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REUMATOLOGIA
GOMEZ
BAUTISTA
CARLOS
Enfermedad autoinmune sistémica
crónica caracterizada por un estado de
hipercoagulabilidad con episodios de
trombosis arteriales o venosas y
perdidas fetales recurrentes en
presencia de anticuerpos
antifosfolipidos (AAF)
Incidencia de 5 casos
nuevos por cada 100.00
habitantes al año
Mas frecuente en
mujeres con una
relación 5:1
Prevalencia es de 40
casos por cada 100.000
habitantes
Aparece en cualquier
edad pero es mas
común entre los 20-40
años
EPIDEMIOLOGIA
-La etiopatogenia se desconoce
-Se cree que es causada por los AAF, produciendo los
fenómenos tromboticos al interaccionar con los
fosfolipidos unidos a las proteínas existentes en la
membrana de las plaquetas y de las células endoteliales.
PRIMARIO
Seropositivo:
AAF positivo
Seronegativo:
AAF negativo
SECUANDARIO
Asociado a
LES
Puede ser primario o secundario a otra enfermedad autoinmune
sistémica, habitualmente el lupus eritematoso sistémico(LES).
-Aparece en un 25% de los pacientes
MANIFESTACIONES
VASCULARES
Los fenómenos tromboticos mas frecuentes
son:
-Trombosis venosa profunda en las
extremidades inferiores : se pueden
complicar con trombo embolismo pulmonar
o hipertensión pulmonar
-Trombosis arteriales cerebrales que se
manifiestan en forma de ACV
MANIFESTACIONES
OBSTETRICAS
-55% de los pacientes con SAF presentan
perdida fetal
-Un 30% se producen en el segundo o en el
tercer
trimestre y un 40% posterior a estos
-Atribuido a trombosis de los vasos
placentarios o fetales
MANIFESTACIONES
NEUROLOGICAS
-La cefalea migrañosa o no migrañosa es el síntoma
mas frecuente en pacientes con SAF.
-Se ha descrito la neuritis optica, la sordera
neurosensorial y el sindrome de Guillian-Barre como
manifestaciones neurológicas de SAF.
MANIFESTACIONES
CUTANEA
-Suelen ser la primera manifestación clínica
-Livedo reticularis: Manifestacion cutanea mas frecuente,
caracterizada por la aparición de un vateado amoratado
que dibuja una red de mallas mas o menos amplias en
cuyo interior la piel es de un color normal
1.-Fisiologica: Es desencadenada por el frio, suele ser
transitoria
2.- Primaria: Presenta un curso fluctuante y esta
relacionado con la temperatura
3.- Idiopática: Es persistente y suele tratarse en la
mayoría de los pacientes
4.- Livedo Racemosa: Variedad de Livedo Reticularis,
adquiere el aspecto de círculos rotos e irregulares y es
de localización generalizada en extremidades y tronco
MANIFESTACIONES
DIGESTIVAS
-Manifestaciones infrecuentes.
-Se han descrito trombosis de la vena porta, de la vena
suprahepatica e isquemia intestinal así como infartos hepáticos,
lesiones esplénicas, pancreaticas y suprarrenales.
-SAF causa mas frecuente de enfermedad de Addison y síndrome
de Budd-Chiari.
MANIFESTACIONES
CARDIACAS
-Las manifestaciones cardiacas del SAF incluyen: Trombosis
arterial, IAM, engrosamiento de las válvulas e hipertensión
pulmonar.
MANIFESTACIONES
REUMATOLOGICAS
-Manifestaciones:
1. Artralgia (Manifestación mas
frecuente)
2. Osteonecrosis
3. Artritis (Sospecha de SAF asociado
con LES).
MANIFESTACIONES
RENALES
-Todas las estructuras renales pueden verse
afectadas.
-Clínica mente se manifiesta: Proteinuria, hematuria,
hipertensión arterial maligna, síndrome nefrotico e
insuficiencia renal.
-La nefropatía de SAF se caracteriza por trombosis de
la arteria o vena renal así como de los capilares
glomerulares.
-Hay alto riesgo de trombosis renal en enfermos
sometidos a trasplante.
Los marcadores
serológicos son
los AAF, que son
inmunoglobulinas
de la clase IgM,
IgG o IgA que van
dirigidos contra
complejos de
proteina-
fosfolipidos de la
membrana celular
Pruebas reaginicas
Enzimoinmunoanalisis
Anticoagulante lupico
El diagnostico dependerá de:
-Historia clínica
-Examen físico
-Pruebas especiales
-Síntomas
-Exámenes de sangre
-Las principales causas de muerte en estos pacientes son las
infecciones bacterianas, el infarto al miocardio y los ACV.
-Algunos paciente desarrollan un cuadro trombotico multisistemico
con una mortalidad superior al 50% (recibe el nombre de SAF
catastrófico o síndrome de Asherson), el 1% de los pacientes
presenta SAF catastrófico.
-Se deben controlar los seis factores de riesgo vascular (obesidad,
hipertensión, tabaquismo, diabetes, dislipemia y sedentarismo).
-En todos los casos la descoagulacion oral es lo indicado.
Juan Carlos Duro Pujol. (2010). Reumatología clínica.
