Este documento trata sobre el lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune crónica que causa inflamación y daño a los órganos. Describe la epidemiología, etiología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento del LES. También cubre el síndrome antifosfolípido, un trastorno relacionado caracterizado por una hipercoagulabilidad causada por anticuerpos contra los fosfolípidos.

1. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO
Br. Junisbel Gutiérrez Rivero

2. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO
Es una enfermedad
inflamatoria crónica de
naturaleza
autoinmune, de etiología
desconocida en la que
hay daño celular y
tisular por auto
anticuerpos y que cursa
con un amplio espectro
de manifestaciones
clínicas.

3. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO: EPIDEMIOLOGÍA
La
prevalencia
en la
población
general se
encuentra
entre 4 –
250 casos
por cada
100.000
Habitantes
Cerca del
90 % de
los casos
aparece
en
mujeres
en edad
fértil, con
una
relación
9:1
Es mas
común en
las
poblacion
es
asiáticas,
iberoamer
icanas y
amerindia
s
Los
antecedent
es
familiares
de LES,
TTP, Artritis
reumatoide
En
Venezuela
para 1993
se dice
que
existía
9,23/ por
cada
100.000
Hab.
La
mortalidad
es mayor
en
pacientes
de sexo
masculino,
y aquellos
en los que
la
enfermedad
se
diagnostica
antes de los
18 años

4. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO: ETIOLOGÍA Y
PATOGENIA
La causa del
Lupus
Eritematoso
Sistémico
(LES) es
desconocida
Formación de auto
anticuerpos y complejos
inmunes
Hiperreactividad de los
linfocitos B
Aumento de la producción
de antígenos propios
Policlonale
s

5. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO: ETIOLOGÍA Y
PATOGENIA
LES
Genéticos
Hormonales
Inmunológic
os
Ambientale
s

6. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO: FISIOPATOLOGÍA
Inicio
Muerte
celular
programada
Sm
nRNP
Ro
La
Proteína P
ribosómica
Fosfolípidos
Proteínas fijadoras de
fosfolípidos
Deterioro de las
depuración de células
apoptósicas
Exposición a células
inflamatorias
Modificación
estructural

7. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO: FISIOPATOLOGÍA
Propagación
Generación y depósitos
de complejos
inmunitarios
Enlace de moléculas
extracelulares en los
órganos blancos
Inducción directa de muerte
celular por entrada de auto
anticuerpos o daño a la
membrana
Respuesta
inmunitaria
Aumento de la exposición a
antígenos propios de las células
lesionadas
Generación adicional
de antígenos

8. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO: FISIOPATOLOGÍA
Exacerbaciones
Memoria
inmunitari
a
Respuesta mas
rápida y
vigorosa
Estímulos para inicio de la
apoptosis o lesión celular

9. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO:
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Al principio
suele afectar a
un órgano pero
con el tiempo
aparecen mas
manifestaciones
Puede ser
desde muy leve,
hasta muy
grave y
fulminante
Generalmente
el paciente
experimenta
exacerbaciones
que alternan
con periodos de
remisión relativa
Síntomas
Generales:
• Fatigas
• Mialgias
• Artralgias
• Fiebre
• Perdida de peso
• Anemia

10. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO:
MANIFESTACIONES
MUSCULO ESQUELÉTICASPoli artritis
intermitente:
Manos, muñecas y
rodillas
Miositis: Mialgias
Necrosis aséptica

11. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO:
MANIFESTACIONES
CUTÁNEAS
Dermatitis Lupica:
Lupus eritematoso
discoide
Eritema
generalizado
Lupus eritematoso
cutáneo sub agudo

12. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO:
MANIFESTACIONES RENALES
Nefritis:
• Generalmente asintomática
• Hematuria. Cilindruria
• Proteinuria
• Síndrome nefrótico
• Hipertensión arterial
• Insuficiencia renal

13. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO:
MANIFESTACIONES
NEUROPSIQUIATRÍASDisfunción cognoscitiva, memoria y razonamiento
Cefalalgias
Convulsiones
Psicosis
Sx Organico cerebral
Paralisis de miembros y pares craneales
Meningitis aséptica
Hemorragia intracraneal
Ataxia cerebelar
Diagnosticar
correctamente

14. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO:
MANIFESTACIONES
CARDIOVASCULARESIsquemia transitoria
IM
Complicaciones trombóticas agudas
Ateroesclerosis acelerada
Pericarditis
Micarditis, endocarditis
Insuficiencia valvular

15. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO:
MANIFESTACIONES
PULMONARESPleuritis
Toxicidad
por
fármacos
Neumonitis
aguda
Neumonitis
crónica
Neumopatía
intersticial
Hemorragia
intra
alveolar
Hipertensión
pulmonar

16. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO:
MANIFESTACIONES
HEMATOLÓGICAS
Anemia
Hemolisis
• LinfopeniaLeucopenia
Trombocitope
nia

17. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO:
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Nauseas
• Vomitos
• Diarreas
• Peritonitis aséptica
Gastrointestinale:
• Conjuntivitis inespecífica
• Sx de Sjogren
• Vasculitis retinianas
• Neuritis ópticas
Manifestaciones
oculares

18. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO: DIAGNOSTICO

19. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO: DIAGNOSTICO

20. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO: DIAGNOSTICO
La presencia de
Mas de 4 criterios
durante la vida del
paciente indica
LES

21. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO: DIAGNOSTICO
Pruebas de
anticuerpos
Hemograma con
VSG
Pruebas de
Funcionalismo
sistémico
Examen de Orina
Niveles de
complemento
Test de cooms

22. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO: TRATAMIENTO
Tratamientos
preventivos:
Vacunación adecuada
Prevenir infecciones
Prevención de la
osteoporosis
Disminución de la
exposición al sol
Evitar estrógenos

23. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO: TRATAMIENTO
Terapia conservadora para el tratamiento
del LES que no es potencialmente letal:
AINES
• Paracetamol
Antipalúdicos
• Hidroxicloroquina:
200 – 400 mg / día
glucocorticoides:
0,07 a 0,3
mg/kgp/día VO
El objetivo del
tratamiento es
suprimir los
síntomas y
disminuir el
daño orgánico

24. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO: TRATAMIENTO
• Metilprednisolona: 60mg/día VO o 1 gr
EV x 3 días
• Agente citotóxicos e inmunosupresores
asociados a glucocorticoides:
• Ciclofosfamida: 7-25 xKgP Cada mes
x 6 días
• azatioprina: 2-3mg xKgP/día
LES
potencialmente
Letal:

26. SÍNDROME ANTI
FOSFOLÍPIDOS
Br. Junisbel Gutierrez

27. SÍNDROME ANTI
FOSFOLÍPIDOS
Desorden
autoinmune,
caracterizado por
un estado de
hipercoagulabilidad,
causado por
anticuerpos
dirigidos contra los
lípidos de la
membrana celular.

28. SÍNDROME ANTI
FOSFOLÍPIDOS
Es mas
común en
mujeres de
entre 20-
40 años
La
prevalenci
a en
personas
jóvenes
aparentem
ente sanas
es de 1-
5% en
USA
El 50-60%
de los
portadores
de LES
padecen
este
síndrome

29. SÍNDROME ANTI
FOSFOLÍPIDO: ETIOLOGÍA Y
PATOGENIAEtiología
infecciosa:
Etiología
trombo
génica:
Mimetismo
molecular
Exposición
primaria de
los
fosfolípidos
sobre todo
el B2-GPI
protectora.
Etiología
apoptótica:
Trasmisión
hereditaria:
Con retardo
en la
fagocitosis
de células
envejecidas
10% de los
casos se
consideran
de origen
familiar

30. SÍNDROME ANTI
FOSFOLÍPIDO: ETIOLOGÍA Y
PATOGENIA
• Actuando sobre las plaquetas previamente activadas o
estimulando su activación aumentado los antagonistas,
aumentado la producción de eucosanoides protromboticos
Activación
plaquetaria:
• Los AAF reconocen y dañan las células endoteliales
Activación
endotelial:
• Cardiolipinas Oxidadas llevan son miméticos de
autoanticuerpos,Ateroesclerosis:

31. SÍNDROME
ANTI
FOSFOLÍPID
OS: CLÍNICA

32. SÍNDROME ANTI
FOSFOLÍPIDO:

33. SÍNDROME ANTI
FOSFOLÍPIDO: DIAGNOSTICO
1 criterio
clínico + 1
criterio de
laboratorio

34. SÍNDROME ANTI
FOSFOLÍPIDO: TRATAMIENTO
Eliminación de factores
de riesgo
HTA s
hipercolester
olemia
tabaquismo
anticonceptiv
os orales

35. SÍNDROME ANTI
FOSFOLÍPIDO: TRATAMIENTO
Profilaxis(portadores de
LES)
Aspirina 81mg/día
Tratamiento anticoagulante
a largo plazo (trombosis)
HBPM x 5 días + warfarina
En paciente con un episodio de
coagulación venosa INR 2.0 –
2.5
En pacientes con coagulos
recidivantes o coagulación
arterial INR 3.0 – 3.5