La tetralogía de Fallot comprende 4 defectos congénitos: comunicación interventricular, obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, dextroposición de la aorta y hipertrofia del ventrículo derecho. Su tratamiento es quirúrgico, realizándose cirugía paliativa o correctiva dependiendo de la anatomía cardíaca y edad del paciente, con el objetivo de corregirla completamente de manera temprana para mejorar el pronóstico.

1. Tetralogía de Fallot
Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez
Servicio de Cardiopatías Congénitas
HC CMN SXXI

2. Tetralogía de Fallot
Aspectos históricos
• 1673: Descripcion inicial Dr. Nicholas
Steno
• 1771: Dr. Eduard Sandifort refiere otro
caso
• 1888: Etienne-Louis Arthur Fallot
publicó:
– Contribution à l’anatomie
pathologique de la maladie bleu
(cyanose cardiaque)

3. Tetralogía de Fallot
Aspectos históricos
Blalock y Taussig en 1945:
Primera intervención quirúrgica
la cual consistió en una cirugía
paliativa

4. Tetralogía de Fallot
Aspectos históricos
• 1948: Sellors y Brock publican la apertura
quirúrgica o valvulotomía de la válvula
pulmonar y del tracto de salida del ventrículo
derecho o infundibulotomía

5. Tetralogía de Fallot
Comprende 4 defectos clásicos
DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR
OBSTRUCCIÓN MUSCULAR DEL
TRACTO DE SALIDA DERECHO
CONEXIÓN BIVENTRICULAR DE LA
AORTA CABALGANDO AL SEPTUM
HIPERTROFIA DEL VENTRÍCULO
DERECHO

6. Tetralogía de Fallot
Alteraciones embriológicas
• El septo conal se desarrolla
en una posición anormal
• Situándose más anterior de lo
normal
• El cono cardiaco primitivo
queda dividido anormal en
dos canales desiguales (en
anterior más estrecho)

7. Tetralogía de Fallot
Anatomía patológica
Infundíbulo
subpulmonar
muscular
hipoplásico y
estrecho
Estenosis
valvular
pulmonar en
75%
Agenesia de
válvula
pulmonar en
2%
Hipertrofia
ventricular
derecha

8. Tetralogía de Fallot
Anatomía patológica
• Aurícula derecha aumentada con paredes
hipertróficas
• Dextroposición de Aorta
• Anomalías de las arterias coronarias en 2-8%
• Aorta de tamaño superior al de la arteria
Pulmonar
• En 25% arco aórtico derecho
• Comunicación interventricular

9. Tetralogía de Fallot
Incidencia
• 3.5% Cardiopatías Congénitas
• 10% en México
• 1 por cada 3,600 nacidos vivos
• Sin predominio de sexo
• Cardiopatía cianógena más frecuente después
del 1er. Año de vida

10. Tetralogía de Fallot
Etiología
Etiología desconocida,
probable deleción de
cromosoma 22q11 (15%)
Asociado a Sx de Down,
DiGeorge, Laurence
Moon, Bield y Goldenhar
Factores asociados
• Consumo excesivo de alcohol
• Ingesta de anticomiciales
• Madres con fenilcetonuria

11. Tetralogía de Fallot
Fisiopatología
• Las consecuencias
hemodinámicas dependen de:
– Severidad de la obstrucción del
tracto de salida
– Tamaño del defecto septal
ventricular (generalmente
grande)
• Los flujos relativos pulmonar y
sistémico dependen:
– Resistencias
– Cortocircuito
– Presiones ventriculares

12. Tetralogía de Fallot
Anomalías asociadas
Arteria subclavia izquierda aberrada 10%
Canal AV común 2%
Drenaje venoso anómalo parcial 1%
Dextrocardia 1%
VCS izquierda 8%

