El Síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por la resequedad de mucosas como resultado de la inflamación y daño de las glándulas exocrinas, principalmente las glándulas salivales y lagrimales. Los síntomas incluyen xerostomía, xeroftalmia y puede afectar otros órganos. Se debe a la activación de linfocitos T y B que atacan las glándulas, y se asocia con la presencia de autoanticuerpos como anti-Ro/SSA y anti-
Dr. Antonio J. Rondón Lugo
Profesor emeritus Instituto de Biomedicina
Coordinador comité de Bioética Insti.deBiomedicina UCV
www.antoniorondonlugo.com
Edicion 267 de PIEL-L Latinoamericana
Dr. Antonio J. Rondón Lugo
Profesor emeritus Instituto de Biomedicina
Coordinador comité de Bioética Insti.deBiomedicina UCV
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Edicion 267 de PIEL-L Latinoamericana
Una revisión sobre Neisseria Meningitidis
Más información sobre temas de medicina puedes encontrarlo en mi cuenta de twitter:
https://twitter.com/XimenaB99
https://www.youtube.com/channel/UCWUfqUclRhXnwfBo6E-Xtew
DESCARGA! ... PARA PODER VER TEXTOS e IMÁGENES (completos) :)
Fuente:
Instituto Nacional del Cáncer (EE.UU.)
http://www.cancer.gov/espanol/cancer/entendiendo/sistema-inmunologico/page18/AllPages
Una revisión sobre Neisseria Meningitidis
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Instituto Nacional del Cáncer (EE.UU.)
http://www.cancer.gov/espanol/cancer/entendiendo/sistema-inmunologico/page18/AllPages
3. La autoreactividad es fisiológica
La enfermedad autoinmune es el proceso patológico
(daño tisular) producido por la pérdida de la
tolerancia (autoreactividad patológica)
Enfermedad causada por la activación
de linfocitos T o B, ó ambos, en
ausencia de infección
4. Mecanismo celular Mecanismo humoral
mediante lisis de la célula a través de complejos
blanco por necrosis inmunes, citolisis o
mediada por perforinas o fagocitosis de la célula
por apoptosis inducida por blanco y mediante
Granzima B. interferencia de la
fisiología celular
5. El Síndrome de Sjögren
es una enfermedad
Autoinmune
SSp-1 SSp-2 CTR
6. Evidencia Directa
Por Autoanticuerpos (patogenicidad)
▪ Localización en tejido afectado
▪ Papel patogénico (afectan función o causan daño)
▪ Reproducción de la enfermedad por transferencia (materna-fetal, animal)
Por células (citotoxicidad)
▪ Proliferación celular en respuesta a autoantígeno
▪ Transferencia
Evidencia Indirecta
Modelo autoinmune animal
Evidencia Circunstancial
Presencia de autoanticuerpos
Asociación al HLA
Infiltrado inflamatorio
Respuesta favorable a la inmunosupresión
7. ¿Por Qué es Importante
el Síndrome de Sjögren?
5%
Alta prevalencia
2% Mujeres adultas
a Enfermedad
sistémica
Calidad de Vida
A Dx. Subestimado
A Tiene tratamiento
o HLA-B8, DR3 y DRW52
W Anticuerpos anti SSA/Ro y Anti SSB/La 30
12 20 25 40 45 50 55 60 65 73
8. Etiología de las Enfermedades Autoinmunes
Medio Ambiente Genes
Neuroendocrino
• Algunos genes pueden predisponer a más de una enfermedad
autoinmune (mecanismo común).
• Las enfermedades autoinmunes son complejas:
Herencia no-mendeliana y poligénicas.
9.
