PATOLOGIA RARA

1. XANTOGRANULOMA
DE CÉLULAS FUSIFORMES.

2. °GRUPO DE
TRASTORNOS
DIFERENTES
°CARACTERIZADOS
POR PROLIFERACIÓN
DE HISTICITOS
°DISTINTOS DE
CÉLULAS DE
LANGERHANS
ESTAS
CÉLULAS
COMPARTEN
INMUNOFENOTIP
OS
LOS
TRASTORNOS
RESULTANTES
DIFIEREN DE
SU
PRESENTACIÓN
CLÍNICA Y
EVOLUCIÓN
LOS
TRASTORNOS
DE HCNL SE
CONSIDERAN
REACTIVOS
SIN
EVIDENCIA
CLÍNICA DE
UN PROCESO
MALIGNO
DEFINICIÓN (HCNL).
Dermatología en Medicina General, Fitzpatrick 7ma Ed. Tomo

3. Dermatología en Medicina General, Fitzpatrick 7ma Ed. Tomo 3
CLASIFICACIÓN DE HCNL.
TRASTORNOS CLASIFICADOS COMO HISTIOCITOSIS DE
CÉLULAS NO- LANGERHANS.
(CON ABREVIATURAS).
XANTOGRANULOMA JUVENIL
XANTOMA PAPULAR
XGJ
XP
HISTIOCITOSIS ERUPTIVA GENERALIZADA
HISTIOCITOSIS CEFÁLICA BENIGNA
HEG
HCB
XANTOMA DISEMINADO
ENFERMEDAD DE ERDHEIM-CHESTER
XD
EEC
RETICULOHISTIOCITOSIS MULTICÉNTRICA
RETICULOHISTIOCITOSIS CUTANEA SOLITARIA
RETICULOHISTIOCITOSIS CUTANEA DIFUSA
RHM
RHS
RHD
HISTIOCITOSIS NODULAR PROGRESIVA HNP
XANTOGRANULOMA NECROBIÓTICO XGN
HISTIOCITOSIS SINUSAL CON LINFADENOPATÍA MASIVA HSLM

4. DISTRIBUCIÓN
POR SEXO, SIN
PREDILECCIÓN
POR RAZA
>5TA Y 6TA
DECADA
SERIE LIPÍDICA
NORMAL
EPIDEMIOLOGÍA DE HCNL .
Dermatología en Medicina General, Fitzpatrick 7ma Ed. Tomo

5. HPN FORMA
EXCEPCIONAL
COMUNICADA EN
POCOS NIÑOS Y
ADULTOS
RESTO
INFRECUENTES
300 CASOS EN
ÚLTIMOS 35
AÑOS
XGJ
REPRESENTA 80
AL 90% CASOS
HCNL
EPIDEMIOLOGÍA DE HCNL .
Dermatología en Medicina General, Fitzpatrick 7ma Ed. Tomo

6. ENFERMEDAD PROGRESIVA
SIN INVOLUCIÓN
ESPONTÁNEA.
PROLIFERACIÓN DE
CÉLULAS FUSIFORMES
MADURAS
REPRESENTE UNA
EVOLUCIÓN DE OTRA
FORMA DE HCNL
UROCINASA LIBERADA
POR HISTIOCITOS
ACTIVADOS
DEGRADAN LA MATRIZ
EXTRACELULAR
PATOGENIA DE HNP.
Dermatología en Medicina General, Fitzpatrick 7ma Ed. Tomo

7. TRASTORNO
HISTIOCÍTICO
DE LA PIEL Y
MUCOSAS
EVOLUCIÓN
DEFORMANTE
PROGRESIVA
COMPROMISO
CUTÁNEO :
ERUPCIÓN
CIENTOS DE
LESIONES
PÁPULAS
SUPERFICIALES
Y NÓDULOS
PROFUNDOS.
AMARILLO A
ANARANJADAS DE
2-10mm
DIÁMETRO
DISPERSAS EN
EL CUERPO
RESPETAN ZONAS
DE FLEXIÓN
PUEDEN
APARECER EN
MUCOSA BUCAL,
LARINGEA Y
CONJUNTIVAL
Dermatología en Medicina General, Fitzpatrick 7ma Ed. Tomo
CUADRO CLÍNICO DE HNP.

