El síndrome de Pierre Robin se caracteriza por micrognatia, glosoptosis y fisura palatina. Puede ser causado por factores genéticos o metabólicos. Los síntomas incluyen dificultad para alimentarse y respirar. El tratamiento implica posicionar al bebé de manera segura y cirugía en casos graves para corregir la obstrucción de las vías respiratorias.

1. SINDROME DE
PIERRE ROBIN
PUNTOS A TRATAR
* DEFINCIÓN
* CARÁCTERISTICAS Y TIPOS
* DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
* ETIOLOGÍA
* TRATAMIENTOS

2. DEFINICIÓN
Es una afección que padece un individuo al
momento de nacer.
El neonato posee una mandíbula pequeña, su
lengua tiende a caer hacia atrás y hacia
abajo.

3. CARACTERÍSTICAS
● Micrognatia: Es la detención del
desarrollo de la mandíbula.
● Glosoptosis: Es la caída de la lengua
hacia la faringe.
● Fisura palatina: Consiste en una
apertura del cielo de la boca, hay una
comunicación directa entre la boca y la
nariz.

4. ● Se debe a una herencia autosómica
recesiva. Una variante ligada al
cromosoma x
● defecto primario es debido a causas
metabólicas influidas genéticamente y no
por obstrucción mecánica de la lengua,
ya que se asocian en un alto grado a los
loci 2q24.1-33.3, 4q32-qter, 11q21-23.1, y
17q21-24.3 (11); encontrándose en ellos
los genes alterados causantes de SPR:
GAD67, PVRL1 y SOX9
ETIOLOGÍA

5. ● Puede sospecharse desde las trece
semanas
De edad gestacional por ultrasonido y un
recién nacido.
● Son más comúnmente, colagenopatías,
anomalías del primer arco, diversos
trastornos cromosómicos, síndromes de
fenocopia
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

6. ● Los lactantes evidencian micrognatia e
hipoblastia mandibular graves.
● Es común que un paladar hundido sea en
“U”.
● La glosoptosis se debe a la fijación del
músculo geniogloso en posición posterior
a causa de la mandíbula retrognática
● Fisura de paladar
CARÁCTERÍSTICAS CLÍNICAS

7. ● Mandíbula muy pequeña con mentón
pequeño.
● La abertura en el paladar puede
provocar ahogamiento, o regurgitación
de líquidos a través de la nariz.
● Infecciones repetitivas del oído.
CARACTERÍSTICAS BUCALES

8. ● No colocar boca arriba , para que la
lengua no caiga hacia atrás dentro de la
respiratoria.
● Los problemas tienden a mejorar con los
años, a medida que la mandíbula crece
hasta alcanzar tamaño más normal.
● En casos modernos el paciente requiere
la colocación de una sonda por la nariz y
la vía respiratoria para evitar la
obstrucción de esta.
● En casos graves se requiere un
intervención quirúrgica para evitar las
obstrucciones de las vías respiratorias
altas. A veces una traqueotomía.
TRATAMIENTO

9. SINTOMAS
● Fisura en el velo del paladar
● Paladar alto y arqueado
● Mandíbula muy pequeña con el mentón retraído
muy peligros
● Dientes natales
● Pequeña abertura en el pilar que se una .

10. - Orphanet (2023 , 23 de mayo) Síndrome de Pierre Robin aislado.
https://www.orpha.net/consor/cgi-
bin/OC_Exp.php?lng=es&Expert=718
- Scielo (2023, 23 de mayo) Sindrome de Pierre Robin.
http://www.scielo.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1012
-29662010000100008
- MedlinePlus(2023, 23 de mayo) Sindrome de Pierre robin.
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001607.htm#:~:text=
Mand%C3%ADbula%20muy%20peque%C3%B1a%20con%20m
ent%C3%B3n,a%20trav%C3%A9s%20de%20la%20nariz
- Odontologíapediatrica (2023, de mayo) Síndrome de Pierre Robin
Estado actual y revisión bibliográfica (parte I).
https://www.odontologiapediatrica.com/wp-
content/uploads/2018/08/222_20.3revision.pdf
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS