Patología: Lupus Eritematoso Sistémico

1. Tolerancia Central: Lupus Eritematoso Sistémico
Autor:
Mendoza Arellano Maria Monserrate
Facultad de Ciencias de la Salud, Escuela de Medicina
Coautores:
Dr. Jorge Cañarte Alcívar
Dra. Ivon Howland Álvarez
Docentes de la Universidad Técnica de Manabí
Introducción
El Lupus Eritematoso Sistémico (LES)
es una enfermedad autoinmune
multisistémica cuya característica se da
por inflamaciones que acontecen en los
órganos del cuerpo implicando
afectaciones a una gran cantidad de estos
tales como las articulaciones, los
riñones, pulmones e inclusive en la piel
esto se produce debido a una
autoreactividad desordenada de los
linfocitos B y de los linfocitos T, el cual
ayuda a la fabricación de auto-
anticuerpos contra los diferentes
componentes nucleares y a su vez a la
destrucción de los tejidos (1).
La alteración primordial que se da en el
LES radica en que las células de este
sistema atacan a las células del propio
organismo, ocasionando inflamación y
daño en los tejidos. Básicamente la
característica del lupus es la producción
de autoanticuerpos, estos se promueven
por la sobreestimulación de las células B,
que son las que los producen.
Esta enfermedad va a presentar daño
tisular y a la vez inflamación de los vasos
sanguíneos también conocido como
vasculitis estos de aquí son causados por
el depósito de complejos inmunes a esto
se refiere al complejo antígeno-
anticuerpo-complemento, a su vez van
hacer absolutamente responsables de la
generación del daño sistémico que es
muy característico del LES (1).
El LES va a acontecer desde la juventud
hasta la quinta década de vida pero esta
puede aparecer a cualquier edad hay que
tener en cuenta que puede afectar a
diversos grupos étnicos pero es más
común que se de en mujeres de
descendencia negra especialmente con
edades que van desde los 18 hasta los 65
años de edad, cuya prevalencia es de 20
a 150 casos por cada 100.000 habitantes
en lo que respecta a la población
general, siendo entre 7 y 15 veces más
usual en mujeres que en hombres (2).
Se debe considerar que la gran mayoría
de los individuos que padecen esta
enfermedad suelen mostrar
inflamaciones y dolores a nivel articular,
pero cabe resaltar que pueden presentar
perfiles clínicos muy diferentes que
cambian con el pasar del tiempo por esa
razón cada persona que presente LES no
va a tener los mismos signos y síntomas
debido a que pueden haber personas que

2. solamente muestren transformaciones a
nivel cutáneo a esto se designa como
lupus eritematoso discoide,
generalmente conocido como lupus
eritematoso cutáneo o lupus cutáneo
crónico (2).
Seguidamente se ha verificado la
presencia de varios factores
predisponentes a la enfermedad, estos de
aquí pueden ser hereditarios,
ambientales, infecciosos, hormonales y
deficiencia en la capacidad regulación de
la activación de linfocitos. Entre los
factores genéticos coligados con la
susceptibilidad a LES.
Definitivamente aún no se conoce el
origen que causa el lupus eritematoso
sistémico por ello hoy por hoy es
desconocida. Es evidente que en esta
enfermedad van a existir varios factores
que pueden participar en esta patología,
y entre los cuales tenemos los que
afectan a la alteración en el sistema
inmune, método que, entre otras
funciones, protege de las infecciones. Es
por esta sencilla razón el lupus está
incluido dentro de las llamadas
enfermedades autoinmunes (3).
Lupus Eritematoso Sistémico
El LES se refiere a una enfermedad
autoinmunitaria aunque la causa aun es
desconocida se considera como una
enfermedad del sistema inmunitario del
organismo debido a que este va a atacar
por error el tejido sano, el cual puede
afectar tanto a la piel, como las
articulaciones, los riñones, el cerebro y
otros órganos (4).
Patogénesis
Se tiene que considerar que el LES sigue
sin conocerse aún, lo que es evidente es
que van a ver factores que influirán estos
pueden ser factores genéticos, factores
ambientales e inclusive hasta factores
hormonales y otros infecciosos también
pueden producir alteraciones en la
activación de las células B, disfunción de
las células T, alteraciones en la apoptosis
y un desequilibrio en el balance de las
citoquinas (5).
Hay que mencionar que dentro de los
factores ambientales se podría recalcar la
como primer instancia la exposición
solar, los virus (como por ejemplo el
Epstein-Barr y el citomegalovirus),
además varios fármacos (derivados de
las sulfas, antiarrítmicos), siempre y
cuando estos factores lleguen a afectar a
una persona que este genéticamente
susceptible de desarrollar el lupus (6).
Se ha llegado a suponer que varios
mecanismos de apoptosis o también
conocido como muerte celular son los
responsables de las anomalías que
acontecen respecto al reconocimiento de
antígenos intracelulares propios. Es por
esa razón que se han descubierto
deterioros en la depuración de células
apoptóticas las cuales contienen ditritos
celulares debido a que estas de aquí van
a activar a los macrófagos con la
posterior exposición de antígenos a las
células T y células B, dado que modulan
finamente los métodos autoinmunes.
Por otro lado se han reconocido disímiles
genes que se relacionan con una gran
susceptibilidad para el progreso del LES.

