esferocitosis hereditaria y la drepanocitosis, linfomas como la enfermedad de Hodgkin, quistes esplénicos y abscesos. También describe condiciones como la púrpura trombocitopénica inmunitaria y características anormales del bazo como el bazo errante y el bazo accesorio.
Patologias esplenicas jose martinez, vi semestre medicina, unisucre.Jose Martinez
El documento resume varias patologías esplénicas. Describe la anatomía del bazo y su fisiología. Luego resume las características, manifestaciones clínicas y tratamiento de la púrpura trombocitopénica inmunitaria, la esferocitosis hereditaria, las hemoglobinopatías como la drepanocitosis y la talasemia, neoplasias como el linfoma de Hodgkin y no Hodgkin, leucemias como la linfoide crónica y mieloide crónica, y otros trastornos benignos como quist
La anemia falciforme es un trastorno hereditario de la sangre causado por la presencia de hemoglobina S anormal. Los eritrocitos adoptan una forma en media luna debido a la desoxigenación, lo que reduce su vida media. Existen varias formas clínicas dependiendo de si el paciente es portador, homocigótico u heterocigótico. Las manifestaciones incluyen crisis vasooclusivas, infecciones y daño orgánico crónico. El diagnóstico se realiza mediante hemograma, extensión de sangre periférica
Este documento resume la enfermedad de células falciformes, una enfermedad genética causada por una mutación en el cromosoma 11 que resulta en la presencia de hemoglobina S. Describe los diferentes fenotipos de la enfermedad, sus complicaciones agudas y crónicas, el diagnóstico y tratamiento. En particular, se enfoca en explicar los mecanismos fisiopatológicos subyacentes como la polimerización anormal de la hemoglobina S y sus consecuencias en los glóbulos rojos y vas
La esclerosis sistémica progresiva es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por un aumento del colágeno y alteraciones de la microcirculación, causando cambios en la piel y órganos internos. Se activan células que producen factores que estimulan la síntesis de colágeno. Las manifestaciones incluyen el fenómeno de Raynaud, cambios en la piel, esofagitis, fibrosis pulmonar e hipertensión pulmonar. Los anticuerpos antinucleares y anti-Scl 70 son útiles para el diagnó
Abordaje de la esplenomgalia. Dr. Farid Abu Elbar. Especialista en Medicina I...Doctor Farid
Este documento resume la anatomía, función y abordaje de la esplenomegalia en 3 oraciones. Describe la localización y tamaño normal del bazo, sus principales funciones y cómo evaluar un bazo agrandado. Explica que la esplenomegalia puede estar acompañada de alteraciones de la función esplénica y debe investigarse su causa subyacente, la cual puede incluir infecciones, patología hepática, anemias o procesos hematológicos como linfoma.
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2. Los exámenes muestran hipocomplementemia con descenso de C3 y CH50, lo que sugiere una glomerulonefritis post-infecciosa.
3. A pesar del tratamiento con inmunosupresores, la enfermedad no se autolimita en el tiempo esperado
1. Se presenta paciente de 63 años hipertenso y diabético con crisis hipertensiva de 190/100 mmHg sin otros síntomas. 2. Se diagnostica una urgencia hipertensiva y no se requieren estudios adicionales. 3. Se inicia tratamiento con captopril y clonidina para reducir la presión arterial en 25-30% sin necesidad de internación.
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3) Los métodos de diagnóstico incluyendo el índice tobillo-brazo, ecografía doppler y angiografía.
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2. Definición.
• Eosinofilia: Aumento de los eosinofilos mas de
500 micro/L.
• Hipereosinofilia: recuento mayor de 1.500
eosinofilos separados al menos por un mes, y/o
demostración patológica en los tejidos.
• Sindrome hipereosinofílico: Mas de 1.500 en
un mes de eosinófilos mas daño de órgano
atribuidos a la eosinofilia.
8. Enfoque
• El valor absoluto de eosinófilos no define
pronóstico o daño de órgano.
• Tampoco define causa, sin embargo estrecha
el rango de causas, los valores
extremadamente altos están mas asociados a
otras causas, no tanto alérgicas, temporarias o
microbiológicas.
