Caso clinico de acromegalia
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Este documento presenta el caso clínico de una paciente de 38 años que acude a consulta por agrandamiento de manos, pies y rasgos faciales. Tras realizar exámenes físicos y complementarios, se diagnostica acromegalia causada por un macroadenoma hipofisario productor de hormona de crecimiento. El plan de tratamiento incluye agonistas de dopamina, análogos de somatostatina y cirugía endoscópica transesfenoidal para resecar el tumor.
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- 1. CASO CLINICO ACROMEGALIA CRISTIAN FERNANDO LARA OCTAVO “C”
- 2. ANAMNESIS
- 3. DATOS DE FILIACIÓN Nombre: NN Edad: 38 años Género: Femenino Etnia: Mestizo Estado civil: Casada Religión: Católica Instrucción: Secundaria Ocupación: Ama de casa Lugar de nacimiento: Quito Residencia habitual: Quito Residencia ocasional: Guayaquil
- 4. MOTIVO DE CONSULTA Agrandamiento de manos, pies y rasgos faciales.
- 5. ENFERMEDAD ACTUAL Paciente refiere que desde hace aproximadamente 3 años viene notando aumento de volumen de sus manos ,pies y rasgos faciales, esto asociado a incremento de peso y disminución del apetito sexual, además de separación interdentaria ,desde hace nueve meses ha presentado también debilidad muscular , cefalea tipo opresivo en región fronto-temporal de intensidad al inicio de 4/10 y actualmente de 7/10 en la escala de Eva que aumenta en las mañanas que calma con analgésicos y es indiferente a la ingesta de alimentos ,micción y defecación , disminución gradual de la visión más acentuada en el ojo derecho.
- 6. REVISION ACTUAL DE SISTEMAS • Piel seca y gruesa con distribución de vello androide Piel y Faneras: • Disminución de la agudeza visual Órganos de los sentidos: • SPACardiocirculatorio: • Apnea de sueñoRespiratorio: • ConstipaciónGastrointestinal • SPAGenitourinario: • SPAAnoperineal: • SPAEndocrino metabólico: • SPAHemolinfopoyético: • Debilidad muscularOsteomuscular: • Hemianopsia bitemporalNeurológico:
- 7. APP HTA diagnosticada hace dos años en tratamiento con Losartán 100mg + Clortalidona 25 mg VO c/día Quirúrgicos: No refiere Gineco-Obstétricos : Menarquia: a los 13 años Telarquia:15 años Gestas: 2 Partos :2 (naturales) Fecha del ultimo parto hace 3 años
- 8. APF ALERGIAS • Madre con Diabetes Mellitus Tipo 2 No refiere alergia a medicamentos ni alimentos Gineco –Obstétricos :Parejas sexuales 1 Ciclo Menstrual: Periodicidad irregular Duración : 3 días Volumen : 3 paquetes
- 9. Hábitos Alimentación: 3 comidas al día Micción: 3 veces al día Deposición: 1 vez a los 3 días Alcohol: Niega Tabaco: Niega Drogas: Niega Historia socioeconómica Vivienda propia 4 habitaciones Todos los servicios básicos Conviven 3 personas Cocina a gas Relación intrafamiliar Buenas Ingresos económicos familiares: 900 dólares mensuales Sueño: Duerme 7 horas diarias
- 10. EXÁMEN FÍSICO
- 11. EXÁMEN FÍSICO Signos vitales: TA: 125/80 mmHg (sentado) FC: 75 x`lpm T: 36.8 °C axilar FR: 18 rpm SAT O2: 98% Medidas antropométricas: PESO: 79 kg TALLA:1.60 cm Biotipo constitucional: Endomórfico (IMC:30.86 Obesidad 1)
- 12. EXÁMEN FÍSICO General: Paciente consciente, alerta, orientado en tiempo, espacio y persona, afebril, de apariencia general que concuerda con la edad cronológica , con una fascie acromegálica , manos y pies aumentados de tamaño con un diámetro anteroposterior también aumentados . PIEL Y FANERAS: PIEL: De elasticidad disminuida con grosor aumentado ,escoriaciones y presencia de granos de 1 cm de diámetro, llenado capilar en < 2 segundos con zonas de coloración oscura de la piel en cuello y axilas. Vello: de distribución androide en tórax ,muslos y barbilla . Uñas: Rosadas cortas con llenado capilar de 3 segundos.