3. Teniendo en cuenta lo que se ha descrito
en diferentes ilustraciones lo cual radica
en la porción larga del cromosoma 1,
taxativamente la región 1q23-24 (6). Por
otra parte se han realizados estudios
donde han encontrado analogía con el
polimorfismo del gen relacionado con la
muerte celular o apoptosis de tipo 1
(PDCD1).
Alteraciones Inmunológicas
El LES desempeñan un papel
fundamental en relación con las
variaciones en la regulación del sistema
inmunitario. Es por esa sencilla razón
que se ha confirmado una que existe una
respuesta inmunológica anormal tanto
humoral como celular (7).
Para poder evidenciar lo que se
menciona se procederá a dar un ejemplo
en donde se producirá una depreciación
de los linfocitos T supresores (CD8) y un
acrecentamiento de los activadores
(CD4).
Esto quiere decir en pocas palabras que
la maduración policlonal de los
linfocitos B productores de
autoanticuerpos va a actuar en contra las
células endoteliales y los disímiles
componentes del tejido conectivo de los
múltiples órganos que existen en el ser
humano (7)
Factores que influyen en el LES
Como ya se había mencionado
anteriormente los factores que influyen
en el lupus eritematoso sistémico (LES)
suelen estar relacionados con factores
genéticos, ambientales, hormonales, etc.
Los factores genéticos: Estos de aquí van
a influir de diferentes tipos de genes
cuya término estipula la base genética
del lupus, ahora bien la penetrancia de la
expresión es inconstante y por ende va
hacer respectivamente baja, debido a que
hay personas que no desplegarán la
enfermedad a pesar de que puede o no
tener la base genética adecuada (8). Es
así que en diversas familias con variados
casos de lupus se han evidenciado loci
liados en la enfermedad con lo que
respecta a los cromosomas 1 y 2.
Asimismo están los factores ambientales
estos son lo que están liados a la
exposición solar lo que da un 60% de los
casos, la exposición a la rayos solares
liberan o exacerba los indicios de la
enfermedad y un 36% de los contagiados
acotan que esta enfermedad se originó a
raíz de dicha exposición.
También están los fármacos como otro
agente, se han realizado múltiples
estudios epidemiológicos donde se ha
llegado ha demostrar una analogía
continua de al menos 6 fármacos
asociados con los respectivos cuadros
clínicos equivalentes al LES entre estos
tenemos la hidralazina, procainamida,
isoniazida, clorpromacina, metildopa y
minociclina. De esta manera existen
otros 60 medicamentos los cuales han
sido liados claro está que en menor
cantidad (9).
Y por último tenemos a los agentes
infecciosos donde se han implicado las
toxinas o también conocidos como virus
lentos como por ejemplo los rotavirus y
además un factor que influye en el LES
es el Estrés.