• La evaluación de la eosinofilia se puede
evaluar de acuerdo a gravedad de síntomas y
valor absoluto de eosinófilos.
9. Enfoque
• Agudamente enfermo o extremadamente altos Eo: Los
pacientes se deberían internar.
El tratamiento urgente con corticoides queda reservado para
inestabilidad hemodinámica, compromiso respiratorio grave,
delirium, coma.
También los pacientes que tengan mas de 50.000 eo y/o
blastos en EHP.
• Sintomáticos: valores de mas de 5.000 eo o pacientes
síntomaticos leves en los diferentes organos o que elevan
rápido los Eo deberían estudiarse en semanas.
• Asintomáticos: Se repite en dos semanas para ver la
eosinofilia, y ver si es transitoria, persistente o en elevación.
Si es menor de 1.500 Eo, se repite en 1 mes o mas.
Si persiste, empezar a estudiar los DOB, lo mismo que si
elevan.
10. Anamnesis
• Importante interrogar acerca de sintomas
constitucionales como perdida peso, fiebre,
sudoracion nocturna.
• Antecedentes de infecciones infantiles/familiares.
• Buscar DOB en: Piel: eccemas, rash, ulceras
,Cardíaco,Respiratorio, GI (disfagia, cambio de
habito), Neurologico (central o periferico).
• Antecedentes medicaciones, dieta (Trichinella,
Toxocara) para parásitos, exposiciones
recreativas(Schistosoma) y viajes(Filariasis –
Schistiosoma).
14. Test
• El Hematológico periférico es crucial para
ver/descartar blastos o ver displasias en las
formas de los eosinófilos.
• Medición de Vitamina B12.
• Si hay mas de 1.500 Eo se recomienda
Ecocardiograma, y TAC tórax si hay síntomas
respiratorios.
15. Parásitos posibles de eosinofilia
• Strongiloides.
Serología o heces para encontrar Strongiloides
tienen baja sensibilidad, por lo que si hay nexo
epidemiológico el tto empírico es una opción.
• Tipos Fasciola. Tipos Filarias.
• Schistosomas.
• Ascaris (transitoria). Ancylostoma duodenale.
• Trichinella.
• Toxocara.
• Isospora.
16. Definición.
• Eosinofilia: Aumento de los eosinófilos mas de
500 micro/L.
• Hipereosinofilia: recuento mayor de 1.500
eosinofilos separados al menos por un mes, y/o
demostración patológica en los tejidos.
• Para la confirmación patologica tiene:
• MO mas de 20% Eo
• Tejidos con infiltración Eo excesiva.
• Sindrome hipereosinofílico: Mas de 1.500 en un
mes de eosinófilos mas daño de órgano
atribuidos a la eosinofilia.
17. Síndrome Hipereosinofílico
• El síndrome hipereosinofílico se puede usar
para hablar de un síndrome con causa
conocida pero que da DOB por Eosinofilia.
• Se puede clasificar por etiologías también:
• Primario o clonal con eosinofilia por expansión
clonal.
• Secundario: Policlonal. Parásitos, neoplasias
sólidas, Linfomas y otros.
• Idiopático: No se encuentra causa.
18. Epidemiología
• Es dificil de establecer, en algunos registros
SEER (surveilance, epidemiologi end result
database), hay una prevalencia de 0,36-6% por
100.000 pacientes de SHE.
• La mayoría de los pacientes estan entre 20-50
años, y hay predominancia en varones,
sobretodo los de mutación F/P.
19. Patofisiología
• La sobreproducción de Eo puede ser por la
sobreproduccion de progenitores mieloides en
M.O.
• Las principales citoquinas involucradas son el
GM-CSF, IL-3 y especificamente la IL-5.
20.
21.
22.
23.
24. Complementarios
• En SHE, se recomienda realizar Laboratorio
completo.
• ECG
• Ecocardiograma
• TAC tórax y abdomen.
• Función pulmonar
• Biopsia de algún sitio.
