Este documento resume la tetralogía de Fallot, una cardiopatía congénita que consiste en cuatro anomalías: comunicación interventricular, malposición del tronco arterial, estenosis de la arteria pulmonar e hipertrofia del ventrículo derecho. Explica la historia, epidemiología, etiología, anatomía, fisiopatología, cuadro clínico y diagnóstico de esta enfermedad.

1. PRESENTADO POR:
• SUCASACA PAMPA YAQUELINA
• TAPIA ORTEGA MARCO CHRISTIAN
• TEJADA JUSTO LUIS ALBERTO
• TELLO RAMOS TONY ROAL
• TINTA SUAÑA ALEX RONALD
• TICONA SALAZAR JOSE LUIS
• TITO PAREDES YUDY MARICEL
DOCENTE: Dr. EDY MERCADO PORTAL

2. TETRALOGIA DE FALLOT
Es una cardiopatía congénita que consiste
en una comunicación interventricular
(CIV) subaórtica grande con una mala
alineación del septo interventricular, un
acabalgamiento de la aorta sobre el
defecto del tabique interventricular
obstrucción del tracto de salida de
ventrículo derecho (TSVD) e hipertrofia
del ventrículo derecho

3. HISTORIA
La primera descripción escrita de Tetralogía de Fallot
fue realizada por Niels Stensen en 1673
1888 el francés Etinne Louis
Arthur Fallot hizo una correlación clínica y describió
con precisión
esta patología con sus cuatro componentes
Blalock y Taussig en 1945: Primera intervención
quirúrgica la cual consistió en una cirugía paliativa
1948: Sellors y Brock publican la apertura
quirúrgica o valvulotomía de la válvula pulmonar y
del tracto de salida del ventrículo derecho o
infundibulotomía

4. EPIDEMIOLOGIA
• En un estudio de base poblacional en el
oeste de Dinamarca. 92 niños con TOF
nacieron durante 1984-1992.
• Se encontró una prevalencia de 3,01 por
10.000 nacidos vivos. De éstos, el 26%
de los bebés murió, el 54% en el primer
año de vida y el 75% antes de recibir la
cirugía correctiva..
Tetralogy of Fallot. A population-based study of epidemiology, associated malformations and survival in western
Denmark 1984-1992. Garne E, Nielsen G, Hansen OK, Emmertsen K. - Genetic Epidemiology Research Unit, Odense
University, Denmark.

5. • Sin embargo, en Malta, la prevalencia de
nacimientos de TF entre 1980 y 1994 fue de
0,64 por cada 1.000 nacidos vivos, lo que
provocó la especulación de una
predisposición genética hacia la
enfermedad.
An excess of tetralogy of Fallot in Malta. grech. v Paediatric Department, St Lukes Hospital, Guardamangia, Malta.

6. • El acervo genético de Malta parece tener una
predisposición genética a los nacidos vivos con
TF. Los estudios genéticos de la población, con
énfasis en la prevalencia de la microdeleción
22q11 puede dar pistas sobre la causa de la
elevada tasa de esta enfermedad.
An excess of tetralogy of Fallot in Malta. grech. v Paediatric Department, St Lukes Hospital, Guardamangia, Malta.

7. • Según braunwalds. TOF occurs in 1 of 3000
live births and accounts for 10% of all major
congenital heart disease.
• Monica Rodriguez & Fernando Villagrá. TOF
aparece en el 0,08% y representa el 5-8% de
todas las cardiopatías congénitas. Afecta,
aproximadamente, a 1 de cada 8.500 nacidos
vivos, con un ligero predominio de varones
sobre mujeres.
BRAUNWALD’S HEART DISEASEA Textbook of Cardiovascular Medicine NINTH EDITION

8. ETIOLOGIA

9. ETIOLOGIA
La causa (s) de la mayoría de las
cardiopatías congénitas (CC) son
desconocidas, y se supone que
es multifactorial, aunque los
estudios genéticos sugieren una
etiología multifactorial. Un
estudio realizado en Portugal
informó de que el polimorfismo
del gen metileno
tetrahidrofolato reductasa
(MTHFR) puede ser considerado
en la susceptibilidad para la
tetralogía de Fallot.