13. Tetralogía de Fallot
Cuadro clínico
• Cianosis y/o crisis hipoxia
• Tolerancia disminuida al esfuerzo
• Posición en cuclillas (incrementa
retorno venoso)
• Dedos en palillo de tambor
• Soplo sistólico pulmonar o III EIC
izquierdo
• Soplo continuo cuando hay PCA

14. Tetralogía de Fallot
Radiografía de tórax
Cardiomegalia leve
Arco de la pulmonar excavado
Levantamiento de la punta del corazón
Oligohemia pulmonar
Arco aortico derecho (25%)

15. Tetralogía de Fallot
Radiografía de tórax

16. Tetralogía de Fallot
Radiografía de tórax

17. Tetralogía de Fallot
Electrocardiograma
Normal los primeros días de vida
Ondas P picudas en DII y V1
AQRS a la derecha
CVD

18. Tetralogía de Fallot
EKG
•
•
Existe transición brusca entre el QRS en V1 (básicamente R monofásica)
Positividad onda T en precordiales derechas y sin negatividad de las izquierdas y en V2
(QRS isodifásico)

19. Tetralogía de Fallot
Electrocardiograma

20. Tetralogía de Fallot
Ecocardiograma
La localización y las características anatómicas de la comunicación interventricular.
El grado de dextroposición y cabalgamiento de la aorta.
La obstrucción del tracto de salida del ventriculo derecho
El tamaño de la unión ventrículo derecho-arteria pulmonar (anillo pulmonar) y las características de la válvula pulmonar
El tamaño de la arteria pulmonar y de sus ramas y la procedencia del flujo sanguíneo pulmonar.
Origen y distribución de las arterias coronarias.
Anomalías asociadas.

21. Tetralogía de Fallot
Datos ecocardiográficos
• La obstrucción del
tracto de salida del VD
(TSVD)
• El tamaño de la unión
ventrículo derechoarteria pulmonar (anillo
pulmonar) y las
características de la
válvula pulmonar.

22. Tetralogía de Fallot
Hemodinamia
• Presiones ventriculares
similares
• Gradiente de presión entre
VD y TAP
• Contractilidad ventricular
aumentada
• CCID o CCDI
• Salto oximétrico AD a VD
• Desaturación de VI a Aorta
84/4
84%

23. Tetralogía de Fallot
Angiocardiografía
Anatomía del ventrículo
derecho
Anatomía de la válvula
pulmonar
Morfología y tamaño de la
arteria pulmonar y ramas
Anatomía de la CIV
Origen y distribución de las
coronarias
Anatomía de la aorta y
troncos supraaórtico

24. Tetralogía de Fallot
Aspectos angiográficos
El ventriculograma derecho y el aortograma
son los que dan más información
ODA y AP con angulación craneal, mejor
visualización del infundíbulo, tronco de arteria
pulmonar y bifurcación
LAT permite ver el tracto de salida del VD
Selectivas en tronco y ramas en ODA con
angulación craneal, se observa mejor la
bifurcación

25. Tetralogía de Fallot
Indice de McGoon
Para una corrección completa,
en proyección A-P, la
medición de los diametros
de las ramas debe ser >= al
diametro de Aorta a nivel
del diafragma

26. Tetralogía de Fallot
Coronariografía
- Aortograma y
coronariografía selectiva
para demostrar anomalías
coronarias (5%) lo cual
puede impedir o dificultar
la ventriculotomía

27. Tetralogía de Fallot
Anomalías coronarias más frecuentes
• 1) La DA se origina
de la Coronaria
derecha, pasando
por enfrente o
detrás de la
pulmonar.
- enfrente: evita la
ventriculotomía
- detrás : no la evita

28. Tetralogía de Fallot
Anomalías coronarias frecuentes
• 2) La coronaria
derecha se origina de
la coronaria izquierda
y ésta puede pasar
enfrente o detrás de
la pulmonar