• Ademas algunos biomarcadores ayudan a
identificar subtipos como la elevación de la
triptasa, Vitamina B 12 y elevación de Igg
sobretodo la IgE.
25. Evaluación Hematológica
• Se debe hacer BXP y PAMO. Buscar displasias.
• Se debe hacer Cariotipo y buscar FISH para FIP1L1/PDGFRA
fusión, PDGFRB-FGFR1 fusión(estos dos no estan disponibles en
muchos lugares), BCR-ABL, JAK2, y V6117F, KIT D816V y Rc T
clonal.
• En general el caritipo (Citogenético) es normal.
• Los pacientes con atipicos mastocitos en M.O e incremento de
triptasa sérica se busca D816 C-Kit mutación pensando en
mastocitosis.
• Se debe descartar LMC y pedir PCR(BCR-ABL)/FISH(9-22). JAK-2
FISH y FIP1L1/PDGRFRA FISH y Citometría de flujo para linfocitos
en sangre periférica para ver subpoblaciones de CD3-CD4 y CD8
buscando el auemento de CD3/CD4+ de los SHE- variante
linfocítica.
• Se deben pedir los arreglos del Rc T de linfocitos para buscar en
sangre periférica o M.O para buscar las variantes de SHE-L.
26. Subgrupo Mieloide
• Existen sin clonalidad o con clonalidad con
mutación de gen y fusión de factor crecimiento
fibroblastico y factor crecimiento plaquetario
positivo. FIP1L1/PDGFRA +.(Detección T2,8)
• Estos tienen diagnóstico de otro trastorno
mieloide definido o NO, pero con mutación y
clínica similar a otro trastorno mieloide crónico.
• Mal pronóstico en general.
• La mutación se detecta por PCR o FISH en
sangre o M.O.
27. Subgrupo mieloide
• Existe la Leucemia eosinofilica crónica que
tiene blastos mas de 5% en M.O pero menos
de 20%.
• Tambien estan en las Leucemias mieloides
cronicas con eosinofilia sin alteración de gen
F/P, y las mastocitosis sistémica aguda.
• Los que tienen mutación FIP1L1/PDFGRA
tienen buena respuesta a imatinib.
• Mas asociado a daño cardíaco.
28. Subtipo mieloide.
• Tienen valores de VitB12 mas de 2.000 pg/ml
los F/P+.
• Algunos de este grupo forman la Leucemia
eosinofilica crónica, y tienen anemia,
Plaquetopenia, hepatoesplenomegalia.
• No tienen por definición BCR-ABL +.
30. Subtipo Linfoide
• Esta la demostración por CMF la clonalidad C3-
4+ u otra población mas rara como Cd3+ cd4 y
cd8-.
• También en la demostración de clonalidad de
un arreglo de Rc linfocito T por PCR.
• Suelen tener IgE elevadas.
31. Otras variantes
• Indefinida: Eosinofilia +1.500 pero sin DOB.
• Superposición: Eosinofilia + Eosinofilia en un
órgano.
• Asociaciones: Eosinofilia en el contexto de otra
enfermedad diagnosticada: HIV, EII,
sarcoidosis u otra enfermedad del coláageno.
32.
33. Manifestaciones clínicas
• Los síntomas mas comunes son: fiebre (60%),
artralgias (23%), erupción cutánea (23%),
fatiga (23%).
• Muchas complicaciones son asintomáticas.
34. Complicaciones trombóticas
• Se reporta en casos que los vasos pueden
estar dañados y reportan, oclusión arterial
femoral, trombosis seno intracranial, gangrena
digital en fenómeno progresivo de Raynaud.
• La trombosis microvascular por infiltración de
vasos por eosinófilos combinado con la
activación del sistema de coagulación se han
reportado con AKI y necrosis digital.
• Si bien todavia se desconoce el mecanismo
exacto la HE puede dar una mayor
hipercoagulabilidad.
35. Manifestaciones cardíacas
• Es la mayor causa de morbimortalidad del SHE.
• Tiene etapas, la primera de necrosis y miocarditis
endomiocardicia con elevación de Tnt.
