1) El documento describe varios trastornos hematológicos que pueden requerir esplenectomía como tratamiento, incluyendo esferocitosis hereditaria, deficiencias enzimáticas de los eritrocitos, talasemia, púrpura trombocitopénica trombótica y algunos trastornos leucocíticos. 2) La esplenectomía se recomienda para esferocitosis hereditaria grave que cause anemia sintomática, así como para talasemia mayor con necesidades excesivas de transfusión.

1. TEMA:
TRATORNOS HEMATOLOGICOS QUE REQUIEREN ESPLENCETOMIA
ESCUELA SUPERIOR POLITECNICA DE CHIMBORAZO
FACULTAD DE SALUD PUBLICA
ESCEULA DE MEDICINA
INTEGRANTES:
JANINE AGUILAR
CRISTIAN LARA
SANDRO VILLAMARIN

2. INDICACIONES DE ESPLECNECTOMIA
• Benignas
• Malignas
• Otras
• Indicación mas frecuente
• Trastornos de eritrocitos, hemoglobinopatías, plaquetopatias
• Trastornos leucocíticos y de la medula ósea(enfermedades mieloproliferativas
• Quistes infecciones, tumores y accesos
-Traumatismo del bazo
• Externo (cerrado o penetrante)
• Lesión Iatrogenia (procedimientos quirúrgicos o otras razones

3. Trastornos benignos
• Trastornos de Eritrocitos
• Congénitos
Esferocitosis hereditaria
• Disfunción o deficiencia ,de una de las proteínas de la
membrana de los eritrocitos (espectrina, anquirina,
proteína de banda 3 o proteína 4.2)
• ↓ estabilidad de bicapada lipídica de la membrana,
que permite la liberación patológica de lípidos de
membrana
El eritrocito asume una forma más esférica y menos
deformable, y los esferocitos quedan secuestrados en el
bazo, donde se destruyen.
• Esto causa anemia hemolítica ,en su forma autosómica dominante ,occidente
1-5000

4. Esferocitosis Hereditaria
• Las formas típicas de HS pueden tener ictericia leve.
• En el examen físico : esplenomegalia
El examen de laboratorio:
• Anemia de grado variable: en sujetos con las variedades graves los valores de la
hemoglobina son tan bajos como 4 a 6 g/100 ml.
• El volumen corpuscular medio es bajo a normal
• Recuento elevado de reticulocitos (Destrucción rápida de eritrocitos)
• ↑aumento de lactato deshidrogenasa
• ↑ de la bilirrubina no conjugada
En el frotis de sangre periférica se observan con facilidad esferocitos.

5. Esplenectomía en Esferocitosis hereditaria
Indicaciones Principales son:
• Anemia hemolítica sintomática
• El retardo del crecimiento
• Cambios esqueléticos
• Úlceras en piernas y tumores hematopoyéticos extramedulares en pacientes jóvenes.

6. En niños
• Se recomienda la esplenectomía subtotal.
• Se obtiene una mejoría clínica sustancial , a pesar de la hemólisis persistente.
• Recomiendan posponer la operación hasta que el sujeto tenga entre cuatro y seis años, a menos que se
aceleren la anemia y la hemolisis
• Reducir el riesgo relativamente bajo de septicemia generalizada después de la esplenectomía

7. Eliptocitosis Hereditaria
• Tanto la HS como la HE son alteraciones de la membrana
eritrocítica causadas por defectos genéticos en las
proteínas de la membrana
• El eritrocito se alarga mientras circula, por lo que se
secuestran o destruyen muchos menos eritrocitos cuando
pasan por el parénquima esplénico
• Puede considerarse inocua a menos que se afecte >50% de los eritrocitos
daría una condición clínica de HS.

8. Deficiencias enzimáticas de los eritrocitos.
Los que se acompañan de anemia hemolítica tienen dos grupos
1. Las que participan en las vías glucolíticas, como la
deficiencia de piruvato cinasa (PK)
2.-Las deficiencias de las enzimas necesarias para conservar una relación alta del
glutatión reducido con el oxidado en los eritrocitos, protegiéndolos del daño
oxidativo, como la deficiencia de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa (G6PD).