- 13. REGIÓN CABEZA Y CUELLO CABEZA:Cráneo aumentado de tamaño a predominio del hueso frontal , cabello de buena implantación y distribución normal. OJOS: párpados móviles y simétricos, pupilas isocóricas normo reactivas con agudeza visual disminuida ,escleras no ictéricas y conjuntivas claras. CEJAS: completas sin desprendimiento de la cola Cara: Aumento del grosor de los labios y de la nariz. Boca: Presencia de piezas dentarias completas con predominio del maxilar inferior ,con aumento de separación interdentaria y dolor al masticas .+ presencia de macroglosia . CUELLO: Flexible ,doloroso a los movimientos de flexión ,extensión, lateralización y rotación. Tiroides no visible ,si palpable (grado 1) no adenopatías. OIDOS: pabellón auricular forma ,implantación y tamaño normal. Fosas Nasales: Permeables.
- 14. Región tórax Inspección: simétrico, expansible, no uso de músculos accesorios . Corazón Inspección Ápex no visible . No se observan deformidades ni otros movimientos pulsátiles. Palpación: Ápex palpable en quinto espacio intercostal línea media clavicular . No se palpan otros movimientos pulsátiles, frémito ni roces. Percusión: Área cardiaca percutible dentro de los limites normales. Auscultación : R1-R2 Rítmicos No soplos . Pulmones Inspección: Caja torácica simétrica , no se observan lesiones. Palpación: Movimientos respiratorios y expansibilidad conservados. No dolorosa a la palpación. Percusión: Claridad pulmonar conservada en ambos campos pulmonares. Auscultación: Murmullo vesicular conservado.
- 15. REGIÓN ABDOMINAL Inspección: Abdomen globoso, simétrico. Masas o pulsaciones no visibles, ni dolor o protrusiones. Piel sin lesiones, ni cicatrices. Palpación: Blando, depresible, no doloroso a la palpación superficial ni profunda, no masas palpables sin presencia de visceromegalias. Percusión: Ruidos hidroaéreos presentes , matidez hepática conservada. Auscultación: RHA activos audibles y normales en todos los cuadrantes. No ruidos vasculares.
- 16. EXTREMIDADES EXTREMIDADES SUPERIORES: -Simétricas sin edemas y con pulsos presentes ,fuerza ,tono y trofismo conservados ROT(2/2) manos grandes, dedos gruesos. EXTREMIDADES INFERIORES: -Pies gruesos, engrosamiento de la almohadilla del talón, no edema, no várices con piel seca y gruesa.
- 17. EXAMEN NEUROLOGICO Pares Craneales : I Normal II Alterado (Hemianopsia bitemporal - visión en túnel ) III Normal IV Normal V Normal VI Normal VII Normal VIII Normal IX Normal X Normal XI Normal XII Normal
- 18. Examen Neurológico 1. Sensibilidad Superficial: Táctil conservada en los miembros superiores e inferiores. Dolorosa :conservada normal en los segmentos corporales. 2.-Sensibilidad Profunda: Dolor profundo: al aplicar la misma fuerza se obtiene el mismo dolor en miembros superiores e inferiores. Sensibilidad vibratoria: Perceptible sin alteración en miembros superiores e inferiores . Barestesia: Conservada y normal 3.-Discriminacion Cortical : Estereognosia: reconoce objetos atreves del tacto.
- 19. SISTEMA MUSCULOESQUELETICO -INSPECCION : No se evidencian tumoración ,masas ni nódulos, presencia de volumen aumentado en manos y pies . -PALPACION: ausencia de masas, nódulos , dolor articular en de rodillas y codos. -MOVIMIENTOS: -Motilidad: sin limitaciones -Tono: Hipotonía debilidad muscular. -Coordinación: El paciente es capaz de coordinar los movimientos así como realizarlos de forma alternada -Marcha: no presenta alteración en la marcha.