Ecocardiograma normal en esta etapa.
• En la segunda, endocardio dañado con formación de
trombos y embolización.
• En la tercera, hay afectación de cuerdas y valvulas
con insuficiencias valvulares y/o engrosamiento
valvulares y desarrollo de ICC.
36. Cardíaco
• Complicaciones CV están presentes en 40-
60% de los pacientes.
• El daño endomiocárdico mas frecuente es
asintomático y hay que monitorear con
ecocardiograma y Ecg en el tiempo.
• En segunda etapa puede dar formación de
trombos intracavitarios con émbolos cerebrales
o pulmonares.
• Miocardiopatía restrictiva y disfunción valvular.
37. Neurológico
• En el 50% de los pacientes hay afectación.
• Es la segunda afectación en frecuencia, luego
de lo cardíaco.
• Puede haber mas frecuente ACV por embolia,
pero también neuropatía periférica y
encefalopatía de origen incierto.
• Muy raramente, meningitis eosinófilica.
38. Neurológico
• Lo mas frecuente tromboembolismo cerebral,
encefalopatía de causa microvascular y
neuropatía periférica.
• La BXP de nervio periférico demuestra perdida
axonal con neuropatía axonal y en general no
demuestra ni vasculitis ni infiltración
eosinofílica.
39. Pulmonar
• El 40% da tos crónica y/o disnea.
• Un 15-30% infiltrados.
• Posible fibrosis a futuro.
• El lavado muestra gran porcentaje de
eosinófilos.
40.
41. Gastrointestinal
• Aparece un 20-40%.
• Puede aparecer gastritis, enteritis,
hepatoesplenomegalia.
• Hepatitis crónica activa, lesiones focales y
colangitis eosinofílica.
42. Cutánea
• 50% de los pacientes.
• Eritema, papulas pruriginosas, nodulos en tronco y
extremidades.
• Angioedema.
• Las BXP de la piel muestran infiltración perivascular
de eosinófilos, neutrófilos y monocitos sin vasculitis.
• Puede haber ulceraciones en mucosas.
• Los subtipos linfocíticos se asocian mas a
angioedema, y las variantes con F/P mas
ulceraciones en mucosas.
45. Diagnóstico
• El diagnóstico es de exclusión y hay que descartar el
resto de las causas y buscar BXP tisulares que
demuestren infiltración eosinofílica.
• Entre los complementarios, que van a ser de acuerdo
a la sospecha: laboratorio completo, TNT, triptasa,
dosaje de inmunoglobulinas, ECG,
Ecocardiograma,pruebas función respiratoria, TAC
torax, abdomen.
• Se requiere evaluación de M.O y descartar displasias
celulares, y evaluacion de citometría de flujo y
clonalidad T, y analisis citogenético para descartar
mieloproliferativos crónicos.
46.
47.
48.
49. Diagnósticos diferenciales
• INMUNODEFICIENCIAS:
• Síndrome Job: Inmunodeficiencia primaria con IgE aumentada. Infecciones
repetitivas, y eccema y atopía en infancia. Facie característica. Mutación
STAT 3.
• Sindrome Omen: inmunodeficiencia combinada grave, con hepatoespleno,
linfadenopatía y pancitopenia, edema generalizado, disminución
crecimiento, fiebre, eritrodermia. Hipogamaglobulinemia y disminucion de
LT y LB.
• Sindrome linfoproliferativo autoinmune: esplenomegalia, pancitopenia,
autoinmunidad. Anomalia FAS- FAS ligando. Aumento de LT CD4 y CD8
negativos.
• ALERGICAS
• Rinitis/Asma/Dermatitis atópica.
• Mastocitosis: acumulos de mastocitos en tejidos y órganos, muy
infrecuente. Tiene triptasa mayor a 20 ng/ml. Diagnóstico histológico con
BXP tisular o en M.o con infiltrados mayor a 15%.