9. Deficiencia de Piruvato Cinasa.
• Es el déficit enzimático más común de los eritrocitos que causa anemia
hemolítica crónica congénita
Manifestaciones Clínicas: Varían
• Desde la anemia grave dependiente de transfusiones
• Hasta la anemia leve bien compensada en adolescentes y adultos
Diagnóstico:
• Con una prueba de detección
• Al encontrar mutaciones específicas en el DNA complementario o a nivel
genómico
• Esplenomegalia es común
Tratamiento :
• En casos graves la esplenectomía ,resuelve la necesidad de transfusiones
• Posponerse hasta los 4 años de edad.

10. Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.
• La deficiencia enzimática de los eritrocitos más frecuente.
• la mayoría presente sólo riesgos de salud moderados sin disminución de la
longevidad.
• Defecto genético hereditario ligado al cromosoma X
• Se transmite en forma recesiva.
• Personas ↓ G6PD están protegidos frente al parásito P. falciparum.
Manifestaciones Clínicas
Las manifestaciones clínicas mas comunes:
• Son la ictericia neonatal y anemia hemolítica aguda, que en la mayoría de los
pacientes es provocada por agentes exógenos
Diagnóstico:
• Se basa en la estimación de la actividad de la enzima G6PD.
• Por análisis cuantitativo espectrofotométrico de la tasa de NADPH

11. • La esplenectomía no esta indicada en esta enfermedad
• Sin embargo, un reporte describió un pequeño conjunto de casos de seis pacientes con deficiencia
sintomática de G6PD que tenían anemia hemolítica grave y necesitaban transfusión
• Tenían una mutación común en el exón 10
• Se obtuvo respuesta completa en 4 pacientes y parcial en los
restantes

12. ADQUIRIDA-Anemia hemolítica autoinmunitaria con anticuerpos en caliente
• Se caracterizan por la destrucción de eritrocitos, cuya vida se acorta por la
presencia de autoanticuerpos dirigidos contra los antígenos eritrocíticos.
• Se clasifica como primaria o secundaria(base en la identificación de alguna
causa subyacente, como una enfermedad o toxina)
• AIHA también se clasifica como “tibia” y “fría”, según la temperatura en la que
los anticuerpos ejercen su efecto

13. En la enfermedad por aglutinina fría
• Son poco comunes los síntomas graves y casi nunca
está indicada la esplenectomía
• Síndrome de Aglutininas Frías: IgM, fija C.
• Mycoplasma pneumoniae, Mononucleosis I.
• Laboratório: determinación de aglutininas frías a 4°C, título de 1,000 a 1000,000.
• Coombs es positivo por Complemento
• Existe autoaglutinacón.

14. La AIHA por anticuerpos en caliente
• Ocurre sobre todo en la madurez, puede afectar a personas de todas las edades
• Este trastorno es más frecuente en las mujeres y casi la mitad de los casos es
idiopática
Presentación clínica aguda o gradual:
• Los datos clínicos incluyen ictericia leve y signos y síntomas
• de anemia. En 30 a 50% de los pacientes se observa esplenomegalia.

15. Diagnóstico
• El diagnóstico se basa en demostrar hemólisis, indicada por anemia, reticulocitosis y productos de la
destrucción de eritrocitos, que incluyen bilirrubina en sangre, orina y heces.
• Una prueba de Coombs directa positiva confirma el diagnóstico de AIHA y diferencia a ésta de sus otras
variantes
• El tratamiento de la AIHA depende de su gravedad y naturaleza primaria
o secundaria.
• La anemia sintomática grave: atención y inmediata y requiere
transfusión de eritrocitos.
• Los Corticoesteroides son la base del tratamiento de las variantes
primarias y secundarias de la AIHA sintomática inestable.

16. Tratamiento
• El tratamiento debe continuarse hasta que se observa una respuesta indicada por el
aumento del hematócrito y disminución del recuento de reticulocitos, que se observa en
el transcurso de tres semanas.
• La respuesta clínica a la esplenectomía por AIHA varía
• Hay reportes de respuestas favorables a la esplenectomía en pacientes con AIHA por
anticuerpos en caliente. Sin embargo, son más frecuentes las respuestas transitorias y al
final, muchos pacientes presentan hemólisis de nuevo, a pesar de la esplenectomía.