- 20. Lista de problemas y Agrupación Sindromológica
- 21. Signos • Prognatismo • Acantosis Nigricans • Facie con rasgos toscos • Aumento de la separación interdentaria • Aumento de volumen de extremidades superiores e inferiores • HTA Síntomas • Debilidad muscular • Cefalea • Hiperhidrosis • Alteraciones visuales • Constipación • Apnea de sueño • Cefalea Opresiva Crónica
- 24. BIOMETRIA HEMÀTICA Leucocitos (WBC)................... 5.70 4.5 - 10 Hemoglobina (HCG)............... 18.1 14 - 18 Hematocrito (HCT)..................... 38.40 42 - 52 Volúmen Corp. Medio (MCV).......: 103 80 - 94 Conc. media.hemog.(MCH).........: 33.8 27 - 31.2 Corp.media (MCHC) de hemo.......: 32.8 32 - 36 Diámetro glob. medio (RDW)......: 10.9 Volumen Medio Plaquetario (MPV)…6.8 7.4 - 10.4 Monocitos.......................: 0.27 0.3 - 0.8 Eosinófilos.....................: 0.19 0.2-0.5 Linfocitos......................: 1.91 1.1 - 3.2 VALOR REFRENCIAL
- 25. Neutrófilos.....................: 3.27 2.2 - 4.8 Basófilos.......................: 0.00 Plaquetas.......................: 224 130 - 400 Recuento de Glóbulos Rojos......: 5.34 4.7 - 6.1 Monocitos %.....................: 4.8 5.5 - 11.7 Eosinófilos %...................: 4.2 0.9 - 2.9 Linfocitos %....................: 33.6 40.5 - 45.5 Neutrófilos %...................: 51.3 40 - 65 Basófilos %.....................: 0.19 0.2 - 1 VALOR REFRENCIAL
- 26. Bioquímico Valores paciente Valores de referencia Glucosa 5 mg/dl 30-50 Urea 33,90 mg/dl 30-55 Creatiniana 0,63 0,50-1.20
- 27. Inmunoquimico Valores paciente Valores de referencia T3 libre3.05 mg/dl 1.80-4.40 Tirosina libre1,22 mg/dl 0.80-1.76 TSH 1,10 0,22-4,20 ACTH 13.00 pg/dl 00-24 Prolactina immulite 89ng/ml 1.90-25
- 28. Dosaje Hormonal
- 29. Test de supresión de la hormona de crecimiento VALOR NORMAL GH : BASAL 0-0,3 NG/ML POST GLUCOSA:< 2NG/ML
- 30. RX DE TORAX
- 31. Eco cardiograma TT Ecocardiograma en parámetros normales. FEVI: 58% No dilatación de cavidades. Ultrasonido Abdominal: Dentro de límites normales.
- 32. RMN Tumoración solida de 44x29mm a nivel de la región selar y supraselar que corresponde a macroadenoma, que envuelve carotida interna y seno cavernoso.
- 34. DIAGNOSTICO DEFINITIVO Acromegalia Macroadenoma Hipofisario de tipo funcionante productor de Gh Test de supresión de GH negativo Macroadenoma hipofisario
- 36. TRATAMIENTO Agonistas de la dopamina Bromocriptina Cabergolina Ligandos del receptor SIRF Octreotido (liga SSTR2 y SSTR5) Lanreotido Análogos de somatostatina sandostatina
- 37. Cirugía Resección endoscópica transesfenoidal de tumor hipofisario • Hallazgo operatorio Tumor hipofisiario blando intra y supraselar con invasion del III ventriculo
- 38. TRATAMIENTO Radioterapia: Detiene el crecimiento del tumor La tasa de éxito depende del nivel de secreción de GH previo. GH pretratamiento mayor de 100 μg/L solamente 60% tiene GH menos de 5 μg/L después de 18 años. Después de 10 años el 50% de los pacientes tienen signos de hipopituitarismo
Notas del editor
- Dopamine Agonists Because dopamine attenuates GH secretion in about one-third of patients with acromegaly, D2 receptor agonists, including bromocriptine and cabergoline, have been used as either primary or adjuvant therapy for acromegaly.[360] Patients with hyperprolactinemia and minimal GH elevation might benefit most from dopamine agonist treatment. Usually, bromocriptine up to 20 mg/day lowers GH, a dose higher than that required to suppress PRL in patients harboring prolactinomas. About 15% of patients worldwide have been reported to suppress GH levels less than 5 μg/L when taking the medication (7.5-80 mg/day)[710] and IGF-I is normalized in 10% of patients. The drug causes minimal tumor shrinkage, but most patients experience subjective clinical improvement and report reduced perspiration, decreased soft tissue swelling, and improved fatigue and headache, despite persistently elevated serum GH and/or IGF-I levels. Side effects of bromocriptine are more marked, especially because high doses are required. These include gastrointestinal upset, transient nausea and vomiting, headache, transient postural hypotension with dizziness, nasal stuffiness, and, rarely, cold-induced peripheral vasospasm (see above). Cabergoline, a long-acting dopamine agonist, is highly effective in suppressing PRL hypersecretion and shrinking prolactinomas. In an open study, the drug has been reported to suppress GH to less than 2 μg/L, and normalize IGF-I in up to a third of patients with acromegaly.[711] Side effects include gastrointestinal symptoms, dizziness, headache, and mood disorders. SRIF Receptor Ligands Of the five SRIF receptor subtypes, SSTR2 and SSTR5 are preferentially expressed on somatotroph and thyrotroph cell surfaces and mediate suppression of GH and TSH secretion.[350,712] Several SRIF ligands have been employed as approved or investigational drugs for acromegaly (see Fig. 8-51). Since the 1980s, these analogues have proved safe and effective for controlling acromegaly. Octreotide (D-Phe-Cys-Phe-D-Trp-LysThr-Cys-Thr-OH), an octapeptide SRIF analogue, binds predominantly to SSTR2 and SSTR5 and[713] inhibits GH secretion with a potency 45 times greater than native SRIF, although its potency for inhibiting insulin release is only 1.3-fold that of SRIF. The in vivo half-life of the analogue is prolonged (up to 2 hours) because of its relative resistance to enzymatic degradation. Rebound GH hypersecretion seen following SRIF infusion does not occur following octreotide injection. These properties are highly advantageous for long-term use in acromegaly.