El documento define la epilepsia y describe sus diferentes tipos. La epilepsia se caracteriza por descargas neuronales desordenadas que pueden manifestarse clínicamente y en el electroencefalograma. Se clasifica en parciales y generalizadas. Describe las crisis epilépticas neonatales, de la infancia, el síndrome de Lennox-Gastaut, las crisis mioclónicas, clónicas y tónico-clónicas. También cubre las epilepsias sintomáticas relacionadas con la localización como las del lóbulo temporal

1. EpilepsiaEpilepsia

2. EpilepsiaEpilepsia
Homónimo de la palabra griega Epilepsia que significa ser
atacado, agarrado, capturado, sobrecogido

3. EpilepsiaEpilepsia
Definición:
- J. H. Jackson: descarga desordenada, excesiva, ocasional del
tejido nervioso, la cual puede ocurrir en grado variable, en cualquier
condición de enfermedad, a cualquier edad y bajo innumerables
circunstancias.

4. - Definición:
Epilepsia es un complejo de síntomas causado por una variedad de
procesos patológicos en el cerebro. Se caracteriza por descargas
neuronales desordenadas, excesivas, ocasionales (paroxísticas), la
cual puede ser detectada por manifestaciones clínicas,
electroencefalográficas o ambas.

5. EpilepsiaEpilepsia
Según la OMS
Se define a la EPILEPSIA como la afección crónica y recurrente
de crisis paroxísticas (crisis epilépticas), desencadenadas por
descargas eléctricas anormales que tienen manifestaciones clínicas
variadas de origen multifactorial y que se asocian a trastornos
paraclínicos (anormalidades electroencefalográficas) y que se
presentan de manera no provocada

6. • Las crisis epilépticas
son eventos clínicos transitorios, de inicio brusco,
breves, de semiología variada, debidos a una descarga
neuronal excesiva e hipersincrónica

7. EpidemiologíaEpidemiología
Por lo menos el 15% de la población va a presentar una
crisis convulsiva en algún momento de su vida
Las CC también pueden ser provocadas por trastornos
metabólicos, hipertermia, crisis no epilépticas,
pseudocrisis
De todos los padecimientos convulsivos, la epilepsia
representa el 50%

8. Se agrupan en 2 grandes categorías:
Parciales
Generalizadas
Las crisis epilépticas deben ser NO provocadas
Las crisis NO provocadas son las que se presentan en ausencia de un
factor precipitante agudo

9. EpilepsiaEpilepsia
Prevalencia de 7 enfermos por cada MIL personas nivel mundial (da
un resultado de 40 a 50 millones de pacientes con epilepsia)
Países en desarrollo: cifras más elevadas (en México 15 x 1000)
Factores de riesgo: Trastornos perinatales (anoxia neonatal), TCE,
NCC, EVC.
El 28% de pacientes neurológicos acude a consulta por Epilepsia
En general los enfermos con crisis epilépticas tienen una dependencia
parcial o total de su familia de un 15 a 20%

10. Sincronización neuronal
•Sinapsis excitatorias recurrentes
•Efectos del campo eléctrico
•Cambios en las concentraciones iónicas extracelulares
•Alteración de los receptores postsinápticos

11. EpilepsiaEpilepsia
Partes de una crisis.
- Ictus ó Periodo Ictal: periodo durante el cual ocurre una crisis
real.
- Aura: porción mas temprana reconocida de una crisis (alarma).
- Postictal: periodo inmediatamente posterior a una crisis.
- Interictal: intervalo entre una crisis y

12. EpilepsiaEpilepsia
Resumen de Clasif. Internac.
Sx Epilépticos (edad inicio).
1.1 E. Idiopáticas relacionadas con la localización.
- epilepsia benigna de la infancia con espigas
centrotemporal (c).
- epilepsia de la infancia con paroxismo occipital.