17. Hemoglobinopatías
• Talasemia
• Frecuentes en personas de ascendencia mediterránea, y se
clasifican de acuerdo con la cadena de hemoglobina afectada
(es decir, α, β o γ).
• Casi todas las variantes se heredan con patrón mendeliano recesivo de padres
portadores asintomáticos; la incidencia del trastorno oscila entre 2.5 y 15%

18. Talasemia
• En todas las variantes, el defecto principal es la
ausencia o disminución de producción de las
cadenas de hemoglobina da 2 consecuencias :
• a) Funcionamiento reducido de los tetrámeros de hemoglobina, que provoca
hipocromía y microcitosis.
• b) Desequilibrio de la biosíntesis de las subunidades individuales α y β, que produce
eritrocitos insolubles que no liberan oxígeno y pueden precipitarse con el
envejecimiento celular.

19. Diagnóstico de talasemia mayor (homocigota)
• Se establece al demostrar anemia microcítica hipocrómica
acompañada de eritrocitos deformados en forma aleatoria y otros
que están nucleados (dianocitos) en frotis de sangre periférica
Talasemia Beta
• Sangre periférica niño con Hb 7.5
• Pseudopoliglobulia microcitica

20. Diagnóstico
• Los datos concurrentes incluyen recuentos elevados de reticulocitos y
leucocitos
• La talasemia α genera síntomas in útero o al nacer.
• La talasemia β se torna sintomática a los cuatro a seis meses ya que las
cadenas β sólo participan en la síntesis de hemoglobina en adultos.
• Los portadores heterocigóticos casi siempre son asintomáticos
Los homocigotos evidencien antes de los dos años de edad palidez, retraso
del crecimiento, ictericia y tumefacción abdominal por crecimiento del
hígado y el bazo
Por lo regular, los sujetos que no se tratan mueren por anemia grave
cuando son lactantes mayores o preescolares.

21. Tratamiento
• Transfusiones de eritrocitos para conservar la hemoglobina en > 9 mg/100
ml, además de la quelación parenteral intensiva con deferoxamina.
Indicaciones de esplenectomía
• Está indicada una esplenectomía en individuos con necesidades
excesivas de transfusiones (> 200 ml/kg/año)
• Molestia por esplenomegalia o infarto doloroso del bazo.
• Los pacientes con talasemia tienen un riesgo elevado de
hipertensión pulmonar después de la esplenectomía

22. Indicaciones para esplenectomía

23. Trastornos de Plaquetas

24. Púrpura trombocitopénica trombótica
La púrpura trombocitopénica trombótica
(PTT) es un trastorno plaquetario devastador,
descrito por Moschowitz en 1925.
Tiene una incidencia de 4 casos por millón de
habitantes. Es de inicio agudo e
impredecible.
Más frecuente en mujeres en la tercera y
cuarta décadas, pudiendo suceder en el
postparto

25. ETIOLOGÍA Y PATOGENIA DE LA PTT
La mayoría de los enfermos con PTT
idiopática presenta un déficit absoluto
de la metaloproteasa del factor von
Willebrand (FvW)
Consumo acelerado de plaquetas, que se
manifiesta por trombocitopenia y
diátesis hemorrágica
Los hematíes forzados a transitar a
presión por el vaso semiocluido se
rompen causando así una anemia
hemolítica intravascular
La oclusión vascular da lugar, además a
fenómenos isquémicos distales al
trombo, los cuales son más evidentes en
el sistema nervioso central pero pueden
afectar también a otros órganos como el
miocardio, el intestino, el páncreas

27. Púrpura trombocitopénica trombótica
Trombocitopenia
Anemia hemolítica
microangiopática
Complicaciones
neurológicas.
Aglomeración anormal de
plaquetas en arteriolas y
capilares
Aglomeración anormal de
plaquetas en arteriolas y
capilares, que reduce la luz
de estos vasos y predispone
al paciente a episodios
trombóticos micro vasculares

28. CUADRO CLINICO
Petequias, fiebre, síntomas neurológicos,
Insuficiencia renal y rara vez síntomas cardiacos
Insuficiencia o arritmias cardiacas
Los signos de presentación mas comunes son
hemorragias petequiales en las extremidades inferiores
Además de la fiebre, los individuos pueden presentar
síntomas parecidos a influenza, malestar o fatiga.
Alteraciones neurológicas varían de cefalea generalizada
a cambios del estado mental, convulsiones e incluso
coma.

