Una breve presentación sobre el sindrome antifosfolípidos o Sx de Hughes. Útil para explicar la fisiopatología de la enfermedad y su diagnóstico.

1. Universidad de Guadalajara.
Centro Universitario de Ciencias de la Salud.
Departamento de Fisiología.
Asignatura: Fisiopatología.
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2. Síndrome
Antifosfolípidos.
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3. SAF en diferentes situaciones
clínicas.
 SAF autoinmune
 Anticuerpos Antifosfolípidos estimulados por infección.
 No asociados a trombosis
 Sífilis, Enfermedad de Lyme, Virus EpsteinBarr, Citomegalovirus
 Posible asociación con trombosis
 Varicela, VIH, hepatitis C
 Anticuerpos Antifosfolípidos asociados a cáncer
 Síndromes linfoproliferativos
 Anticuerpos Antifosfolípidos inducidos por medicamentos
 Fenotiazinas, quinidinas, quinina, penicilinas sintéticas, hidralazina, IFNα
 Anticuerpos Antifosfolípidos prevalentes en la población
general.
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4. ¿Qué es?
 Abreviado SAF.
 Trastorno de hipercoagulabilidad autoinmunitaria
caracterizada por anticuerpos antifosfolipídicos.
 Puede manifestarse como de manera primaria con signos de
hipercoagulabilidad o secundaria visualmente asociado a
Lupus Eritematoso Sistémico.
 La manifestación más común es la Trombosis.
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5. SAF Catastrófico.
 Afecta una pequeña parte de los
pacientes.
 Caracterizado por múltiples  Las manifestaciones
oclusiones vasculares simultáneas microvasculares incluyen:
por todo el organismo, que conduce Microangiopatía
a la muerte en muchas ocasiones. trombótica renal.
 Se define por la afectación de, Microinfartos cerebrales.
Hipertensión.
mínimo, tres diferentes órganos
sistémicos en un periodo de días o Se puede desencadenar
semanas con una histopatología de por infecciones, retirada de
múltiples oclusiones de grandes o la terapia anticoagulante
pequeños vasos. y uso de fármacos como
 El riñón es el más comúnmente anticonceptivos orales
afectado, seguido de los pulmones,
el sistema nervioso central, el
corazón y la piel.
 En un 25% de los pacientes con este
síndrome ocurre coagulación
intravascular diseminada. 5

6. SAF y el Embarazo.
 Las mujeres con el trastorno presentan:
 Pérdidas recurrentes en la décima
semana de gestación por la isquemia y
trombosis en los vasos sanguíneos de la
placenta.
 Riesgo aumentado de dar a luz un
producto prematuro por la presencia de
hipertensión asociada a embarazo e
insuficiencia uteroplacentaria.
 Accidente cerebro vascular.
 Coágulos.
 Retardo en el crecimiento intrauterino.
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7. Mecanismos.
 Los mecanismos que se han propuesto para explicar la
presencia de trombosis o de daño tisular en el síndrome
producido por la presencia de anticuerpos antifosfolípidos
son:
 Interferencia directa en la cascada de coagulación, conduciendo
a una hipercoagulabilidad Inhibición de la proteína C
activada y las vías de la antitrombina || Inhibición de la de la
fibrinólisis o la regulación de la activación tisular.
 Disminución de la producción endotelial de prostaciclina.
 Activación plaquetaria (trombosis) o destrucción plaquetaria
(trombocitopenia).
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8. Marcadores.
1) Anticoagulante lúpico.
2)B 2-GP-1.
3) Anticuerpos anticardiolipinas.
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9. Anticoagulante Lúpico.
 La presencia del anticoagulante lúpico se caracteriza porque
la alteración del ensayo empleado para medir el TTPK no se
corrige con la adición de plasma normal como sucede en las
enfermedades hereditarias que tienen déficit de factores de
coagulación.
 El número de enfermos con LES que tiene anticoagulante
lúpico varía del 10% al 50% según las técnicas que se empleen
para su estudio.
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10. GP-1
 La beta 2 glicoproteína-1 (b2GP-1) es una proteína con un peso
molecular de 50 kD, es altamente glicosilada y con un alto contenido
de prolina.
 La 2-GP-1 se une a sustancias con carga negativa como fosfolípidos,
heparina, lipoproteínas, y plaquetas activadas. La b2GP-1 es un
anticoagulante natural ya que inhibe la vía intrínseca de la
coagulación, la actividad de protrombinasa, y la agregación
plaquetaria dependiente de ADP.
 Los anti b2GP-1 tienen mayor sensibilidad y especificidad en la
evaluación clínica de los pacientes con SAF; se ha reportado como los
niveles de anti 2-GP-1 se disminuyen de manera significativa
durante el evento trombótico lo cual sugiere además que su
medición seriada ayudaría a predecir qué pacientes estarían
propensos a desarrollar trombosis.
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11. Anticuerpos anticardiolipinas.
 Por método de ELISA 20% a 50% de los enfermos con LES
tienen ACL.
 Los ACL que son patogénicos requieren la presencia de 2-GP-
I.
 Recientemente se ha sugerido que los anticuerpos anti b 2-GP-
I pueden tener una correlación con las manifestaciones
clínicas de SAF más fuerte que los ACL.
 La determinación de ACL es más reproducible y más fácil de
hacer que el anticoagulante lúpico.
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12. Manifestaciones.
 Trombosis.
 Abortos Recurrentes.
 Trombocitopenia.
 Livedo reticularis.
 Otras (Corea no reumática, vegetaciones valvulares, úlceras
en piernas, migraña, mielopatia transversa)
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13. Tr o m b o s is ve no s a p r o f u nd a .
Livedo
Reticularis.
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14. 14

15. Tratamiento.
 Disminuir concentración de Ac aFL
 Corticoides
 Inmunosupresores
 Plasmaféresis
 Disminuir efectos trombogénicos de Ac aFL
 Anticoagulantes
† Heparina
† ATIII; TTPA
 Anticoagulantes orales
† Factores Vit. K dependientes; T. Protrombina
 Antiagregantes plaquetarios
† Acido Acetilsalicílico
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16. Bibliografía.
 http://escuela.med.puc.cl/publ/apuntesreumatologia/Sindrom
eAntifosfolipidos.html
 Fisiopatología. Salud-enfermedad: enfoque conceptual. Porth,
Editorial Panamericana, Edición 7.
 http://bvs.sld.cu/revistas/med/vol34_3_95/med08395.htm
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