51. Diagnostico diferencial
• Leucemia aguda eosinófila: aparece con anemia,
trombocitopenia pronunciadas, aumento del numero de
infecciones y se ve en sangre periférica, en tejidos
periféricos o en M.O mas de 10% de Eosinofilos inmaduros
con formas blásticas. Tiene el curso de otras leucemias y
complicaciones neurológicas y cardíacas frecuentes.
• LMC o mielomonocitica: Pueden cursar con marcada
eosinofilia y pueden raramente dar efectos por eosinofilos.
Tienen todo el resto de caracterísitcas de las LMC con su
BCR-ABL o cromosoma phyladelphia positivo(T9-22).
Otras formas genéticas de las LMC que pueden dar
eosinofilia son las Traslocaciones 5-12 que llevan a
activación del PDGFRB una tirosin quinasa con
funcionamiento autonómico.
52.
53. Síndrome Gleich
• Angioedema, urticaria, fiebre, ganancia de
peso,leucocitosis con eosinofilia, aumento de
inmunoglobulina IgM.
• Aparece de forma episódica cada 4 semanas,
por 7 días.
• Hay clonalidad aumentada de pacientes con
Linfocitos T CD3-CD4 positivos.
• Th2 con CD4 activados en Citometría flujo.
• Similar a variante linfocítica.
54. Vasculitis con eosinofilia y
granulomatosis. (Churg-Strauss)
• Es difícil de caracterizar, en ausencia de biopsia
tisular.
• Algunos lo caracterizan dentro de los DOB
específicos, los vasos sanguíneos.
• Afectan pulmon, piel, senos nasales, nervios
periféricos, corazón y algunas otras estructuras.
• Es dificil hacer DD con los SHE, sobretodo en ANCA
negativos.
• La BXP tisular ayuda a distinguir infiltración
eosinofílica VS vasculitis +-granulomas en los tejidos.
• El DD es importante para el tto de 2da linea.
55. Vasculitis con eosinofilia y
granulomatosis. (Churg-Strauss)
• Los Anticuerpos ANCA puede aparecer en el
40%-50% de los pacientes.
• Los pacientes con ANCA + estan mas
asociados con glomerulonefritis necrotizante,
hemorragia pulmonar y mononeuritis múltiple.
• Los ANCA negativos muestran mas infiltración
eosinofilica en enteritis y gastritis sobretodo.
56. • La Granulomatosis eosinofilica con poliangeitis (Churg
Strauss) tiene componentes clínicos que el SHE en
general no, como la afección de senos paranasales,
asma, polipos nasales y rinosinusitis alérgica.
• Las lesiones purpuricas palpables o nodulos, asi
como la isquemia por microangiopatía es mas
frecuente en GEP.
• Los ANCA si son + ayudan, pero el 50% pueden ser
negativos.
57. • Se deben hacer el estudio hematológico con la
BXP MO, CMF, citogenético y FISH/PCR, y
BXP tisular, ya que las vasculitis es raro ver en
SHE.
• Los GC son la primera linea de tratamiento en
ambos, pero las segundas cambian.
• También si tiene mutacion FIP1L1/PDFGRA el
imatinib es el tratamiento inicial y específico de
la variante mieloide del SHE.
58. Tratamiento
• La decisión de tratamiento se basa
básicamente en el DOB del paciente y la
cantidad de eosinófilos mayor a 1.500.
• Si hay DOB, se deben hacer los estudios
iniciales y si hay compromiso Miocardico,
pulmonar, SNC, embólico o riesgo de vida,
iniciar inmediatamente con GC.
• Los objetivos de tratamiento son la disminución
de EO, sobretodo tisular, pero como operativo
se puede medir los EO periféticos.
59. Tratamiento
• El objetivo de tratamiento es la reducción
absoluta de Eo y la prevención de la progresión
de la enfermedad.
• El inicio del tratamiento depende de la aparición
de síntomas y la severidad de la Eosinofilia.
• Los pacientes con elevación de Eo pero sin
DOB, se pueden observar y no iniciar
tratamiento.
• El objetivo es tener los Eo por debajo de 1.500
cel/microL, para disminuir el desarrollo de DOB.
60.
