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TEMA 4- (b)




            OTROS TRASTORNOS DEL ESPECTRO AUTISTA


       1.- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE AUTISMO Y OTROS TGD


En el capítulo anterior se ha estudiado de forma específica el Trastorno Autista
como parte de los Trastornos Generalizados del Desarrollo (TGD), considerando en
especial el autismo propiamente dicho, como uno de los trastornos más graves
tanto para los que lo tienen como para los cuidadores de los que estas personas
generalmente dependen.
     Lorna Wing en 1979 habla de diferentes manifestaciones del trastorno e
introduce el concepto del espectro autista como un continuo en el que los individuos
pueden estar más o menos afectados. Incluidos en los trastornos del Espectro
Autista se estudian en este capítulo: el Síndrome de Asperger, el Síndrome de
Rett, el Trastorno Desintegrativo Infantil, el Autismo Atípico y el ¿Trastorno
Semántico-Pragmático ó Trastorno Específico del Lenguaje?, a los que añadimos el
Trastorno de Aprendizaje no Verbal por su relevancia actual… existiendo además
otras patologías de las que nos ocuparemos aquí de forma específica, pues aunque
no sean propiamente TGD, tales como el Retraso mental, la Esquizofrenia, etc.…
conviene para nuestro programa establecer el diagnóstico diferencial. Así, como
dato de las relaciones entre alguna de ellas podemos aportar que un estudio de la
Universidad de Columbia, en Nueva York, ha analizado a 1,5 millones de
pacientes y revela que el autismo, la esquizofrenia y el trastorno bipolar
comparten genes que contribuyen a su desarrollo.
Intervención psicopedagógica en los trastornos del desarrollo

             2.- AUTISMO Y OTRAS DISCAPACIDADES MENTALES


Siguiendo a Díez-Cuervo y Martos (1989) y Martínez y Vega (2007) y otros
autores, se trata en este punto de estudiar como decimos, las diferencias con
otros trastornos cuyas características pueden presentar coincidencias en su
etiología, evolución y manifestaciones.


                             2.1. RETRASO MENTAL
La mayoría de las personas con autismo presentan también retraso mental en
grado severo. Algunas de las que destacamos, pueden apreciarse en la Tabla1,
como por ej. el hecho de que el diagnostico del retraso mental se establece a
diferentes edades, sobre todo en los casos ligeros y no en síndromes específicos;
sin embargo en el autismo suele diagnosticarse sobre los dos años de edad.


Tabla 1

Algunas diferencias entre autismo y retraso mental

                AUTISMO                              RETRASO MENTAL
Accesos epilépticos en adolescencia        Accesos epilépticos en primera infancia
Ratio género: cuatro varones sobre una     Ratio género: ligero predominio
niña                                       masculino
Mayor déficit cognitivo                    Menor fracaso en tareas cognitivas
Discriminación señales                     Discriminación señales
socioemocionales: muy dañado               socioemocionales: no dañado
Disarmonía evolutiva                       Retraso generalizado

                              2.2. ESQUIZOFRENIA
Es difícil hacer el diagnostico diferencial entre los TGD y los trastornos psicóticos
antes de los 3 años, ya que en las primeras edades los rasgos son bastante
similares.
     Así podemos considerar las diferencias que se resumen en la Tabla 2 y el
hecho de muchos de los primeros brotes sicóticos suelen aparecer en la
adolescencia.



Tabla 2
__________________________________________________________________
 Algunas diferencias entre autismo y esquizofrenia
                                          153
Tema 4 (b): Otros Trastornos del Espectro Autista


                AUTISMO                                ESQUIZOFRENIA
 Incidencia: 4/5 x 10.000                   Incidencia: 8/10 x 10.000
                                            Aparición tardía (5 años y
 Aparición temprana: primera infancia
                                            adolescencia)
 Predisposición familiar: infrecuente en
                                            Predisposición familiar: muy frecuente
 psicosis
 Fenomenología: ausencia o rara             Fenomenología: frecuentes delirios y
 presencia de delirios y alucinaciones      alucinaciones
 Alteraciones graves del desarrollo del     Alteraciones variables del desarrollo del
 lenguaje                                   lenguaje
                                            Evolución: cíclica con períodos de
 Evolución: persistencia de autismo
                                            normalidad
 Crisis epilépticas: frecuentes en ¼
                                            Crisis epilépticas: infrecuentes
 población
                                            Mejor respuesta a tratamiento
 Respuesta a tratamiento conductual
                                            farmacológico.