[714] A single subcutaneous administration (50 or 100 μg) suppresses GH secretion for up to 5 hours. In patients harboring microadenomas, integrated GH and IGF-I levels are almost invariably normalized,[715] although the response in larger tumors is less pronounced. In a double-blind, placebo-controlled trial, octreotide (injections every 8 hours) significantly attenuated GH and IGF-I levels overall in more than 90% of patients.[715] A combination of octreotide and bromocriptine or cabergoline may provide added efficacy. In vivo octreoscan imaging visualizing SRIF receptors demonstrates that GH responsiveness directly correlates with the abundance of pituitary receptors, and patients resistant to octreotide do not have visible receptor binding sites.[716] Efficacy of octreotide action is determined by frequency of drug administration, total daily dose, tumor size, densely granulated tumors,[717] and pretreatment GH levels. Smaller tumors secreting less GH may in fact harbor more abundant SRIF receptors. Increasing the frequency of administration more effectively suppresses GH levels,[718] and continuous subcutaneous infusion (up to 600 μg/day) provides sustained GH control.[718] Total daily doses of 300 to 1500 μg of octreotide are optimal, and further dose increases are usually not beneficial for resistant patients. Elderly male patients are particularly sensitive to the GH-lowering effects of octreotide, and in the long-term, desensitization does not occur.[719]
- Radiation Primary or adjuvant radiation of GH-secreting tumors may be achieved by conventional external deep X-ray therapy as well as heavy-particle (proton beam)[184,187,700–702] or gamma knife radiation surgery.[703] Maximal tumor radiation should ideally be attained with minimal soft tissue damage. Precise MRI localization, accurate simulation and isocentral rotational techniques, and high voltage (6-15 MeV) delivery have improved radiation efficacy Radiation is a highly individualized choice, depending upon the expertise and experience of the treating radiation therapist and upon the physician's and patient's choice of the benefits of therapy weighed against potential risks. Outcomes Up to 5000 rad are administered in split doses of 180 rad fractions divided over 6 weeks. Radiation arrests tumor growth, and most pituitary adenomas ultimately shrink.[187] GH levels fall gradually during the first year after treatment, and after 10 years, levels are less than 10 μg/L in 70% of patients. After 20 years, the National Institutes of Health experience is that more than 90% of patients have GH levels of less than 5 μg/L (Fig. 8-51).[700] When pretreatment GH levels were greater than 100 μg/L, only 60% of patients had GH less than 5 μg/L after 18 years. During the first 7 years after irradiation, less than 5% of patients normalize IGF-I levels,[701] but about 70% of patients exhibit normal IGF-I levels when tested during longer follow-up.[702] Radiation therapy does not normalize GH secretory patterns, probably accounting for persistently elevated IGF-I levels in the face of apparently controlled GH levels.[704] Thus, during the initial years after irradiation, most patients are still exposed to unacceptably high levels of circulating GH and IGF-I. Promising stereotactic pituitary tumor ablation by the gamma-knife has been reported.[705] Side Effects After 10 years, about half of all patients receiving radiation therapy have signs of pituitary trophic hormone disruption, and this prevalence increases annually thereafter,[706] requiring gonadal steroids, thyroid hormone, cortisone replacement, or some combination of these. Side effects of conventional radiation including hair loss, cranial nerve palsies, tumor necrosis with hemorrhage, and loss of vision or pituitary apoplexy (both rare) have been documented in up to 2% of patients.[706] Lethargy, impaired memory, and personality changes can also occur.[707] The incidence and extent of local complications have been markedly diminished by use of highly reproducible simulators, precise rotational isocentric arc capability, and doses of less than 5000 rad. Proton-beam therapy (Bragg Peak) is contraindicated in patients with suprasellar tumor extension due to unacceptable optic tract exposure to the radiation field. The rare development of second brain tumors in these patients has been reported at a cumulative risk frequency of 1.9% over 20 years.[191,192] Experience using gamma knife radiation surgery is scant, but 50% of patients with acromegaly achieved glucose-induced GH suppression to less than 1 ng/mL and normal IGF-I levels within 66 months of treatment.[703] Radiation therapy effectively shrinks GH-cell adenomas and lowers GH levels over 20 years in more than 90% of patients.[708] In fact, GH deficiency can result from radiation.[709] Because of side effects, it should be employed as an adjuvant therapy for patients whose GH levels are not controlled by surgery or medical management and for those who refuse these therapies.