La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) es una condición clínica que se define como la destrucción de los eritrocitos antes de su vida promedio normal de 120 días. Causada por la presencia de autoanticuerpos que atacan los glóbulos rojos del propio organismo, ya sea con o sin activación del complemento. Pueden ser primarias (idiopáticas) o estar asociadas a condiciones subyacentes (enfermedades autoinmunes, linfoproliferativas, infecciones, inmunodeficiencias, trasplantes, fármacos y tumores). Se estima que dos tercios de los casos son secundarios y están asociados con otras enfermedades hematológicas. En las últimas décadas, se ha obtenido un mayor entendimiento sobre la naturaleza de los inmuno complejos compuestos por IgG, IgM, IgA y las fracciones del complemento, lo cual ha proporcionado información importante para el tratamiento y pronóstico de los pacientes. El propósito de la presente revisión es describir las características generales, analizar las distintas formas de anemias hemolíticas autoinmunes causadas por anticuerpos de tipo IgG, IgM, anticuerpos bifásicos y aquellas relacionadas con el uso de medicamentos. Se abarcan aspectos etiológicos y la fisiopatología de estos trastornos, así como los métodos de diagnóstico y los tratamientos necesarios para cada uno de ellos.
Enfermedades ocasionadas por alteración en el componente celular inmunológico...JhomayraMartilloBast
El documento describe varias enfermedades causadas por alteraciones en el sistema inmunológico, incluyendo inmunodeficiencias y enfermedades autoinmunes. Analiza el VIH, que perjudica células inmunitarias como linfocitos T CD4+ y monocitos, el lupus eritematoso sistémico causado por la producción excesiva de autoanticuerpos, la rinitis alérgica mediada por IgE, y el síndrome de Guillain-Barré donde los anticuerpos atacan el sistema nervioso periféric
El documento discute la relación entre inmunodeficiencia y autoinmunidad. Explica que algunas inmunodeficiencias primarias se asocian con manifestaciones autoinmunes debido a una estimulación antigénica persistente o defectos en las células T reguladoras. También describe síndromes como el de APECED, ALPS e IPEX que definen la presencia de autoinmunidad causada por defectos genéticos específicos.
Este documento resume las anemias hemolíticas por autoinmunidad y por mecanismos inmunes inducidos por medicamentos. Describe dos tipos principales de anemia hemolítica autoinmune (AHA): por autoanticuerpos calientes y por autoanticuerpos fríos. También describe varios grupos de anemias hemolíticas inducidas por medicamentos según su mecanismo de acción. Explica conceptos como etiología, fisiopatología, diagnóstico y tratamiento de estas afecciones.
GENERALIDADES DE LAS INMUNODEFICIENCIAS Y SUS PRINCIPALES TIPOSDavidRicardoSaltosVe
Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son un conjunto de más de 300 trastornos genéticos que afectan el sistema inmunitario y aumentan la susceptibilidad a infecciones. Son causadas por defectos en la genética que alteran el desarrollo o función de las células y mecanismos inmunes. Pueden manifestarse clínicamente de diversas formas como infecciones recurrentes, autoinmunidad o malignidad. El diagnóstico y tratamiento temprano es clave para reducir la morbilidad y mortalidad asociadas a estas enfer
El documento describe los hallazgos clave en el análisis de un hemograma y orina parcial que pueden ayudar a diagnosticar enfermedades. Explica los rangos normales y anormales de glóbulos blancos, rojos, plaquetas y células asociadas. También describe cómo los recuentos anormales de estas células pueden indicar condiciones como infecciones, cánceres, trastornos hematológicos y otros problemas de salud.
Proyecto final de inmunología andres cuadrosAndres Cuadros
1) El documento discute la pérdida de tolerancia a lo propio en el lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune. 2) El LES ocurre cuando el sistema inmunológico pierde tolerancia y ataca tejidos sanos, posiblemente debido a factores genéticos y ambientales. 3) La pérdida de tolerancia puede ocurrir durante el desarrollo de los linfocitos o más tarde en la vida, lo que lleva a una respuesta autoinmune contra componentes propios.
Enfermedades ocasionadas por alteración en el componente celular inmunológico...JhomayraMartilloBast
El documento describe varias enfermedades causadas por alteraciones en el sistema inmunológico, incluyendo inmunodeficiencias y enfermedades autoinmunes. Analiza el VIH, que perjudica células inmunitarias como linfocitos T CD4+ y monocitos, el lupus eritematoso sistémico causado por la producción excesiva de autoanticuerpos, la rinitis alérgica mediada por IgE, y el síndrome de Guillain-Barré donde los anticuerpos atacan el sistema nervioso periféric
El documento discute la relación entre inmunodeficiencia y autoinmunidad. Explica que algunas inmunodeficiencias primarias se asocian con manifestaciones autoinmunes debido a una estimulación antigénica persistente o defectos en las células T reguladoras. También describe síndromes como el de APECED, ALPS e IPEX que definen la presencia de autoinmunidad causada por defectos genéticos específicos.
Este documento resume las anemias hemolíticas por autoinmunidad y por mecanismos inmunes inducidos por medicamentos. Describe dos tipos principales de anemia hemolítica autoinmune (AHA): por autoanticuerpos calientes y por autoanticuerpos fríos. También describe varios grupos de anemias hemolíticas inducidas por medicamentos según su mecanismo de acción. Explica conceptos como etiología, fisiopatología, diagnóstico y tratamiento de estas afecciones.
GENERALIDADES DE LAS INMUNODEFICIENCIAS Y SUS PRINCIPALES TIPOSDavidRicardoSaltosVe
Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son un conjunto de más de 300 trastornos genéticos que afectan el sistema inmunitario y aumentan la susceptibilidad a infecciones. Son causadas por defectos en la genética que alteran el desarrollo o función de las células y mecanismos inmunes. Pueden manifestarse clínicamente de diversas formas como infecciones recurrentes, autoinmunidad o malignidad. El diagnóstico y tratamiento temprano es clave para reducir la morbilidad y mortalidad asociadas a estas enfer
El documento describe los hallazgos clave en el análisis de un hemograma y orina parcial que pueden ayudar a diagnosticar enfermedades. Explica los rangos normales y anormales de glóbulos blancos, rojos, plaquetas y células asociadas. También describe cómo los recuentos anormales de estas células pueden indicar condiciones como infecciones, cánceres, trastornos hematológicos y otros problemas de salud.
Proyecto final de inmunología andres cuadrosAndres Cuadros
1) El documento discute la pérdida de tolerancia a lo propio en el lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune. 2) El LES ocurre cuando el sistema inmunológico pierde tolerancia y ataca tejidos sanos, posiblemente debido a factores genéticos y ambientales. 3) La pérdida de tolerancia puede ocurrir durante el desarrollo de los linfocitos o más tarde en la vida, lo que lleva a una respuesta autoinmune contra componentes propios.