   (Adaptado de Díez-Cuervo y Martos, 1989)



        2.3. AUTISMO Y TRASTORNOS SEVEROS DEL DESARROLLO DEL
                             LENGUAJE RECEPTIVO


En este apartado, conviene aclarar en cuanto a estos términos el hecho de que
existe cierta confusión o solapamiento entre la disfasia, el trastorno específico del
lenguaje y el trastorno semántico- pragmático.
     Shields et al. (1996) expresan, “los estudios comparan niños de trastorno
semántico-pragmático con niños autistas de funcionamiento elevado. Valoran los
resultados en baterías de tests neuropsicológicos y de cognición social, y
encuentran similitudes entre ambos grupos”.
     Sin embargo, la disfasia evolutiva se puede definir como un retraso en la
adquisición del lenguaje y la articulación. Los niños/as disfásicos comparten con
los autistas diversa sintomatología relacionada con la adquisición del lenguaje.
Entre estas características comunes cabría destacar la ecolalia, la inversión
pronominal, los déficits de secuenciación y los déficits en la compresión del
significado de las palabras. También podemos observar ciertos problemas
sociales en los niños/as disfásicos corno consecuencia de sus problemas en el
lenguaje. No obstante, está claro que los déficits que presentan los autistas en el
lenguaje son más graves y complejos que los problemas de los niños/as

                                           154
Intervención psicopedagógica en los trastornos del desarrollo

disfásicos. Los niños/as disfásicos conservan su capacidad comunicativa,
mediante el uso del lenguaje no verbal, manifiestan las emociones y son capaces
de llevar a cabo juegos simbólicos (Tabla 3).


Tabla 3

Algunas diferencias entre autismo y trastornos severos del lenguaje receptivo

                                           TRASTORNOS SEVEROS LENGUAJE
                AUTISMO
                                           RECEPTIVO
Incidencia: cuatro varones sobre una
                                           Incidencia: ligero predominio masculino
niña
Peor pronóstico                            Mejor pronóstico
Déficit cognitivo más amplio               Déficit cognitivo más limitado
Persistentes problemas de conductas
                                           Alteración socioemocional más limitada
socioemocionales
                                           Menor afectación en otros sistemas
Persistente inhabilidad comunicativa
                                           alternativos de comunicación



                        2.4. AUTISMO Y SÍNDROME DE RETT


En el DSM-IV el trastorno de Rett se describe con las características que se
muestran en la Tabla 4. Es un síndrome, como otros estudiados hasta el momento,
asociado al cromosoma X, en concreto en la región Xq28.
     Nosotras, a partir de la observación directa de una persona con este síndrome
opinamos que esta discapacidad podría englobarse en primer lugar en el trastorno
autístico pero también como trastorno motórico. La comparación que se establece
con el autismo, es la que se indica en la Tabla 5.




                                         155
Tema 4 (b): Otros Trastornos del Espectro Autista
Tabla 4
__________________________________________________________________
Criterios para el diagnóstico del Trastorno de Rett (F84.2)

A. Todas las características siguientes:

1. desarrollo prenatal y perinatal aparentemente normal.
2. desarrollo psicomotor aparentemente normal durante los primeros 5 meses
después del nacimiento.
3. circunferencia craneal normal en el nacimiento.
B. Aparición de todas las características siguientes después del período de
desarrollo normal:
1. desaceleración del crecimiento craneal entre los 5 y 48 meses de edad.
2. pérdida de habilidades manuales intencionales previamente adquiridas entre los
5 y 30 meses de edad, con el subsiguiente desarrollo de movimientos manuales
estereotipados (p. ej., escribir o lavarse las manos).
3. pérdida de implicación social en el inicio del trastorno (aunque con frecuencia la
interacción social se desarrolla posteriormente).
4. mala coordinación de la marcha o de los movimientos del tronco.
5. desarrollo del lenguaje expresivo y receptivo gravemente afectado, con retraso
psicomotor grave.




