El documento describe el síndrome hipereosinofílico (SHE), una afección caracterizada por un recuento elevado de eosinófilos en sangre y daño orgánico. Puede ser idiopático o asociado a infecciones, trastornos hematológicos o no hematológicos. El tratamiento incluye glucocorticoides y quimioterapia para reducir los eosinófilos y prevenir complicaciones cardíacas, neurológicas y otras.

1. SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICO
R2 HEMATOLOGÍA AVENDAÑO SANDOVAL JUNIOR

2. EOSINOFILIA E HIPEREOSINOFILIA
 Eosinofilia : ≥500 eosinófilos
 Hipereosinofilia : ≥1500 eosinófilos/microL (con
o sin daño de órgano diana).
 Síndromes hipereosinofílicos (HES) : ≥1500 (en
dos ocasiones con ≥1 mes de
diferencia) más disfunción orgánica atribuible a
la eosinofilia.
 SHE idiopático: SHE primario
 SHE asociado a trastornos hematológicos:
Leucemia mieloide crónica, el síndrome
mielodisplásico o el linfoma.
 SHE asociado a trastornos no hematológicos:
Trastornos autoinmunitarios como la AR, la
vasculitis o la enfermedad inflamatoria del
intestino, infecciones parasitarias o virales
crónicas.
El mecanismo más importante de eosinofilia crónica es la
liberación de IL-5 por parte de los linfocitos T estimulados,
mastocitos y algunas células neoplásicas.

3.  Coccidioidomicosis y
Aspergillus en el contexto de
la aspergilosis
broncopulmonar alérgica
(ABPA).
 Las infecciones bacterianas
normalmente suprimen el
recuento de eosinófilos;
 Obliga a realizar una
evaluación de otras causas
tales como antibióticos o
antipiréticos.

4.  Puede ser parte de una reacción sistémica
generalizada a fármacos (erupción cutánea,
eosinofilia, y síndrome de hipersensibilidad
DRESS).
 Fiebre, alteraciones hematológicas y linfadenopatías
dentro de 4-12 semanas de iniciado el medicamento
causante.
 Neumonitis, carditis y hepatitis.
 Síntomas pueden persistir durante semanas después
del cese de la medicación.
 La mortalidad en DRESS puede ser tan alta como 10-
20%.9

7. EVALUACIÓN
 Anamnesis
• Viajes (que sugieren una posible exposición a un parásito)
• Alergias
• Uso de drogas
• Uso de productos de hierbas y suplementos dietéticos, incluido L-triptófano
• Síntomas sistémicos (p. ej., fiebre, pérdida de peso, mialgias, artralgias, erupciones,
• Examen físico
• Debe enfocarse en el corazón, la piel, y los sistemas nervioso y respiratorio.
• Estudios complementarios
• Hemograma completo
• Huevos y parásitos en heces
• Radiografía de tórax, ecocardiograma y pruebas función pulmonar
• análisis de orina
• pruebas hepáticas y renales
• Pruebas serológicas para trastornos parasitarios y del tejido conectivo.