Este documento describe los diferentes tipos de hipersensibilidad, enfocándose en la hipersensibilidad tipo II o citotóxica. Explica que involucra anticuerpos que reaccionan con antígenos en las superficies celulares, causando daño celular a través de la activación del sistema de complemento o la citotoxicidad dependiente de anticuerpos. También puede causar disfunción celular sin daño, como en la miastenia gravis. Se usan pruebas como Coombs y microscopía fluorescente para diagnosticar este tipo de reacc
Este documento analiza la anemia asociada a la leucemia linfática crónica y el potencial papel de la eritropoyetina en su tratamiento. La anemia es una complicación frecuente de la leucemia linfática crónica que puede deberse a la infiltración medular, el hiperesplenismo, la hemólisis inmune o la toxicidad del tratamiento. Estudios previos han demostrado que el tratamiento con eritropoyetina recombinante humana puede ser eficaz para tratar la anemia asociada a otros síndromes linf
El documento describe el lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune crónica causada por la producción de autoanticuerpos. El LES puede afectar múltiples órganos como la piel, riñones, articulaciones y sistema nervioso central. Los síntomas son muy variables y dependen del órgano afectado. No se conoce la causa exacta pero se cree que involucra factores genéticos y ambientales que interrumpen la tolerancia autoinmune.
El documento describe varios aspectos de la fisiopatología del sistema inmunológico. Una función exagerada o disminuida del sistema inmunitario puede causar enfermedades. Los pacientes inmunodeprimidos son susceptibles a infecciones. Se recomienda un tratamiento antibiótico temprano para la fiebre en pacientes neutropénicos. La prevención de infecciones incluye mantener la integridad de las barreras naturales y un estado nutricional adecuado.
Hipersensibilidad tipo 1 y edema de glotis anafilaxiasolmayrapomacosi
La anafilaxia es un síndrome multisistémico agudo desencadenado por hipersensibilidad inmediata, su reacción se produce por la unión de un antígeno con un anticuerpo de tipo Ig E, lo que desencadena la liberación excesiva y repentina de mediadores inflamatorios como la histamina prostaglandinas y leucotrienos entre otros, a través de las células leucocitarias, mastocitos y basófilos.
ANEMIAS HEMOLITICAS DE CAUSA INMUNE.pptxKarla Rios
Este documento resume las anemias hemolíticas de causa inmune, incluyendo las aloinmunes por incompatibilidad ABO o RH y las autoinmunes. Las autoinmunes se clasifican en calientes (IgG), frías (IgM) o mixtas, y pueden ser primarias o secundarias a otras enfermedades. La anemia hemolítica autoinmune por cuerpos calientes es la más común y generalmente responde a corticoides. La por cuerpos fríos se manifiesta durante crisis agudas tras exposición al frío
Revisión Bibliográfica de Lupus Eritematoso Sistémico Patogenia de Tolerancia...CeciliaCedeo2
El documento describe el lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune multisistémica caracterizada por la producción de autoanticuerpos. El LES afecta principalmente la piel, riñones, sistema cardiovascular y sistema nervioso central, y se manifiesta con síntomas constitucionales como fiebre, fatiga y molestias en diversos órganos. El diagnóstico se basa en la presencia de cuatro de varios criterios clínicos y de laboratorio, incluyendo la detección de anticuerpos ant
La inmunodeficiencia común variable (IDCV) es un trastorno que afecta la respuesta inmune humoral mediada por anticuerpos, causando una disminución en los niveles de inmunoglobulinas y una mayor susceptibilidad a infecciones. Sus manifestaciones clínicas incluyen infecciones recurrentes, complicaciones pulmonares e intestinales. El diagnóstico se basa en exámenes de laboratorio e historia clínica. El tratamiento principal es la terapia de reemplazo con gammaglobulina para prevenir infecciones.
1) El documento describe las diferentes causas de anemia hemolítica adquirida, clasificándolas en grupos dependiendo de su origen inmune o no inmune. 2) Dentro del grupo de origen inmune, la anemia hemolítica autoinmune es la más frecuente, causada por autoanticuerpos que destruyen los propios eritrocitos. 3) El tratamiento de elección para la anemia hemolítica autoinmune son los corticoides, aunque en casos refractarios se recurre a procedimientos como la esplenectomía
El síndrome de hemofagocitosis, también conocido como síndrome de activación de macrófagos o síndrome de activación Linfohistiocitica es una enfermedad rara pero mortal.
Las leucemias son un tipo de cáncer de la sangre que causa la proliferación anormal de células sanguíneas. Pueden ser agudas o crónicas dependiendo de la madurez de las células cancerosas. Su diagnóstico requiere exámenes de sangre y médula ósea. Las causas incluyen radiaciones, quimioterapia, virus y factores genéticos.
Síndrome de evans de evolución crónica en una paciente pediátrica femeninaDrMandingo WEB
Este documento presenta el caso de una paciente pediátrica femenina de 4 años con síndrome de Evans, que se caracteriza por trombocitopenia y anemia hemolítica autoinmune. La paciente consultó por petequias y equimosis generalizadas. Se diagnosticó inicialmente trombocitopenia, la cual fue tratada con éxito. Posteriormente desarrolló anemia hemolítica, estableciéndose el diagnóstico de síndrome de Evans. La paciente respondió bien al tratamiento con inmunoglobulina, cortico
ROL DEL LUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO (LEG) COMO ENFERMEDAD AUTOINMUNENeferAlquinga
Las enfermedades autoinmunes se caracterizan por la pérdida de tolerancia del sistema inmunológico, la misma que implica procesos autorreactivos que afectan los propios tejidos de uno o varios órganos. Esta reacción de autoagresión, se encuentra ligada a la producción de autoanticuerpos, hiperactividad de los linfocitos B, incremento en la apoptosis de células linfoides y el aumento en la síntesis de IL-10.
INFLUENCIA DE ANTIBIÓTICOS EN CASOS ANAFILAXTICOS_Limber Quimiz Salvatierra.pdfLimberAlejandroQuimi
El documento describe la influencia de los antibióticos en casos de anafilaxia. Explica que las reacciones anafilácticas a veces son causadas por excipientes como estabilizadores, adyuvantes o antibióticos residuales en vacunas y medicamentos. Señala que las reacciones a la penicilina ocurren en 1 a 5 casos por cada 10,000 personas tratadas, con una tasa de mortalidad de 1 por cada 50,000 a 100,000 pacientes. El documento también analiza el caso de niños alérgicos a la proteína de la leche de vac
El documento presenta tres casos clínicos de pacientes con anemia. El primer caso describe los hallazgos en el frotis sanguíneo de un paciente masculino con anemia, sugiriendo una anemia megaloblástica por deficiencia de vitamina B12. El segundo caso es de una paciente femenina posparto diagnosticada con anemia hemolítica autoinmune tras presentar hemólisis progresiva. El tercer caso presenta los hallazgos en el frotis sanguíneo de una paciente femenina sugiriendo una anemia megaloblástica
El documento describe las enfermedades hepáticas autoinmunes, incluyendo la hepatitis autoinmune. Existen tres tipos de hepatitis autoinmune que se diferencian por los autoanticuerpos presentes. La hepatitis autoinmune tipo 1 es la más común y se caracteriza por la presencia de anticuerpos contra el músculo liso y/o antinucleares. La hepatitis autoinmune tipo 2 afecta principalmente a niños y se caracteriza por la presencia de anticuerpos contra el antígeno microsomal hepático y renal. Los mecanismos subyacentes a estas
Anemia hemolítica autoinmune apolo restrepo caso clínico (3)cvpoblado
La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) es la causa más común de la disminución de eritrocitos en perros. La AHAI ocurre cuando los anticuerpos del cuerpo destruyen los glóbulos rojos sanos, causando anemia y otros síntomas como ictericia, letargo y vómitos. Este documento presenta el caso de un perro macho de 3 años de raza Pomerania que ingresó a la clínica con síntomas de AHAI como orina amarilla, vómitos y convulsiones.
VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA
Trastorno auntoinmutario que afecta a los vasos sanguíneos ocasionando la inflamación, destrucción y necrosis de los mismos.
El documento proporciona una introducción a los linfomas, incluyendo sus características principales, presentación clínica e implicaciones inmunológicas. Describe que los linfomas son neoplasias malignas del sistema inmunitario que pueden originarse en muchas partes del cuerpo. Se dividen en linfoma de Hodgkin y linfoma no Hodgkin. El linfoma de Hodgkin se distingue por la presencia de células gigantes de Reed-Sternberg y afecta principalmente los órganos linfáticos. El tratamiento puede incluir
Este documento proporciona información sobre hepatitis autoinmune (HAI), incluyendo su definición, etiología, hallazgos histopatológicos, criterios de diagnóstico y tratamiento. La HAI es una enfermedad hepática inflamatoria crónica de causa desconocida caracterizada por la presencia de autoinmunidad y autoanticuerpos. El diagnóstico requiere la presencia de marcadores serológicos como ANA, SMA o LKM junto con evidencia histológica de inflamación hepática. El objet
Sesión realizada por una EIR de Pediatría sobre aspectos clave de la valoración nutricional del paciente pediátrico en Oncología, y con tres mensajes para llevarse a casa:
- La evaluación del riesgo y la planificación del soporte nutricional deben formar parte de la planificación terapéutica global del paciente oncológico desde el principio.
- Existe suficiente evidencia científica de que una intervención nutricional adecuada es capaz de prevenir las complicaciones de la malnutrición, mejorar la calidad de vida como la tolerancia y respuesta al tratamiento y acortar la estancia hospitalaria.
- En los hospitales hay pocos dietistas que trabajen exclusivamente en la unidad de Oncología Pediátrica, y esto puede repercutir en mayores gastos sanitarios, peor estado general de los pacientes y menor supervivencia.
Este documento describe los diferentes tipos de hipersensibilidad, enfocándose en la hipersensibilidad tipo II o citotóxica. Explica que involucra anticuerpos que reaccionan con antígenos en las superficies celulares, causando daño celular a través de la activación del sistema de complemento o la citotoxicidad dependiente de anticuerpos. También puede causar disfunción celular sin daño, como en la miastenia gravis. Se usan pruebas como Coombs y microscopía fluorescente para diagnosticar este tipo de reacc
Este documento analiza la anemia asociada a la leucemia linfática crónica y el potencial papel de la eritropoyetina en su tratamiento. La anemia es una complicación frecuente de la leucemia linfática crónica que puede deberse a la infiltración medular, el hiperesplenismo, la hemólisis inmune o la toxicidad del tratamiento. Estudios previos han demostrado que el tratamiento con eritropoyetina recombinante humana puede ser eficaz para tratar la anemia asociada a otros síndromes linf
El documento describe el lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune crónica causada por la producción de autoanticuerpos. El LES puede afectar múltiples órganos como la piel, riñones, articulaciones y sistema nervioso central. Los síntomas son muy variables y dependen del órgano afectado. No se conoce la causa exacta pero se cree que involucra factores genéticos y ambientales que interrumpen la tolerancia autoinmune.
El documento describe varios aspectos de la fisiopatología del sistema inmunológico. Una función exagerada o disminuida del sistema inmunitario puede causar enfermedades. Los pacientes inmunodeprimidos son susceptibles a infecciones. Se recomienda un tratamiento antibiótico temprano para la fiebre en pacientes neutropénicos. La prevención de infecciones incluye mantener la integridad de las barreras naturales y un estado nutricional adecuado.
Hipersensibilidad tipo 1 y edema de glotis anafilaxiasolmayrapomacosi
La anafilaxia es un síndrome multisistémico agudo desencadenado por hipersensibilidad inmediata, su reacción se produce por la unión de un antígeno con un anticuerpo de tipo Ig E, lo que desencadena la liberación excesiva y repentina de mediadores inflamatorios como la histamina prostaglandinas y leucotrienos entre otros, a través de las células leucocitarias, mastocitos y basófilos.
ANEMIAS HEMOLITICAS DE CAUSA INMUNE.pptxKarla Rios
Este documento resume las anemias hemolíticas de causa inmune, incluyendo las aloinmunes por incompatibilidad ABO o RH y las autoinmunes. Las autoinmunes se clasifican en calientes (IgG), frías (IgM) o mixtas, y pueden ser primarias o secundarias a otras enfermedades. La anemia hemolítica autoinmune por cuerpos calientes es la más común y generalmente responde a corticoides. La por cuerpos fríos se manifiesta durante crisis agudas tras exposición al frío
Revisión Bibliográfica de Lupus Eritematoso Sistémico Patogenia de Tolerancia...CeciliaCedeo2
El documento describe el lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune multisistémica caracterizada por la producción de autoanticuerpos. El LES afecta principalmente la piel, riñones, sistema cardiovascular y sistema nervioso central, y se manifiesta con síntomas constitucionales como fiebre, fatiga y molestias en diversos órganos. El diagnóstico se basa en la presencia de cuatro de varios criterios clínicos y de laboratorio, incluyendo la detección de anticuerpos ant
La inmunodeficiencia común variable (IDCV) es un trastorno que afecta la respuesta inmune humoral mediada por anticuerpos, causando una disminución en los niveles de inmunoglobulinas y una mayor susceptibilidad a infecciones. Sus manifestaciones clínicas incluyen infecciones recurrentes, complicaciones pulmonares e intestinales. El diagnóstico se basa en exámenes de laboratorio e historia clínica. El tratamiento principal es la terapia de reemplazo con gammaglobulina para prevenir infecciones.
1) El documento describe las diferentes causas de anemia hemolítica adquirida, clasificándolas en grupos dependiendo de su origen inmune o no inmune. 2) Dentro del grupo de origen inmune, la anemia hemolítica autoinmune es la más frecuente, causada por autoanticuerpos que destruyen los propios eritrocitos. 3) El tratamiento de elección para la anemia hemolítica autoinmune son los corticoides, aunque en casos refractarios se recurre a procedimientos como la esplenectomía
El síndrome de hemofagocitosis, también conocido como síndrome de activación de macrófagos o síndrome de activación Linfohistiocitica es una enfermedad rara pero mortal.