                                           156
Intervención psicopedagógica en los trastornos del desarrollo



Tabla 5

Comparación entre síndrome de Rett y autismo infantil

                 AUTISMO                            SÍNDROME DE RETT
 Aparición en la primera infancia.          Desarrollo normal hasta los 6/8 meses.
 Las habilidades previamente adquiridas Pérdida progresiva del habla y de la
 se mantienen                           función manual
 Las habilidades visoespaciales y
                                            Profuso retraso mental en todas las
 manipulativas parecen conservarse
                                            áreas funcionales.
 mejor que las verbales.
                                         Microcefalia adquirida, retraso en el
 Desarrollo físico normal en la mayoría.
                                         crecimiento, pérdida de peso,
 Conductas estereotipadas variadas con
                                         movimientos estereotipados siempre
 manifestaciones complejas
                                         presentes.
                                         Dificultades progresivas en la
 Funciones motoras gruesas normales en
                                         deambulación. Apraxia troncal y
 la primera década de la vida.
                                         coordinación corporal
 Ausencia del lenguaje casi siempre      Ausencia del lenguaje siempre
                                         Contacto ocular presente, a veces muy
 Contacto ocular inadecuado
                                         intenso

          2.5. AUTISMO Y TRASTORNO DESINTEGRATIVO INFANTIL

En el Trastorno Desintegrativo Infantil (Tabla 6), el criterio esencial es la
manifestación de una regresión profunda y deterioro conductual tras los 3 ó 4
años de un aparente desarrollo normal, aunque las clasificaciones nosológicas
adelantan la edad hasta los 2 años al menos. Con frecuencia se observa un
periodo prodrómico al que se asocia la presencia de irritabilidad, inquietud,
ansiedad y una relativa hiperactividad; periodo al que sigue la pérdida del habla y
del lenguaje, de las habilidades sociales, alteración de las relaciones personales,
pérdida de interés por los objetos e instauración de estereotipias y manierismos.




                                         157
Tema 4 (b): Otros Trastornos del Espectro Autista
Tabla 6
________________________________________________________________
Criterios diagnósticos del trastorno desintegrativo infantil según el DSM-IV

Desarrollo aparentemente normal hasta al menos los dos años, manifestado por
la presencia adecuada para la edad de comunicación verbal y no verbal,
relaciones sociales, juego y conducta adaptativa
Pérdida clínicamente significativa de competencias previamente adquiridas en
al menos dos de las siguientes áreas:
 1. Lenguaje expresivo o receptivo.
 2. Conducta adaptativa o competencias sociales.
 3. Control rectal o vesical.
 4. Juego.
 5. Competencias motrices.
Funcionamiento social marcadamente anormal, manifestado por cumplir los tres
primeros criterios del trastorno autista


      Como podemos observar en esta descripción clínica del trastorno
desintegrativo, hay un evidente solapamiento con la sintomatología del autismo. La
importancia de estos casos de aparición tardía radica en la frecuencia con que este
trastorno va asociado a alteraciones neurológicas progresivas (ya sean congénitas
o adquiridas) como la lipoidosis o la leucodistrofia.
      En definitiva, encontramos dos razones fundamentales para diferenciar los
trastornos desintegrativos del autismo. La primera enfatiza que el periodo de
desarrollo normal es significativamente más largo de lo que usualmente se da en el
autismo. La segunda subraya que el patrón de regresión es diferente, ya que
habitualmente implica la pérdida de otras habilidades además de la comunicación y
de las relaciones sociales. De igual forma, tanto el curso como la descripción clínica
del trastorno desintegrativo difieren del síndrome de Rett.

                                2.6. El Autismo atípico

Consideramos que tiene sentido distinguir el autismo atípico del autismo
propiamente dicho ya que la diferencia del autismo atípico con el autismo
propiamente dicho consiste en que el desarrollo anormal o alterado se presenta
únicamente después de los tres años de edad o en que faltan anomalías
suficientemente demostradas en una o dos de las tres áreas de psicopatología
                                    158
Intervención psicopedagógica en los trastornos del desarrollo

requeridas para el diagnóstico de autismo (la interacción social, el trastorno de la
comunicación y el comportamiento restrictivo, estereotipado y repetitivo), a pesar de
la presencia de características de una o dos de las otras áreas. El autismo atípico
suele presentarse en individuos con retraso profundo cuyo bajo nivel de rendimiento
favorecen la manifestación del comportamiento desviado específico requeridos para
el diagnóstico de autismo. También sucede esto en individuos con graves
trastornos específicos del desarrollo de la comprensión del lenguaje.


                        2.6. EL SÍNDROME DE ASPERGER


El DSM-IV y el CIE-10 proponen criterios y códigos diagnósticos prácticamente
iguales (Tabla 7). En el CIE-10, este trastorno viene recogido con el nombre de
síndrome de Asperger. Las diferencias que se establecen entre el Síndrome de
Asperger y el Autismo se muestran en la Tabla 8.