10. rubéola materna (u otras
enfermedades víricas),
la mala nutrición prenatal, el uso
materno de alcohol, edad materna
mayor de 40 años, madre de
fenilcetonuria (PKU), defectos de
nacimiento, y la diabetes.
Los niños con síndrome de Down
síndrome de hidantoína fetal o síndro
malformaciones troncocónicas,
espectro de lesiones conocidas como
Catch 22 (defectos cardíacos, facies
anormales, hipoplasia tímica, paladar
hendido, hipocalcemia).
análisis citogenético supresión de un
segmento de la banda cromosómica
22q11 (región DiGeorge crítica).
FACTORES PRENATALES ASOCIADOS
DURANTE EL EMBARAZO
ALTERACIONES GENETICAS
otras

11. CLASIFICACIÓN.
Fallot típico (estenosis pulmonar moderada, CIV,
cabalgamiento aórtico): 70%
Fallot rosado (estenosis pulmonar moderada,
cabalgamiento discreto de la aorta, CIV
pequeño): 15%
Fallot extremo o
hiperfallot
(arteria pulmonar atrésica o ausente): 5%
Fallotizacion de una comunicación interventricular: 5%
Pentalogía: cuatro defectos típicos más una CIA.

12. Defectos asociados.
Cardiacos:
• Foramen oval: 83%
• Arcoa rtico derecho: 25%
• Persistencia de la vena cava
superior izquierda: 11%
• Arteria subclavia izquierda
aberrante: 10%
• Anomalía de implantación de
las aretrias coronarias: 5%
• El ductus arterioso esta
ausente en un 30 % y esto es
más común en los pacientes
que presentan arco aórtico
derecho.
• Extracardiacos:
• tanto con atresia pulmonar
como con estenosis es la
formada por el conjunto de
malformaciones denominadas
VACTERL:
• Anomalías vertebrales.
• Anomalias anales.
• Aparición de fistula
traqueoesofagica.
• Alteraciones
cardiopulmonares marcar el
pronostico y manejo de estos
pacientes

13. DECRIPCION ANATÓMICA.
Tetralogía de Fallot con estenosis
pulmonar.
• consecuencia de la falta de
desarrollo o hipoplasia a nivel del
infundíbulo del ventrículo
derecho o cono.
• Embriológicamente el infundíbulo
o septo (banda parietal o cresta)
se desarrolla de forma que
consigue un eje posterior -
derecho e inferior.
• Sin embargo en la TOF
permanece en un eje superior,
anterior e izquierdo.
• De esta forma el defecto septal
que aparece en el TOF es
posterior e inferior al septo
infundibular.
Tertralogia de Fallot con atresia
pulmonar
• presencia de un vestigio - restos de
válvula pulmonar.
• Por lo tanto en las formas más
complejas de TOF desarrollo
pulmonar está afectada, aparece
malformaciones arteriales colaterales
aorto pulmonares.
• sujeto a su vez a la capacidad que
haya tenido el organismo de suplir
dichos flujos.
• TOF PA y persistencia de ductus
arterioso. Arterias pulmonares sin
anomalias.
• TOF PA y ausencia de ductus
arterioso. Aparición de Arterias aorto
pulmonares colaterales. ( APCAs ).

14. Cardiopatia, resultante de la
partición desigual del tronco-cono a
expensas de la Arteria Pulmonar, lo
que determina una imperfecta
alineación de la contribución del
septùm tronconal (porcion bulbar) y
de los coginetes auriculo-
ventriculares porción membranosa,
con el tabique interventricular
primitivo; añadiéndose una
malformación prevalente y única del
tracto de salida
• EMBRIOLOGIA

15. FISIOPATOLOGIA

16. FACTORES
la estenosis pulmonar la comunicación
interventricular.
El carácter evolutivo de la estenosis pulmonar.
El equilibrio hemodinámico causado por las dos lesiones
principales: equilibrio inestable
Caída de las resistencias
vasculares sistémicas

17. Se origina una sobrecarga de presión del ventrículo derecho,
cortocircuito D-I, con flujo preferencial del ventrículo derecho hacia la
aorta, e hipoflujo pulmonar con hipodesarrollo de las arterias
pulmonares. Ocasionando hipoxia y acidosis metabólica.

18. El VD tiene una sobrecarga de presión y de volumen.
El VI recibe sangre a través de la CIV.
La aorta esta muy dilatada, pues recibe flujo de los dos
ventrículos y mayor estenosis pulmonar habrá mas
dilatación de la misma.
Por la severidad de la estenosis infundibular, el flujo que
pasa a las arterias pulmonares es pobre, existiendo
oligoemia pulmonar por lo tanto retorno venoso es
pobre
Cuando el cortocircuito derecha-izquierda se acentúa
por la severidad de la estenosis infundibular
pulmonar, la hipoxemia se agrava y hay isquemia
cerebral con perdida del conocimiento y convulsiones
(crisis anóxicas).