Las leucemias son un tipo de cáncer de la sangre que causa la proliferación anormal de células sanguíneas. Pueden ser agudas o crónicas dependiendo de la madurez de las células cancerosas. Su diagnóstico requiere exámenes de sangre y médula ósea. Las causas incluyen radiaciones, quimioterapia, virus y factores genéticos.
Síndrome de evans de evolución crónica en una paciente pediátrica femeninaDrMandingo WEB
Este documento presenta el caso de una paciente pediátrica femenina de 4 años con síndrome de Evans, que se caracteriza por trombocitopenia y anemia hemolítica autoinmune. La paciente consultó por petequias y equimosis generalizadas. Se diagnosticó inicialmente trombocitopenia, la cual fue tratada con éxito. Posteriormente desarrolló anemia hemolítica, estableciéndose el diagnóstico de síndrome de Evans. La paciente respondió bien al tratamiento con inmunoglobulina, cortico
ROL DEL LUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO (LEG) COMO ENFERMEDAD AUTOINMUNENeferAlquinga
Las enfermedades autoinmunes se caracterizan por la pérdida de tolerancia del sistema inmunológico, la misma que implica procesos autorreactivos que afectan los propios tejidos de uno o varios órganos. Esta reacción de autoagresión, se encuentra ligada a la producción de autoanticuerpos, hiperactividad de los linfocitos B, incremento en la apoptosis de células linfoides y el aumento en la síntesis de IL-10.
INFLUENCIA DE ANTIBIÓTICOS EN CASOS ANAFILAXTICOS_Limber Quimiz Salvatierra.pdfLimberAlejandroQuimi
El documento describe la influencia de los antibióticos en casos de anafilaxia. Explica que las reacciones anafilácticas a veces son causadas por excipientes como estabilizadores, adyuvantes o antibióticos residuales en vacunas y medicamentos. Señala que las reacciones a la penicilina ocurren en 1 a 5 casos por cada 10,000 personas tratadas, con una tasa de mortalidad de 1 por cada 50,000 a 100,000 pacientes. El documento también analiza el caso de niños alérgicos a la proteína de la leche de vac
El documento presenta tres casos clínicos de pacientes con anemia. El primer caso describe los hallazgos en el frotis sanguíneo de un paciente masculino con anemia, sugiriendo una anemia megaloblástica por deficiencia de vitamina B12. El segundo caso es de una paciente femenina posparto diagnosticada con anemia hemolítica autoinmune tras presentar hemólisis progresiva. El tercer caso presenta los hallazgos en el frotis sanguíneo de una paciente femenina sugiriendo una anemia megaloblástica
El documento describe las enfermedades hepáticas autoinmunes, incluyendo la hepatitis autoinmune. Existen tres tipos de hepatitis autoinmune que se diferencian por los autoanticuerpos presentes. La hepatitis autoinmune tipo 1 es la más común y se caracteriza por la presencia de anticuerpos contra el músculo liso y/o antinucleares. La hepatitis autoinmune tipo 2 afecta principalmente a niños y se caracteriza por la presencia de anticuerpos contra el antígeno microsomal hepático y renal. Los mecanismos subyacentes a estas
Anemia hemolítica autoinmune apolo restrepo caso clínico (3)cvpoblado
La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) es la causa más común de la disminución de eritrocitos en perros. La AHAI ocurre cuando los anticuerpos del cuerpo destruyen los glóbulos rojos sanos, causando anemia y otros síntomas como ictericia, letargo y vómitos. Este documento presenta el caso de un perro macho de 3 años de raza Pomerania que ingresó a la clínica con síntomas de AHAI como orina amarilla, vómitos y convulsiones.
VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA
Trastorno auntoinmutario que afecta a los vasos sanguíneos ocasionando la inflamación, destrucción y necrosis de los mismos.
El documento proporciona una introducción a los linfomas, incluyendo sus características principales, presentación clínica e implicaciones inmunológicas. Describe que los linfomas son neoplasias malignas del sistema inmunitario que pueden originarse en muchas partes del cuerpo. Se dividen en linfoma de Hodgkin y linfoma no Hodgkin. El linfoma de Hodgkin se distingue por la presencia de células gigantes de Reed-Sternberg y afecta principalmente los órganos linfáticos. El tratamiento puede incluir
Este documento proporciona información sobre hepatitis autoinmune (HAI), incluyendo su definición, etiología, hallazgos histopatológicos, criterios de diagnóstico y tratamiento. La HAI es una enfermedad hepática inflamatoria crónica de causa desconocida caracterizada por la presencia de autoinmunidad y autoanticuerpos. El diagnóstico requiere la presencia de marcadores serológicos como ANA, SMA o LKM junto con evidencia histológica de inflamación hepática. El objet
Similar a Revisión Bibliográfica: Anemias Hemolíticas Autoinmunes (20)
Sesión realizada por una EIR de Pediatría sobre aspectos clave de la valoración nutricional del paciente pediátrico en Oncología, y con tres mensajes para llevarse a casa:
- La evaluación del riesgo y la planificación del soporte nutricional deben formar parte de la planificación terapéutica global del paciente oncológico desde el principio.
- Existe suficiente evidencia científica de que una intervención nutricional adecuada es capaz de prevenir las complicaciones de la malnutrición, mejorar la calidad de vida como la tolerancia y respuesta al tratamiento y acortar la estancia hospitalaria.
- En los hospitales hay pocos dietistas que trabajen exclusivamente en la unidad de Oncología Pediátrica, y esto puede repercutir en mayores gastos sanitarios, peor estado general de los pacientes y menor supervivencia.
Terapia cinematográfica (6) Películas para entender los trastornos del neurod...JavierGonzalezdeDios
Los trastornos del neurodesarrollo comprenden un grupo heterogéneo de trastornos crónicos que se manifiestan en períodos tempranos de la niñez y que, en conjunto, comparten una alteración en la adquisición de habilidades cognitivas, motoras, del lenguaje y/o sociales que impactan significativamente en el funcionamiento personal, social y académico. Tienen su origen en la primera infancia o durante el proceso de desarrollo y comprende a heterogéneos procesos englobados bajo esta etiqueta.
El Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales en su quinta edición (DSM-V) incluye dentro los trastornos del neurodesarrollo los siguientes siete grupos: Discapacidad intelectual, Trastornos de la comunicación, Trastorno del espectro del autismo (TEA), Trastorno de atención con hiperactividad (TDAH), Trastornos específico del aprendizaje, Trastornos motores y Trastornos de tics. Es importante tener en cuenta que en una misma persona puede manifestarse más de un trastorno del neurodesarrollo. Y, dentro de todos los trastornos del neurodesarrollo, el autismo adquiere una especial importancia, por lo que será considerado en el próximo capítulo de la serie “Terapia cinematográfica” de forma particular.