13. 1.2 E. Sintomática relacionada con la localización:
- lóbulo temporal.
- lóbulo frontal.
- lóbulo parietal.
- lóbulo occipital (I, C, A).

14. EpilepsiaEpilepsia
2.1 Epilepsias idiopáticas generalizadas.
- C. Neonatales familiares benignas (N).
- C. Neonatales benignas (N).
- E. Mioclónica benigna en la infancia (A).
- E. de Ausencias Infantiles (c).
- E. de Ausencias Juveniles (C ó A).
- E. Mioclónica Juvenil (C ó A).
- E. con crisis tónico clónicas al despertar (C ó A).
- E. Con crisis tónico clónicas al azar (C ó A).

15. EpilepsiaEpilepsia
2.2 E. Sintomáticas Generalizadas:
- Síndrome de West
- Síndrome de Lennox-Gastaut

16. 2.3 E. Sintomáticas ó idiopáticas generalizdas
- E. Mioclónica benigna de la infancia (I)
- E. Mioclónica grave de la infancia (I)
- E. Mioclono – astática (I)
- Crisis mioclónica progresiva (C ó A)

17. EpilepsiaEpilepsia
3 E. Generalizadas y relacionadas con localización
- Crisis neonatales (N)
4 E. relacionada a situaciones especiales;
- crisis febriles
- relacionadas con alcohol
- relacionadas con drogas
- eclampsia
- crisis con modos específicos de precipitación (refleja)

18. EpilepsiaEpilepsia
Epilepsia con inicio neonatal (0 a 2 meses).
- CRISIS NEONATALES:
- Son crisis que ocurren entre el nacimiento y los 2 meses de edad,
pueden ser clónicas, tónicas y mioclónicas.
Causas: EVC, asfixia, HSA, hipoglicemia, infecciones,
hipocalcemia, hipo o hipernatremia, malformaciones congénitas,
supresión de drogas.

19. -Dx Dif.: muchos neonatos con desordenes del SNC, tiene episodios
de movimientos estereotipados como chupeteo, otros movimientos
orolinguales o asumen posturas anormales, movimientos de pedaleo o
braceo, fijación momentánea de la mirada con o sin desviación ocular,
por lo que resulta muy útil el EEG.
Pronóstico:
por mucho, el factor mas significativo es la etiología de las
crisis, otros factores son EEG, frecuencia de crisis, examen
neurológico normal ó anormal

20. EpilepsiaEpilepsia
2.- Convulsiones Neonatales Familiares Benignas.
El diagnóstico esta basado en 4 criterios.
a) Evaluación negativa para otra etiología de crisis.
b) Desarrollo psicomotriz normal.
c) Historia familiar de crisis infantiles o de RN con pronóstico
benigno.
d) Inicio de crisis durante periodo neonatal o infantil temprano.

21. EpilepsiaEpilepsia
El análisis genético ha demostrado dos locus para este desorden:
Cromosoma 20 q13 y 8 q 24.
Las crisis usualmente son frecuentes por unos dias y después se
detienen. El paciente esta normal entre crisis.
Los tipos mas frecuentes: Clónicas, Focales o Multifocales, en
ocasiones Generalizadas.
Son breves 1-2 min y pueden ocurrir hasta 20-30 por dia.

22. EpilepsiaEpilepsia
3.- Convulsiones Neonatales Idiopáticas Benignas:
También llamadas Crisis Neonatales Benignas.
Ocurren en niños sanos.
Son de tipo parcial Clónicas, confinadas o migran de una region a
otra. Puede ocurrir apnea con la actividad clónica o como única
manifestación. Por lo general van incrementando su frecuencia
hasta llegar a estado epiléptico. La “ráfaga” de las crisis
usualmente dura menos de 24 hrs.

23. EpilepsiaEpilepsia
Aunque las crisis pueden ser muy frecuentes usualmente
se resuelven despues de algunos dias.
Son llamadas crisis del 5to dia, ya que usualmete inician
al 5to día de vida.