29. Tetralogía de Fallot
Anomalías coronarias frecuentes
• 3) arteria coronaria
única.

30. Tetralogía de Fallot
Angiocardiograma

31. Tetralogía de Fallot
Otro caso

32. Tetralogía de Fallot
Otros estudios :
Resonancia Magnética Nuclear

33. Tetralogía de Fallot
Lesiones asociadas
Leves
• FOP o CIA
• PCA
• Ventana Aorto Pulmonar sin
hipertensión pulmonar
• Estenosis periférica de ramas
pulmonares

34. Tetralogía de Fallot
Lesiones asociadas Graves
Estenosis periférica de
ramas pulmonares
Anomalía de arteria
coronaria (5%)
Agenesia de valvas
pulmonares
Drenaje pulmonar o
sistémico anómalo
Hemitruncus
Resistencias pulmonares
elevadas
CIV múltiple

35. Tetralogía de Fallot
Tratamiento
• El 70% de los pacientes con tetralogía de Fallot
sintomáticos necesitan una intervención en el
primer año de vida.
• Si se dejan a la evolución natural, sólo llega a
la edad adulta un 5%

36. Tetralogía de Fallot
Historia natural
•
•
•
•
•
25% fallecen antes del año
40% antes de los 4 años
70% antes de los 10 años
Accidente trombótico con edad y policitemia
Daño miocárdico (x hipoxia, sobrecarga de Pº
y vol. de VD)
ICC, isq. subendocárdica
• Crisis de hipoxia
MUERTE

37. Tetralogía de Fallot
Dos grandes grupos
Tratamiento Médico
Tratamiento
Quirúrgico
Paliativo
Correctivo
Cardiología Intervencionista??

38. Tetralogía de Fallot
Tratamiento
El tratamiento es
quirúrgico, pero las
estenosis valvulares
pulmonares y de ramas
pueden ser tratadas
por angioplastía con
balón.

39. Tetralogía de Fallot

40. Tetralogía de Fallot
Tratamiento Médico
Dieta rica en hierro
Betabloqueadores
Manejo de la
policitemia
Manejo de crisis de
hipoxia

41. Tetralogía de Fallot
Tratamiento quirúrgico
• La decisión entre cirugía paliativa o correctora
dependerá de la experiencia y de los
resultados de cada grupo.
• En la cirugía paliativa deben evitarse las
conexiones que pueden provocar
hipertensión pulmonar o distorsiones de las
arterias pulmonares.
• La recomendación fundamental es intentar
la corrección completa lo antes posible.

42. Tetralogía de Fallot
Clasificación quirúrgica
Anatomía
favorable: no hay
contraindicación
para corrección
completa
• Ramas de arteria pulmonar de diámetro
normal
• Ventrículo izquierdo de tamaño adecuado
• Ausencia de lesiones asociadas severas
Anatomía
desfavorable
• Ramas pulmonares o Ventrículos
hipoplásicos
• Lesiones asociadas severas que aumentan
el riesgo de corrección total

43. Tetralogía de Fallot
Elección de la técnica quirúrgica
• < de 6 meses Qx paliativa
• 6 – 12 meses Qx paliativa excepto en casos
con anatomía favorable
• > de 1 año asintomáticos y anatomía
favorable: corrección total

44. Tetralogía de Fallot
• Se estudiaron 227 niños con TF entre 19931998 a quienes se les realizo Corrección total,
en donde se concluye de acuerdo a los
resultados básicos fisiológicos una menor
mortalidad si se realiza la reparación entre los
3 a 11 meses de edad
Circulation. 2000;102[suppl III]:III-123-III-129.

