Este documento resume la tetralogía de Fallot, una cardiopatía congénita que incluye estenosis pulmonar, comunicación ventricular, cabalgamiento aórtico e hipertrofia ventricular derecha. Se detalla su epidemiología, anatomía patológica, fisiopatología, presentación clínica, estudios complementarios, tratamiento médico y quirúrgico. El pronóstico a largo plazo después de la corrección quirúrgica es favorable en más del 90% de los pacientes a los 30 años.

1. Tetralogía de
Fallot
Trejo Naranjo Diana Itzel

2.  Cardiopatía
conotruncal

4. Epidemiología
 0.8%
 Tetralogía
 5-8%
 1-8.500
de Fallot – 0.08%

5. Genética
 No
sindrómicos
 Microdeleción 22q11- Sx. CATCH22- 16.6%
 14-15% Sx. Down

6. Anatomía Patológica
 Estenosis
Pulmonar
 Comunicación ventricular
 Cabalgamiento aórtico

7.  Hipertrofia
Ventricular derecha
 Ramas pulmonares derechas <3mm
 Desconexión de las ramas

8.  Desconexión
de las ramas
 Ausencia de una rama pulmonar
 Agenesia de la válvula pulmonar (3-6%)
 Anomalías Coronaria (3%)
 Asociación al canal aurículo-ventricular completo
(85%)

9. Fisiopatología
 Evolución
de la EP
 Equilibrio hemodinámico (evolutivo y cambiante)
 CIV: IC (Fallot rosado o precianótico)
 EP: Fallot cianógeno

10. Presentación Clínica
Fallot típico






Fenotipo normal
Estado general conservado
Ausencia de signos de IC
Soplo rudo sistólico precordial en base (borde
EIS), en barra (H.S), 1º día- EP (< holosistólico)
2º ruido único o poco audible- < VP
Cianosis

11. Casos especiales



Cianosis en los primeros días
Ductus-dependientesProstaglandinas, corrección precoz
Distrés respiratorio
(broncomalacia, traqueomalacia) –
asistencia mecánica

12. Historia Natural en el lactante
y niño mayor
 Lactancia
 Mayor:
– cianosis  EP
Acuclillamiento  >TAS  VD – TP
 CIV  Oxigenación Tejidos

13. Crisis Hipoxémicas
Paroxísticos aumento de
cianosis/ palidez
c/disnea o
pérdida de
conciencia
Espasmo IP o <
RP o fármaco
(atropina)
< paso de la
sangre
Infundíbulo
Pulmonar
Acidosis láctica
grave y daño
multiorgánico

14. Estudios Complementarios
Radiografía de tórax


Silueta cardiaca normal o pequeña con
levantamiento de la punta cardiaca
Vascularización pulmonar (disminuida)
Electrocardiograma


Voltajes altos : Rs-V1  RS-V2 (HVD tipo
adaptación)
BRD incompleto completo (QRS > 0,12s)

15. Ecocardiografía fetal
 CIV,
VP
cabalgamiento, EP, AP, Tronco, AP, Agenesia

16.  Cateterismo

#, tamaño y distribución AP, sospecha coronaria
anómal
 Resonancia

Magnética
Seguimiento post-operatorio FvalvD, regiones
aneurismáticas, anatomía

17. Tratamiento Médico
 Revisiones
ambulatorias
 Prostaglandinas , Cirugía precoz –
Estenosis severas
 Crisis hipoxémicasOxigenoterapia, posición
genupectoral, Vía venosa, Adm. Rápida
de volumen, Morfina, bicarbonato.
Vasopresores (< poscarga sist. > paso
sangre al circuito pulmonar)

18. Tratamiento Médico
 Fallot
precianótico c/EPL- Tx.
Anticongestivo
 Propranolol oral (1-4 mg/kg/día)
 Cianosis severa y progresiva y crisis
hipoxémicas – tx. quirúrgico

19. Tratamiento Quirúrgico
 Corrección
Completa

20. Procedimientos quirúrgicos
paliativos

Cuando no se puede realizar de primera
intención la corrección completa

Fístula sistémico pulmonar de tipo Blalock
Taussig  conexión arteria subclavia-arteria
pulmonar ipsilateral
Hemicorrección: Conexión VD-AP, CIV
abierto)
Angioplastía valvular pulmonar
Implante de conducto valvulado :VD-Tronco
Pulmonar




21. Re operaciones tardías
 Lesiones
residuales
 IP
 Disfunción
VD
 Endocarditis

22. Pronóstico Quirúrgico
 Morbimortalidad

hospitalaria <2%
Bajos GC, Disfunción diastólica ventricular
derecha y arritmias
 Pronóstico
a largo plazo del Fallot típico
es favorable Sup 90% a los 30 años

23. Bibliografía