29. DIAGNOSTICO
• Frotis de sangre periférica, que
muestra esquistocitos,
eritrocitos nucleados y gránulos
basófilos
• Trombocitopenia.
• Prueba de Coombs negativa.
• Síndrome de Evans (ITP y anemia
hemolítica autoinmunitaria)

30. Tratamiento
La primera línea de tratamiento de la TTP es el
recambio de plasma que consiste en la extracción
diaria de un volumen de plasma del paciente y se
reemplaza con plasma fresco congelado
A continuación se reduce de manera gradual el
tratamiento durante una a dos semanas
La esplenectomía tiene una participación
fundamental en personas con recaídas o que
requieren múltiples recambios de plasma

31. Trastornos malignos
Anomalías de los leucocitos
Es variable la función de la esplenectomía en pacientes con trastornos de los leucocitos
Esplenectomía puede ser un tratamiento eficaz en trastornos leucocíticos para la esplenomegalia e
hiperesplenismo
En general no altera la evolución de la enfermedad subyacente.
La esplenectomía ha tenido una función en la estatificación quirúrgica de la enfermedad de
Hodgkin,

32. TRICOLEUCEMIA
Trastorno hematológico
poco común, que
representa sólo 2% de
todas las leucemias de
adultos
Se caracteriza por
esplenomegalia,
pancitopenia y un gran
número de linfocitos
anormales en la médula
ósea.
Proyecciones
citoplasmicas irregulares
de tipo piliforme
identificables en el frotis
de sangre periférica.
La esplenectomía no
corrige el trastorno
subyacente, pero
normaliza los recuentos
celulares en40 a 70% de
los individuos y alivia los
síntomas de
esplenomegalia.

34. Enfermedad de Hodgkin
Presencia de células de Reed-Sternberg
Más de 90% de los sujetos presenta linfadenopatía
arriba del diafragma.
Los ganglios linfaticos pueden ser en particular
voluminosos en el mediastino, lo que ocasiona
dificultad respiratoria, tos o neumonia obstructiva
Muchas veces el bazo es un sitio oculto de
diseminacion, pero la esplenomegalia masiva es rara

35. CLASIFICACION
Existen cuatro tipos histológicos principales:
Con predominio
linfocitico
Esclerosis nodular
Celularidad mixta
Agotamiento de linfocitos.

36. Estadios y Ubicación

37. Signos y Síntomas

38. Tratamiento
La laparotomía de
estatificación para la HD es
menos frecuente en la era
de la cirugía de mínima
invasión y técnicas imagen
lógicas avanzadas.
Quimioterapia

39. Trastornos de la médula ósea (trastornos
mieloproliferativos).
Se caracterizan por crecimiento anormal de líneas celulares en la médula ósea e incluyen leucemia
mieloide crónica, leucemia mieloide aguda, leucemia mielomonocítica crónica, trombocitemia esencial
El problema subyacente común que conduce a una esplenectomía en estos trastornos es la
esplenomegalia sintomática.
Los síntomas por esplenomegalia consisten en saciedad temprana, vaciamiento gástrico deficiente,
pesantez o dolor en el cuadrante superior izquierdo e incluso diarrea
La esplenectomía realizada en caso de trastornos mieloproliferativos casi siempre es para el tratamiento
del dolor, saciedad temprana y otros síntomas de esplenomegalia
(busulfán, hidroxiurea, interferón α)

40. leucemia mieloide crónica
• Primera forma de leucemia en
ser identificada (1840)
• Nowell y Hungerford
• Cromosoma Philadelphia (1960)
22q-
• Rowley
• Translocacion (9;22)(q34;q11)
1973
• Gen BCR-ABL (1980’s)

41. leucemia mieloide crónica
• Presentación clínica
• Fase crónica: 85% al momento del
diagnostico
• Fase acelerada: diferenciación de
neutrofilos alterada
progresivamente; cuenta de
leucocitos aumentada
• Crisis blastica: leucemia aguda,
blastos mieloides o linfoides
• 66% sin tratamiento en 3 años
• Media de sobrevida 3-6 meses

42. leucemia mieloide crónica
Cuadro clínico Frecuencia
Asintomático 20-50%
Fatiga 34%
Malestar general 3%
Perdida de peso 20%
Diaforesis 15%
Distensión abdominal 15%
Hemorragias 21%
Esplenomegalia 48-76%
Anemia 45-62%
Leucocitosis (>100) 52-72%
Trombocitosis (>600) 15-34%
Br J Haematol. 1997;96(1):111.

