Las anemias son la patología más frecuente de la serie roja y se caracterizan por una disminución de la masa eritrocitaria y de la concentración de hemoglobina (Hb) circulantes en el organismo, siendo insuficiente para transportar el oxígeno necesario a las células y tejidos. Según la OMS se habla de anemia cuando la Hb es inferior a13 g/dl en varones adultos, inferior a 12 g/dl en mujeres adultas, o inferior a 11 g/dl en mujeres embarazadas. Para evaluar una anemia es importante una buena historia clínica y exploración del paciente, así como una analítica para valorar principalmente el hemograma (hemoglobina, hematocrito, VCM, reticulocitos) y el metabolismo férrico. En función del recuento de reticulocitos se pueden clasificar en regenerativas (periféricas) o arregenerativas (centrales), pero habitualmente se utiliza más la clasificación morfológica según el VCM (microcíticas, normocíticas y macrocíticas). Las anemias más frecuentes en atención primaria son la anemia ferropénica (macrocítica), la anemia asociada a trastornos crónicos (normocítica) y la anemia megaloblástica (macrocítica).
Las anemias son la patología más frecuente de la serie roja y se caracterizan por una disminución de la masa eritrocitaria y de la concentración de hemoglobina (Hb) circulantes en el organismo, siendo insuficiente para transportar el oxígeno necesario a las células y tejidos. Según la OMS se habla de anemia cuando la Hb es inferior a13 g/dl en varones adultos, inferior a 12 g/dl en mujeres adultas, o inferior a 11 g/dl en mujeres embarazadas. Para evaluar una anemia es importante una buena historia clínica y exploración del paciente, así como una analítica para valorar principalmente el hemograma (hemoglobina, hematocrito, VCM, reticulocitos) y el metabolismo férrico. En función del recuento de reticulocitos se pueden clasificar en regenerativas (periféricas) o arregenerativas (centrales), pero habitualmente se utiliza más la clasificación morfológica según el VCM (microcíticas, normocíticas y macrocíticas). Las anemias más frecuentes en atención primaria son la anemia ferropénica (macrocítica), la anemia asociada a trastornos crónicos (normocítica) y la anemia megaloblástica (macrocítica).
Emergencias en hematología, generalidades, algunos casos clínicos.
El apartado de trastornos de la coagulación y transfusión están bastante cortos, les falta información, la agrego y se los vuelvo a cargar.
1. Presentado a:
Dr. Rodrigo Concha.
Gabriella Montealegre Villota
Estudiante medicina v año USC
2. Anemia aplásica
DEFINICIÓN:
Es una insuficiencia de la medula ósea de causa diversas
Y que se caracteriza por la destrucción o supresión de los progenitores
Con pancitopenia resultante.
SINONIMOS:
Anemia refrectaria
Anemia hipoplásica
Consultor clínico de medicina interna ferri pág. 38
3. Epidemiologia & demografía
Consultor clínico de medicina interna ferri pág 38
No existe predominio de edad o sexo en la
forma adquirida.
La incidencia anual de anemia aplásica en
EE.UU son 3-9 / millón de habitantes.
Sintomas & signos
Palidez cutánea, equimosis, petequias, hemorragia retiniana.
Posible fiebre, ulceras en la boca y en la lengua , faringitis
Talla baja o aliteraciones esqueléticas o ungueales posibles en la forma genética.
Posible soplo de eyección sistólico audible en la anemia grave.
4. Etiología
En la mayor parte de los pacientes
con anemia aplásica adquirida…
la insuficiencia medular se debe a
una destrucción activa de
mecanismo inmunológico de las
células formadoras de sangre por
parte de los linfocitos.
Factores frecuentes en la anemia
aplásica son:
TOXICAS: (como benceno, insecticidas).
FARMACOS (felbatol, cimetidina busulfán, y
otros mielosupresores. Sales de oro
cloranfenicol, sulfonamidas, quinacrina,
fenibultazona)
RADIACIONES IONIZANTES
.
INFECCIONES: hepatitis C , VIH).
IDEOPATICAS: hereditaria, (Anemia de
fanconi)
OTRAS: inmunologicas, embarazo.
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
HIPOPLÁSICA. EN NIÑOS.
HIPERESPLENISMO.
LEUCEMIA DE CELULAS PELUDAS.
Consultor clínico de medicina interna ferri pág 38
7. Pruebas de laboratorio
HC:
muestra pancitopenia puede
observarse macrocitosis y
granulación toxica de los
neutrófilos.
En fase precoces:
Puede haber citopenias aisladas.
reticulocitopenia
Los estudios de laboratorio
iniciales deben incluir
también prueba de HAM
para descartar
hemoglobinuria paroxística
nocturna (HPN) y pruebas
de la hepatitis C.
Consultor clínico de medicina interna ferri pág 38
8. Diagnostico por imagen
Radiografía de tórax Ecografía o TC
abdominal (Valorar
esplenomegalia)
TC de región tímica si se
sospecha una aplasia de
hematíes asociada a un
timoma
Consultor clínico de medicina interna ferri pág 38
9. Tratamiento
Consultor clínico de medicina interna ferri pág 38
TRATAMIENTO NO FARMACOLOGICO
• Interrumpir cualquier fármaco o sustancia responsable.
• Valorar el trasplante de medula ósea.
TRATAMIENTO AGUDO
• Tratamiento agresivo de las fiebres neutropénicas con antibióticos de amplio espectro parenterales.
