1) La esclerodermia o esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune crónica que causa fibrosis de la piel y órganos internos. 2) Sus causas probables incluyen factores genéticos y ambientales como polvo de sílice y metales pesados. 3) Se caracteriza principalmente por fibrosis de la piel, articulaciones, pulmones, tubo digestivo y riñones.

1. DRA. BLANCA PINZON

2.  PROBABLES AGENTES CAUSALES :
 a) FACTORES GENETICOS
 b) FACTORES AMBIENTALES (POLVO DE
SILICE, METALES PESADOS,
DISOLVENTES ORGANICOS, CLORURO
DE VINILO , ETC.)
 c) AGENTES INFECCIOSOS (VIRUS DEL
HERPES,
RETROVIRUS,CITOMEGALOVIRUS
HUMANO ; POR HOMOLOGIA ENTRE
CIERTAS PROTEINAS VIRALES Y LA
TOPOISOMERASA).

3. AGENTE
ETIOLOGICO
SUSTRATO GENETICO PERMISIVO
ALTERACIONES MOLECULARES Y
CELULARES EN CELULAS
BLANCO
FIBROBLASTOS CEL.ENDOTELIALE CELULAS B CELULAS T
S
AUTOANTICUERPO
OBLITERACION DE S
ARTERIAS Y INFILTRACION CELULAR Y
ARTERIOLAS ALTERACION EN LA
FIBROSIS REGULACION DE CITOCINAS Y
TISULAR FACTORES DE CRECIMIENTO

4.  TGFβ :
 ESTIMULA LA SINTESIS DE VARIOS TIPOS DE
COLAGENA Y FIBRONECTINA.
 SENSIBILIZAN A LOS FIBROBLASTOS Y LOS
MANTIENEN EN ACTIVACION PERMANENTE
 LOS FIBROBLASTOS DE PACIENTES CON
ESCLERODERMA EXPRESAN ALTOS NIVELES DE
RECEPTORES PARA TGFβ
 TGFβ REDUCE LA PRODUCCION DE
METALOPROTEINASAS QUE DEGRADAN EL
COLAGENO

5.  CELULAS ENDOTELIALES
 LA LESION ENDOTELIAL INICIADA POR LA
LIBERACION DE CITOCINAS CAUSA QUE EL
ENDOTELIO SE EXPONGA A LAS PLAQUETAS
QUE SE ADHIEREN Y FORMAN TROMBOS
INTRAVASCULARES
 LA VASODILATACION TAMBIEN ESTA
ALTERADA EN LA ESCLERODERMA, SE
PRODUCE GRAN CANTIDAD DE ENDOTELINA 1
( UN POTENTE VASOCONSTRICTOR .)

6. ES UNA ENFERMEDAD SISTEMICA
AFECTA A MUJERES (80%) DE RAZA BLANCA
EDADES: 45 A 55 AÑOS
INCIDENCIA: 19 CASOS POR MILLON DE
HABITANTES
PREVALENCIA 240 CASOS POR MILLON DE
ADULTOS

7.  1.- ESCLERODERMA LOCALIZADA
 2.- ESCLERODERMA SISTEMICA O
GENERALIZADA
 A) SISTEMICA LIMITADA
 B) SISTEMICA DIFUSA
 3.- ESCLERODERMA SISTEMICA SIN
ESCLEROSIS CUTANEA (COMPROMISO
EXCLUSIVAMENTE VISCERAL)

8.  1.- ESCLERODERMA LIMITADA: ES POCO
FRECUENTE , AFECTA UNICAMENTE LA PIEL,
ES PROPIA DE NIÑOS
 EXISTE LA FORMA MORFEA Y LINEAL (EN
GOLPE DE SABLE)

9.  2.- ESCLEROSIS SISTEMICA
 A) LIMITADA: INFILTRACION CUTANEA DISTAL A
CODOS Y RODILLAS, RESPETA TRONCO, TIENE
MENOS COMPROMISO VISCERAL Y ASOCIADA A
AC. ANTICENTROMERO
 CAUSA HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR
(50%), EVOLUCION LENTA (AÑOS)
 EL SINDROME DE CREST (CALCINOSIS, FENOMENO DE
RAUNAUD, ESOFAGITIS,ESCLERODACTILIA Y TELANGIECTASIAS )
SE CONSIDERA DENTRO DE LA ESCLEROSIS SISTEMICA
LIMITADA

10.  B) ESCLEROSIS SISTEMICA DIFUSA
 COMPROMISO CUTANEO DISTAL Y
PROXIMAL, MAYOR COMPROMISO ORGANICO
Y ASOCIACION CON AC. ANTI SCL-70
(TOPOISOMERASA 1)
 ES DE EVOLUCION RAPIDA Y PROGRESIVA (2
AÑOS) Y LA SUPERVIVENCIA ES DE 56% A 10
AÑOS.
 CAUSA FIBROSIS PULMONAR PRECOZ

11.  A) CRITERIO MAYOR
 ESCLERODERMA PROXIMAL
 B) CRITERIOS MENORES
 1.- ESCLERODACTILIA
 2.- CICATRICES DIGITALES O PERDIDA DE
SUSTANCIA EN LA YEMA DE LOS DEDOS
 3.- FIBROSIS PULMONAR BIBASAL
 DX.- CRITERIO MAYOR / 2 O MAS CRITERIOS
MENORES.