19. Si la estenosis pulmonar no es severa lo cual puede
suceder en las primeras semanas de la vida.
el paso de sangre del ventrículo izquierdo al derecho a
través de la comunicación interventricular, y de aquí a los
pulmones a través del árbol pulmonar, puede ser
abundante, con lo cual puede haber signos clínicos de
insuficiencia cardiaca (Fallot rosado o precianótico).

20. Si la estenosis pulmonar es severa.
parte de la sangre desaturada del ventrículo derecho
derivará hacia el ventrículo izquierdo y la aorta a
través de la comunicación interventricular. Este hecho
provoca cianosis, el signo clínico más relevante de la
tetralogía de Fallot, que será más intensa, por tanto,
cuanto más severa sea la estenosis pulmonar (Fallot
cianógeno).

21. CUADRO CLÍNICO

22. Cianosis
progresiva
• Primeros meses de vida
• + evidente x la EP y el crecimiento
Fatigabilidad
• Esfuerzo  > paso de sangre
insaturada hacia la Aorta
Crisis
hipóxicas
• Aparición súbita de la pérdida del
conocimiento , hiperventilación,
cianosis intensa y convulsiones
tonicoclónicas.
• Importante insaturación periférica
• Espasmo infundibular
• Acidosis láctica (vía anaerobia)

23. Encuclillamiento
• Edad escolar
• Repose y < los requerimientos de O2 periférico
• Incrementar el retorno venoso  dilatación del
infundíbulo
Hipocratismo
cianótico
• Dedos de palillo de tambor

24. Diagnostico.
• ESTUDIOS HEMAOLOGICOS.
• ANALISIS DE GASES EN SANGRE ARTERIAL
(AGA) Y OXIMETRÍA.
• ESTUDIO RADIOLÓGICO.
• ECG.
• ECOCADIOGRAMA.
• ESTUDIO HEMODINAMICO (CATETERISMO Y
ANGIOGRAFIA).

25. ESTUDIOS HEMATOLOGICOS.
• Los valores de hemoglobina y el hematocrito
suelen estar elevados en proporción al grado
de cianosis.

26. ANALISIS DE GASES EN SANGRE
ARTERIAL (AGA) Y OXIMETRÍA.
• Los resultados del AGA presentan variación en
la saturación de oxigeno, pero el pH y la
presión parcial de dióxido de carbono pCO2
estan normales.
• La oximetría es particularmente útil en un
paciente de piel oscura o un paciente anémico
cuyo nivel de cianosis no es aparente. En
general, cianosis no es evidente hasta 3-5 g /
dl de hemoglobina reducida está presente.

27. ESTUDIO RADIOLÓGICO.
• Tiene la típica silueta de
“corazón en bota”, con
punta levantada y arco
medio excavado. El flujo
pulmonar
habitualmente está
disminuido. El arco
aórtico en un 25% se
encuentra del lado
derecho.

28. ECG.
• El electrocardiograma
muestra una desviación
del eje a la derecha e
hipertrofia del
ventrículo derecho con
T(+) en precordiales
derechas, y transición
• eléctrica brusca entre
V1 y V2.

29. ECOCADIOGRAMA.
• El diagnóstico se debe establecer por
medio de este método.
• En muchos centros cardiológicos es la
única herramienta prequirúrgica para
el estudio de esta patología.
• Se debe definir el tamaño y extensión
de la comunicación interventricular,
el porcentaje de cabalgamiento de la
aorta, la severidad de la obstrucción
del ventrículo derecho, el tamaño de
las arterias pulmonares, la anatomía
de las arterias coronarias, la dirección
del arco aórtico, la presencia o no de
colaterales aortopulmonares ductus
arterioso, y descartar patologías
asociadas

30. ESTUDIO HEMODINAMICO
(CATETERISMO Y ANGIOGRAFIA)
• No está indicado en todos los
casos. No se hace de rutina a
todos los pacientes como
estudio prequirúrgico.
• Se indica cuando el
ecocardiograma no define
completamente la anatomía.
Es una gran ayuda para
establecer estrategia
diagnóstica y terapéutica en
los casos de estenosis o
hipoplasia de la arteria
pulmonar y presencia de
colaterales aortopulmonares.

31. -Evaluación del tamaño del anillo pulmonar y las
arterias pulmonares.
-Evaluación de la gravedad en la obstrucción del
tracto de salida de ventrículo derecho.
-Localización de la posición y el tamaño del
defecto septal ventricular.
-Eliminar / descartar posibles anomalías de las
arterias coronarias.

