El síndrome de Sjögren se caracteriza por una pérdida lenta e insidiosa de la producción de lágrimas y saliva debido a la inflamación de las glándulas exocrinas. Los síntomas incluyen sequedad ocular y bucal, así como complicaciones sistémicas como artritis, neumonitis y daño renal. El tratamiento se enfoca en aliviar los síntomas con lágrimas artificiales, estimulantes salivares y agentes antiinflamatorios.

1. Síndrome de Sjögren
Carlos Arenívar Saucedo
Equipo #1 Manuel Atocha Chávez Loya
Luis Carlos Guevara Hita
Rubén Alejandro Ponce Mendoza

2. Cuadro Clínico

3. Cuadro clínico
 Perdida lenta e insidiosa del flujo de lagrimas y
saliva (m-a)
 Oftálmicos
 Irritación
 Ardor
 Sensación de cuerpo extraño
 Fotofobia
 Pérdida del epitelio corneal
 Erosiones, ulceraciones y en casos graves
perforaciones

4. Síntomas orales
 Sensación ardorosa de la boca
 Odinofagia – disfagia
 Lesiones lineales
 Alteraciones del gusto
 Sequedad bucal
 Crecimiento uni o bilateral de las parótidas
 Estomatitis - propensión a infecciones

5. Otras glándulas afectadas
Vías respiratorias (Nariz, faringe, vías
respiratorias bajas)
Piel
Mucosa Vaginal

6. Alteraciones extra-glandulares
Linfomas MALT
Linfoma de células B
Alteraciones en función:
Renal
Pulmonar
Neurológicas

7. Manifestaciones extra-glandulares
Sistema Manifestaciones
Digestivas Pancreatitis recurrente, gastritis
atrófica
Renales Acidosis tubular renal, nefritis
intersticial, glomérulo nefritis
membranosa – por complejos
inmunes
Neurológicas Hemiparesia transitoria,
convulsiones, meningo-
encefalitis aséptica recurrente,
mielitis transversa,
mononeuritis simple

8. Manifestaciones extra-glandulares
Sistema Manifestaciones
Dérmicas Purpura palpable, nódulos,
urticaria, fenómeno de
Raynaud, vasculitis
Endocrinas Hipotiroidismo
Reumáticas Artritis, miositis, mialgias
Hematológicas Síndrome de hiper-viscosidad,
macroglobulinemia,
seudolinfoma, linfadenopatía
angioinmunoblástica, linfoma
MALT, linfoma de células B

9. Alteraciones laboratorio y gabinete
 Anemia
 Leucopenia
 Linfopenia
 Elevación de reactantes de fase aguda
 Hipergamaglobulinemia policlonal
 Concentraciones bajas de C4
 Complejos inmunes circulantes

10. Alteraciones laboratorio y gabinete
 Anticuerpos anti alfa-fodrina
 100% en niños, 40% en adultos
 48% IgA, 39% IgG
 Pueden encontrarse también en:
 Artritis reumatoide juvenil (56%)
 Artritis reumatoide del adulto (38%)
 LES (29%)
 Miopatías inflamatorias

11. Alteraciones laboratorio y gabinete

12. Alteraciones laboratorio y gabinete
 Anti-Ro/SSA Y Anti-La/SSB
 Específicos de Sjögren
 Se asocian a mayor severidad y desarrollo de
vasculitis
 Disminución de DHEA

13. Tratamiento

14. Tratamiento
• Evitar algunos
fármacos:
antidepresivos,
Sx Sjogren
Reponer con agentes
antihistamínicos,
externos la pérdida de anticolinérgicos...).
humedad. • Ambientes secos,
aumentar la ingesta de
Estimular la secreción agua y de productos
(sustancias secretagogas). que estimulen la
secreción salival
Actuar con fármacos sobre (alimentos ácidos sin
los mecanismos que azúcar).
producen la enfermedad.
• Adecuada higiene
dental.

15. Xerostomía.
Masticar
chicles
sin
azucar.
Existen fármacos que pueden ayudarla
como el clorhidrato de pilocarpina ,la cevimelina o
la bromhexina que aumentan la secreción de la
glándula salival.
Se utiliza a dosis de 4 ml. , 3veces al día.
1-2 comprimidos al dia.
30-60 gotas.

16. Queratoconjuntivitis
 Debe utilizar lagrimas durante el día o
en gel en la noche. Protegerse del sol
y viento con gafas adecuadas.
 Las lágrimas artificales con hialuronato
sódico son las que han demostrado
ser más eficaces.
 Hidroximetilcelulosa.

17. Generalmente se utiliza la Hidroxicloroquina
(200 mg/dia durante un año) para
el tratamiento de las complicaciones
de como artritis, fatiga y erupciones de la
piel que puede acompañar a este síndrome.
Reduce de forma significativa la
Los pacientes con complicaciones más
concentración salival de
severas, como vasculitis, o cuando el
mediadores inflamatorios como la
sistema nervioso está
IL-6 y de ácido hialurónico, así
como la VSG, la PCR y las
comprometido pueden necesitar cortisona o
gammaglobulina e.v. en suero.
inmunoglobulinas
Las parestias de la polineuropatía suelen
responder a la Pregabalina.

18. Los estudios con fármacos biológicos como el Infliximab y el
Etanercept, no han demostrado eficacia significativa. Rituximab
(Ac. Monoclonal antiCD20) ha generado grandes expectativas,
además de haber demostrado eficacia en linfomas B.
Ocrelizumab (Ac humanizado antiCD20) parece que tendrá la
misma eficacia que Rituximab pero con menor inmunogenicidad.
Belimumab (antagonista BAFF/BlyS), probablemente sea clave
en el control de la hiperactividad de células B.
La similitud patogénica con el LES, sugiere que las terapias anti-
IL (6/10/interferon alfa), pueden ser de utilidad.

19.  Los glucocorticoides (1mg/Kg/día) y otros
inmunosupresores, están indicados en tratamiento de las
manifestaciones extraglandulares, sobre todo afección renal,
pulmonar y en presencia de vasculitis sistémica.