45. Tetralogía de Fallot
Complicaciones de cirugía
Inmediatas
• Arritmias
• Falla ventricular derecha
Tardías
•
•
•
•
Insuficiencia pulmonar
Insuficiencia aórtica
CIV residual
Arritmias cardiacas

46. Tetralogía de Fallot
Factores que aumentan la morbi-mortalidad
• Anomalías de la
arteria pulmonar
• Defectos asociados
• Hematócrito preQx
• Bajo peso y corta
edad
• Edad > de 3 años
• Tx Qx paliativo
previo
• Ventriculotomía
• Parche de
ampliación
• Insuficiencia
pulmonar
• Relación VD/VI > 0.8
• Arritmias

47. Tetralogía de Fallot
Pronóstico y sobrevida
•
•
•
•
•
•
•
Bueno
Mortalidad hospitalaria < de 2%
PO inmediato: GC, disf. diast. der, arritmias
90% de sobrevida a los 20 a, 85% 30 a
Buena calidad de vida
Mortalidad (FCD, arritmias, endocarditis)
Reintervención 5 – 10%

48. Pacientes de por vida
Necesitan un cardiólogo con
conocimiento

49. Tetralogía de Fallot
¿Cuándo prótesis pulmonar?
• Actualmente : estamos viviendo todas las
complicaciones secundarias a la cirugía
• La insuficiencia pulmonar es frecuente en
postoperados de tetralogía de Fallot
– Dilatación progresiva VD
– Arritmias
– M. súbita
• Lesión benigna, bien tolerada

50. Tetralogía de Fallot
Predictores de riesgo para desarrollar IP
Edad de cirugía de reparación de Fallot
Tiempo desde la evaluación a la reparación.
Síncope
Síntomas de falla cardiaca equivalentes a NYHA >II.
Disfunción VD
QRS ≥ 180 mseg
Volumen final de la diástole del VD (VFDVD)
Tamaño VD (medido RM)

51. Tetralogía de Fallot
Cómo evaluar a los pacientes
Clase funcional de pacientes:
Prueba de Naughton
Radiografía de tórax: Grado
de cardiomegalia
Electrocardiograma:
Duración del QRS

52. Tetralogía de Fallot

53. Tetralogía de Fallot
Parámetros Ecocardiográficos
•
•
•
•
Diámetro VD
Pendiente de desaceleración pulmonar
Insuficiencia valvular pulmonar y tricuspídea
Onda “s” del anillo tricuspídeo lateral con
Doppler tisular
• Indice de desempeño miocárdico
• TAPSE
• Relación E / A

54. Tetralogía de Fallot
Doppler color y Doopler continuo

55. Tetralogía de Fallot
Doppler pulsado y TAPSE

56. Tetralogía de Fallot
Doppler tisular

57. Tetralogía de Fallot
Experiencia en el hospital
• N= 11 casos operados de corrección total
• 8 hombres, 3 mujeres
• Edad 5 a 36 años (media 13.2 años)
• Tiempo entre la cirugía y las complicaciones
de 5 a 30 años (promedio 7.8 años)

58. Tetralogía de Fallot
Parámetros clínicos, radiológicos y EKG
• Clase funcional:
– I y II (82%)
– III (9%)
– IV (9%)
• Radiografía de tórax:
– Cardiomegalia I (36%)
– Cardiomegalia II (27%)
– Cardiomegalia III (9%) IV (27%)
• Se midió la amplitud del QRS que varió de 120220 ms con media de 177.1.

59. Tetralogía de Fallot
Parámetros ecocardiográficos
Parámetro
Valores
Relación EA Tricúspide
1.18 + 0.36
Indice de TEI
0.30 + 0.17
TAPSE
14.3 + 3.5
Pendiente de desaceleración pulmonar
962 + 315
Pared libre VD
6.7 + 2.5
Anillo tricuspídeo lateral
8.5 + 2.09
Anillo mitral septal
7.7 + 2.07
Anillo mitral lateral
6.4 + 2.45

60. Tetralogía de Fallot
Resonancia Magnética
Volumen final
de la diástole
y sístole del
VD ajustado
SC
Seguimiento:
cada 2 años
Fracción
expulsión VD