Tabla 7
Criterios diagnósticos del síndrome de Asperger según el DSM-IV F84.5

A. Alteración cualitativa de la interacción social, manifestada al menos por dos de
las siguientes características:
1. importante alteración del uso de múltiples comportamientos no verbales como
contacto ocular, expresión facial, posturas corporales y gestos reguladores de la
interacción social
2. incapacidad para desarrollar relaciones con compañeros apropiadas al nivel de
desarrollo del sujeto
3. ausencia de la tendencia espontánea a compartir disfrutes, intereses y
objetivos con otras personas (p.ej., no mostrar, traer o enseñar a otras personas
objetos de interés)
4. ausencia de reciprocidad social o emocional
B. Patrones de comportamiento, intereses y actividades restrictivos, repetitivos y
estereotipados, manifestados al menos por una de las siguientes características:
1. preocupación absorbente por uno o más patrones de interés estereotipados y
restrictivos que son anormales, sea por su intensidad, sea por su objetivo
2. adhesión aparentemente inflexible a rutinas o rituales específicos, no
funcionales
3. manierismos motores estereotipados y repetitivos (p. ej., sacudir o girar manos
o dedos, o movimientos complejos de todo el cuerpo)
4. preocupación persistente por partes de objetos
C. El trastorno causa un deterioro clínicamente significativo de la actividad social,
laboral y otras áreas importantes de la actividad del individuo.
D. No hay retraso general del lenguaje clínicamente significativo (p. ej., a los 2
años de edad utiliza palabras sencillas, a los 3 años de edad utiliza frases

                                         159
Tema 4 (b): Otros Trastornos del Espectro Autista
comunicativas).

E. No hay retraso clínicamente significativo del desarrollo cognoscitivo ni del
desarrollo de habilidades de autoayuda propias de la edad, comportamiento
adaptativo (distinto de la interacción social) y curiosidad acerca del ambiente
durante la infancia.
F. No cumple los criterios de otro trastorno generalizado del desarrollo ni de
esquizofrenia.

Tabla 8
Diferencias entre el Síndrome de Asperger y el Autismo

               AUTISMO                           SÍNDROME DE ASPERGER
C.I. generalmente por debajo de lo C.I. generalmente por encima de lo
normal                             normal
Diagnóstico general antes de los 3 Diagnóstico general después de los 3
años                               años
Retraso en la aparición del lenguaje       Aparición del lenguaje en tiempo normal


Alrededor del 25% son no-verbales          Todos son verbales
Gramática y vocabulario limitados          Gramática y vocabulario normal, a veces
                                           por encima del promedio
Desinterés general en las relaciones Interés general en las relaciones sociales
sociales

1/3 presenta convulsiones                  Incidencia de convulsiones igual que en
(principalmente adolescentes)              la población general
Desarrollo Físico Normal                   Torpeza General
Ningún interés obsesivo de “alto nivel”    Intereses obsesivos de “alto nivel”
Padres detectan problemas alrededor Padres detectan problemas alrededor de
de los 18 meses de edad             los 2,5 años de edad
El diagnóstico se hace a una edad El diagnóstico se hace a una edad media
media de 5,5 años                 de 11,3 años
Las quejas de los padres son los Las quejas de los padres son problemas
retardos del lenguaje            de lenguaje, o en socialización o
                                 conducta

                                                                       (Negrón, 2001)




                                          160
Intervención psicopedagógica en los trastornos del desarrollo

          2.7. EL TRASTORNO DE APRENDIZAJE NO VERBAL (TANV)

Siguiendo los datos aportados por Magallón y Narbona (2009), este trastorno se
caracteriza por la incapacidad para comprender el significado del contexto social,
por la poca habilidad para el aprendizaje académico y por la dificultad para la
apreciación de la comunicación no verbal. Estas dificultades se manifiestan como
problemas para la interpretación de las gesticulaciones, las expresiones faciales,
las caricias y otros elementos comunicativos no verbales habituales. Los sujetos
afectados también muestran incapacidad para entender el significado básico de los
aspectos no verbales, utilizados en la vida diaria.
     Muchas de las características que se han descrito para el TANV se
superponen a las propias del síndrome de Asperger (SA). Incluso se podría afirmar
que el TANV y el SA podrían representar varios grados de gravedad del mismo
continuo neurocognitivo.
     Sin embargo, también es posible descubrir algunas diferencias e incluso intuir
unos límites entre ambos trastornos. Podría afirmarse que una parte de los niños/as
con TANV cumplen criterios del DSM-IV para el SA; sin embargo, no todos los
niños/as con TANV muestran un déficit social tan grave, ni cumplen todos los
criterios de SA. En el TANV no es habitual que se presenten rutinas y rituales
comportamentales y patrones inusuales del lenguaje tan marcados como en el SA,,
por el contrario, uno de los componentes más característicos del TANV, el déficit
visoespacial, no suele ser muy manifiesto en el SA.




