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INMUNIDAD: SÍNDROME DE SJÖGREN
Lincango Santana Cynthia Larissa
Dr. Cañarte Alcívar Jorge Alberto
Universidad Técnica de Manabí
INTRODUCCIÓN
Así como los seres vivos hemos
desarrollado sistemas que nos permitan
nutrirnos de otros seres vivos, poseemos
también la capacidad de protegernos y
defendernos de otros. Toda la protección
de nuestro organismo la empleamos
mediante respuestas de nuestro sistema
inmunitario donde intervienen leucocitos
circulantes que son capaces de llegar
hasta el sitio de la lesión y así iniciar la
respuesta protectora frente a un estímulo.
Algunas de estas respuestas pueden ser
activadas por fagocitos que destruyen al
agente causal mediante la fagocitosis, al
igual existen otras células que tienen
funciones de protección similares, como,
linfocitos B produciendo anticuerpos.
Pero, sin embargo, algunas personas
presentan un sistema inmunitario
defectuoso desde su nacimiento, algunos
carecen de linfocitos B o T, o pueden
estar presentes, pero no funcionando
correctamente. A esto le llamamos
inmunodeficiencias. Hay personas que
se encuentran expuestos a grandes
enfermedades de las que su cuerpo no se
puede defender.
El sistema inmunitario puede verse
afectado también por medicamentos
agresivos, radiaciones o infecciones.
ENFERMEDADES AUTOINMUNES
Algunas son muy comunes, y suelen
estar provocadas por autoanticuerpos o
reacciones creadas por linfocitos T.1
Existen otras enfermedades donde el
organismo sufre una agresión más
extensa, y pueden verse afectados varios
órganos y sistemas a la vez, en este grupo
podemos incluir al lupus eritematoso
sistémico, esclerodermia, vasculitis, etc.2
Existen un sin número de enfermedades
autoinmunes y se pueden clasificar de
acuerdo al lugar que afectan, pueden ser:
ÓRGANO-ESPECIFICAS: es decir
que afectan a un órgano o sistema a la
vez, por ejemplo, tiroiditis autoinmunes,
enfermedad de Graves, menopausia
autoinmune, púrpura trombocitopénica,
miastenia gravis, esclerosis múltiple,
goodpasture, uveítis autoinmune, etc.3
Así mismo, podemos encontrar a:
NO ÓRGANO – ESPECÍFICAS
(SISTÉMICAS): es decir que pueden
afectar a más de un órgano o sistema a la
vez, por ejemplo, el lupus eritematoso
sistémico, esclerosis sistémica, vasculitis
necrosantes, enfermedad mixta del tejido
conjuntivo, Síndrome de Sjögren, artritis
reumatoide, etc.4-5
A continuación, explicaremos una de las
enfermedades mencionadas
anteriormente, y viendo como esta actúa
sobre el sistema inmunitario6
,
afectándolo y evitando que este genere
una respuesta para su protección.
SÍNDROME DE SJÖGREN
Consiste en una inflamación crónica, con
causa desconocida, pero de naturaleza
autoinmune, haciendo que las glándulas
de secreción externa, más
específicamente las glándulas lacrimales
y salivares disminuyan su producto de
secreción, consecuentemente
acompañada de sequedad prolongada,
intensa y dolorosa en los ojos y boca.7-8
El sueco Henrik Sjögren describe a esta
enfermedad como sistémica debido a que
esta en mayor frecuencia en los pacientes
que la padecían, terminaban sufriendo de
una inflamación crónica de articulación.
Se presenta de forma aislada, y no se
asocia a ninguna otra enfermedad. Puede
aparecer en pacientes con lupus, artritis
reumatoide o esclerodermia.9
Podría considerarse como la enfermedad
sistémica más frecuente, afectando más a
las mujeres que los hombres, y
presentándose a partir de la tercera a
cuarta década de vida.
La alteración en esta enfermedad se
presenta en las células que recubren la
parte interna de las glándulas, que
pueden verse dañada por un agente
externo, o por predisposición genética.10
La respuesta frente a esta enfermedad
depende del papel que cumplen los
linfocitos T activados, pero puede
ocasionar liberación de citoquinas que
aumentan la proliferación de linfocitos B
y estos a su vez causar producción
excesiva de anticuerpos.