4. Manifestaciones Clínicas
Las manifestaciones clínicas en las que
implica el lupus tienen una gran
diversidad de órganos estas de aquí
pueden estar de forma aislada o
sincrónica, es por esa razón que tiene
causas numerosas y disímiles
manifestaciones clínicas (10).
Dado que por tal atribución y por ser una
enfermedad que se desarrolla a brotes, no
hay una constancia en donde se pueda
observar el cuadro clínico exclusivo del
paciente o persona que padezca de LES
igualmente ni presentara método alguna
en cuanto a la manifestación y recorrido
de la enfermedad.
Otro punto es el estrés emocional y
físico, el embarazo, diversos fármacos,
los contagios intercurrentes y los rayos
ultravioleta de la radiación solar pueden
ser indicios desencadenantes de un brote
o la apertura de la sintomatología clínica
del LES (10).
En cuanto a las manifestaciones
habituales que aún no son comprobadas
las más frecuentes entre ellas se destacan
la fiebre, la anorexia y la astenia.
Teniendo a la fiebre alrededor de un 50%
en los pacientes lo cual va a disponer de
varios patrones.
Sin embargo se ha evidenciado que en la
mayoría de los casos es moderada, no
obstante hay que considerar que ha
habido ocasiones en donde llega hacer
elevada lo que causaría escalofríos; es
por esa razón que en ciertas ocasiones
siempre se deberá descarta la presencia
de un proceso contagioso sobreañadido.
Es así que la astenia y la anorexia logran
ser moderadas y, en ciertas ocasiones,
anteceden durante un largo periodo
adjuntado a otras sintomatologías más
definidos (11).
Hay que mencionar los síntomas
generales que más influyen entre estos
tenemos la astenia en un 80-100%;
asimismo esta la pérdida de peso en un
60%, lo que suele ser menor al 10%; y al
final pero no menos importante tenemos
a la fiebre en un 80- 97% cuando se
padece de la enfermedad es muy
probable que este sea uno de los
síntomas (11).
Con respecto a las manifestaciones
cutáneas, el lupus eritematoso sistémico
puede mostrar variadas manifestaciones
a nivel cutáneo, pero es importante saber
diferenciar aquellas que son
determinadas y las que no lo son, estas
de aquí pueden brotar en el lupus
sistémico, pero además en otras
enfermedades lo que conlleva a que su
histología no sea característico del lupus.
Formas de manifestación clínica
Existen múltiples manifestaciones
clínicas del LES entre las cuales se
afiliara en el recorrido de los brotes que
presenta esta enfermedad. Según la
sintomatología y el avance, se allega
describir tres formas clínicas
primordiales.
La primera se va a dar de una forma
clínica leve o moderada, esta de aquí
puede llegar hacer paucisintomática o
incluso monosintomática. Cabe
mencionar que para que se haya dado

5. este tipo de pronóstico es porque
hubieron pacientes en donde presentaban
solamente artralgias o discretos
acompañados de signos cutáneos
incorporados a cambios biológicas
menores, lo que hace que prueben la
constancia evolutiva de la enfermedad
(12).
La segunda tendrá una forma visceral
grave, la cual tolera exuberantes
manifestaciones clínicas y con
evoluciones extremadamente fatales.
Simultáneamente los tratamientos
pueden intervenir en su evolución y así
poder adquirir un curso más tardío.
Y por último, se tiene unas de las formas
intermedias, las cuales van hacer las más
frecuentes, dado que durante un extenso
período logran tener una expresión
visceral predominante, lo que promueve
su análisis y tratamiento por numerosas
especialidades (12).
Tratamiento
No existe cura alguna para el LES pero
si tratamiento cuya finalidad es el
controlar los síntomas que son
procedentes de esta enfermedad. Se tiene
que considerar el grado de dificultad de
las señales que presente el paciente.
Como primera instancia se debe de
evitar los posibles factores que pueden
desencadenar aún más la enfermedad,
estos pueden ser el calor, ciertos
fármacos o la propia luz del sol (13).
En caso de que el paciente está en brote
es de vital importancia que tome reposo
y a su vez que duerma bastantes horas y
evite fatigarse.
Respecto al tratamiento farmacológico
se suelen administrar los siguientes
medicamentos entre ellos tenemos:
Antinflamatorios no esteroideos (AINE),
Antipalúdicos, Glucocorticoides,
Inmunodepresores, etc (14).
Pronóstico
Se ha evidenciado que la supervivencia
de los pacientes que padecen de lupus ha
mejorado de una manera muy notable en
los últimos 20 años, traspasando de una
persistencia menor lo que respecta al
50% a los 5 años a lograr casi el 90%. Es
de suma importancia saber que las causas
más usuales de mortalidad son la
afectación renal y las infecciones (15).
Conclusiones
El lupus eritematoso es una enfermedad
autoinmune del tejido conjuntivo
producido por la tolerancia central. Es
evidente que el daño puede aparecer en
cualquier órgano del organismo y puede
producir una gran diversidad de
sintomatologías. Así mismo Los
estrógenos, hormonas sexuales
femeninas, son considerados como un
componente en el proceso del lupus
como también están los factores
ambientales y agentes infecciosos tales
como los virus y bacterias
La complicación de esta enfermedad
imposibilita una indagación clínica más
específica, debido a que un síntoma logra
ser curado, mientras que otros solo son
disminuidos, esto se debe a las terapias
que se brindan para inspeccionar la
enfermedad incluyen corticoesteroides y
compuestos citotóxicos de alto peligro.

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