61. Tratamiento
• Previo al tratamiento con GC, los pacientes con
riesgo epidemiológico de tener infección por
Strongyloides se puede tratar empiricamente
200 ug/Kg/día de ivermectina por 2 días para
evitar el sindrome de hiperinfestación. Areas
tropicales y subtropicales. Se puede hacer
tratamiento en conjunto con los GC EV.
62. Tratamiento
• La elección del agente terapeútico inicial
depende de si tiene la variante
FIP1L1/PDFGRA +.
• El agente inicial es Imatinib, mientras que el
resto de los pacientes inician con
Glucocorticoides.
63. Tratamiento: Glucocorticoides
• Se trató en promedio con 40 mg/dia y luego
mantenimiento de 2 meses a 20 años, y puede haber
respuesta, parcial o total en un mes.
• La respuesta de EO a corticoides responde en horas.
• Se puede iniciar con 0,5-1 mg/kg corticoides.
• Las variantes linfoides responden mejor a las
mieloides.
• Se pueden usar drogas como interferon gamma o
hidroxiurea o mepolizumab para disminuir dosis de
corticoide a largo plazo.
64. Tratamiento: GC
• Se pueden usar dosis de GC de 1mg/kg a
1grm metilprednisolona.
• La respuesta de los Eo es rápida con caida del
50% en las primeras 24 horas.
• Si no hay respuesta a GC se puede usar
imatinib, hidroxiurea, vincristina, ciclofosfamida.
65. Tratamiento: GC
• La dosis de GC tiene que tener respuesta en
una semana, sino se puede aumentar la dosis
del corticoide.
• El 85-75% tiene respuesta a los GC.
• Una vez lograda la remisión la dosis de
corticoide se ajusta a la mínima que mantiene
el control de Eo y los síntomas y
manifestaciones.
• Si se tiene que usar mas de 10 mg/día de
meprednisona, se recomienda usar un segundo
agente.
66. Tratamientos controladores 2
da línea
• En los que tiene F/P negativos los agentes para
disminuir el GC o resistentes son la hidroxiurea
o el interferon alfa. Se puede usar raramente
imatinib.
• Otros agentes alternativos: MTX,
ciclofosfamida, alemtuzumab, Jak2 inhibidores
(tofacinib).
67. Tratamiento: Hidroxiurea-Inf alfa
• Hidroxiurea: Se ha usado en F/P negativo. Dosis de
1-2 grm/día y tarda mas las respuestas clínicas. Se
usa en combinación con corticoides para reducir dosis
de estos,y tarda por lo menos 2 semanas.
• Interferon gamma: Disminuye IL-5. Cd4 T y Cd3+.
En general se usa en mala respuesta a GC y
hidroxiurea. En general en F/P negativos.
Tienen relativa mala tolerancia por efectos
mielosupresivos, pseudogripales.
Se ha combinado a hidroxiurea también.
68. Hidroxiurea
• Es de los preferidos de 2da línea por seguridad
y costo, sobretodo los que no son linfoides.
• Dosis desde 500-2000 mg/día.
• Es teratogénico.
• Efectos adversos principales: anemia,
trombocitopenia y GI efectos.
• Con 500-1000mg/día alcanza para
mantenimiento en general.
69. Interferon alfa
• Es el 2da línea para las variantes linfoides sobretodo
y resistencia a GC.
• Se usa de forma S/C en dosis semanales que son
variables para inducción o mantenimiento, que van de
1-8 millones de UI por dosis con uso de 3-7 veces por
semana.
• Las dosis se aumentan gradualmente.
• Las dosis para controlar Eo van de 7-14 millones de
UI.
• Los principales EA son depresión, síntomas como
gripe, neuropatía periférica, citopenias, alteración TAA
y disfunción tiroidea.
70. Tratamiento: ITK
• El Imatinib es un tratamiento de elección en los
pacientes con variante F/P, controvertido en
otros pacientes. El 88% tuvo respuesta
completa con esta mutación, dosis media 400
mg/día
• En los primeros 7 días con este tratamiento hay
que usar GC concomitante porque puede haber
liberación de enzimas y complicaciones
cardiológicas en los pacientes, sobretodo los
que tienen TNT altas.
