La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita caracterizada por cuatro malformaciones: comunicación interventricular, dextroposición de la aorta, estenosis pulmonar infundibular e hipertrofia ventricular derecha. Esto causa una mezcla de sangre arterial y venosa, lo que produce cianosis en los niños. La cirugía para reparar los defectos cardíacos se realiza generalmente en los primeros meses de vida y tiene buenos resultados, con una supervivencia del 90% de los pacientes hasta la edad adulta.

1. Tetralogía de Fallot

2. Tetralogía de FallotLa tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita caracterizada por cuatro malformaciones que dan lugar a la mezcla de sangre arterial y venosa con efectos cianotizantes (niños azules). Esta enfermedad era conocida antaño como Mal Azul.

3. CaracterísticasLa Tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente en la edad pediátrica. Ocupa alrededor del 10% del total de las cardiopatías en el niño. Fue descrita en 1673 por Stensen, en 1784 por Hunter y diferenciada clínicamente por Fallot en 1813. Fue estudiada y definida por Carl von Rokitansky, Lev y Rosenquist. Helen Taussig estableció las bases clínicas y junto con Blalock y Vivian Thomas la primera operación paliativa, conocida como fístula de Helen-Taussig. Lillehei y Kirklin iniciaron las técnicas de corrección quirúrgica. Consta de cuatro componentes básicos:

4. Comunicación interventricular (defecto del tabique interventricular).Dextroposición de la aorta (Aorta cabalgante o Aorta a caballo).Estenosis pulmonar infundibular (Obstrucción en el tracto de salida del ventrículo derecho).Hipertrofia ventricular derecha.

6. Clínicamente se caracterizada por una marcada cianosis que afecta a los pacientes, así como la fatigabilidad, lo que hace que estos pacientes se cansen con mucha facilidad. Es común ver a los niños afectos agachados (squatting) frecuentemente, esto es un mecanismo para aliviar la hipoxigenación que los afecta. Cuando la cianosis es de larga data aparecen los dedos hipocráticos o en palillos de tambor.

7. Causas, incidencia y factores de riesgoLa forma clásica de la tetralogía abarca cuatro defectos dentro de las estructuras del corazón:Comunicación interventricular (orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo)Estrechamiento de la arteria pulmonar (conducto que comunica el corazón con los pulmones)Una aorta (conducto que lleva sangre oxigenada al cuerpo) que sale de ambos ventrículos y no exclusivamente del izquierdoEngrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho (hipertrofia ventricular derecha)

8. Al momento de nacer, es posible que los bebés no muestren signos de cianosis, pero más tarde pueden desarrollar episodios súbitos alarmantes de piel azulada, llamados "episodios de TET", cuando lloran o cuando se alimentan.La tetralogía de Fallot se considera poco común y los pacientes que la padecen tienen una mayor incidencia de defectos congénitos mayores no cardíacos.

9. Se desconoce la causa de la mayoría de los trastornos cardíacos congénitos, pero múltiples factores parecen estar involucrados. Los factores prenatales asociados con un riesgo mayor de lo normal para esta afección son, entre otros: rubéola materna u otras afecciones virales durante el embarazo, nutrición prenatal deficiente, alcoholismo materno, madre mayor de los 40 años de edad y diabetes.Hay una alta incidencia de trastornos cromosómicos en niños con tetralogía de Fallot, como el síndrome de Down y el síndrome de Di George (eliminación parcial de genes que ocasiona defectos cardíacos, niveles bajos de calcio y deficiencia inmunitaria).

10. SíntomasDificultad para alimentarse (hábitos de alimentación deficientes)Insuficiencia para aumentar de pesoDesarrollo deficienteCianosis que se vuelve más pronunciada durante períodos de agitaciónPérdida del conocimientoMuerte súbitaDedos hipocráticos (agrandamiento de la piel o el hueso alrededor de las uñas de los dedos de la mano)Posición de cuclillas durante los episodios de cianosisAccidente cerebrovascular

11. Signos y exámenesUn examen físico con un estetoscopio casi siempre revela un soplo cardíaco.Los exámenes pueden abarcar:ECG (electrocardiograma): puede mostrar el engrosamiento del músculo del ventrículo derecho.CSC: puede mostrar un aumento de glóbulos rojos.Radiografía de tórax: puede mostrar un corazón en "forma de bota" y pulmones oscuros.Cateterismo cardíaco: ayuda a mostrar vasos sanguíneos en los pulmones y el corazón.Ecocardiografía: brinda un diagnóstico definitivo.IRM del corazón (generalmente después de cirugía).

12. TratamientoLa cirugía para reparar los defectos cardíacos siempre se realiza cuando el bebé es muy pequeño y, algunas veces, se necesita más de una cirugía. La primera cirugía se puede llevar a cabo para ayudar a incrementar el flujo de sangre hacia los pulmones y posteriormente se puede realizar una cirugía para corregir el problema. (Generalmente, una cirugía correctiva definitiva se efectúa en los primeros meses de vida). La cirugía correctiva se lleva a cabo para dilatar parte de la vía pulmonar estrecha y cerrar la comunicación interventricular.

13. Consejos para los padres de los niños con tetralogía de Fallot:Si un niño se torna de color azul, inmediatamente debe colocarlo de lado, ponerle las rodillas sobre el pecho, calmar al bebé y buscar atención médica de inmediato.Alimentar al niño lentamenteSuministrarle las comidas en poca cantidad y con mayor frecuenciaMantener la calma para disminuir la ansiedad del niñoTratar de anticiparse a las necesidades del niño para minimizar su llantoContratar a otras personas para que cuiden del niño y prevenir así el agotamiento y debilitamiento de los padres

14. Expectativas La mayoría de los casos se puede corregir con cirugía y los bebés sometidos a este procedimiento se recuperan bien. El 90% de las personas sobrevive hasta la vida adulta y llevan vidas activas, saludables y productivas. Sin cirugía, la muerte ocurre generalmente cuando la persona llega a los 20 años de edad.Los pacientes que presentan filtración continua y severa de la válvula pulmonar pueden necesitar una valvuloplastia. Se recomienda un control regular con un cardiólogo con el fin de vigilar las arritmias potencialmente mortales (ritmos cardíacos irregulares).

15. ComplicacionesRetraso en el crecimiento y el desarrolloConvulsiones durante los períodos de oxigenación insuficienteArritmiasMuerteSituaciones que requieren asistencia médicaSe debe consultar con el médico si se presentan síntomas nuevos e inexplicables o si el paciente presenta un episodio de cianosis (piel azulada).PrevenciónNo se conoce una forma de prevención.