24. EpilepsiaEpilepsia
Eplepsia con inicio en la infancia: de 2 a 12 m.
- Sx. West (Espasmos Infantiles).
Crisis mioclónicas, hipsarritmia en EEG, retraso
mental, también conocido como espasmos
masivos, crisis de Salaam, espasmos de flexion,
crisis de navaja sevillana, sacudidas mioclónicas
masivas y crisis mioclónicas infantiles.

25. Síndrome de WestSíndrome de West
El espasmo infantil se refiere a un síntoma que incluye la
contracción axial (en flexión o extensión) breve, en salvas,
frecuentemente simétrica.
Inicio en el primer año de vida, con frecuencia máxima entre los 3 y
7 meses de vida (neonato hasta los 5 años).
Alteración del desarrollo psicomotor en la mayoría

26. Síndrome de WestSíndrome de West
Alteraciones electroencefalográficas, frecuentemente hipsarritmia.
C.C.: los espasmos consisten en contracciones de los músculos del
cuello, tronco y extremidades, súbitas, bilaterales y simétricas.
- El 96% de los casos presenta detención o regresion del DPM.
- El 90% se asocia con una lesión o malformación cerebral.
- El 50% evolucionará a un síndrome de Lennox-Gastaut.

27. EpilepsiaEpilepsia
- En términos generales, se debe entender el Sx de West como una
entidad grave, que requiere de un Tx inmediato y frontal, la recaída
de los espasmos oscila entre 30 y 65%.
- La causa mas frecuente son las complicaciones perinatales (56%),
seguidas de malformaciones e infecciones del SNC (17 y 15%
respectivamente)

28. EpilepsiaEpilepsia
Crisis Tónicas y Atónicas:
- Las crisis tónicas son breves y consisten en incremento del tono
en músculos extensores, de inicio súbito. La duración de la crisis es
mayor que las crisis mioclónicas.
- Las crisis atónicas por el contrario consisten en pérdida súbita
del tono muscular, que puede ser confinado a un grupo muscular o
involucrar todos los músculos del tronco.
- La mayoría de los niños con estos tipos de crisis tienen el Sx de
Lennox-Gastaut.

29. EpilepsiaEpilepsia
Epilepsia Mioclónica Benigna de la Infancia:
- DPM normal antes del inicio
- no hay antecedentes de alteraciones neurológicas
- inicia entre los 4 meses y los 3 años de edad
- cursa con mioclonías masivas breves
- excelente respuesta al tratamiento (valproato)
- antecedente de cisis febriles simples en 1/3 de los casos
- involucran brazos y cabeza con duración 1-3”

30. EpilepsiaEpilepsia
Epilepsia Mioclónica Grave de la infancia:
- Crisis febriles y afebriles, generalizadas o unilaterales, clónicas o
TC, post. mioclonías, ausencias atípicas y crisis parciales.
- Inician en el primer año de vida.
- Las crisis son resistentes al Tx y el retraso en el DPM se hace
evidente en el segundo año de vida.
- Las crisis son larga duración hasta mas de 20 minutos.
- La respuesta al Tx es mala en general.
- La evolución es siempre mala y todos los pacientes van hacia el
retraso en el desarrollo.

31. EpilepsiaEpilepsia
Epilepsia de Ausencias Infantiles:
- Epilepsia generalizada idiopática, edad dependiente que ocurre en
niños por lo demás sanos. Se presenta entre los 4 y 10 años
- Se carac. por c. de ausencia típicas (inicio y final brusco, corta
duración y patrón de EEG punta-onda 3 Hertz, frecuentes) con una
tendencia familiar. Predomina en las mujeres
- Hay pérdida súbita de la conciencia sin movimientos convulsivos
que duran de 4 a 20”, no sufren caídas, pueden repetirse decenas o
cientos de veces en un día.
- El pronóstico es excelente en la gran mayoría. Generalmente
las crisis ceden en la adolescencia y solo 1/3 pueden persistir con
epilepsia TCG.