10. FUNCION SECRETORA NORMAL
FISIOLOGÍA Y
Mucosa Superficial Glándula
PATOLOGÍA
Oral/Ocular
DE LA M3
SECRECIÓN
Afe ren te
Eferente
GLANDULAR
Colinérgico
CNS Vaso
Sanguíneo
Eferente
Adrenérgico
Corteza
11. Ro
Injuria La
Epitelial M3
α- Fodrina
Ca nalícuo
Injuria
Epitela
Ro La
α-Fodr inaM3
C ITOQU NAS
O XIDONT RICO
HLA
Célu a LinfoctT
Epitel al CD4+
CITOQUINAS
OXIDO NITRICO
Canalículo
HLA
Célula Linfocito T
Epitelial CD4+
12. Epitelio Auto-Ag LTCD4+
Canalicular/
Acinar
Infiltrado Daño
de LT Tisular
ON
IFN IL-2 Anticuerpos
IL-10
LB
Injuria
Epitelial
HLA-II
IFN
Plasmocito
TNF-α
IL-1 Reconocimiento
IL-10 por LB
APC IL-6
h Y RNA
Liberación Ro60 La Liberación
de de
Auto-Ags La/Ro, Auto-Ags
α-fodrina, M 3
13. FUNCION SECRETORA NORMAL SINDROME DE SJ ÖGREN
FISIOLOGÍA Y PATOLOGÍA
Mucosa Superficial Glándula Mucosa Superficial Glándula
Oral/Ocular Oral/Ocular
DE LA
M3 M3
SECRECIÓN GLANDULAR
Afe ren te
Afe ren te
Linfocitos
Eferente
Citoquinas
Colinérgico
Anticuerpo
s
ON
CNS Vaso CNS Vaso
Sanguíneo Sanguíneo
Eferente Eferente
Adrenérgico Adrenérgico
Corteza Corteza
14. SINDROME DE
ESTIMULO NORMAL
SJÖGREN
CELULA ACINAR
Anti-M3
mAChR-M3
OXIDO
NITRICO
Señal
NERVIO
COLINERGICO IL-1 – TNF-α
ACh
19. Perdida lenta e insidiosa del flujo de lagrimas y saliva
(m-a)
Oftálmicos
Irritación
Ardor
Sensación de cuerpo extraño
Fotofobia
Pérdida del epitelio corneal
Erosiones, ulceraciones y en casos graves
perforaciones
20. Sensación ardorosa de la boca
Odinofagia – disfagia
Lesiones lineales
Alteraciones del gusto
Sequedad bucal
Crecimiento uni o bilateral de las parótidas
Estomatitis - propensión a infecciones
34. Anemia normocitica, normo o hipocromica,
leucopenia y eosinofilia
Factor reumatoide 70%
35.
36. 1. Síntomas oculares a ¿ Ha presentado ojo seco a
diario por más de 3 meses ?b ¿ Tiene sensación de
arenilla ocular a repetición ?c ¿ Usa lágrimas
artificiales 3 o más veces al día ?
2. Síntomas orales a ¿ Siente la boca seca
diariamente por más de 3 meses ?b ¿ Se le han
hinchado las parótidas siendo adulto ?c ¿ Necesita
b
beber para tragar alimentos secos ?
37. 3. Signos oculares a Prueba de Schimer < 5 mm de humedad
desde el doblez del papelb Prueba Rosa de Bengala < 4 puntos
4. Hallazgos histopatológicos En la biopsia de glándula salivar
menor la presencia de <1 foco de células mononucleares por 4
mm2 de tejido glandular.
5. Compromiso objetivo de glandulas salivales Por Gammagrafía
parotídea o por Sialografía parotídea o Sialometría sin
estimulación < 10 mm en 15 min
6. Autoanticuerpos Positividad de : Ro (SSA) o La (SSB) o ANA o
FR
38.
39. • Evitar algunos fármacos:
antidepresivos,
antihistamínicos,
anticolinérgicos...).
• Ambientes secos,
aumentar la ingesta de
agua y de productos que
estimulen la secreción
salival (alimentos ácidos
sin azúcar).
• Adecuada higiene
dental.
41. Debe utilizar lagrimas
durante el día o en gel en
la noche. Protegerse del
sol y viento con gafas
adecuadas.
Las lágrimas artificales
con hialuronato sódico
42. Reduce de forma significativa la
concentración salival de mediadores
inflamatorios como la IL-6 y de ácido
hialurónico, así como la VSG, la PCR y
las inmunoglobulinas en suero.
43.
44. Los glucocorticoides (1mg/Kg/día) y otros
inmunosupresores, están indicados en
tratamiento de las manifestaciones
extraglandulares, sobre todo afección renal,
pulmonar y en presencia de vasculitis
sistémica.
Notas del editor
Para SS primario En pacientes sin ninguna enfermedad potencialmente asociada, el SS primaria puede ser definido así Presencia de 4 de los 6 criterios, sin importar el criterio, si uno de los criterios positivos es la histopatología (IV) o serología (VI). Presencia de 3 de los 4 criterios objetivos (que corresponden a numerales III, IV, V y VI. Para SS secundario En pacientes con una enfermedad potencialmente asociada (por ejemplo, una enfermedad autoinmune bien definida), la presencia del numeral I o II de los criterios de clasificación más dos positivos entre los numerales III, IV y V, debe ser considerado como indicativo de SS secundario.