                                          161
Tema 4 (b): Otros Trastornos del Espectro Autista

Tabla 9
Características diferenciales entre TANV y SA. Tomada de Rigau-Ratera, García-
Nonell y Artigas-Pallarés (2004




                                     162

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  • 1. TEMA 4- (b) OTROS TRASTORNOS DEL ESPECTRO AUTISTA 1.- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE AUTISMO Y OTROS TGD En el capítulo anterior se ha estudiado de forma específica el Trastorno Autista como parte de los Trastornos Generalizados del Desarrollo (TGD), considerando en especial el autismo propiamente dicho, como uno de los trastornos más graves tanto para los que lo tienen como para los cuidadores de los que estas personas generalmente dependen. Lorna Wing en 1979 habla de diferentes manifestaciones del trastorno e introduce el concepto del espectro autista como un continuo en el que los individuos pueden estar más o menos afectados. Incluidos en los trastornos del Espectro Autista se estudian en este capítulo: el Síndrome de Asperger, el Síndrome de Rett, el Trastorno Desintegrativo Infantil, el Autismo Atípico y el ¿Trastorno Semántico-Pragmático ó Trastorno Específico del Lenguaje?, a los que añadimos el Trastorno de Aprendizaje no Verbal por su relevancia actual… existiendo además otras patologías de las que nos ocuparemos aquí de forma específica, pues aunque no sean propiamente TGD, tales como el Retraso mental, la Esquizofrenia, etc.… conviene para nuestro programa establecer el diagnóstico diferencial. Así, como dato de las relaciones entre alguna de ellas podemos aportar que un estudio de la Universidad de Columbia, en Nueva York, ha analizado a 1,5 millones de pacientes y revela que el autismo, la esquizofrenia y el trastorno bipolar comparten genes que contribuyen a su desarrollo.
  • 2. Intervención psicopedagógica en los trastornos del desarrollo 2.- AUTISMO Y OTRAS DISCAPACIDADES MENTALES Siguiendo a Díez-Cuervo y Martos (1989) y Martínez y Vega (2007) y otros autores, se trata en este punto de estudiar como decimos, las diferencias con otros trastornos cuyas características pueden presentar coincidencias en su etiología, evolución y manifestaciones. 2.1. RETRASO MENTAL La mayoría de las personas con autismo presentan también retraso mental en grado severo. Algunas de las que destacamos, pueden apreciarse en la Tabla1, como por ej. el hecho de que el diagnostico del retraso mental se establece a diferentes edades, sobre todo en los casos ligeros y no en síndromes específicos; sin embargo en el autismo suele diagnosticarse sobre los dos años de edad. Tabla 1 Algunas diferencias entre autismo y retraso mental AUTISMO RETRASO MENTAL Accesos epilépticos en adolescencia Accesos epilépticos en primera infancia Ratio género: cuatro varones sobre una Ratio género: ligero predominio niña masculino Mayor déficit cognitivo Menor fracaso en tareas cognitivas Discriminación señales Discriminación señales socioemocionales: muy dañado socioemocionales: no dañado Disarmonía evolutiva Retraso generalizado 2.2. ESQUIZOFRENIA Es difícil hacer el diagnostico diferencial entre los TGD y los trastornos psicóticos antes de los 3 años, ya que en las primeras edades los rasgos son bastante similares. Así podemos considerar las diferencias que se resumen en la Tabla 2 y el hecho de muchos de los primeros brotes sicóticos suelen aparecer en la adolescencia. Tabla 2 __________________________________________________________________ Algunas diferencias entre autismo y esquizofrenia 153
  • 3. Tema 4 (b): Otros Trastornos del Espectro Autista AUTISMO ESQUIZOFRENIA Incidencia: 4/5 x 10.000 Incidencia: 8/10 x 10.000 Aparición tardía (5 años y Aparición temprana: primera infancia adolescencia) Predisposición familiar: infrecuente en Predisposición familiar: muy frecuente psicosis Fenomenología: ausencia o rara Fenomenología: frecuentes delirios y presencia de delirios y alucinaciones alucinaciones Alteraciones graves del desarrollo del Alteraciones variables del desarrollo del lenguaje lenguaje Evolución: cíclica con períodos de Evolución: persistencia de autismo normalidad Crisis epilépticas: frecuentes en ¼ Crisis epilépticas: infrecuentes población Mejor respuesta a tratamiento Respuesta a tratamiento conductual farmacológico. (Adaptado de Díez-Cuervo y Martos, 1989) 2.3. AUTISMO Y TRASTORNOS SEVEROS DEL DESARROLLO DEL LENGUAJE RECEPTIVO En