El síndrome nefrótico primario es una patología renal caracterizada por proteinuria, edema e hipoalbuminemia. Se presenta comúnmente en niños menores de 5 años y su causa más frecuente es la enfermedad de cambios mínimos. El tratamiento inicial consiste en corticoesteroides orales como la prednisona, la cual controla los síntomas en la mayoría de los pacientes. Sin embargo, existe un alto riesgo de recurrencia que requiere tratamientos adicionales como ciclosporina o micofenolato mofetilo

1. SINDROME NEFROTICO
PRIMARIO.
Tutoras: Dra. Guadalupe Rosiles – Dra. Gabriela Becerril
Presenta: Pablo Nazir F. Marañón R3MF
INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL
MODULO DE URGENCIAS PEDIATRIA
RESIDENCIA DE MEDICINA FAMILIAR

2. Introducción.
 Es una patología que se presenta tanto en la niñez como adultos, que puede llegar a
tener muchas repercusiones sistémicas si no se diagnostica y maneja de manera
oportuna.
 Patología renal que puede evolucionar hasta la muerte.
 En pacientes mayores de 1 año la forma más común es la Patología de cambios
mínimos (70 – 90%)
GPC Sindrome nefrotico primario en menores en ninos

3. Definición
 Patología renal de múltiples etiologías, caracterizado por presentar
alteraciones en la permeabilidad y selectividad de la barrera
glomerular – capilar.
 Característicamente se presenta; Proteinuria, edema
hipoaluminema.
 La Hipertlipidemia es secundaria a la hipoalbuminemia.
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4. Epidemiología
 A nivel mundial es una de las 5 enfermedades renales más frecuentes.
 Incidencia anual mundial 2 a 7 casos por 100000 hab. Prevalencia 12 a 16 niños por 100000 hab.
 En México, la incidencia es desconocida. H. Infantil Federico Gómez publico el año 2011 que
diagnostico 35 mujeres y 40 varones y un acumulado de 427 pacientes en los últimos 11 años.
 la mitad de los diagnósticos son en paciente prescolares con predominio en el sexo masculino con
una relación 1:1.5.
 80% de los pacientes diagnosticados están entre los 2 a 10 años de edad.
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5. Clasificación
 Síndrome nefrótico de mínimos cambios. Menores de 5 años 70%
 Glomerulonefritis Focal y Segmentaria. Mayores de 6 años
 Nefropatía membranosa. Rara en pacientes pediátricos.
STEPHAN R. BERHARD R The Nephotic syndrome, The New England Journal of MedicineDownloaded from nejm.org at
LINKOPING UNIVERSITY on October 1, 2013.

6. Causas.
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7. Fisiopatología
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8.  Las proteínas no pueden ser filtradas por el peso molecular.
 En el síndrome nefrótico existe la alteración de los podocitos de las células
epiteliales, son el eslabón de la etiopatogenia.
 Existe la presencia en el plasma “Factor de Permeabilidad” (GFS), que altera la fusión
de los podocitos secretada por Células T
 Existe la teoría inmunológica donde las Células T también secretan factores anti –
síntesis de podocitos.
 Se descubrió también la presencia de altas concentraciones de IgE
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9.  Existen varios estudios que se concentran en identificar el motivo de la falla de la
integridad de la barrera de filtración glomerular.
 Hay mas de un factor circulante presentes que aumentan la permeabilidad de la
barrera.
 1974 Shalhuob observó presencia de proteinuria posterior a infecciones como
sarampión que remitió iniciando medicamentos que bloqueen los efectos de la
inmunidad mediada por células.
 Investigaciones posteriores evidenciaron que las lesiones a los podocitos eran
consecuencia de la acción de las Células T.
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Nephrology feb 2016