32. TRATAMIENTO
tom

33. Tratamiento médico
• La mayoria de los Fallots no requieren tratamiento en el periodo neonatal,
sino que solo requieren revisiones ambulatorias. La excepcion la
constituyen los casos con estenosis severa que presentan cianosis al
cerrarse el ductus. En estos ultimos casos es obligado el uso de
prostaglandinas, asi como la necesidad de cirugia precoz.
• El tratamiento en las crisis hipoxemicas comprende la administración de
oxigeno (vasodilatador pulmonar y vasoconstrictor sistémico),
vasoconstrictores como la noradrenalina o la colocación del niño en
posición genupectoral.
• La aparición de crisis hipoxemicas, así como la cianosis intensa, implican la
indicación de cirugía ya sea paliativa o correctora sin demora.
• Algunos casos de Fallot precianotico con estenosis pulmonar leve pueden
requerir tratamiento anticongestivo durante las primeras semanas de
vida.

34. Tratamiento médico
• Muchos grupos emplean propranolol oral (dosis aproximada de 1-4
mg/kg/dia) en el periodo preoperatorio, con objeto de relajar el
infundibulo pulmonar y evitar las crisis hipoxemicas.
• En casi todos los pacientes con Tetralogía de Fallot se recomienda la
corrección quirúrgica completa entre los tres y los seis meses de
edad. Esta cirugía consiste en cerrar la CIV a través de atriotomía
derecha con un parche para que la aorta quede conectada
únicamente al ventrículo izquierdo y ampliar la salida del ventrículo
derecho.
• El factor más importante para determinar si un paciente es candidato
a la reparación completa es el tamaño de las arterias pulmonares,
pues su hipoplasia considerable constituye una contraindicación
relativa para la cirugía correctiva precoz.

35. Corrección completa
• El tratamiento del Fallot es siempre quirurgico. La correccion total consiste en cerrar la
comunicacion interventricular con un parche, generalmente de pericardio bovino, y en corregir la
estenosis pulmonar con diversas tecnicas, la mas frecuente de las cuales es el implante de un
parche transanular pulmonar.
• El alivio de la estenosis pulmonar suele incluir reseccion muscular infundibular.
• Hasta hace unos años, la via transventricular era la habitual en todo tipo de Fallots, y la correccion
de la estenosis pulmonar se realizaba con implante de parches de ampliacion muy grandes, con
objeto de evitar las reestenosis futuras. Sin embargo, el precio que el paciente pagaba por ello era
la aparicion progresiva de IP y el desarrollo de amplias regiones acineticas en el tracto de salida del
ventriculo derecho, fuente de arritmias y de agravamiento de la IP. Por ello, la tendencia actual es
preservar en lo posible la funcion de la valvula, a riesgo de provocar o mantener cierto grado de
estenosis, limitando en lo posible el parche transanular y la extension del mismo hacia el tracto de
salida derecho.
• En la actualidad la mayoria de los grupos quirurgicos establecen la cirugia electiva (en ninos
asintomaticos) del Fallot en los 3-6 meses de edad. Hay grupos que prefieren corregir el Fallot mas
precozmente, incluyendo el periodo neonatal. La correccion precoz del Fallot favoreceria el
desarrollo correcto del arbol vascular pulmonar periférico y disminuiria el riesgo de desarrollar IP
significativa con el seguimiento.

37. PRONOSTICO
• Morbimortalidad hospitalaria. Actualmente es < 2%. La morbilidad en el inmediato
• postoperatorio esta relacionada con cuadros de bajo gasto, disfuncion diastolica
• ventricular derecha y arritmias (especialmente taquicardia de la union).
• El pronostico a largo plazo del Fallot tipico es favorable. La supervivencia global es
del 90% a los 30 anos, aunque evolutivamente suele aparecer cierta disminucion
en la capacidad de ejercicio en el test de esfuerzo, que parece guardar relacion
inversa con la edad de la reparación quirurgica. Los tipos especiales de Fallot
tienen peor pronóstico, aunque en su mayoria se logran supervivencias con buena
calidad de vida.
• Aparecen complicaciones tardías en el 10-15% de los casos operados tras 20 años
de seguimiento, de las cuales, las más importantes son.
• – El fracaso ventricular derecho causado por la IP cronica.
• – Las arritmias ventriculares y supraventriculares.
• – La muerte súbita, en 1,5/1.000 casos/ano.