este apartado, conviene aclarar en cuanto a estos términos el hecho de que existe cierta confusión o solapamiento entre la disfasia, el trastorno específico del lenguaje y el trastorno semántico- pragmático. Shields et al. (1996) expresan, “los estudios comparan niños de trastorno semántico-pragmático con niños autistas de funcionamiento elevado. Valoran los resultados en baterías de tests neuropsicológicos y de cognición social, y encuentran similitudes entre ambos grupos”. Sin embargo, la disfasia evolutiva se puede definir como un retraso en la adquisición del lenguaje y la articulación. Los niños/as disfásicos comparten con los autistas diversa sintomatología relacionada con la adquisición del lenguaje. Entre estas características comunes cabría destacar la ecolalia, la inversión pronominal, los déficits de secuenciación y los déficits en la compresión del significado de las palabras. También podemos observar ciertos problemas sociales en los niños/as disfásicos corno consecuencia de sus problemas en el lenguaje. No obstante, está claro que los déficits que presentan los autistas en el lenguaje son más graves y complejos que los problemas de los niños/as 154
  • 4. Intervención psicopedagógica en los trastornos del desarrollo disfásicos. Los niños/as disfásicos conservan su capacidad comunicativa, mediante el uso del lenguaje no verbal, manifiestan las emociones y son capaces de llevar a cabo juegos simbólicos (Tabla 3). Tabla 3 Algunas diferencias entre autismo y trastornos severos del lenguaje receptivo TRASTORNOS SEVEROS LENGUAJE AUTISMO RECEPTIVO Incidencia: cuatro varones sobre una Incidencia: ligero predominio masculino niña Peor pronóstico Mejor pronóstico Déficit cognitivo más amplio Déficit cognitivo más limitado Persistentes problemas de conductas Alteración socioemocional más limitada socioemocionales Menor afectación en otros sistemas Persistente inhabilidad comunicativa alternativos de comunicación 2.4. AUTISMO Y SÍNDROME DE RETT En el DSM-IV el trastorno de Rett se describe con las características que se muestran en la Tabla 4. Es un síndrome, como otros estudiados hasta el momento, asociado al cromosoma X, en concreto en la región Xq28. Nosotras, a partir de la observación directa de una persona con este síndrome opinamos que esta discapacidad podría englobarse en primer lugar en el trastorno autístico pero también como trastorno motórico. La comparación que se establece con el autismo, es la que se indica en la Tabla 5. 155
  • 5. Tema 4 (b): Otros Trastornos del Espectro Autista Tabla 4 __________________________________________________________________ Criterios para el diagnóstico del Trastorno de Rett (F84.2) A. Todas las características siguientes: 1. desarrollo prenatal y perinatal aparentemente normal. 2. desarrollo psicomotor aparentemente normal durante los primeros 5 meses después del nacimiento. 3. circunferencia craneal normal en el nacimiento. B. Aparición de todas las características siguientes después del período de desarrollo normal: 1. desaceleración del crecimiento craneal entre los 5 y 48 meses de edad. 2. pérdida de habilidades manuales intencionales previamente adquiridas entre los 5 y 30 meses de edad, con el subsiguiente desarrollo de movimientos manuales estereotipados (p. ej., escribir o lavarse las manos). 3. pérdida de implicación social en el inicio del trastorno (aunque con frecuencia la interacción social se desarrolla posteriormente). 4. mala coordinación de la marcha o de los movimientos del tronco. 5. desarrollo del lenguaje expresivo y receptivo gravemente afectado, con retraso psicomotor grave. 156
  • 6. Intervención psicopedagógica en los trastornos del desarrollo Tabla 5 Comparación entre síndrome de Rett y autismo infantil AUTISMO SÍNDROME DE RETT Aparición en la primera infancia. Desarrollo normal hasta los 6/8 meses. Las habilidades previamente adquiridas Pérdida progresiva del habla y de la se mantienen función manual Las habilidades visoespaciales y Profuso retraso mental en todas las manipulativas parecen conservarse áreas funcionales. mejor que las verbales. Microcefalia adquirida, retraso en el Desarrollo físico normal en la mayoría. crecimiento, pérdida de peso, Conductas estereotipadas variadas con movimientos estereotipados siempre manifestaciones complejas presentes. Dificultades progresivas en la Funciones motoras gruesas normales en deambulación. Apraxia troncal y la primera década de la