Y esta gran diversidad también la ha reflejado en la gran pantalla y en las historias “de cine” que el séptimo arte nos ha regalado. Y hoy proponemos un recordatorio de la amplia variedad y complejidad de los trastornos del neurodesarrollo en la infancia a través de 7 películas argumentales. Estas películas son, por orden cronológico de estreno:
- El milagro de Ana Sullivan (The Miracle Worker, Arthur Penn, 1962) 6, para valorar el milagro de la palabra, el milagro del lenguaje y de los sentidos.
- Forrest Gump (Robert Zemeckis, 1994) 7, para comprender el valor de la lucha por encontrar cuál es la meta de cada uno, una mezcla de destino y sueños propios.
- Estrellas en la Tierra (Taare Zameen Par, Aamir Khan, 2007) 8, para confirmar que cada niño y niña es especial, incluso con sus potenciales deficiencias psíquicas, físicas y/o sensoriales.
- El primero de la clase (Front of the Class, Peter Werner, 2008) 9, para demostrar el valor de la superación y como, a pesar de nuestras dificultades, somos merecedores de oportunidades.
- Cromosoma 5 (María Ripoll, 2013) 10, para entender la soledad del corredor de fondo ante los trastornos del neurodesarrollo.
- Gabrielle (Louise Archambault, 2013) 11, para intentar normalizar las relaciones afectivas y amorosas entre dos personas con enfermedades mentales y discapacidad.
- Línea de meta (Paola García Costas, 2014) 12, para interiorizar que la carrera de la vida es especialmente difícil para algunos.
Siete películas argumentales que el séptimo arte nos presenta con protagonistas afectos con diferentes trastornos del neurodesarrollo durante su infancia, adolescencia y juventud y que nos ayudan a comprender que cada persona es especial, diversa y con capacidades diferenciales que hay que respetar y potenciar.
La enfermedad de Wilson es un trastorno genético autosómico recesivo que impide la eliminación adecuada del cobre del cuerpo, causando su acumulación en órganos como el hígado y el cerebro. Esto provoca síntomas hepáticos (hepatitis, cirrosis), neurológicos (temblores, rigidez muscular) y psiquiátricos (depresión, cambios de comportamiento). Se diagnostica mediante análisis de sangre, orina, biopsia hepática y pruebas genéticas, y se trata con medicamentos quelantes de cobre, zinc, una dieta baja en cobre y, en casos graves, trasplante de hígado.
1. Catedra de Inmunología - Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí.
Cátedra de Inmunología, Escuela de Medicina, Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí
Anemias hemolíticas autoinmunes
(Iris Mayerlin Cedeño Moreira)1
, Jorge Cañarte Alcívar2-3
1
Estudiante de la Escuela de Medicina. Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí, Portoviejo –
Manabí – Ecuador
2
Docente Investigador. Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí. Portoviejo – Manabí – Ecuador
3
Medico especialista en Inmunología Clínica, StemMedic, Manta – Manabí – Ecuador.
RESUMEN
La anemia hemolítica autoinmune (AHAI)
es una condición clínica que se define como
la destrucción de los eritrocitos antes de su
vida promedio normal de 120 días.Causada
por la presencia de autoanticuerpos que
atacan los glóbulos rojos del propio
organismo, ya sea con o sin activación del
complemento. Pueden ser primarias
(idiopáticas) o estar asociadas a
condiciones subyacentes (enfermedades
autoinmunes, linfoproliferativas, infeccio-
nes, inmunodeficiencias, trasplantes,
fármacos y tumores). Se estima que dos
tercios de los casos son secundarios y están
asociados con otras enfermedades
hematológicas. En las últimas décadas, se
ha obtenido un mayor entendimiento sobre
la naturaleza de los inmuno complejos
compuestos por IgG, IgM, IgA y las
fracciones del complemento, lo cual ha
proporcionado información importante
para el tratamiento y pronóstico de los
pacientes. El propósito de la presente
revisión es describir las características
generales, analizar las distintas formas de
anemias hemolíticas autoinmunes causadas
por anticuerpos de tipo IgG, IgM,
anticuerpos bifásicos y aquellas rela-
cionadas con el uso de medicamentos. Se
abarcan aspectos etiológicos y la
fisiopatología de estos trastornos, así como
los métodos de diagnóstico y los
tratamientos necesarios para cada uno de
ellos.
PALABRAS CLAVES
Anemia hemolítica; autoinmunidad;
autoanticuerpos; autoantígenos; anemia
hemolítica autoimmune; AIHA cálido;
AIHA frío; prueba de Coombs.
ABSTRACT
Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) is
a clinical condition defined as the
destruction of erythrocytes before their
normal average life of 120 days. Caused by
the presence of autoantibodies that attack
the body's own red blood cells, with or
without complement activation. They can
be primary (idiopathic) or associated with
underlying conditions (autoimmune
diseases, lymphoproliferative diseases,
infections, immunodeficiencies, trans-
plants, drugs and tumors). It is estimated
that two thirds of the other cases are
secondary and are associated with
hematological diseases. In recent decades,
a greater understanding of the nature of
immunocomplexes composed of IgG, IgM,
IgA and complement fractions has been
obtained, which has provided important
information for the treatment and prognosis
of patients. The purpose of this review is to
describe the general characteristics, analyze
the different forms of autoimmune
hemolytic anemias caused by IgG and IgM
studies, biphasic studies, and those related
to the use of medications. The etiological
aspects and pathophysiology of these
disorders are addressed, as well as the
diagnostic methods and the necessary
treatments for each of them.
KEY WORDS
Hemolytic anemia; autoimmunity;
autoantibodies; autoantigens;autoimmune
hemolytic anemia; warm AIHA; cold
AIHA; Coombs test.
2. pág. 2
Catedra de Inmunología - Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí.
Cátedra de Inmunología, Escuela de Medicina, Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí
INTRODUCCIÓN
La anemia hemolítica se define como la
destrucción prematura de los glóbulos
rojos antes de su vida útil normal de 120
días. Esta condición puede variar en
gravedad, desde un nivel crónico hasta ser
extremadamente mortal, y debe ser
considerada en pacientes con anemia
inexplicada de tipo normocítica o
macrocítica(1)(2)
. La anemia hemolítica
autoinmune (AHAI) se clasifica en dos
subgrupos principales según las
temperaturas de unión de los probados:
aglutininas frías y calientes. Las
características clínicas comunes ayudan en
la identificación de la hemólisis en estos
casos (3)
.
En la AHAI, los estudios que se producen
están dirigidos principalmente contra los
refuerzos de los glóbulos rojos y
reaccionan a diferentes temperaturas.
Además de ser primaria o secundaria, esta
enfermedad se puede clasificar en subtipos
como AHAI de estudios calientes, AHAI
de estudios fríos y AHAI de tipo mixto, que
involucra ambos tipos de estudios. Varios
factores pueden contribuir al desarrollo de
la AHAI, incluidas infecciones virales y
bacterianas, enfermedades autoinmunes,
trastornos del tejido conectivo, neoplasias
linfoproliferativas, transfusiones de sangre
y trasplantes. También existe la AHAI
inducida por medicamentos, que se divide
según el mecanismo de hemólisis (4)(5).