43. leucemia mieloide crónica
• Diagnóstico
• Frotis de sangre periférica: leu (12-
100)
• Serie neutrofilica; blastos <2%
• mielocitos>metamielocitos
• Aspirado de medula ósea
• Hiperplasia granulocitica con patrón
de maduración
• Blastos 10-19%
• Fase acelerada
• Blastos >20%
• Crisis blastica

44. Tratamiento
• La esplenectomía también está
indicada para disminuir el dolor y la
saciedad temprana y no evita la
crisis blástica
• Segunda línea
• Dasatinib (Sprycel) 325X
• 70 mg bid; CCyR a 2 años 53%; TS 94%
• Nilotinib (Tasigna) 30X
• 400 mg bid; CCyR a 2 años 44%; TS
88%
• Tercera línea
• Transplante de células
hematopoyéticas alogenicas

45. Mielofibrosis (metaplasia mieloide agnógena).
Se utiliza el termino mielofibrosis para describir el estado genérico de la fibrosis de
la medula ósea
Enfermedad hematológica maligna cronica y especifica, con esplenomegalia,
precursores de eritrocitos y leucocitos en el torrente sanguineo, fibrosis medular
Hematopoyesis extramedular, que se conoce por otra parte como metaplasia
mieloide agnógena
Esta tambien puede denominarse mieloesclerosis, metaplasia mieloide idiopática y
osteoesclerosis

46. CLINICA

47. DIAGNOSTICO
El diagnostico se establece mediante el examen cuidadoso de un
frotis de sangre periférica y de la medula ósea.
En 96% de los casos se encuentran eritrocitos nucleados y
elementos mieloides inmaduros en la sangre que sugieren el
diagnostico
Otros datos frecuentes son poiquilocitos en lagrima
Excluir el antecedente de una neoplasia primaria (como linfoma o
adenocarcinoma de estomago, pulmones, próstata o mama)

48. TRATAMIENTO
Enfermos asintomáticos se vigilan muy de cerca
Estrategia terapéutica se enfoca en las manifestaciones
El único tratamiento curativo es el trasplante de medula roja alógena en pacientes mas jóvenes de alto riesgo
Cortico esteroides, danazol, eritropoyetina o transfusiones de sangre
Los síntomas relacionados con la esplenomegalia se tratan mejor con una esplenectomía. Aunque algunos
quimioterapeuticos (busulfan, hidroxiurea, interferón α) y la radiación en dosis baja pueden reducir el tamaño del
bazo

49. ESPLENECTOMIA
Estudio preoperatorio y minucioso
Los candidatos deben tener una reserva cardiaca, pulmonar, hepática
y renal aceptable para la cirugía.
Es necesario examinar el sistema de coagulación; de factores de
coagulación V y VIII, y productos de segmentación de la fibrina,
recuentos de plaquetas y tiempo de sangrado
La esplenectomía paliación eficaz y durable en casi todos los
pacientes, aunque son mas comunes las complicaciones
posoperatorias
Trombosis, hemorragia e infección

50. OTRAS
ENFERMEDADES
DEL BAZO

51. Infecciones y abscesos
Riesgo potencial de
ruptura esplénica
espontánea
Mononucleosis
infecciosa Epstein
Barr o por
citomegalovirus
Infecciones
paludismo, infección
por Listeria, micosis,
dengue y fiebre Q
Causas no
neoplásicas linfoma,
angiosarcoma,
amiloidosis, embarazo

52. Fisiopatología
Infiltración del
parénquima
esplénico con
células inflamatorias
Distorsiona la
arquitectura
Sistema fibroso de
soporte del bazo
adelgazamiento de
la cápsula esplénica