vida. coordinación corporal Ausencia del lenguaje casi siempre Ausencia del lenguaje siempre Contacto ocular presente, a veces muy Contacto ocular inadecuado intenso 2.5. AUTISMO Y TRASTORNO DESINTEGRATIVO INFANTIL En el Trastorno Desintegrativo Infantil (Tabla 6), el criterio esencial es la manifestación de una regresión profunda y deterioro conductual tras los 3 ó 4 años de un aparente desarrollo normal, aunque las clasificaciones nosológicas adelantan la edad hasta los 2 años al menos. Con frecuencia se observa un periodo prodrómico al que se asocia la presencia de irritabilidad, inquietud, ansiedad y una relativa hiperactividad; periodo al que sigue la pérdida del habla y del lenguaje, de las habilidades sociales, alteración de las relaciones personales, pérdida de interés por los objetos e instauración de estereotipias y manierismos. 157
  • 7. Tema 4 (b): Otros Trastornos del Espectro Autista Tabla 6 ________________________________________________________________ Criterios diagnósticos del trastorno desintegrativo infantil según el DSM-IV Desarrollo aparentemente normal hasta al menos los dos años, manifestado por la presencia adecuada para la edad de comunicación verbal y no verbal, relaciones sociales, juego y conducta adaptativa Pérdida clínicamente significativa de competencias previamente adquiridas en al menos dos de las siguientes áreas: 1. Lenguaje expresivo o receptivo. 2. Conducta adaptativa o competencias sociales. 3. Control rectal o vesical. 4. Juego. 5. Competencias motrices. Funcionamiento social marcadamente anormal, manifestado por cumplir los tres primeros criterios del trastorno autista Como podemos observar en esta descripción clínica del trastorno desintegrativo, hay un evidente solapamiento con la sintomatología del autismo. La importancia de estos casos de aparición tardía radica en la frecuencia con que este trastorno va asociado a alteraciones neurológicas progresivas (ya sean congénitas o adquiridas) como la lipoidosis o la leucodistrofia. En definitiva, encontramos dos razones fundamentales para diferenciar los trastornos desintegrativos del autismo. La primera enfatiza que el periodo de desarrollo normal es significativamente más largo de lo que usualmente se da en el autismo. La segunda subraya que el patrón de regresión es diferente, ya que habitualmente implica la pérdida de otras habilidades además de la comunicación y de las relaciones sociales. De igual forma, tanto el curso como la descripción clínica del trastorno desintegrativo difieren del síndrome de Rett. 2.6. El Autismo atípico Consideramos que tiene sentido distinguir el autismo atípico del autismo propiamente dicho ya que la diferencia del autismo atípico con el autismo propiamente dicho consiste en que el desarrollo anormal o alterado se presenta únicamente después de los tres años de edad o en que faltan anomalías suficientemente demostradas en una o dos de las tres áreas de psicopatología 158
  • 8. Intervención psicopedagógica en los trastornos del desarrollo requeridas para el diagnóstico de autismo (la interacción social, el trastorno de la comunicación y el comportamiento restrictivo, estereotipado y repetitivo), a pesar de la presencia de características de una o dos de las otras áreas. El autismo atípico suele presentarse en individuos con retraso profundo cuyo bajo nivel de rendimiento favorecen la manifestación del comportamiento desviado específico requeridos para el diagnóstico de autismo. También sucede esto en individuos con graves trastornos específicos del desarrollo de la comprensión del lenguaje. 2.6. EL SÍNDROME DE ASPERGER El DSM-IV y el CIE-10 proponen criterios y códigos diagnósticos prácticamente iguales (Tabla 7). En el CIE-10, este trastorno viene recogido con el nombre de síndrome de Asperger. Las diferencias que se establecen entre el Síndrome de Asperger y el Autismo se muestran en la Tabla 8. Tabla 7 Criterios diagnósticos del síndrome de Asperger según el DSM-IV F84.5 A. Alteración cualitativa de la interacción social, manifestada al menos por dos de las siguientes características: 1. importante alteración del uso de múltiples comportamientos no verbales como contacto ocular, expresión facial, posturas corporales y gestos reguladores de la interacción social 2. incapacidad para desarrollar relaciones con compañeros apropiadas al nivel de desarrollo del sujeto 3. ausencia de la tendencia espontánea a compartir disfrutes, intereses y