10. Nephotic Syndome, Minimal changes disease, Vivarelli M and cols by the American Society of
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11.  Existe un disbalance de las subpoblaciones de LT CD8 y los Th2 en la fase activa,
agravando la lesión de los podocitos.
 Esta observación se identificaron varias IL En especial con la IL13, teniendo un patrón
común con la reacciones alérgicas.
 La IL13 no es la única responsable de la lesión podocítica, pero se evidencio mayor
concentración en ratas con SN.
 Hay estudios que revelan también presencia de LB en la patogénesis de SN.
 Pacientes con SN durante su remisión exhiben IgG.
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12.  Se observo en la MCD presencia de cadenas monoclonales ligeras implicadas en
alteración de Ig en la patogenensis.
 CD23 es un indicador de la recaida. Parametro de activación de los LB y existe la
tendencia que los LB de memoria son los causantes de la recaída.
 El efecto de los productos de LT y LB interfieren con la citoestructura de los
podocitos, ocasionando desorganización intracelular del citoesqueleto.
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14. Clínica. Edema
 Edema y retención de sodio. Principal signo evidente, como consecuencia de la
proteinuria, perdida de la presión oncótica.
 Inicia periorbital y labios que algunas veces se confunde con alergías,
posteriormente se presenta en los miembros.
 Puede evolucionar a Anasarca, ascitis, derrame pericárdico.
 Dolor abdominal secundario a hipoperfusión, además datos de bajo gasto.
 Por la depleción del volumen intravascular y oliguria desencadenan falla renal
aguda.
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15.  Proteinuria: análisis de orina con tira reactiva, +++ o ++++ que equivale
a >300 y en 20% de los pacientes microhematuria.
 Examen general de orina reporta >= 40mg/h/m2
 Relación CreaU/ProtU> 2.00 en poacientes pediátricos,
 Reducción de albumina sérica < 2.g/dl, con predominio de a-glob.
 Ca serico reducido.
Clínica. Proteinuria.
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16. Clínica. Hiperlipidemia – Trombosis.
 Consecuencia del aumento de producción hepática de colesterol,
triglicéridos
 Catabolismo disminuido de las lipoproteínas por redición de la
lipoproteína lipasa.
 Perdida urinaria de proteínas con propiedades anticoagulantes.
 Hemoconcentración favorece la procoagulación, además de del
fibrinógeno, Factor V, VIII y Proteína C.
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17. Tratamiento.
 El manejo inicial, es la administración de prednisolona por un periodo de 4
semanas, calculado a 60mg/m2/día o 2 mg/día sin exceder los 80 mg día,
posteriormente a 40mg/kg/m2.
 El tipo de mínimos cambios responde a las 2 semanas alrededor al 75%º
Allison A, Jordan M. Nephrotic syndrome in childhood, THE LANCET • Vol 362 • August 23, 2013

18. Breve historia del tratamiento.
 1940 Se inyectaba ACTH asilada de cerebros ovinos/porquinos IM.
 1950 se asocia ACTH IM por 10 días con Cortisona 100 a 300 mg IM 5
días (Arneil and Wilson ).
 1960 ya se deja de usar ACTH o y se reemplaza solo con PRD.
 1974 de establece la dosis de 60mg/m2/d de PRD por 4 semanas y desde
hasta la 8va 40mg/m2/d.
 1978 Cyclosporina A, 1980 Levamisol, 90’s tracolimus, 2000s mofetil
micofenolato y Rituximab.
History of Nephrotic Syndrome and evolution of its Treatment, Pal A. Kaskel F, Froineris in pediatrics may 2016

19. Tratamiento.
 Existe la posibilidad de recurrencia del 60% de los casos tratados
con el esquema anterior.
 En estos casos se lleva una dosis de mantenimiento por 6 a 12
meses con prednisona a dosis 0.1 a 0.5mg/kg/dia
 Se debe vigilar signos y síntoma de efectos toxicos de los
corticoides.
 Como medida general se debe restringir ingesta de sal y liquidos.
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20.  En 1974 se establece el
tratamiento en base a PRN
60 mg/m2/d por 4 s y40
mg/m2 3 días a la semana
por 1 mes más.
 El 2012 KDIGO modifica el
manejo como en la tabla
Tratamiento.
Nephotic Syndome, Minimal changes
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21.  Posterior a 3 años de aplicación del esquema del 2012 el meta análisis
“Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC: Corticosteroid therapy for
nephrotic syndrome in children. Cochrane Database Syst Rev 3:
CD001533, 2015” no modificaba la aparición de recaidas en el 80 a
90% de los niños tratados
 KDIGO recomienda manejo con corticoides días intermedios (3 dias a
la semana) en caso de una recaída.
Tratamiento.
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22.  Ciclofosfamida y cloranbucil agentes alquilantes que inhiben de una
manera prolongada las recaídas.
 Ciclosporina A inhibidor de Calcineurina e inactiva a IL2 para la
activación de los LT. Desventajas alta nefrotoxicidad.
 Mofetil micofenolato. Efectos en la proliferación de LT y LB. Efectos adversos
gastrointestinales y medula ósea.
 Rituximab Ac monoclonal no esta bien establecida la seguridad en el
tratamiento pediátrico.
Tratamiento. No esteroideo
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23. Síndrome nefrótico resistente a los corticoides.
 Ocurre en tre el 25 a 50% de las GFS, después de recibir 4 semanas el
corticoide no disminuyen los valores de la proteinuria.
 Una opción al tratamiento es la ciclosporina 3 a 6mg/kg/d en pocos
ensayos junto a los inhibidores de angiotensina (enalapril
o.6mg/kg/dia) actúan sobre el podocito.
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24. Complicaciones
 Complicaciones infecciosas: Celulitis y peritonitis bacteriana
espontanea 2 – 6%.
 Complicaciones tromboembólicas: es baja en comparación en los
adultos es recomendable ante el riesgo iniciar con heparina de bajo
peso molecular
 Enfermedad cardiovascular: El riesgo cardiovacular en menores es
minino pero esta presente
 Efectos adversos de corticoides.
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25. Conclusiones.
 En pacientes pediátricos después de la remisión 1er episodio el 30%
no cursa con recaídas.
 20 – 30% progresa a infrecuentemente en recaídas en tres a 4
ocasiones en la vida.
 Si en 2 años sin tratamiento no hay recaídas se define como total
remisión.
 3% de los niños que padecen MCD evolucionan a enfermedad renal
crónica en la adultez.
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26. Gracias.