32. EpilepsiaEpilepsia
Sx Lennox-Gastaut:
- Síndrome epiléptico generalizado puede ser criptógenico o
sintomático.
- Inicio entre los 1 y 15 años, múltiples tipos de crisis, trastornos de la
personalidad, retardo del desarrollo.
El inicio es variable y frecuentemente insidioso, pueden dominar las
crisis atónicas, mioclónicas o ausencias atípicas, crisis aisladas TC
o clónicas por varios meses antes de desarrollar los síntomas
típicos.

33. Lennox-GastautLennox-Gastaut
- Durante el desarrollo hay labilidad emocional, inhabilidad para
aprender nuevos conocimientos y falla en el intelecto.
- Las crisis mas frecuentes incluyen: tónicas, atónicas, ausencias
atípicas, mioclonías, TCG o parciales.
- El 85% de los casos desarrollan grados variables de retardo mental

34. EpilepsiaEpilepsia
Epilepsia Mioclónica:
Contracciones musculares súbitas, muy breves, como choque
eléctrico y que puede ser confinada a un grupo muscular o
generalizadas.
Son contracciones más rápidas que las contracciones clónicas
Pueden ser muy dramáticas o muy sutiles
Pueden involucrar cualquier grupo muscular y ser únicas o
coexistir con otro tipo de crisis
Puede ocurrir en cualquier grupo de edad

35. EpilepsiaEpilepsia
- Epilepsia Clónica
Las crisis clónicas ocurren casi exclusivamente en neonatos y niños
pequeños.
Pérdida o deterioro de conciencia con hipotonía breve o súbita,
espasmo tónico generalizado
Seguido de 1 a varios minutos de sacudidas bilaterales
frecuentemente asimétricas y que predominan en una extremidad
Gran variabilidad en frecuencia, amplitud y distribución de las
sacudidas en un mismo ataque

36. EpilepsiaEpilepsia
- Epilepsia Tónico Clónica (gran mal)
Consiste en crisis de inicio súbito con pérdida de la conciencia,
incremento del tono de ciertos músculos (fase tónica), seguido por
sacudidas SIMÉTRICAS bilaterales de las extremidades (fase
clónica), duración variable.
Cursa con periodo postictal en la totalidad de las crisis variable en
tiempo, las características mas frecuentes son confusión mental,
cefalea, mareo, somnolencia, malestar general, dolor muscular.
Puede ocurrir como parte de una epilepsia sintomática o como
parte de muchos otros síndromes epilépticos del adulto, relacionada
a situaciones especiales.

37. EpilepsiaEpilepsia
EPILEPSIAS SINTOMÁTICAS RELACIONADAS CON
LOCALIZACIÓN
1.- EPILEPSIAS DE LÓBULO TEMPORAL
- Crisis de tipo: parcial simple, parcial compleja o sec.
generalizadas
Inicio frecuente en infancia o edad adulta temprana
Las crisis pueden ocurrir en intervalos o racimos

38. Las parciales simples son caracterizadas por síntomas
psíquicos o autonómicos o ambos y ciertos fenómenos
sensoriales como ilusiones auditivas, olfatorias o
alucinaciones

39. La sensación mas común es incomodidad gástrica
Subtipos: Crisis amigdala-hipocampal (mas común,
típica),
Crisis temporal lateral (inicio crisis parciales
simples con alucinaciones o ilusiones auditivas y
progresar a complejas)

40. EpilepsiaEpilepsia
2.- EPILEPSIAS DEL LÓBULO FRONTAL
Puede ser crisis parciales simples, parciales complejas o
secundariamente generalizadas o combinación de estas
.