objetivos con otras personas (p.ej., no mostrar, traer o enseñar a otras personas objetos de interés) 4. ausencia de reciprocidad social o emocional B. Patrones de comportamiento, intereses y actividades restrictivos, repetitivos y estereotipados, manifestados al menos por una de las siguientes características: 1. preocupación absorbente por uno o más patrones de interés estereotipados y restrictivos que son anormales, sea por su intensidad, sea por su objetivo 2. adhesión aparentemente inflexible a rutinas o rituales específicos, no funcionales 3. manierismos motores estereotipados y repetitivos (p. ej., sacudir o girar manos o dedos, o movimientos complejos de todo el cuerpo) 4. preocupación persistente por partes de objetos C. El trastorno causa un deterioro clínicamente significativo de la actividad social, laboral y otras áreas importantes de la actividad del individuo. D. No hay retraso general del lenguaje clínicamente significativo (p. ej., a los 2 años de edad utiliza palabras sencillas, a los 3 años de edad utiliza frases 159
  • 9. Tema 4 (b): Otros Trastornos del Espectro Autista comunicativas). E. No hay retraso clínicamente significativo del desarrollo cognoscitivo ni del desarrollo de habilidades de autoayuda propias de la edad, comportamiento adaptativo (distinto de la interacción social) y curiosidad acerca del ambiente durante la infancia. F. No cumple los criterios de otro trastorno generalizado del desarrollo ni de esquizofrenia. Tabla 8 Diferencias entre el Síndrome de Asperger y el Autismo AUTISMO SÍNDROME DE ASPERGER C.I. generalmente por debajo de lo C.I. generalmente por encima de lo normal normal Diagnóstico general antes de los 3 Diagnóstico general después de los 3 años años Retraso en la aparición del lenguaje Aparición del lenguaje en tiempo normal Alrededor del 25% son no-verbales Todos son verbales Gramática y vocabulario limitados Gramática y vocabulario normal, a veces por encima del promedio Desinterés general en las relaciones Interés general en las relaciones sociales sociales 1/3 presenta convulsiones Incidencia de convulsiones igual que en (principalmente adolescentes) la población general Desarrollo Físico Normal Torpeza General Ningún interés obsesivo de “alto nivel” Intereses obsesivos de “alto nivel” Padres detectan problemas alrededor Padres detectan problemas alrededor de de los 18 meses de edad los 2,5 años de edad El diagnóstico se hace a una edad El diagnóstico se hace a una edad media media de 5,5 años de 11,3 años Las quejas de los padres son los Las quejas de los padres son problemas retardos del lenguaje de lenguaje, o en socialización o conducta (Negrón, 2001) 160
  • 10. Intervención psicopedagógica en los trastornos del desarrollo 2.7. EL TRASTORNO DE APRENDIZAJE NO VERBAL (TANV) Siguiendo los datos aportados por Magallón y Narbona (2009), este trastorno se caracteriza por la incapacidad para comprender el significado del contexto social, por la poca habilidad para el aprendizaje académico y por la dificultad para la apreciación de la comunicación no verbal. Estas dificultades se manifiestan como problemas para la interpretación de las gesticulaciones, las expresiones faciales, las caricias y otros elementos comunicativos no verbales habituales. Los sujetos afectados también muestran incapacidad para entender el significado básico de los aspectos no verbales, utilizados en la vida diaria. Muchas de las características que se han descrito para el TANV se superponen a las propias del síndrome de Asperger (SA). Incluso se podría afirmar que el TANV y el SA podrían representar varios grados de gravedad del mismo continuo neurocognitivo. Sin embargo, también es posible descubrir algunas diferencias e incluso intuir unos límites entre ambos trastornos. Podría afirmarse que una parte de los niños/as con TANV cumplen criterios del DSM-IV para el SA; sin embargo, no todos los niños/as con TANV muestran un déficit social tan grave, ni cumplen todos los criterios de SA. En el TANV no es habitual que se presenten rutinas y rituales comportamentales y patrones inusuales del lenguaje tan marcados como en el SA,, por el contrario, uno de los componentes más característicos del TANV, el déficit visoespacial, no suele ser muy manifiesto en el SA. 161
  • 11. Tema 4 (b): Otros Trastornos del Espectro Autista Tabla 9 Características diferenciales entre TANV y SA. Tomada de Rigau-Ratera, García- Nonell y Artigas-Pallarés (2004 162