El diagnóstico de la AHAI se realiza
mediante pruebas como la antiglobulina
directa (Coombs), que es la prueba más
utilizada en el análisis
inmunohematológico de las anemias
hemolíticas autoinmunes (6).
El resultado de
la prueba de antiglobulina directa no solo
permite detectar los ensayos unidos a los
glóbulos rojos, sino también determinar el
grado de gravedad de la hemólisis(5)
.
La cuantificación de los autoanticuerpos en
relación con la hemólisis es un tema
controvertido, ya que se considera que la
destrucción inmune es proporcional a la
concentración de inmunoglobulinas en los
glóbulos rojos (7).
DESARROLLO
La anemia hemolítica autoinmune (AHAI)
se presenta como una enfermedad
altamente heterogénea, que abarca desde
formas completamente compensadas hasta
variantes potencialmente mortales,
principalmente debido a la acelerada
destrucción de los glóbulos rojos autólogos
(RBC) inducida por diversos mecanismos
inmunológicos.(2)
Los protagonistas
fundamentales en este proceso son los
autoanticuerpos, ya sea con o sin la
implicación del complemento (C).(3)
No
obstante, se ha observado una creciente
comprensión de la participación de
diferentes componentes del sistema
inmunitario celular, así como la
desregulación de citocinas y la inadecuada
compensación de la médula ósea. En
cuanto a su etiología, las AHAI pueden ser
de origen primario (idiopático) o estar
relacionadas con una serie de condiciones
médicas, que incluyen enfermedades
linfoproliferativas, trastornos
autoinmunitarios, infecciones,
inmunodeficiencias, tumores sólidos,
trasplantes y la influencia de ciertos
fármacos. En estos casos, los mecanismos
inmunológicos mencionados se combinan
de manera variable. (7)(8)
FISIOPATOLOGÍA
La fisiopatología de la anemia hemolítica
se caracteriza por un aumento en la
destrucción de los glóbulos rojos debido a
la presencia de autoanticuerpos producidos
por linfocitos B autorreactivos.(9)
Estos
anticuerpos desencadenan la activación de
la vía clásica del complemento, lo que
provoca una lisis directa de los eritrocitos
debido a la formación del complejo de
ataque a la membrana. Esta destrucción
tiene lugar principalmente en el hígado y la
circulación sanguínea, aunque en el bazo
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también se producen procesos de lisis
eritrocitaria mediados por linfocitos
TCD8+, linfocitos NK y macrófagos, que
reconocen y fagocitan a los eritrocitos
opsonizados.(7)(8)
Comprender la fisiopatología de la anemia
hemolítica autoinmune (AHA) es crucial
para la clasificación de la enfermedad, que
se basa en dos criterios esenciales: su causa
subyacente y las características
termodinámicas de los autoanticuerpos.(9)
La AHA es una enfermedad en la que solo
un pequeño grupo de pacientes logra una
remisión espontánea o inducida por el
tratamiento, lo que contribuye a su baja
tasa de mortalidad. Aunque existen
indicios de una posible predisposición
familiar en niños, no se ha identificado
ningún marcador genético hereditario.(10)
La forma primaria de la enfermedad es más
común en mujeres y niños, mientras que en
la variante secundaria, la proporción entre
mujeres y hombres varía
significativamente según la enfermedad
subyacente, siendo elevada en pacientes
con lupus eritematoso sistémico, pero baja
en aquellos con leucemia linfoide crónica
(9)(10)
.
La incidencia anual de esta enfermedad se
sitúa en el rango de 1 a 3 casos por cada
100,000 habitantes, y aproximadamente
0.2 casos por cada 1,000,000 en individuos
menores de 20 años. Sin embargo, es
probable que estos datos subestimen la
verdadera incidencia debido, en parte, a las
dificultades en la interpretación de los
estudios diagnósticos. La falta de un
protocolo definido para el diagnóstico
puede resultar en demoras innecesarias e
imprecisiones en la caracterización del
subtipo de la enfermedad y su causa. (11)
En el caso de la enfermedad crónica por
aglutininas de frío, se estima una
incidencia de 1 por cada 1,000,000 por año,
con una mayor prevalencia en el sexo
femenino y un aumento en áreas con climas
nórdicos. Esta enfermedad puede
manifestarse no solo en individuos
inmunocompetentes, sino también en
aquellos con trastornos adquiridos de las
células T, como el VIH o como resultado
de un tratamiento inmunosupresor.(10)(11)
CAUSAS
Las causas subyacentes de la anemia
hemolítica autoinmune (AHAI) se
relacionan con un aumento en la
destrucción de glóbulos rojos debido a la
presencia de autoanticuerpos dirigidos
contra los eritrocitos, ya sea con o sin
activación y fijación del complemento. Sin
embargo, las causas precisas de la AHAI
aún no se comprenden completamente, y
esta puede presentarse de dos formas
principales: primaria o secundaria a otra
afección subyacente. La AHAI primaria,
también conocida como idiopática,
representa aproximadamente el 50% de los
casos. (1)(2)
La AHAI secundaria puede dividirse en dos
tipos según las características de los
autoanticuerpos: tipo cálido y tipo frío, y
cada uno de ellos tiene causas diferentes.
Entre las causas más comunes del tipo
cálido se incluyen trastornos
linfoproliferativos como linfoma y
leucemia linfocítica crónica, así como otros
trastornos autoinmunitarios como artritis
reumatoide, lupus eritematoso sistémico y
colitis ulcerosa, entre otros. Las causas
menos frecuentes de la AHAI de tipo cálido
están asociadas con diversas neoplasias
linfoides e infecciones. Por otro lado, la
AHAI de tipo frío suele estar relacionada
con trastornos linfoproliferativos,
infecciones y, en menor medida, trastornos
autoinmunitarios concomitantes. (3)(6)
La AHAI inducida por fármacos se
considera rara, pero puede ocurrir como
resultado de la interacción con varios
medicamentos, incluyendo la α-metildopa
y la penicilina. En este caso, se trata de una
respuesta inmunológica de tipo II en la que
el fármaco se adhiere a las moléculas en la
superficie de los eritrocitos, actuando como
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un antígeno y desencadenando la
producción de anticuerpos dirigidos contra
los eritrocitos, lo que conduce a la
activación del complemento. (4)
Esta acción
se conoce como la generación de
autoanticuerpos y estos autoanticuerpos
específicos se unen a los determinantes del
complejo Rh en la superficie de los
eritrocitos. Distinguir entre los anticuerpos
inducidos por el fármaco y los presentes en
la AHAI idiopática solo es posible si se
tiene conocimiento del historial de
ingestión del fármaco. (3)(4)
Otra posible causa de la anemia hemolítica
se relaciona con niveles elevados de
especies de oxígeno reactivo (ROS), lo que
puede provocar la oxidación de sulfhidrilos
y, en consecuencia, contribuir a la anemia.
