SINnnnnnDROoooME_DE_LENnNOX_GASTAUT.pptx

1. SINDROME DE
LENNOX -GASTAUT
INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL
CURSOTMAE
MUÑIZ CASTRELLON SHARON ANAVICTORIA

2. Es una forma severa de encefalopatía epiléptica
crónica que se manifiesta habitualmente en la
primera infancia, con un inicio entre los 3 y 7
años.

3. El Síndrome de Lennox-Gastaut es una entidad
compuesta por la Triada de los siguientes hallazgos
electroclínicos:
1.EEG interictal con Punta Onda Larga generalizada de
1.5 a 2.5 Hz en vigilia y Paroxismos Generalizados de
Actividad Rápida Rítmica (PGARR) durante el sueño
2.Múltiples tipos de crisis incluyendo crisis tónicas,
ausencias atípicas y drop attacks (caídas).
3.Retraso en el desarrollo mental y/o alteraciones en el
comportamiento

4. • Entre los 3 y 7 años
con mayor incidencia
entre los 3 y 5 años.
Edad
inicio
• 0,1-0,5% por cada
100000 nacidos vivos
Incidencia

5. Síntomas
Se manifiesta en la infancia y consiste en atonía del cuello
(caída de la cabeza). Se caracteriza por los múltiples tipos
de crisis: las mas frecuentes son crisis tónicas y atonía,
aunque a veces se presentan convulsiones tónico-
clónicas o mioclónicas.
La frecuencia de las crisis varía entre 9 y 70 por día,
siendo las tónicas las más frecuentes (17-55%). Durante
el sueño, se observan crisis tónicas hasta en el 70-90% de
los pacientes

6. Causas
 Formación anormal o deficiente de la corteza cerebral
(displasia cortical)
 Infecciones congénitas
 Traumatismos craneoencefálicos
 Interrupción o reducción del suministro de oxigeno a nivel
cerebral (hipoxia perinatal)
 Infecciones del sistema nervioso: encefalitis, meningitis,
esclerosis tuberosa, etc. (Salazar, 2021)

7.  Los niños con este síndrome presentan crisis que les
hacen caer bruscamente al suelo, golpeándose e
hiriéndose la cabeza y el rostro. Por eso se recomienda
que estos pacientes usen siempre un casco como
protección.

8. Tipos de crisis
 Tónica. Son axiales, en extensión, acompañadas de
revulsión ocular y pausa respiratoria, son mas
frecuentes durante la somnolencia.
 Ausencias. Cese de la actividad axial, asociadas a
complejos punta-onda lenta bilaterales.

9. Características
clínicas y EEG
El electroencefalograma se caracteriza por
múltiples descargas y ondas de baja frecuencia
de 1.5 a 2.5 Hz. El ruido de fondo es lento y se
caracteriza por picos multifocales. No se crean
por fotoestimulación ni por hiperventilación.
Dado que estas características del EEG están
también presentes en otros desórdenes
convulsivos, antes de emitir el diagnóstico se
debe establecer la correlación clínica entre el
EEG y los síntomas
El síndrome de Lennox-Gastaut va acompañado
de retraso mental en el 100% de los casos
diagnosticados. (Maldonado, 2009)

11. Tratamiento
 Farmacológico. La evidencia ha demostrado que ningún fármaco
es altamente efectivo, los mas utilizados son el acido valproico,
lamotrigina, topiramato, rufinamida y clobazam son los mas
utilizados.
 Tratamiento quirúrgico. En pacientes en que la etiología se debe
a lesiones corticales localizadas.
 Otras alternativas. Dieta cetogénica, la cual ha sido útil en
algunos casos y estimulación del nervio vago.

12. Pronostico
Los niños con este síndrome tienen pobre pronostico a
largo plazo, aunque con frecuencia la epilepsia mejora,
es raro lograr una remisión completa de la crisis y por el
contrario los trastornos mentales y psiquiátricos tienden
a empeorar con el tiempo.
La mortalidad también es alta, hasta el 10% de los niños
con SLG mueren antes de los 11 años de edad.
A menudo, el desorden se prolonga durante la
adolescencia y la edad adulta causando múltiples
problemas emocionales y discapacidades en casi todos
los pacientes, además muestran dificultades de
aprendizaje, perdida de memoria y alteraciones de los
movimientos.