La tetralogía de Fallot es un defecto congénito del corazón que se caracteriza por cuatro anomalías: un defecto septal ventricular, cabalgamiento de la aorta, estenosis pulmonar e hipertrofia del ventrículo derecho. Los síntomas dependen de la gravedad de la estenosis pulmonar y pueden incluir cianosis, disnea y crisis hipoxémicas. El tratamiento requiere cirugía correctiva en los primeros meses de vida para cerrar el defecto septal y ampliar la válvula pulmonar.

1. Tetralogía de Fallot

2. La tetralogía de Fallot es un defecto congénito del corazón. Tiene cuatro características:
Defecto septal ventricular (CIV): un agujero entre las dos cámaras
inferiores (los ventrículos) del corazón que expulsan la sangre al cuerpo y a
los pulmones.
Cabalgamiento de la aorta: la aorta, la arteria grande que lleva la sangre
al cuerpo, está en la parte superior de ambos ventrículos, cabalgando sobre
el tabique interventricular, en lugar de salir del ventrículo izquierdo como en un corazón
normal.
Estenosis pulmonar: un estrechamiento de la válvula pulmonar, el área
por debajo de la válvula o las arterias pulmonares, que transportan sangre
del corazón a los pulmones.
Hipertrofia: el ventrículo derecho se vuelve más grueso y más muscular de lo normal
como resultado de trabajar más duro para bombear sangre a
través de la estenosis de la válvula pulmonar.

3. Fisiopatología
Las consecuencias Hemodinámicas dependen del grado de obstrucción de la
válvula pulmonar. El grado de estenosis pulmonar se considera como el factor
determinante de las manifestaciones clínicas; precocidad e intensidad de la
cianosis. El paso de sangre a nivel intracardiaco dependerá de las resistencias
vasculares pulmonares más que del tamaño de los ventrículos . Por tanto, si la
resistencia de salida del ventrículo derecho es menor que la de ventrículo
izquierdo hacia la aorta (EP leve) el cortocircuito será de izquierda a derecha y el
paciente se encontrará predominantemente acianótico. Cuando la resistencia es
mayor en el ventrículo derecho (EP severa) el cortocircuito será de derecha a
izquierda con paso de sangre desaturada a la circulación sistémica y por tanto la
manifestación clínica principal será la cianosis.

4. Manifestaciones Clínicas
La aparición y severidad de las manifestaciones clínicas van a depender del grado de
obstrucción del infundíbulo de salida del ventrículo derecho. Si la EP no es severa el
paciente se va a manifestar primero con signos clínicos de insuficiencia cardiaca,
mientras que si la EP es severa el paciente se presentará con cianosis.
Presentación clínica en el neonato
Algunos pacientes presentan crisis hipoxémicas que se caracterizan
por episodios bruscos de cianosis o palidez, con disnea o pérdida de
conciencia, estas crisis se deben al espasmo del infundíbulo
pulmonar o disminución de las resistencias periféricas, aparecen tras
el llanto y maniobras de valsalva. Es un signo de gravedad e indica la
presencia de EP severa y dinámica.

5. Presentación clínica en el lactante y niño mayor
Durante la lactancia temprana la cianosis se va instaurando paulatinamente
debido al aumento progresivo del grado de estenosis pulmonar hasta
llegar hacerse constante. Pacientes con cianosis de larga evolución pueden
tener una piel oscura y azulada, escleras grisáceas con vasos sanguíneos
ingurgitados y acropaquias muy llamativas en los pies y manos.
En los ñinos mayores con TF no reparada quirúrgicamente aparece disnea con
el esfuerzo. De forma característica estos niños suelen adoptar una postura
de acuclillamiento que permite mitigar la disnea causada por el esfuerzo físico.
Esta posición permite aumentar la tensión arterial sistémica y favorece el
paso de sangre desde el ventrículo derecho al tronco pulmonar a través de la CIV,
incrementándose la oxigenación de los tejidos periféricos

6. Pruebas Y Diagnóstico
La Tetralogía de Fallot puede ser diagnosticada con ecocardiografía fetal antes de
que nazca su bebé. Nuestro Programa de Cardiología Fetal preparará un plan para
el parto y el cuidado inmediatamente después del nacimiento.
• Pulsioximetría: una manera indolora de controlar el contenido de oxígeno de la
sangre.
• Electrocardiograma (ECG): un registro de la actividad eléctrica del corazón.
• Ecocardiograma (también llamado "eco"): las ondas sonoras crean
una imagen del corazón
• Radiografía de tórax.
• RNM cardiaca: una imagen tridimensional que muestra las anormalidades del
corazón.
• Cateterismo cardíaco: se inserta un tubo delgado (catéter) en el corazón a
través de una vena grande en la pierna.

7. Tratamiento
Se requiere cirugía para reparar la Tetralogía de Fallot. Normalmente en los primeros meses
de vida (3-6 meses) realizaremos una cirugía de corazón abierto para cerrar la comunicación
interventricular (CIV) y ampliar la válvula o arteria pulmonar.
En algunos casos, dependiendo de las necesidades únicas del paciente,
realizaremos una reparación temporal hasta que se pueda hacer una reparación
completa.
La reparación temporal podría ser por:
Cateterismo cardiaco: a través de la implantación de un stent (muelle metálico) en la salida
del ventrículo derecho hacia a la arteria pulmonar y/o la implantación de un stent en el
ductus arterioso antes de que este se cierre, para aumentar la sangre que llega a los
pulmones, y por lo la cantidad de oxígeno en la sangre.
Cirugía Cardiaca: consiste en conectar las arterias pulmonares (que transportan sangre del
corazón a los pulmones) con una de las grandes arterias que llevan la sangre del corazón al
cuerpo. Esto aumenta la cantidad de sangre que llega a los pulmones, y por lo tanto aumenta
la cantidad de oxígeno en la sangre.

8. Bibliografías
https://www.cardiopedhgugm.com/cardiopat%C3%ADascong%C3%A9ni
tas/tetralog%C3%ADa-de-fallot/
https://revistamedicasinergia.com/index.php/rms/article/view/479/822