Barcelona (España): ELSEVIER.

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  • 2. Enfermedad autoinmune sistémica crónica caracterizada por un estado de hipercoagulabilidad con episodios de trombosis arteriales o venosas y perdidas fetales recurrentes en presencia de anticuerpos antifosfolipidos (AAF)
  • 3. Incidencia de 5 casos nuevos por cada 100.00 habitantes al año Mas frecuente en mujeres con una relación 5:1 Prevalencia es de 40 casos por cada 100.000 habitantes Aparece en cualquier edad pero es mas común entre los 20-40 años EPIDEMIOLOGIA
  • 4. -La etiopatogenia se desconoce -Se cree que es causada por los AAF, produciendo los fenómenos tromboticos al interaccionar con los fosfolipidos unidos a las proteínas existentes en la membrana de las plaquetas y de las células endoteliales.
  • 5. PRIMARIO Seropositivo: AAF positivo Seronegativo: AAF negativo SECUANDARIO Asociado a LES Puede ser primario o secundario a otra enfermedad autoinmune sistémica, habitualmente el lupus eritematoso sistémico(LES). -Aparece en un 25% de los pacientes
  • 6. MANIFESTACIONES VASCULARES Los fenómenos tromboticos mas frecuentes son: -Trombosis venosa profunda en las extremidades inferiores : se pueden complicar con trombo embolismo pulmonar o hipertensión pulmonar -Trombosis arteriales cerebrales que se manifiestan en forma de ACV
  • 7. MANIFESTACIONES OBSTETRICAS -55% de los pacientes con SAF presentan perdida fetal -Un 30% se producen en el segundo o en el tercer trimestre y un 40% posterior a estos -Atribuido a trombosis de los vasos placentarios o fetales
  • 8. MANIFESTACIONES NEUROLOGICAS -La cefalea migrañosa o no migrañosa es el síntoma mas frecuente en pacientes con SAF. -Se ha descrito la neuritis optica, la sordera neurosensorial y el sindrome de Guillian-Barre como manifestaciones neurológicas de SAF.
  • 9. MANIFESTACIONES CUTANEA -Suelen ser la primera manifestación clínica -Livedo reticularis: Manifestacion cutanea mas frecuente, caracterizada por la aparición de un vateado amoratado que dibuja una red de mallas mas o menos amplias en cuyo interior la piel es de un color normal 1.-Fisiologica: Es desencadenada por el frio, suele ser transitoria 2.- Primaria: Presenta un curso fluctuante y esta relacionado con la temperatura 3.- Idiopática: Es persistente y suele tratarse en la mayoría de los pacientes 4.- Livedo Racemosa: Variedad de Livedo Reticularis, adquiere el aspecto de círculos rotos e irregulares y es de localización generalizada en extremidades y tronco
  • 10.
  • 11. MANIFESTACIONES DIGESTIVAS -Manifestaciones infrecuentes. -Se han descrito trombosis de la vena porta, de la vena suprahepatica e isquemia intestinal así como infartos hepáticos, lesiones esplénicas, pancreaticas y suprarrenales. -SAF causa mas frecuente de enfermedad de Addison y síndrome de Budd-Chiari.
  • 12. MANIFESTACIONES CARDIACAS -Las manifestaciones cardiacas del SAF incluyen: Trombosis arterial, IAM, engrosamiento de las válvulas e hipertensión pulmonar.
  • 13. MANIFESTACIONES REUMATOLOGICAS -Manifestaciones: 1. Artralgia (Manifestación mas frecuente) 2. Osteonecrosis 3. Artritis (Sospecha de SAF asociado con LES).
  • 14. MANIFESTACIONES RENALES -Todas las estructuras renales pueden verse afectadas. -Clínica mente se manifiesta: Proteinuria, hematuria, hipertensión arterial maligna, síndrome nefrotico e insuficiencia renal. -La nefropatía de SAF se caracteriza por trombosis de la arteria o vena renal así como de los capilares glomerulares. -Hay alto riesgo de trombosis renal en enfermos sometidos a trasplante.
  • 15. Los marcadores serológicos son los AAF, que son inmunoglobulinas de la clase IgM, IgG o IgA que van dirigidos contra complejos de proteina- fosfolipidos de la membrana celular Pruebas reaginicas Enzimoinmunoanalisis Anticoagulante lupico
  • 16. El diagnostico dependerá de: -Historia clínica -Examen físico -Pruebas especiales -Síntomas -Exámenes de sangre
  • 17. -Las principales causas de muerte en estos pacientes son las infecciones bacterianas, el infarto al miocardio y los ACV. -Algunos paciente desarrollan un cuadro trombotico multisistemico con una mortalidad superior al 50% (recibe el nombre de SAF catastrófico o síndrome de Asherson), el 1% de los pacientes presenta SAF catastrófico.
  • 18. -Se deben controlar los seis factores de riesgo vascular (obesidad, hipertensión, tabaquismo, diabetes, dislipemia y sedentarismo). -En todos los casos la descoagulacion oral es lo indicado.
  • 19. Juan Carlos Duro Pujol. (2010). Reumatología clínica. Barcelona (España): ELSEVIER.