8. LESIONES
PROFUNDAS:
NÓDULOS
DERMICOS
MIDEN 1 A 5 cm.
TELANGIECTASIAS
SUPRAYACENTES
LOCALIZADAS EN
TRONCO
NO HAY MANCHAS CAFÉ
CON LECHE, ARTRITIS
NI DIABETES
INSIPIDA
TUMOR
HIPOTALÁMICO,
HEPATOESPLENOMEG
ALIA,
HIPOCOLESTEROLEM
IA,
HIPERURICEMIA Y
LEUCEMIA
MIELOIDE CRÓNICA
British Journal of Dermatology 2000; 143: 628±631.Progressive nodular histiocytosis accompanied by
systemic disorders
CUADRO CLÍNICO DE HNP.

9. EPIDEMIOLOGÍA XANTOGRANULOMA CELS.
FUSIFORMES SOLITARIO.
XANTOGRANULOMA
CELULAS
FUSIFORMES
SOLITARIO
AFECTA ADULTOS
JOVENES 20-40
AÑOS
INCIDENCIA EN
AFECTACIÓN POR
SEXO ES IGUAL
Pathology of the skin, whith clinical correlations volume 1,

10. VARIANTE RARA DE
HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS
NO- LANGERHANS. CASOS
DOCUMENTADOS
AFECTA PARTICULARMENTE
TRONCO,
EXCEPCIONALMENTE
AFECTAN MUCOSA
PAPULAS AMARILLAS DE
5m.
NO EXISTE REGRESIÓN
ESPONTANEA EN MAYORIA
CASOS
SITIOS DE MAYOR
AFECTACIÓN EN
DECREMENTO Y FRECUENCIA
SON: CABEZA, CUELLO,
TRONCO Y EXTREMIDADES
SON LESIONES
ELEVADAS EN FORMA
DE DOMO COLOR
AMARILLO A CAFÉ
COMO PAPULAS O
NODULOS
Pathology of the skin, whith clinical correlations volume 1,
CUADRO CLÍNICO .
XANTOGRANULOMA SOLITARIO DE
CELULAS FUSIFORMES

11. SON DE
XANTOGRANULOMA
CON PREDOMINIO
DE HISTIOCITOS
FUSIFORMES, EN
RUEDA DE CARRO.
POSITIVOS
PARA
MARCADORES
MACRÓFAGO/
CÉLULA
DENDRITICA
(CD68)
NEGATIVOS
CD1a y S100
MICROSCOPIA
ELECTRONICA:
HISTIOCITOS
CON UN NÚCLEO
GRANDE E
INDENTADO
HALLAZGOS HISTOPATOLÓGICOS
Y ULTRAMICROSCÓPICOS DE HNP.
Dermatología en Medicina General, Fitzpatrick 7ma Ed. Tomo 3 pp.

12. HALLAZGOS HISTOPATOLÓGICOS
DE HNP.
British Journal of Dermatology 2000; 143: 628±631.Progressive nodular histiocytosis
accompanied by systemic disorders
Pathology of the skin, whith clinical correlations volume 1, phillip H. McKee pp 1468
LESIÓN CLARAMENTE DELINEADAS,
INDEPENDIENTE DE LA EPIDERMIS.
DIFUSO Y LARGO INFILTRADO MONOMÓRFICO
DE HISTIOCITOS DE CÉLULAS FUSIFORMES,
A VECES MUESTRA UN PATRÓN DE
CRECIMIENTO ESTORIFORME
SE MEZCLA CON HISTIOCITOS GRANULARES
Y CELULAS GIGANTES TIPO TOUTON.
CELULAS FUSIFORMES TIENEN UN OVALO O
NUCLEO FUSIFORME CON NUCLEOS
PROMINENTES Y VACUOLIZACIÓN
CITOPLASMATICA VARIABLE.
LA ACTIVIDAD MITÓTICA AUSENTE.
EVIDENCIA DE PEQUEÑOS NUMEROS DE
LINFOCITOS, CELULAS PLASMATICAS,
NEUTROFILOS Y EOSINOFILOS