Entre los síntomas más significativos,
encontramos a la sequedad de la boca
(xerostomía) y a la de los ojos
(xeroftalmía). Los ojos son muy
sensibles a falta de humedad por la
carencia de las lágrimas,
desencadenando irritación de la
conjuntiva e incluso lesiones en la córnea
(queratoconjuntivitis seca).11
Aunque los síntomas ya mencionados
pueden ser suficientes para obtener una
sospecha, lo más seguro es recurrir a
exámenes complementarios. Es decir,
medida de la cantidad de saliva
producida, examen para diagnosticar
presencia de queratoconjuntivitis y
medición de las lágrimas producidas.12-14
También es muy frecuente de que exista
la positividad de anticuerpos
antinucleares: anti-Ro (SSA) y anti-
La(SSB).13
Otros datos son la
positividad del factor reumatoide y el
incremento de las gammaglobulinas.
Aunque se desconoce los mecanismos de
la enfermedad, para un control de este se
puede administrar antiinflamatorios,
glucocorticoides, inmunosupresores
dependiendo de la inflamación.15
CONCLUSIONES
Finalizando, concluimos que una
enfermedad autoinmune es causada
porque el organismo ataca a nuestras
propias células y en lugar de protegerlo,
ataca, sin la posibilidad de distinguir lo
propio de lo extraño.
En cuanto al Síndrome de Sjögren
describimos que es una enfermedad
multisistémica, y sus síntomas más
frecuentes son la sequedad en los ojos y
la boca. Es importante definir si se trata
se SS para así evitar agravar la
enfermedad. Logrando para mejorar la
calidad de vida del paciente, haciendo un
seguimiento y detectar a tiempo la
presencia de un linfoma que prevalecen
más en estos pacientes. Puede
presentarse de forma aislada o como
manifestación del tejido conectivo. La
presencia de los anticuerpos
antinucleares debe llegar a un
diagnóstico más acertado y así evitar la
evolución del síndrome.
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consensus patient index for
primary Sjogren’s syndrome.
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Bootsma H, Theander E, Hansen
A, et al; EULAR Sjögren’s Task
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clinical and immunologic disease
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7. Ramos-Casals M, Brito-Zeron P,
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Torner C, Llobet JM, et al. Are
there clinical or serological
differences between male and
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Rheumatol. 2004;31:1352-5.
9. Kessel A, Toubi E, Rozenbaum
M, Zisman D, Sabo E, Rosner I.
Sjogren’s syndrome in the
community: can serology replace
salivary gland biopsy?
Rheumatol Int. 2006;26:337-9.
10. Morbini P, Manzo A, Caporali R,
Epis O, Villa C, Tinelli C, et al.
Multilevel examination of minor
salivary gland biopsy for
Sjogren’s syndrome significantly
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12. Moutsopoulos NM,
Moutsopoulos HM. Therapy of
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13. Pijpe J, Van Imhoff GW, Vissink
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salivary gland immunohistology
and function after rituximab
monotherapy in a patient with
Sjogren’s syndrome and
associated MALT lymphoma.
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60.
14. Ramos-Casals M, Brito-Zeron P.
Emerging biological therapies in
primary Sjogren’s syndrome.
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15. Steinfeld SD, Tant L, Burmester
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Goldenberg DM, et al.