71. Tratamiento: Imatinib
• El imatinib es el tratamiento de elección en pacientes con
variante mieloide y traslocación demostrada que no tienen
urgencia de tratamiento.
• La respuesta a Eo es en 1-2 semanas, al igual que la mejoría
en casos de síntomas.
• El imatinib se usa con dosis de 400 mg/día y luego una vez que
se alcanza respuesta se puede descender en mantenimiento
hasta 100mg/día.
• Pacientes con compromiso cardíaco y/o altos valores de
troponina, al iniciar el imatinib pueden hacer disfunción
ventricular con shock cardiogénico por liberación de enzimas
los eosinofilos, para disminuir estos efectos se puede asociar a
corticoides las primeras 2 semanas.
72. Tratamiento: Imatinib
• El imatinib afecta la fertilidad masculina y no se
recomienda en embarazo ni en lactancia.
• El imatinib se deja 5-7 años mantenimiento en
remisión dosando el PCR del F/P.
• Otros variantes sin F/P mieloide pueden
responder a dosis mas altas de 400 mg/día
como 800 mg/día, también se puede hacer en
los resistentes que no hay respuesta en 2-3
meses.
73. Otros Tratamientos
• Mepolizumab: F/P +, mala respuesta a otros
tto, S/C en un mes.
• Otros citotoxicos: Ciclofosfamida es el mas
usado, pero tiene muchos efectos adversos, y
hay pocos estudios.
• TAMO: Casos seleccionados con mala
respuesta a tto médico y mutación
FIP1L1/PDFGRA, que los beneficios superen
los riesgos de alta mortalidad y morbilidad del
TXP.
74. Otros tratamientos
• Benralizumab: Antagonista Rc IL-5.
• Alemtuzumab: Anti Cd52 anticuerpo.
• Tofacitinib: inhibidor de JAK-2 tirosin quinasa.
• La anticoagulación de profilaxis NO se usa,
solo ante un evento, o trombo encontrado.
• La anticoagulación luego de un evento, con la
eosinofilía controlada, depende de las
características del paciente y no ya de la EO.
75.
76. Monitoreo
• Pacientes con tto agresivo se deberían monitorear por
semana, mientras que pacientes con dosis bajas de
corticoides y estables cada 6 meses.
• Los primeros 2 años, el control debería ser cada 3
meses y repetir ECG, Ecocardiograma, laboratorio
completo, TAC torax y función pulmonar.
• Para controlar que no desarrollen DOB además de los
niveles de EO y EA de la medicación.
• En pacientes con TTO imatinib que tiene PCR/FISH +
F/P, se puede repetir cada 4-3 meses para ver que
aparezca negativo, y es un marcador temprano de
recaida que este +
77. Pronóstico
• Características de buen pronóstico son: bajos valores
de Eo, Ausencia de compromiso CV y neurológico,
respuesta corticoides buena.
• Las variantes Linfoideas tienen mas riesgo a futuro de
presentar un linfoma en su evolución.
• En últimos estudios se encuentra un 80%
supervivencia a los 5 años y 42% a los 15 años.
• El pronóstico mejoro en el tiempo con la llegada de
los dosajes para mutaciones F/P, el uso de imatinib y
la detección temprana de la enfermedad sin
compromiso CV y/o neurológico tardío, y el monitoreo
de la aparición de estos DOB a lo largo de la
evolución.
78. Residencia de Clínica Medica
Septiembre 2019
¡¡MUCHAS GRACIAS!!
Minetto Julián
jjminetto@hotmail.com
Notas del editor
Polimorfo nuclear de 8-12 um.
Sale de M.O y es estimulado por IL-5, Il-3 y GM-CSF, que inhibide la apoptosis una vez que se transfieren a los tejidos.
Pone a la mononeuritis múltiple como emergencia también.
En la Plata Bionet hace FISH.
Los Anticuerpos ANCA puede aparecer en el 40% de los pacientes.
Ivermectina 2mg/comprimido KAIROS.
12 mg x2 días sería.