13. HALLAZGOS ULTRAMICROSCÓPICOS DE HNP.
Pathology of the skin, whith clinical correlations volume 1,
INMUNOHISTOQUIMICA
CELULAS
HISTIOCITICAS
CD68+ , HAM56+
, MAC 387+, HLA-
DR--, Y PROTEINA
S-100--.
CÉLULAS FUSIFORMES
SON VARIABLES CON
PRESENCIA DE :
SMA+, HHF35+,
FACTOR XIIIa+, S-
100--, MAC387--,
HAM56– Y DESMINA—
Diffuse xanthogranulomatous dermatitis and systemic Langerhans cell histiocytosis: A novel case that
demonstrates bridging between non-Langerhans cell histiocytosis and Langerhans cell histiocytosis

14. HALLAZGOS
ULTRAMICROSCÓPICOS DE HNP.
Pathology of the skin, whith clinical correlations volume 1,
MICROSCOPIA
ELECTRÓNICA:
OBSERVAR
CUERPOS
MIELOIDES E
INCLUSIONES
PLEOMÓRFICAS
ESTAN
AUSENTES LOS
GRANULOS DE
BIRBECK

15. Dermatología en Medicina General, Fitzpatrick 7ma Ed. Tomo 3 pp.
1424-1434.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES DE HNP.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES DE HISTIOCITOSIS
NODULAR PROGRESIVA
MÁS PROBABLES:
RETICULOHISTIOCITOSIS MULTICÉNTRICA
XANTOMA PAPULAR
XANTOMA DISEMINADO
HISTIOCITOSIS ERUPTIVA GENERALIZADA
SARCOIDIOSIS
LEPRA LEPROMATOSA
CONSIDEDAR:
MASTOCITOMA NODULAR
LESIÓN SOLITARIA: DERMATOFIBROMA

16. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES DE HNP.

17. APARECEN NUEVAS
LESIONES DURANTE
LOS AÑOS SUCESIVOS
NO HAY INVOLUCIÓN
ESPONTANEA.
A PESAR DE
PROGRESIÓN DE LAS
LESIONES LOS
PACIENTES
MANTIENEN BUEN
ESTADO DE SALUD
PRONÓSTICO Y EVOLUCIÓN CLÍNICA
DE LA HNP.
Dermatología en Medicina General, Fitzpatrick 7ma Ed. Tomo 3 pp. 1424-1434.
British Journal of Dermatology 2000; 143: 628±631.Progressive nodular histiocytosis accompanied by

18. El tratamiento de
elección es la
excisión tumoral
simple.
excepto en los casos
muy raros de
afectación sistémica,
en que la
poliquimioterapia está
indicada.
TRATAMIENTO DE HNP.
Diffuse xanthogranulomatous dermatitis and systemic Langerhans cell histiocytosis: A novel case that
demonstrates bridging between non-Langerhans celhistiocytosis and Langerhans cell histiocytosis
Pathology of the skin, whith clinical correlations volume 1, phillip H. McKee pp 1468

19. BIBLIOGRAFÍA
1.-Dermatología en Medicina General, Fitzpatrick 7ma Ed. Tomo
3 pp. 1424-1434.
2.-Pathology of the skin, whith clinical correlations volume
1, phillip H. McKee pp 1468
3.-Diffuse xanthogranulomatous dermatitis and systemic
Langerhans cell histiocytosis: A novel case that demonstrates
bridging between non-Langerhans cell
histiocytosis and Langerhans cell histiocytosis
4.- British Journal of Dermatology 2000; 143:
628±631.Progressive nodular histiocytosis accompanied by
systemic disorders
A.GONZALEZ RUIÂZ, A.I.BERNAL RUIÂZ, H.ARAGONESES FRAILE,
I.PERAL MARTINEZ*AND M.GARCIÂA MUNÄ OZ
5.- British jourmtl of Denmitoloijn iyS5: 13 5: 598-
604.Solitary giant xanthogranuloma and benign cephalic
histiocytosis - variants of juvenile xanthogranuloma