Epratuzumab (humanised anti-
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Sjogren’s syndrome: an open-
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Síndrome de Sjögren

  • 1. INMUNIDAD: SÍNDROME DE SJÖGREN Lincango Santana Cynthia Larissa Dr. Cañarte Alcívar Jorge Alberto Universidad Técnica de Manabí INTRODUCCIÓN Así como los seres vivos hemos desarrollado sistemas que nos permitan nutrirnos de otros seres vivos, poseemos también la capacidad de protegernos y defendernos de otros. Toda la protección de nuestro organismo la empleamos mediante respuestas de nuestro sistema inmunitario donde intervienen leucocitos circulantes que son capaces de llegar hasta el sitio de la lesión y así iniciar la respuesta protectora frente a un estímulo. Algunas de estas respuestas pueden ser activadas por fagocitos que destruyen al agente causal mediante la fagocitosis, al igual existen otras células que tienen funciones de protección similares, como, linfocitos B produciendo anticuerpos. Pero, sin embargo, algunas personas presentan un sistema inmunitario defectuoso desde su nacimiento, algunos carecen de linfocitos B o T, o pueden estar presentes, pero no funcionando correctamente. A esto le llamamos inmunodeficiencias. Hay personas que se encuentran expuestos a grandes enfermedades de las que su cuerpo no se puede defender. El sistema inmunitario puede verse afectado también por medicamentos agresivos, radiaciones o infecciones. ENFERMEDADES AUTOINMUNES Algunas son muy comunes, y suelen estar provocadas por autoanticuerpos o reacciones creadas por linfocitos T.1 Existen otras enfermedades donde el organismo sufre una agresión más extensa, y pueden verse afectados varios órganos y sistemas a la vez, en este grupo podemos incluir al lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, vasculitis, etc.2 Existen un sin número de enfermedades autoinmunes y se pueden clasificar de acuerdo al lugar que afectan, pueden ser: ÓRGANO-ESPECIFICAS: es decir que afectan a un órgano o sistema a la vez, por ejemplo, tiroiditis autoinmunes, enfermedad de Graves, menopausia autoinmune, púrpura trombocitopénica, miastenia gravis, esclerosis múltiple, goodpasture, uveítis autoinmune, etc.3
  • 2. Así mismo, podemos encontrar a: NO ÓRGANO – ESPECÍFICAS (SISTÉMICAS): es decir que pueden afectar a más de un órgano o sistema a la vez, por ejemplo, el lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica, vasculitis necrosantes, enfermedad mixta del tejido conjuntivo, Síndrome de Sjögren, artritis reumatoide, etc.4-5 A continuación, explicaremos una de las enfermedades mencionadas anteriormente, y viendo como esta actúa sobre el sistema inmunitario6 , afectándolo y evitando que este genere una respuesta para su protección. SÍNDROME DE SJÖGREN Consiste en una inflamación crónica, con causa desconocida, pero de naturaleza autoinmune, haciendo que las glándulas de secreción externa, más específicamente las glándulas lacrimales y salivares disminuyan su producto de secreción, consecuentemente acompañada de sequedad prolongada, intensa y dolorosa en los ojos y boca.7-8 El sueco Henrik Sjögren describe a esta enfermedad como sistémica debido a que esta en mayor frecuencia en los pacientes que la padecían, terminaban sufriendo de una inflamación crónica de articulación. Se presenta de forma aislada, y no se asocia a ninguna otra enfermedad. Puede aparecer en pacientes con lupus, artritis reumatoide o esclerodermia.9 Podría considerarse como la enfermedad sistémica más frecuente, afectando más a las mujeres que los hombres, y presentándose a partir de la tercera a cuarta década de vida. La alteración en esta enfermedad se presenta en las células que recubren la parte interna de las glándulas, que pueden verse dañada por un agente externo, o por predisposición genética.10 La respuesta frente a esta enfermedad depende del papel que cumplen los linfocitos T activados, pero puede ocasionar liberación de citoquinas que aumentan la proliferación de linfocitos B y estos a su vez causar producción excesiva de anticuerpos. Entre los síntomas más significativos, encontramos a la sequedad de la boca (xerostomía) y a la de los ojos (xeroftalmía). Los ojos son muy sensibles a falta de humedad por la carencia de las lágrimas, desencadenando irritación de la conjuntiva e incluso lesiones en la córnea (queratoconjuntivitis seca).11 Aunque los síntomas ya mencionados pueden ser suficientes para obtener una
  • 3. sospecha, lo más seguro es recurrir a exámenes complementarios. Es decir, medida de la cantidad de saliva producida, examen para diagnosticar presencia de queratoconjuntivitis y medición de las lágrimas producidas.12-14 También es muy frecuente de que exista la positividad de anticuerpos antinucleares: anti-Ro (SSA) y anti- La(SSB).13 Otros datos son la positividad del factor reumatoide y el incremento de las gammaglobulinas. Aunque se desconoce los mecanismos de la enfermedad, para un control de este se puede administrar antiinflamatorios, glucocorticoides, inmunosupresores dependiendo de la inflamación.15 CONCLUSIONES Finalizando, concluimos que una enfermedad autoinmune es causada porque el organismo ataca a nuestras propias células y en lugar de protegerlo, ataca, sin la posibilidad de distinguir lo propio de lo extraño. En cuanto al Síndrome de Sjögren describimos que es una enfermedad multisistémica, y sus síntomas más frecuentes son la sequedad en los ojos y la boca. Es importante definir si se trata se SS para así evitar agravar la enfermedad. Logrando para mejorar la calidad de vida del paciente, haciendo un seguimiento y detectar a tiempo la presencia de un linfoma que prevalecen más en estos pacientes. Puede presentarse de forma aislada o como manifestación del tejido conectivo. La presencia de los anticuerpos antinucleares debe llegar a un diagnóstico más acertado y así evitar la evolución del síndrome. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. EULAR Sjögren’s Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI). Seror R, Ravaud P, Bowman SJ, Baron G, Tzioufas A, Theander E, et al; on behalf of the EULAR Sjögren’s Task Force. EULAR Sjögren’s Syndrome Disease Activity Index: development of a consensus systemic disease activity index for primary Sjögren’ssyndrome. Ann Rheum Dis 2010; 69: 1103-9. 2. EULAR Sjogren’s Syndrome Patient Reported Index (ESSPRI): development of a consensus patient index for primary Sjogren’s syndrome. Seror R, Ravaud P, Mariette X, Bootsma H, Theander E, Hansen A, et al; EULAR Sjögren’s Task Force. Ann Rheum Dis 2011; 70: 968-72.