53. Abscesos 0,14 a
0,7%
Infección hematógena Infección contigua Hemoglobinopatía
Inmunodepresión Traumatismo
Fiebre, dolor en el
cuadrante superior
izquierdo, leucocitosis
y esplenomegalia
Dg TAC o ecografía
Antibióticos 14 días
La cirugía de elección
es la esplenectomía
drenajes percutáneo y
abierto pctes que
no toleran

54. Quistes parasitarios y no parasitarios
Echinococcus
Prueba
serológicas
Esplenectomía
prevención del
derrame
Traumatismo
Pseudoquiste
No parasitarios
depende de los
síntomas
Se puede
conservar el bazo
en QNP

55. Tumores y metástasis
Sarcoma
Disemina desde
Pulmón
El bazo es un sitio
poco común de
depósitos
metastásicos
Metástasis de
cánceres colorrectal,
de ovarios y
melanoma

56. Enfermedades por depósito
y trastornos infiltrativos

57. Enfermedad de Gaucher
Hereditario depósito de
lípidos glucocerebrósido
en células del sistema de
macrófagos y monocitos
Hepatomegalia y
Esplenomegalia
Saciedad temprana y
molestia abdominal, y con
hiperesplenismo, como
trombocitopenia, anemia
normocítica y leucopenia
leve.
Dolor óseo, fracturas
patológica e ictericia
La esplenectomía ayuda en
las anomalías hematológicas

58. Enfermedad de Nieman Pick
Depósito lisosómico anormal
de esfingomielina y
colesterol en células del
sistema de macrófagos y
monocitos
Existen cuatro tipos de la
enfermedad (A, B, C y D) con
presentaciones clínicas
únicas
Los tipos A y B se atribuyen a
una deficiencia de la
hidrolasa lisosómica y son las
formas que se acompañan
con mayor probabilidad de
esplenomegalia

59. Amiloidosis
Depósito anormal
de proteínas
extracelulares
Ausencia de
síntomas hasta la
falla de múltiples
órganos
Aparece
esplenomegalia
Sus síntomas
desaparecen con
esplenectomía

60. Sarcoidosis
Enfermedad inflamatoria
de adultos jóvenes
Granulomas no
caseificantes en los tejidos
afectados
El órgano que se refiere
más veces es el pulmón,
seguido del bazo
Hay esplenomegalia en casi
25% de los pacientes.
Otras áreas que se afectan
son ganglios linfáticos,
ojos, articulaciones,
hígado, bazo y corazón
Esplenectomía alivia con
efectividad los síntomas y
corrige las anomalías
hematológicas, como
anemia y trombocitopenia

61. Trastornos y lesiones
diversas

62. Aneurisma de la arteria esplénica
4 veces más a las mujeres
Las indicaciones para
tratamiento incluyen presencia
de síntomas, embarazo,
intención de embarazarse y
seudoaneurismas
acompañados de procesos
inflamatorios.
Aceptable la resección o
ligadura sola del aneurisma en
lesiones de la arteria esplénica
media
Distales cerca del hilio
esplénico deben atenderse
mediante esplenectomía
concomitante
Embolización infarto o
absceso

63. Hipertensión portal
Múltiples causas
cirrosis
esplenomegalia y
congestión esplénica
secuestro y destrucción
de células circulantes
en el bazo
Esplenectomía para
reducir la hemorragia
por várices esofágicas
exacerbadas por
trombocitopenia
La hipertensión portal
secundaria a trombosis
de la vena esplénica
remite con una
esplenectomía

64. Síndrome de Felty
Artritis reumatoide,
esplenomegalia y
neutropenia
3% de todos los sujetos
con artritis
reumatoide2/3 mujeres
Leucocitos secuestro y
depuración en el bazo con
la neutropenia
subsecuente (< 2 000
neutrófilos/mm3)
Infecciones recurrentes y a
menudo apoya la
indicación de una
esplenectomía
El tamaño del bazo es
variable en 5%
Felty 4 veces más pesado
Neutropenia corticoides,
factores de crecimiento
hematopoyético,
metotrexato y
esplenectomía.

65. Bazo flotante
“flota” dentro de la
cavidad abdominal
por alguna anomalía
de la embriogénesis.
no está fijado
normalmente a
vísceras vecinas en
la fosa esplénica
torsión e infarto
esplénicos
extracción del bazo
o la esplenopexia