(7)
Es importante tener en cuenta que en la
AHAI secundaria, el evento de la reacción
hemolítica y la enfermedad subyacente
pueden variar. En algunos casos, como en
afecciones malignas, la AHAI puede
preceder al diagnóstico de la enfermedad
subyacente, mientras que en la mayoría de
los casos, estos eventos ocurren de manera
simultánea. Por ejemplo, la AHAI asociada
a la leucemia linfocítica crónica
generalmente se desarrolla en las etapas
tardías de la enfermedad, mientras que en
pacientes con lupus eritematoso sistémico,
puede ser una complicación de las etapas
iniciales. En el caso de enfermedades
infecciosas, la AHAI suele manifestarse
después del inicio de los síntomas, excepto
en las infecciones por VIH, donde la
anemia hemolítica es una de las
complicaciones de las etapas avanzadas o
finales de la enfermedad.(9)
Además de las causas mencionadas,
existen otras causas secundarias de AHAI,
que incluyen enfermedades
autoinmunitarias como el lupus, leucemia
linfocítica crónica, linfoma no Hodgkin y
otros cánceres de la sangre, así como
infecciones virales como el virus de
Epstein-Barr, citomegalovirus, neumonía
por micoplasma, hepatitis y VIH. En un
aproximado del 50% de los casos, no es
posible identificar la causa de la AHAI, ya
sea que se presente de forma idiopática o
primaria, y puede estar relacionada con
otros trastornos secundarios o surgir
después de un trasplante de células madre
de sangre y médula ósea. (2)(3)
CLASIFICACIÓN
La clasificación de las anemias hemolíticas
autoinmunes (AHAI) se basa en la
naturaleza de los autoanticuerpos
producidos y su capacidad de reacción a
diferentes temperaturas, lo que permite
distinguir varios tipos:
a. Anemia hemolítica por anticuerpos
calientes: En esta variante, los
autoanticuerpos tienen una mayor afinidad
por los glóbulos rojos a una temperatura de
37°C. Principalmente, estos
autoanticuerpos son de clase IgG y tienden
a mostrar positividad para el Cumulo de
Diferenciación (CD) a IgG y/o C3d. En el
eluído eritrocitario, se encuentra
inmunoglobulina de tipo IgG. Estos
autoanticuerpos también se caracterizan
por una especificidad reactiva particular. (2)
b. Por anticuerpos fríos: En contraste, la
AHAI por anticuerpos fríos se refiere a
autoanticuerpos que reaccionan de manera
óptima a temperaturas más bajas que 37°C.
Por lo general, los autoanticuerpos de
mayor relevancia clínica son los que tienen
una amplitud térmica de alrededor de 30°C
y pertenecen a la clase IgM. En este caso,
el CD suele mostrar positividad solo para
C3d, y el eluído eritrocitario es negativo,
con una especificidad generalmente de tipo
I/i. (2)(3)
Las anemias hemolíticas
autoinmunes mediadas por anticuerpos
fríos, como la enfermedad por
crioaglutininas primarias, el síndrome
secundario por crioaglutininas y la
hemoglobinuria paroxística por frío, son
trastornos en los que la acción del
complemento es predominante. (2)
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c. Anemias por anticuerpos bifásicos: La
tercera variante de AHAI, conocida como
hemoglobinuria paroxística por frigore, fue
descubierta en 1904 y se caracteriza por
una hemolisina bifásica que causa este tipo
de AHAI. Se trata de una inmunoglobulina
bifásica de clase IgG con especificidad
para el antígeno eritrocitario P.3. Esta
enfermedad es rara y afecta principalmente
a niños. Puede presentarse de manera
aguda o crónica, siendo la forma aguda más
común en niños y asociada a infecciones.
Además, la hemoglobinuria paroxística por
frío también puede ser un efecto secundario
de algunas vacunas (2)(6)
.
d. AHAI inducida por drogas: Se ha
identificado que varios medicamentos
pueden desencadenar AHAI, y la
positividad para el patrón de
autoanticuerpos directos (PAD) puede
variar según el mecanismo de acción de la
droga. Este tipo de AHAI representa
aproximadamente el 16 al 18% de todos los
casos de AHAI y es un evento adverso raro
pero potencialmente mortal. Las anemias
hemolíticas inducidas por fármacos pueden
ser causadas por diferentes mecanismos,
como estrés oxidativo en eritrocitos
deficientes en glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa, microangiopatías, anemia
hemolítica trombótica o inmunidad.
Diversos medicamentos se han asociado
con cada una de estas formas. Al
diagnosticar una AHAI inducida por
fármacos, es esencial llevar a cabo una
evaluación estructurada de la
imputabilidad de uno o más medicamentos
en función del curso temporal, datos
epidemiológicos y hallazgos clínicos, y
también considerar el diagnóstico
diferencial no farmacológico. (2)(8)
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de la anemia hemolítica
autoinmune (AIHA) se basa en una serie de
manifestaciones clínicas y pruebas de
laboratorio. Los pacientes con AIHA
suelen presentar síntomas como fatiga,
palidez, hemoglobinuria, disminución del
hematocrito y esplenomegalia. La AIHA
puede ser de origen idiopático o secundaria,
en la cual puede estar asociada con
trastornos linfoproliferativos o
inmunodeficiencia primaria. (5)
Cuando un paciente presenta anemia, se
sigue un enfoque escalonado para su
diagnóstico. Esto incluye la evaluación de
características como el tipo de anemia
(normocítica o macrocítica), el recuento
elevado de reticulocitos, niveles elevados
de bilirrubina no conjugada, haptoglobina
reducida y la presencia de características
específicas en un frotis de sangre, como
policromasia o la identificación de
esferocitos o aglutinación. En algunos
casos, la reticulocitopenia puede ocurrir en
AIHA, y esto puede deberse a la infiltración
de la médula ósea por un trastorno
linfoproliferativo o a la infección por
parvovirus B19. (2)(10)
Para confirmar la presencia de hemólisis, se
requieren investigaciones adicionales para
determinar si la hemólisis es de origen
inmune. Esto se logra principalmente
mediante la prueba de antiglobulina directa
(DAT). (2)
El DAT es un ensayo de
laboratorio que se basa en anticuerpos
específicos contra IgG y/o C3d, que pueden
unirse a estos componentes en la superficie
de los glóbulos rojos. Si estas moléculas
están presentes en cantidad suficiente en la
membrana de los eritrocitos, se produce
una aglutinación visible debido a la
reticulación de los eritrocitos. (2)(11)
El
ensayo de antiglobulina indirecta (IAT)
permite la detección de anticuerpos en el
suero del paciente. Ambas pruebas son
útiles para distinguir entre diferentes tipos
de anemia hemolítica autoinmune,
incluyendo la causada por anticuerpos
calientes, la enfermedad por crioaglutininas
y otras formas menos. (2)(10)(11)
Si se confirma la AIHA, se puede llevar a
cabo una DAT monoespecífica, que utiliza
anticuerpos específicos contra clases de
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inmunoglobulinas y proteínas del
complemento. Un subtipo común de AIHA
es la enfermedad por crioaglutininas
(CAD), que representa aproximadamente
el 20-25% de los casos. Esta enfermedad es
causada por autoanticuerpos IgM que
tienen una temperatura óptima de reacción
de 4°C y fuertemente activan el
complemento. En la CAD, el DAT es
positivo con antisueros anti-C, y se
encuentra un alto título de crioaglutininas
en el suero. Los eritrocitos a menudo se
aglutinan espontáneamente a temperatura
ambiente, lo que puede afectar las pruebas
de recuento sanguíneo automatizado y
generar sospechas diagnósticas. (2)(9)(11)
Es importante destacar que algunos
pacientes pueden tener AIHA mixta, lo que
significa que expresan ambos tipos de
anticuerpos (calientes y fríos) y
experimentan una destrucción eritrocitaria
severa, con una respuesta al tratamiento a
menudo deficiente. En estos casos, el DAT
puede ser positivo tanto para anticuerpos
calientes (predominantemente IgG con
hemólisis esplénica) como para
anticuerpos fríos (principalmente IgM con
hemólisis dependiente de la activación del
complemento).(9)
Cuando se sospecha la presencia de
hemólisis intravascular, es recomendable
realizar pruebas específicas, como los test
para autoanticuerpos Donath-Landsteiner,
incluso si el resultado del DAT es negativo.