  • 4. 3. Dafni UG, Tzioufas AG, Staikos P, Skopouli FN, Moutsopoulos HM. Prevalence of Sjogren’s syndrome in a closed rural community. Ann Rheum Dis. 1997;56:521-5. 4. Thomas E, Hay EM, Hajeer A, Silman AJ. Sjogren’s syndrome: a community-based study of prevalence and impact. Br J Rheumatol. 1998;37:1069-76. 5. Hansen A, Lipsky PE, Dorner T. Immunopathogenesis of primary Sjogren’s syndrome: implications for disease management and therapy. Curr Opin Rheumatol. 2005;17:558- 65. 6. Garcia-Carrasco M, Ramos- Casals M, Rosas J, Pallarés L, Calvo-Alen J, Cervera R, et al. Primary Sjogren syndrome: clinical and immunologic disease patterns in a cohort of 400 patients. Medicine (Baltimore). 2002;81:270-80. 7. Ramos-Casals M, Brito-Zeron P, Font J. The overlap of Sjogren’s syndrome with other systemic autoimmune diseases. Semin Arthritis Rheum. 2007;36:246- 55. 8. Diaz-Lopez C, Geli C, Corominas H, Malat N, Diaz- Torner C, Llobet JM, et al. Are there clinical or serological differences between male and female patients with primary Sjogren’s syndrome? J Rheumatol. 2004;31:1352-5. 9. Kessel A, Toubi E, Rozenbaum M, Zisman D, Sabo E, Rosner I. Sjogren’s syndrome in the community: can serology replace salivary gland biopsy? Rheumatol Int. 2006;26:337-9. 10. Morbini P, Manzo A, Caporali R, Epis O, Villa C, Tinelli C, et al. Multilevel examination of minor salivary gland biopsy for Sjogren’s syndrome significantly improves diagnostic performance of AECG classification criteria. Arthritis Res Ther. 2005;7:R343-8. 11. Fox PC, Van der Ven PF, Baum BJ, Mandel ID. Pilocarpine for the treatment of xerostomia associated with salivary gland dysfunction. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1986;61:243-8. 12. Moutsopoulos NM, Moutsopoulos HM. Therapy of Sjogren’s syndrome. Springer Semin Immunopathol. 2001;23:131-45. 13. Pijpe J, Van Imhoff GW, Vissink A, Van der Wal JE, Kluin PM,
  • 5. Spijkervet FK, et al. Changes in salivary gland immunohistology and function after rituximab monotherapy in a patient with Sjogren’s syndrome and associated MALT lymphoma. Ann Rheum Dis. 2005;64:958- 60. 14. Ramos-Casals M, Brito-Zeron P. Emerging biological therapies in primary Sjogren’s syndrome. Rheumatology (Oxford). 2007;46:1389-96. 15. Steinfeld SD, Tant L, Burmester GR, Teoh NK, Wegener WA, Goldenberg DM, et al. Epratuzumab (humanised anti- CD22 antibody) in primary Sjogren’s syndrome: an open- label phase I/II study. Arthritis Res Ther. 2006;8:129.