8. COMPLICACIONES
COMPLICACIONES
Cardiovasculares
(40-60%)
Inicio • Daño endocárdico agudo que lleva a la necrosis
• Infiltración miocárdica por linfocitos y eosinófilos con desgranulación
• No suelen encontrarse cambios en el EKG o por ECC
2da fase • Trombos intraventriculares o en las otras cámaras
• Depósitos de fibrina -- fibrosis endomiocárdica --miocardiopatía restrictiva, disfunción valvular e incremento de la
presión pulmonar y sistémica con riesgo de infarto y embolias.
• Disnea, dolor de pecho, signos de IC izquierda y congestiva, soplos e inversión de la onda T.
Neurológicas
(50%)
• ACV por embolia a partir de trombos cardíacos
• Neuropatía periférica (sensitiva o sensitivo-motora)
• Encefalopatía de origen incierto con pérdida de la memoria, confusión, alteración del comportamiento o ataxia.
• Ocasional hemorragias cerebrales y meningitis eosinofílicas.
Pulmonares • Disnea y tos crónica no productiva
• Fibrosis secundaria a la infiltración eosinofílica.
• 15-30% Infiltrados focales o difusos
• No aparecen alteraciones radiológicas relevantes en la mayoría de los casos
• Historia de rinitis suele estar presente
• Lavado puede demostrar un gran porcentaje de eosinófilos.
Gastrointestinale
(20 a 40%)
• Gastritis, enteritis, diarrea, esplenomegalia, hepatomegalia o hepatoesplenomegalia.
• Hepatitis crónica activa, lesiones focales y colangitis eosinofílica.
• Dolor abdominal de comienzo insidioso o agudo asociado o no a ictericia, retraso en el desarrollo ponderal, vómitos, diarrea y disfagia
Cutáneas (50%) • Eritema, pápulas pruriginosas y nódulos en tronco y extremidades, urticaria y angioedema
• Biopsias Infiltración perivascular de eosinófilos, neutrófilos y monocitos, sin vasculitis.
• Intenso prurito lesiones por rascado, frecuente historia típica de enfermedad atópica y erupciones de tipo macular, papulovesiculares o
maculopapulares.
• Urticaria y angioedema tienen un curso más benigno sin compromiso cardíaco y neurológico y suelen responder con corticoides.
Renales • Muy raras, glomerulopatías, proteinuria y hematuria, aumento del tamaño renal secundario a infiltración eosinofílica
Hematológicas • Tanto en médula ósea como en sangre periférica: neutrofilia, basofilia, precursores inmaduros y grados variables de displasia.
• Anemia y trombocitopenia.
• biopsia de médula ósea, puede observarse hipercelularidad a expensas de eosinofilia (formas maduras y precursores).
Otras • Complicaciones oculares, derivadas de embolia retiniana, y reumatológicas. como artritis y sinovitis.

10. TRATAMIENTO
Depende de la gravedad de los síntomas, la causa subyacente y la presencia de complicaciones.
1. Terapia farmacológica: Primera línea es a menudo una combinación de glucocorticoides, como la
prednisona, y un agente quimioterapéutico, como la Hidroxiurea o la melfalan. (1 mg/kg
de prednisona y 1 gramo de metilprednisolona )
2. EGPA (es decir, asma, enfermedad de los senos nasales, infiltrados pulmonares) y afectación orgánica
grave que no responden a los glucocorticoides ciclofosfamida o rituximab.
3. Medicamentos biológicos: Como el mepolizumab o el benralizumab
1. Se dirigen a una proteína llamada interleucina-5 (IL-5), que desempeña un papel importante en la producción de
eosinófilos.
4. Trasplante de médula ósea: En casos muy graves de SHE
5. Tratamiento sintomático: Por ejemplo en enfermedad cardíaca pueden requerir medicamentos para
reducir la presión arterial o mejorar la función del corazón
recuento de eosinófilos generalmente cae dramáticamente (p. ej., en más del 50 por ciento del valor original) dentro de las 24 horas o permanece igual (sin respuesta).

11. Otras intervenciones
1. Mesilato de imatinib: En dosis de 400 mg al día (FIP1L1::PDGFRA -HES + u otra mutación que involucre una
tirosina quinasa sensible a imatinib) Respuesta dentro de uno o varios días en pacientes +, solo después de varias
semanas en pacientes -
2. Vincristina: Dosis de 1 a 2 mg/m 2 por EV, semanal o mensualmente, Se continúan los glucocorticoides .
Respuesta en cuestión de horas.
3. Hidroxiurea: Dosis inicial de 500 a 1000 mg/día y aumentar rápidamente a 2000 mg/día, según la tolerancia, si la
respuesta es subóptima. Respuesta puede tardar de una a dos semanas.Dosis altas de Hidroxiurea (50 a 100
mg/kg como dosis única; dosis máxima de 6 gramos en pacientes con eosinofilia >100 x 10 9 /L que no responden
al tratamiento con glucocorticoides.