La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita cianótica causada por el hipodesarrollo del infundíbulo pulmonar. Se caracteriza por comunicación interventricular, estenosis subpulmonar, hipertrofia del ventrículo derecho e hipoplasia del anillo pulmonar. Puede tratarse con cirugía paliativa como fístulas sistémico-pulmonares o con corrección quirúrgica total entre los 6 meses y 2 años de edad para evitar complicaciones.

1. TETRALOGIA DE FALLOT INCIDENCIA - 0.19 - 0.26 / 1,000 RN Vivos - CONSTITUYE 8 % DE LAS CARDIOPATIAS - CARDIOPATIA CIANOTICA MAS FRECUENTE DESPUES DE LA PRIMERA SEMANA DE VIDA

2. TETRALOGIA DE FALLOT EMBRIOLOGIA - HIPODESARROLLO DEL INFUNDIBULO PULMONAR - DESVIACION DEL SEPTUM INFUNDIBULAR ANTERIOR, ARRIBA Y A LA IZQUIERDA

3. TETRALOGIA DE FALLOT EMBRIOLOGIA

4. TETRALOGIA DE FALLOT PATOLOGIA - Civ por mala alineacion subaortica, amplia - Obstruccion infundibular pulmonar (variable) - Hipoplasia del anillo valvular pulmonar - Tronco pulmonar presente - Ramas hipoplasicas (estenosis periferica) - Aorta dilatada, cabalgante

5. TETRALOGIA DE FALLOT PATOLOGIA (2) - 10 % Atresia pulmonar - 70 % el flujo pulmonar es dependiente de PCA - 30 % flujo colateral Aortico - Ramas pulm. Hipoplásicas - 40 % Foramen oval - 20 % Arco aórtico derecho - 5 % Anomalía coronaria (DA naciendo de la CD)

6. TETRALOGIA DE FALLOT FISIOPATOLOGIA - Cortocircuito de derecha a izquierda - Presion VD sistémica - Cianosis dependiente del nivel de Hb - Eritropoietina = > Hcto - CRISIS DE HIPOXIA

7. TETRALOGIA DE FALLOT CRISIS DE HIPOXIA - Evento de gravedad - Causas: anemia, hipotermia, hipoglicemia, infecciones, Dolor ANGUSTIA, MIEDO - Espasmo infundibular (NO digoxina)

8. TETRALOGIA DE FALLOT AUMENTO DEL CONSUMO DE OXIGENO HIPOXIA ACIDOSIS METABOLICA HIPER VENTILACION CONSUMO DE GLUCOSA PERDIDA DEL ESTADO DE ALERTA

9. TETRALOGIA DE FALLOT CRISIS DE HIPOXIA TRATAMIENTO 1. Evitar causa precipitante 2. Confortar al niño 3. Posición genu-pectoral 4. Oxígeno 5. Línea IV: - Bicarbonato de Na - Glucosa - Sedación (Midazolam, morfina) - Propranolol (solo en TF) 6. CIRUGIA

10. TETRALOGIA DE FALLOT CUADRO CLINICO - Poca cianosis al nacimiento que se vuelve progresiva - Hipocratismo digital - Soplo eyectivo pulmonar - 2P único - Soplo de flujo colateral (AP)

11. TETRALOGIA DE FALLOT ELECTROCARDIOGRAMA

12. TETRALOGIA DE FALLOT

13. TETRALOGIA DE FALLOT RADIOLOGIA Flujo disminuido, Corazon pequeño, punta levantada

14. TETRALOGIA DE FALLOT RADIOLOGIA

15. TETRALOGIA DE FALLOT ECOCARDIOGRAFIA - Características anatómicas Grado cabalgamiento

16. TETRALOGIA DE FALLOT ECOCARDIOGRAFIA - CIV - OBSTRUCCION INFUNDIBULAR

17. TETRALOGIA DE FALLOT ECOCARDIOGRAFIA - Obstrucción infundibular, Anillo y Tronco pulmonar

18. TETRALOGIA DE FALLOT ECOCARDIOGRAFIA - Ramas pulmonares

19. TETRALOGIA DE FALLOT ECOCARDIOGRAFIA - Anatomía coronaria

20. TETRALOGIA DE FALLOT CATETERISMO - No necesario con Dx Ecocardiográfico - Indicado en: 1. Anomalías asociadas. 2. Fístula S-P previa 3. Anomalía coronaria 4. Eco BD no satisfactorio

21. TETRALOGIA DE FALLOT Tetralogía “rosada” - Estenosis pulmonar leve - Ramas pulmonares normales - Aorta dilatación leve

22. TETRALOGIA DE FALLOT - Estenosis infundíbular y supravalvular - Tronco con leve hipoplasia - Ramas normales

23. TETRALOGIA DE FALLOT Estenosis de ramas pulmonares

24. TETRALOGIA DE FALLOT Hipoplasia de ramas pulmonares

25. TETRALOGIA DE FALLOT Origen anómalo de Coronaria izquierda de la derecha

26. TETRALOGIA DE FALLOT Resonancia magnética

27. TETRALOGIA DE FALLOT TRATAMIENTO QUIRURGICO a) Paliativo - Fístula Sistémico - Pulmonar (Blalock - Taussig) - clásico o modificado (goretex)

28. TETRALOGIA DE FALLOT Anastomosis Sistémico - Pulmonar previa

29. TETRALOGIA DE FALLOT Otro tipo de Fístulas Sistémico - Pulmonares Waterston Potts

30. TETRALOGIA DE FALLOT b) Corrección Total - Evitar parche trans-anular - 6 meses a 2 años si hay buena anatomía - Mala anatomía = Fístula y corrección a 2 años - 3 - 4 años si se necesita conducto VD - AP

31. TETRALOGIA DE FALLOT HISTORIA NATURAL KIRKLIN J, 1993

32. TETRALOGIA DE FALLOT Evolución - Enfermedad progresiva - CIV restrictiva - presión de VD suprasistémica - Insuficiencia aórtica - Enfermedad vascular pulmonar (fístula previa) - Arritmias - pacientes mayores con paliación - pacientes corregidos a > edad - Disfunción miocárdica - defectos residuales (CIV) - edad mayor a la corrección - Re intervención

33. TETRALOGIA DE FALLOT Evolución (2) - Re-intervención 18 % - CIV residual - obstrucción pulmonar - conducto obstruido - distorsión de ramas - 2 - 7 % muerte tardía post Qx - Absceso cerebral o EVC - Escoliosis - Gota - Endocarditis infecciosa - Policitemia - Bloqueo AV post Qx < 2 %

34. TETRALOGIA DE FALLOT SOBREVIDA POST CORRECCION UAB 814 Pts 1967-1986