41. Las características que sugieren ser del lóbulo frontal son:
a)crisis frecuentes sobre todo durante el sueño,
b) corta duración,
c) confusión mínima o ausente después de una crisis
parcial compleja,

42. • d) rápida generalización secundaria,
• e) manifestaciones motoras prominentes,
• f) caidas frecuentes durante las crisis,
• g) episodios frecuentes de status epiléptico

43. Subtipos:
1- motora suplementaria,
2- cíngulo,
3- región frontopolar anterior
4- orbitofrontal,
5- frontomesial combinado,
6- dorsolateral,
7- opercular,
8- corteza motora

44. EpilepsiaEpilepsia
3.- EPILEPSIA DEL LÓBULO PARIETAL
Caracterizada por crisis parciales simples (sensitivas) y
crisis secundariamente generalizadas
La mayoría de las crisis permanecen simples y muestran
fenómenos sensoriales

45. • Subtipos:
• 1- parietal anterior (la mayoría),
• 2- parietal posterior,
• 3- parietal inferior,
• 4- paracentral,
• 5- parietal del hemisferio dominante,
• 6- parietal del hemisferio no dominante

46. EpilepsiaEpilepsia
4.- EPILEPSIA DEL LÓBULO OCCIPITAL
Caracterizada por fenómenos visuales positivos y
negativos
Los positivos incluyen alucinaciones visuales primarias
como luces muy brillantes o de colores. Los negativos
incluyen amaurosis, escotomas y hemianopsia

47. El fenómeno visual usualmente es contralateral al lado de
la crisis y puede permanecer estacionado o moverse en
el campo visual
Otras manifestaciones de crisis occipitales incluyen
desviación ocular tónica y clónica, desviación cefálica.

48. EpilepsiaEpilepsia
EPILEPSIA EN ADOLESCENTE Y ADULTO
1.- Epilepsia de Ausencia Juvenil
Cuadro clínico similar a ausencias infantiles.
De las iniciadas en la infancia, puede permanecer de un
30 a 50% de los casos hasta la vida adulta.

49. Aproximadamente de un 30 a 50% de los pacientes
experimentarán una crisis tónico clónica en algún
momento de su vida.
El estado epiléptico de Ausencia es mas frecuente en el
adulto.

50. 2.- Epilepsia Mioclónica Juvenil
Síndrome de crisis mioclónicas y tónico-clónicas con típico
inicio entre los 12 y 18 años de edad, el síntoma
característico es sacudidas súbitas de leve a moderada
intensidad de hombros y brazos principalmente al
despertar, no hay alteraciones de conciencia aparente.

51. EpilepsiaEpilepsia
3.- Epilepsia con crisis tónico clónicas al despertar
Las crisis ocurren exclusiva o mayoritariamente al
despertar (90%)
Inicia en la segunda década de la vida
No hay crisis mioclónicas o de ausencia

52. 4. Epilepsia con crisis tónico clónicas al azar
Inicia durante la segunda década de la vida
No hay crisis mioclónicas ni ausencias
Las crisis pueden ocurrir en cualquier momento

53. Estado EpilépticoEstado Epiléptico

54. Estado epilépticoEstado epiléptico
• Definición:
Es una condición en la cual las crisis ocurren tan
frecuentemente que el paciente no logra la recuperación
completa antes de que se presente otra; también se
define como una crisis parcial simple prolongada.

55. • Existen varios tipos de estado epiléptico
dependiendo del tipo de crisis: tónico-clónica, parcial
simple, parcial compleja y ausencia.

56. Estado epilépticoEstado epiléptico
Epidemiología:
del SE es de 10-60/100,000/año
Es más frecuente en niños, ancianos medio
socioeconómico bajo, género masculino y
afroamericanos

57. La mayoría padecen epilepsia previamente diagnosticada
El 5% de los adultos y 10-25% de los niños con epilepsia
presentarán al menos 1 episodios de SE en la vida
El SE es más frecuente en CP/SINTOMÁTICAS

58. Estado epilépticoEstado epiléptico
- Frecuencia de 50 por 100 mil de población por año.
- Mas frecuente en niños y adultos mayores de 60 años.
- Aproximadamente el 80% de los casos son de tipo
tónico-clónico.
- La incidencia del estado epiléptico entre pacientes con
Dx de epilepsia es de 1 a 4%.