Estos autoanticuerpos IgG son hemolisinas
bifásicas que pueden activar el
complemento a bajas temperaturas y causar
hemólisis a 37°C. (2)(11)
Otros hallazgos que pueden ser útiles en el
diagnóstico de AIHA incluyen el aumento
del urobilinógeno en la orina y la presencia
de esferocitos en el frotis de sangre
periférica. Sin embargo, la
leucoeritroblastosis puede observarse en
casos hiperagudos y debe considerarse
como un indicador de una posible anemia
hemolítica microangiopática. (7)
Es importante tener en cuenta que una
prueba de Coombs por sí sola no establece
el diagnóstico de AIHA, ya que
aproximadamente el 1 de cada 10,000
donantes de sangre sanos y el 8% de los
pacientes hospitalizados pueden mostrar
una prueba de Coombs positiva. Por lo
tanto, la interpretación de una prueba de
Coombs positiva debe considerarse en
conjunto con las manifestaciones clínicas y
la evidencia de hemólisis. (2)(8)
TRATAMIENTO
El tratamiento de las anemias hemolíticas
autoinmunes (AHAI) se basa en la
evaluación individual de cada paciente,
considerando las características clínicas, las
propiedades inmunoquímicas de los
anticuerpos involucrados y si la
enfermedad es primaria o secundaria. El
enfoque terapéutico para las AHAI
primarias varía según su clasificación
inmunohematológica, especialmente en
aquellas causadas por anticuerpos
calientes, donde la terapia de primera línea
son los corticosteroids. (1)(3)
En la medida de lo posible, se debe evitar la
transfusión sanguínea en pacientes con
AHAI, ya que existe un riesgo significativo
de desarrollar aloanticuerpos después de la
transfusión. Además, la transfusión puede
empeorar la hemólisis en curso, dado que
los autoanticuerpos también pueden
reaccionar con los glóbulos rojos
transfundidos. (4)
La corrección de la
anemia solo se debe considerer en caso de
síntomas clínicos, y las transfusiones deben
realizarse bajo un estricto control de
parámetros vitales, incluyendo la función
cardíaca, renal y la diuresis. (4)(5)
En el caso de los pacientes con AHAI
causada por aglutininas frías, que suelen ser
refractarios al tratamiento con
corticosteroides y la esplenectomía, el
enfoque terapéutico principal consiste en
evitar la exposición al frío. En algunos
casos, cuando es necesario un tratamiento
adicional, el Rituximab ha demostrado ser
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efectivo, aunque también se pueden utilizar
inmunosupresores como la ciclofosfamida
y el clorambucil (2)(11)
. La hemoglobinuria
paroxística al frío generalmente no
requiere tratamiento.
Las AHAI mixtas se tratan de manera
similar a las causadas por anticuerpos
calientes, mientras que las secundarias a la
acción de ciertas drogas suelen responder
satisfactoriamente a la suspensión de la
medicación y al tratamiento con
corticosteroides. (2)(9)
En el caso de las AHAI secundarias,
recientemente se han publicado directrices
británicas que abordan su manejo. En
adultos, las causas más comunes de estas
AHAI secundarias suelen ser
enfermedades hematológicas malignas,
infecciones y trastornos autoinmunes. En
este contexto, una estrategia amplia
implica abordar la enfermedad subyacente
de acuerdo con las mejores prácticas
clínicas. (2)(10)
Es importante destacar que el
tratamiento exitoso de la enfermedad
subyacente puede mejorar la AHAI,
aunque no siempre es el caso, ya que la
asociación entre ambas condiciones puede
variar en su intensidad. (10)
Los esteroides son una opción de
tratamiento comúnmente efectiva en
pacientes con AIHA y representan
aproximadamente el 2% al 6% de todos los
casos de esta condición. Actúan
reduciendo la producción de
autoanticuerpos por parte de las células B,
y también disminuyen la densidad de los
receptores Fc-gamma en los fagocitos del
bazo. (6)
El tratamiento preferido en la mayoría de
los casos de AIHA es el uso de esteroides.
Inicialmente, se suele administrar
prednisolona a una dosis de 1 mg/kg/día,
que luego se ajusta gradualmente en
función de la respuesta clínica. Cuando se
logra estabilizar la hemoglobina, se puede
considerar reducir la dosis de prednisolona
a 20 mg/día en dos semanas y, si la
hemoglobina se mantiene estable, a 10
mg/día después de un mes. Posteriormente,
la dosis de esteroides se reducirá
progresivamente hasta su suspensión
después de dos semanas. (2)(8)
CONCLUSIÓN
La anemia hemolítica autoinmune es una
enfermedad caracterizada por una marcada
hemólisis causada por autoanticuerpos, a
menudo asociada con patologías
hematológicas, autoinmunes e infecciosas.
Los mecanismos subyacentes que
conducen a la producción de
autoanticuerpos incluyen alteraciones en el
equilibrio entre las señales que activan y las
que inhiben a los linfocitos B, así como
cambios en el procesamiento de antígenos.
La naturaleza de los autoanticuerpos y su
capacidad de reacción a diferentes
temperaturas permiten una clasificación de
las AHAI en distintos subtipos.
El diagnóstico se basa en la evaluación de
síntomas clínicos como disnea, náuseas,
palidez y hemoglobinuria, así como en
pruebas de laboratorio que revelan signos
de hemólisis y valores bajos de
hematocrito. En casos hiperagudos,
también puede observarse
leucoeritroblastosis. La confirmación se
realiza mediante pruebas como el test de
antiglobulina humana.
Se ha observado en diversas
investigaciones que el tratamiento principal
para esta enfermedad consiste en la
administración de corticosteroides, lo que
generalmente proporciona un buen
pronóstico para los pacientes. Sin embargo,
existen otros tratamientos adicionales que
pueden contribuir a una evolución clínica
favorable, como la esplenectomía y la
administración de rituximab.
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