Este documento describe las trombocitopenias, que son una disminución de plaquetas en la sangre. Explica que las plaquetas se producen en la médula ósea y regulan la hemostasia para prevenir hemorragias y trombosis. Las trombocitopenias pueden deberse a una producción insuficiente de plaquetas, un aumento en su destrucción, o una distribución y almacenamiento inadecuados. Describe los mecanismos y causas específicas de cada uno de estos tres tipos de trombocit

1. TROMBOCITOPENIAS Ramírez Pacheco

2. PLAQUETAS Provienen de Megacariocitos (Meg). 1,000 – 5,000. Forma discoide con 3µ de diámetro. Sobrevida de 9-10 días * . 35,000 plaquetas/mm 3*

3. PLAQUETAS Mantiene la integridad de la hemostasia. Evita hemorragia y trombosis. La producción de citocinas regula la fisiología de las plaquetas. 150,000-400,000 mm 3.

4. TROMBOCITOPENIA Disminución de plaquetas por debajo de la cifra normal en sangre periférica. La causa mas frecuente de sangrado anormal. 3 mecanismos. Producción insuficiente. Aumento de destrucción. Distribución y almacenamiento inadecuados.

5. TROMBOCITOPENIA 3 mecanismos. Producción insuficiente. Hereditarias. Adquiridas. Aumento de destrucción. Inmunológico. No inmunológico. Distribución y almacenamiento inadecuados. Hiperesplenismo.

6. Producción insuficiente HEREDITARIAS. Anemia de Fanconi. Anemia aplásica hereditaria autosómica recesiva. Trombocitopenia con ausencia de radio. Disminución o ausencia de Meg en MO. Señal defectuosa de Trombopoyetina. Síndrome de Bernard-Soulier Plaquetas gigantes y disfunción plauetaria gp. Ib/IX.

7. Producción insuficiente HEREDITARIAS. Síndrome de Alport y anomalía de May-Hegglin. Megacariocitos normales, plaquetas grandes, solo la transfusión sanguínea es útil. Síndrome de Wiskott-Aldrich Inmunodeficiencia. Eccema. Trombopoyesis ineficaz. Plaquetas pequeñas Vida ½ acortada.

8. Producción insuficiente ADQUIRIDAS Aplasia megacariocítica. Autoinmune. Supresión de Meg y/o Trombopoyetina en MO por linfocitos. Antineoplásicos y radiación Acción mielotóxica * Infecciones virales. Producción disminuida o destrucción inmunológica/hiperesplenismo. * Anemia aplásica

9. Producción insuficiente. ADQUIRIDAS Fármacos Causan aplasia de MO o selectivamente a plaquetas. * Alcohol Supresión directa de la producción de plaquetas. Disminución de Meg. Acorta vida ½ . Esplenomegalia congestiva. Anemias carenciales. Deficiencia de B12. Deficiencia de ácido fólico. Deficiencia de Hierrro. *

10. Producción insuficiente Infiltración a MO. Su tratamiento será la enfermedad de base. Asociada a SIDA Producción ineficaz por estroma invadido. Auto-Ac. Complejos inmunes.

11. Aumento en la destrucción. INMUNOLÓGICO Púrpura trombocitopénica idiopática. Enfermedad adquirida, en niños o adultos. Médula normal y ausencia de otra patología causante de trombocitopenia. Inmunológica. Auto-Ac IgG vs gp. Vida ½ disminuida, con función conservada. Sangrados variables de acuerdo a la cuenta plaquetaria . *

12. Aumento en la destrucción. INMUNOLÓGICO Púrpura trombocitopénica idiopática. Tratamiento: esplenectomía. Globulina inmune Rh(D) Por bloqueo de receptores Fc. PTI crónica y refractaria. Corticosteroides. Inmunosupresores. Quimioterapia. Trombopoyetina. Anti-CD40.

13. Aumento en la destrucción. INMUNOLÓGICO Trombocitopenia asociada a medicamentos. Inicia 14 días después de administración. Diferentes mecanismos fisiopatológicos. Ac vs medicamento en la membrana ( hapteno ). Fármaco se une a Ac preformado ( complejo ). Formación de Ac por sustancias extrañas (sales de Au, α metildopa). Choque anafiláctico. Tratamiento: Supresión/sustitución del fármaco. * Glucocorticoides. * Transfusión de plaquetas. IgG y prednisona en pacientes de alto riesgo.