59. - Cuatro factores de riesgo para estado epiléptico en
niños:
a) anormalidades focales en el EEG.
b) crisis parciales con generalización secundaria.
c) primera crisis como estado epiléptico.
d) anormalidades generalizadas en estudios de
neuroimagen.

60. Estado epilépticoEstado epiléptico
CLASIFICACIÓN:
1.- SE convulsivo
Generalizado (SECG)
Tónico
Clónico
Tónico-clónico
Mioclónico
Parcial
Motor
Motor secundariamente generalizado
Parcial continua

61. Estado epilépticoEstado epiléptico
2.- SE no-convulsivo (SENC)
Ausencia (benigno, no produce daño cerebral)
Típico
Atípico
Parcial
Sintomatología sensitiva
Sintomatología afectiva
Parcial complejo (produce daño neuronal, alta morbi y
mortalidad, necesidad de tratamiento intensivo)
Punta-onda continuo durante el sueño
3.- Pseudo SE

62. Estado epilépticoEstado epiléptico
Trastornos que pueden producir SE
1.- Alt. Metabólicas: hipocal, hiponat, hipogluc, insuf. renal o hepática
2.- Neuroinfección
3.- Fiebre (causa más frecuente en niños)
4.- TCE
5.- EVC

63. 6.- Hipoxia: relacionado con alta mortalidad
7.- Epilepsia: más frecuentemente parcial/sintomática
(neoplasia, EVC)
8.- Suspensión de MAE
9.- Intoxicación o abstinencia de alcohol
10.- Abstinencia de sedantes, Intoxicación por drogas.
11.- Privación de sueño

64. Estado epilépticoEstado epiléptico
• Estado epiléptico tónico-clónico.
Por lo general sigue un patrón predecible de eventos
descrita en 3 categorias: motora, EEG y sistémica.
La fenomenología de estas fases difiere entre el estado
epiléptico T-C temprano (fase I) y el tardío (fase II).
La transición de la fase I a fase II usualmente ocurre
después de 30 a 60 minutos.

65. Estado epilépticoEstado epiléptico
Fase I, eventos motores:
- Fase tónica (contractura muscular continua) seguida
por una fase clónica (contracción y relajación muscular
alternas).
- Las crisis son bilaterales y sincrónicas desde el inicio
en el 45% de los pacientes, en el resto son versivas o
focales al inicio.

66. Fase II, eventos motores:
- Las crisis se vuelven mas cortas en duración y mas
restringidas en su distribución, puede ocurrir actividad
focal o lateralizada.
- Mas tarde la actividad motora puede reducirse a
mioclonías faciales, en manos o pies o nistagmo o
incluso desaparecer la actividad motora.

67. Estado epilépticoEstado epiléptico
• Eventos sistémicos:
- En fase I: hipertensión arterial, en sangre aumento de
lactato, acidosis hiperglicemia.
- En fase II: normo o hipotensión, en sangre pH y lactato
con tendencia a normalizarse, glucosa normal o
hipoglucemia, fiebre, compromiso respiratorio.

68. - Además se puede incluir:
Trauma oral
TCE
broncoaspiración neumonía
lesiones ortop edicas
mioglobinuria
edema pulmonar
arritmias
IAM
Deshidratación
leucocitosis

69. Estado epilépticoEstado epiléptico
• Significancia clínica de la fase II:
Tiene 5 aspectos clínicamente significativos:
a) la presentación inicial puede ser un paciente
comatoso.
b) el daño cerebral ocurre solo en la fase II.
c) es mas difícil de controlar.
d) se correlaciona con pobre pronóstico.
e) lo anterior apoya una terapia agresiva durante la fase
I del estado epiléptico TC.