12.  CLINICO
 LABORATORIO: BHC , VSG Y PCR , FACTOR
REUMATOIDE
 AC.ANTINUCLEARES (PATRON MOTEADO ,
ANTINUCLEOLAR Y CENTROMERICO)
 ANTI Scl-70
 GABINETE: TELE DE TORAX,
ESOFAGOGRAMA,MANOMETRIA ESOFAGICA,
ENDOSCOPIA , ECOCARDIOGRAMA , RX Y USG
ABDOMNAL
 CAPILAROSCOPIA, BIOPSIA DE PIEL.

14.  GENERALES: FIEBRE, FATIGA, ASTENIA,
ADINAMIA, POLIARTRALGIAS, MIALGIAS.
 PIEL : FASE EDEMATOSO, ENGROSAMIENTO Y
ESCLEROSIS . FROTE TENDINOSO EN
MUÑECAS, TELANGIECTASIAS , CALCINOSIS
CUTIS, FENOMENO DE RAYNAUD ,
CAPILAROSCOPIA POSITIVA EN LECHO
UNGUEAL, ACROESCLEROSIS ,
ESCLERODACTILIA Y ENGROSAMIENTO DE
PIEL.

18.  FRECUENTE (90%)
 DISFAGIA POR AUSENCIA DE PERISTALTISMO ( A
SOLIDOS Y LIQUIDOS)
 REFLUJO GASTROESOFAGICO
 GASTROPARESIA (DISTENCION, SACIEDAD PRECOZ ,
NAUSEAS Y VOMITO)
 PSEUDOOBSTRUCCION INTESTINAL, CONSTIPACION,
TELANGIECTASIAS EN MUCOSA DE COLON Y
HEMORRAGIA SECUNDARIA
 DIVERTICULOS DE BOCA ANCHA.
 HIGADO: CIRROSIS BILIAR PRIMARIA Y
TRANSFORMACION NODULAR DEL HIGADO.

19.  FIBROSIS PULMONAR : 25-80% , MAS
FRECUENCIA EN LA FORMA SISTEMICA DIFUSA
SE ASOCIA CON AC. ANTI Scl-70
 CLINICAMENTE: TOS SECA Y DISNEA ,
ESTERTORES Y FROTE PLEURAL. DX. CON RX ,
TAC Y ESPIROMETRIA.
 HIPERTENSION PULMONAR : 15% , MAS
FRECUENTE EN LA FORMA LIMITADA (pap>
25 mm/Hg. CAUSA DISNEA, FATIGA, DOLOR
TORACICO . EL DX. SE REALIZA CON
ECOCARDIOGRAMA DOPPLER

20.  MAS FRECUENTE EN LA FORMA DIFUSA,
CAUSADA POR EL DAÑO VASCULAR PROPIOS
DE LE ESCLERODERMA MAS QUE POR
PROCESO INFLAMATORIO AUTOINMUNE.
 LO MAS FRECUENTE ES LA CRISIS RENAL POR
ESCLERODERMA (hipertension arterial
maligna, IRA, Oliguria)
 SE ASOCIA CON AC. Anti Scl-70

21.  ARTICULAR: ARTRALGIAS (36 %) Y ARTRITIS
(15%) , FROTES TENDINOSOS, SX. DEL TUNEL
DEL CARPO, TENDINITIS.
 MIOSITIS,ATROFIA MUSCULAR Y FIBROSIS.

22.  COMPROMISO MIOCARDICO :
 DERRAME PERICARDICO (18%) , FIBROSIS
MIOCARDICA (VENTRICULAR), VASOESPASMO
CORONARIO (RAYNAUD MIOCARDICO)
 FUNCION SEXUAL Y EMBARAZO:
 ANORMALILADES MENSTRUALES, DISPAREUNIA,
SEQUEDAD VAGINAL, MENOAPUSIA PRECOZ,
FERTILIDAD DISMINUIDA, RIESGO DE ABORTOS Y
PARTOS PREMATUROS.
 RETARDO EN EL CRECIMIENTO INTRAUTERINO,
PRODUCTOS DE BAJO PESO

23.  D-PENICILAMINA: PIEL Y ARTICULACIONES
 METOTREXATE: AFECCION ARTICULAR
 INTERFERON : AFECCION PULMONAR
 CICLOFOSFAMIDA : PIEL Y PULMON
 TALIDOMIDA: PIEL
 GLUCOCORTICOIDES : ARTICULACIONES
 COLCHICINA : PIEL Y ARTICULACIONES
 TERAPIA BIOLOGICA : ANTI TNF Y RITUXIMAB

24.  PIEL: LUBRICANTES, EMOLIENTES,ANTIHISTAMINICOS,COLCHICINA, D-
PENICILAMINA, FOTOTERAPIA
 VASCULAR: VASODILATADORES, ANTIAGREGANTES PLAQUETARIOS
 GASTROINTESTINAL: PROCINETICOS,INHIBIDORES DE BOMBA
DE PROTONES Y OCTREOTIDE.
 RENAL: VASODILATADORES, IECA
 CARDIOVACULAR: VASODILATADORES,
NITRITOS,ANTIAGREGANTES PLAQUTARIOS.
 PULMONAR: INTERFERON, CICLOFOSFAMIDA, VASODILATADORES
CALCIOANTAGONISTAS ,ANTAGONSITAS DE LA ENDOTELINA, OXIGENO,
ANALOGOS DE PROSTAGLANDINAS
 OSTEOARTICULAR: AINES, GLUCOCORTICOIDES,METOTREXATE,
COLCHICINA