61. Tetralogía de Fallot

62. Tetralogía de Fallot
Cateterismo cardiaco

63. Tetralogía de Fallot
Criterios para reemplazo valvular pulmonar
Insuficiencia pulmonar moderada a severa
(Fracción regurgitación >25% por RM cardiaca) y uno
de los siguientes:
•
•
•
•
•
•
Volumen final diástole VD ≥ 160 ml/m2 (valor z >5).
Volumen final de la sístole VD ≥ 70 ml/m2
Volumen final diástole ≤65 ml/m2
Fracción expulsión VD ≤ 45%.
Aneurisma tracto salida VD
Criterios clínicos: intolerancia ejercicio, síntomas o signos de falla
cardiaca, uso de medicamentos cardiacos, síncope, TV sostenida

64. Tetralogía de Fallot
Criterios para el
reemplazo valvular pulmonar
Otras lesiones hemodinámicas significativas:
• Insuficiencia tricuspídea
• Defectos septales
• Insuficiencia Aórtica.
Pueden ser considerado tempranamente para RVP
• Pacientes con alto riesgo
• Predictores clínicos de mal pronóstico
• Sometidos a cirugía de reparación de Fallot < 3 años
• Presencia de dilatación o disfunción VD.

65. Tetralogía de Fallot
Pronóstico
Mortalidad perioperatoria
baja
Riesgo de muerte se
incrementa posterior al
reemplazo valvular pulmonar
Sobrevida a 5 años del 92% y
a 10 años del 86%.
Libre de reeoperación en
81% a 5 años, 58% a 10 años,
y 41% a 15 años.
Predictor de reeoperación
temprana es reemplazo a
edad joven.
Pediatr Card Surg Ann 2006; 9:11-22

66. El futuro está aquí

67. Tetralogía de Fallot

68. Tetralogía de Fallot
Dos tipos de prótesis percutáneas
Melody (Medtronic)
• FDA: HDE Approval in US (Jan 2010)
• World Wide: >1300 patients implanted in 95 Countries
Edwards Sapiens
• Edwards SAPIEN Transcatheter Heart Valve
• The COMPASSION Study
• COngenital Multicenter trial of Pulmonic vAlve
regurgitation Studying the SAPIEN™ nterventIONal THV

69. Tetralogía de Fallot
Melody
18mm Modified
Contegra Bovine
Jugular Vein Valve
• Platinum Iridium
Frame
• 28mm length
• Crimped down to
6mm, re-expanded
18mm up to 22mm

70. Tetralogía de Fallot
Edwards Sapien
Bovine
pericardial tissue
• Carpentier-Edwards
ThermaFix process*
• Stainless steel frame
• 23 mm and 26 mm
diameters
• Delivered through a
22-24 F sheath

71. Tetralogía de Fallot
Cuál es la importancia
3,237
Adult Patients
with RV–PA
Conduit
Patients with CHD of
Right Ventricle to
Pulmonary Artery
Children Born with
Congenital Heart Disease
Children Born Per Year
Patients per year
potentially
eligible
• 4,662
• 7, 811
• 35,000
• 4.1 Million

72. Tetralogía de Fallot
Conclusiones
• El diagnóstico se debe hacer en forma
temprana
• Se debe enviar a corrección total a temprana
edad
• Se requiere vigilancia multidisciplinaria DE
POR VIDA
• EL paciente operado NO ESTÁ CURADO

73. Tetralogía de Fallot
Conclusiones
• La ecocardiografía convencional y con Doppler
tisular representa una excelente alternativa.
• La medición de éstos parámetros nos brindan
la base de apoyo para indicar implante de
prótesis en posición pulmonar en pacientes
PO de corrección total de TF

74. Tetralogía de Fallot
Conclusiones
• La Resonancia magnética ( estándar de oro):
Vol. Diast. Final del VD: 150 – 200 ml/m2
es indicación precisa
• La cardiología intervencionista representa una
alternativa excelente y evita la cirugía de un
miocardio de por sí dañado

75. Tetralogía de Fallot
Dudas o comentarios ….