14. Aumento en la destrucción. INMUNOLÓGICO Trombocitopenia asociada a heparina. 5% aproximadamente o 1/2000 pacientes. Inicia entre 5 y 7 días. Heparina de alto peso molecular. Cualquier vía de administración. Complejo: heparina + FP4 y IgG. * Dx: Disminución de plaquetas en 50% iníciales sin causa explicada. Nuevo episodio trombótico en ausencia de otra etiología. <100,000 plaquetas mm 3 Tx: Anticoagulantes orales. Heparina de bajo peso molecular. Heparinoides Plasmeferesis.

15. Aumento en la destrucción. INMUNOLÓGICO. Trombocitopenia postransfusional. 7 días después de transfusión. Alo-Ac vs Alo-Ag plaquetarios. Fisiopatología: Sangre acumulada forma Alo-Ag. Complejos inmunes. Síntomas: Fiebre y sangrados (SNC). Dx: Antecedente de transfusión de paquete eritrocitario. Plaquetas <5,000 mm 3 Tratamiento: Intercambio plasmático. Corticosteroides. IgG IV

16. Aumento en la destrucción. INMUNOLÓGICOS. Trombocitopenia aloinmune neonatal. Ac de la madre vs plaquetas del producto con Ag del padre (similar a anemia hemolítica del recién nacido). * Hay lesiones purpúricas en piel y mucosas. Anemia secundaria al sangrado. <30,000 plaquetas mm 3. Meg normales o ausentes. Tx: Glucocorticoides. Transfusión de plaquetas. IgG IV Exanguíneotransfusión. Se evita lactancia. Cesárea.

17. Aumento en la destrucción. NO INMUNOLÓGICOS. PTT-SUH Mujeres 30-40 años. Daño endotelial difuso. Se le relaciona con enfermedades reumatológicas. Anemia hemolítica microangiopática. Sangrados. Hemólisis IV. Hiperbilirrubinemia, DHL. * Esquistocitos. Trombocitopenia. Trombos hialinos con plaquetas, poca fibrina y mucho fvW.

18. Aumento en la destrucción. NO INMUNOLÓGICOS. PTT-SUH Trastornos neurológicos. Cefalea. Confusión. Hemorragia cerebral Convulsiones. Alteraciones renales. Oliguria. Azoemia. Hematuria Proteinuria. Fiebre.

19. Aumento en la destrucción. NO INMUNOLÓGICOS. PTT-SUH-tratamiento. Plasmaferesis con infusión de plasma (sin fibrinógeno, ni FvW). Hasta alcanzar cuentas de plaquetas normales y LDH. Inmunosupresores. * IgG IV. Anti agregantes plaquetarios? Transfusión de plaquetas ? Transfusión de GR. Hemodiálisis. Antihipertensivos. Anticonvulsivos.

20. Aumento en la destrucción. NO INMUNOLÓGICOS. Trombocitopenia en el embarazo normal. Trombocitopenia gestacional. 0.3-4% Asintomática. 2 do 3 er trimestre. Desaparece espontáneamente. No se asocia a trombocitopenia fetal. No genera complicaciones en el parto. Etiología: Deficiencia de folatos. CID subclínica. Hemodilución. Autoimnune.

21. Aumento en la destrucción. NO INMUNOLÓGICOS. Trombocitopenia en la preclampsia. 50% de pacientes con preclampsia. Adhesión endotelial aumentada por activación del sistema hemostático o por aclaramiento acelerado de plaquetas opsonizadas con IgG. Síndrome HELLP. Variedad de preeclampsia. HTA. Proteinuria. , AST TGO >70u/L Plaquetas <100,000. Tratamiento Plasmaferesis. Soporte y estabilización antes del parto.

22. Aumento en la destrucción. NO INMUNOLÓGICOS. Trombocitopenia asociada a infecciones. Manifestación de CID. Supresión de MO. Mecanismos inmunológicos. Etiología múltiple. El tratamiento debe ser dirigido a tratar la infección.

23. Aumento en la destrucción. NO INMUNOLÓGICOS. Otras causas… Síndrome de Kasabach-Merritt. Mordedura de serpiente. Pacientes con quemaduras extensas. Cirugía cardiovascular. Prótesis. SIRPA.

24. DISTRIBUCIÓN Y ALMACENAMIENTO INADECUADOS. Hiperesplenismo. Esplenomegalia con producción normal o aumentada de plaquetas, pero son secuestradas.

25. BIBLIOGRAFIA Fundamentos de hematología. Panamericana. 3ra edición. G. J. Ruíz Argüelles.