• Transfusiones de plaquetas o hematíes según demanda, aunque se deben evitar las trasfusiones en
pacientes candidatos a trasplante de medula ósea.
• Tratamiento inmunosupresor con globulina antitimocitos (GAT) asociada o no a ciclosporina (CSP),
GAT con prednisona (1-2mg/kg/ día inicialmente ) Para evitar complicaciones de la enfermedad del suero.
• Trasplante de precursores de la medula ósea orogénica o de sangre periférica de un hermano
compactible suele curar la insuficiencia medular de base.
• En pacientes que no son candidatos a trasplante de medula osea, se puede emplear altas dosis de
ciclofosfamida sin trasplante posterior como tercera opción terapéutica como tratamiento Inicial de
la enfermedad.
10.
11. Anemia de células falciformes
Consultor clínico de medicina interna ferri pág 39
DEFINICIÓN:
ES una hemoglobinopatía caracterizada por la
producción de hemoglobina S, resultado de la
sustitución del aminoácido valina por el acido
glutámico en la sexta posición de la cadena Y-globina.
Cuando se exponen a una menor presión de
oxigeno , los hematíes asumen la forma de una
hoz, lo que causa su estasis a nivel de los
capilares. Las crisis dolorosas están causadas por
la lesión isquémica tisular debida a la obstrucción
del flujo sanguíneo por parte de los eritrocitos
falciformes.
12. Epidemiología & demografía
SINÓNIMOS:
Anemia
drepanocítica
Anemia falciforme
Enfermedad de
hemoglobina S
Consultor clínico de medicina interna ferri pág 39
13. Síntomas & signos
LA EXPLORACION
FISICA VARIA EN
FUNCION AL GRADO
DE ANEMIA, ASO
COMO EL SINDROME
VASOOCLUSIVOS
AGUDO O
COMPLICACIONES
NEUROLOGICAS,
CARDIOVASCULARES,
GENITOURINARIAS, Y
MUSCOLOESQUELETI
CAS.
NO EXISTE NINGUN
HALLAZGO DE
LABORATORIO CLINICO
QUE SEA
PATONEUMONICO DE
LA CRISIS DOLOROSA
DE LA ANEMIA DE
CELULAS FALCIFORME
OTROS SINTOMAS
COMUNES SON LA
IRRITABILIDAD O LA
NEGATIVA A CAMINAR
LOS HUESOS
CONSTITUYEN EL
SITIO MAS FRECUENTE
DE DOLOR. LA
DACTILITIS, O
SINDROME MANO PIE
(TUMEFACCION
DOLOROSA Y AGUDA
DE MANOS Y
PIES)CONSTITUYE LA
PRIMERA
MANIFESTACION DE
ESTA EN MUCHOS
LACTANTES
TANTO EN NIÑOS COMO
EN ADULTOS LOS
EPISODIOS
VASOOCLUSIVOS
DREPANOCITICOS SON
DIFICILES DE
DEISTINGUIR DE UNA
OSTEOMELITIS,
ARTRITIS SEPTICA,
SINOVITES, FIEBRE
REUMATICA O GOTA.
CUANDO EXISTE
DOLOR ABDOMINAL O
VESCERAL, DEBERAN
DESCARTARSE
SINDROMES POR
SECUESTRACION
(BAZO HIGADO)
A MENUDO SE
OBSERVA UNA
ESPLENOMEGALIA
GRAVE SECUNDARIA A
SECUESTRACION EN
NIÑOS ANTES DE
PRODICIRSE LA
ATROFIA ESPLENICA.
LAS ALTERACIONES
NEUROLOGICAS
OBSERVADAS EN
EXPLORACION
PUEDEN INCLUIR
CONVULSIONES Y
ALTERACIONES DEL
ESTADO MENTAL.
Consultor clínico de medicina interna ferri pág 39
14. VALORACIÓN
Consultor clínico de medicina interna ferri pág 39
Se recomienda el cribado de todos los
neonatos independientemente
De su raza.
El cribado puede realizarse mediante la
prueba de reducción del metabisulfito
Sódico.
La electroforesis de hemoglobina también
confirma el diagnostico y es útil para
identificar variantes de hemoglobina como la
hemoglobina fetal y la hemoglobina A2
15. Pruebas de laboratorio
Consultor clínico de medicina interna ferri pág 40
Pruebas de laboratorio:
Elevaciones de bilirrubina y LDH
El frotis de sangre periférica puede
revelar células falciformes, dianocitos,
poiquilocitosis,
e hipocromía.
Puede existir elevaciones del BUN y
la creatinina en pacientes con
insuficiencia renal progresiva.
El análisis de orina puede revelar
hematuria y proteinuria.
Diagnostico por imagen.
La radiografía de tórax es útil en
pacientes con síndrome torácico.
Puede evidenciar una
cardiomegalia.
La TC es útil para descartar una
osteomielitis (en general
secundaria a salmonella) la RM
también es eficaz en el dx de
osteomielitis.
A menudo son necesarias una TC
o RM encefálicas en pacientes
con complicaciones neurológicas
como AIT, ACV, convulsiones o
alteración del estado mental.
16. Tratamiento
Consultor clínico de medicina interna ferri pág 40
Tratamiento no farmacológico
Debe instruirse a los pacientes
para que eviten aquellas
situaciones que puedan
precipitar una crisis
drepanocitica, como la hipoxia,
infecciones, acidosis
y deshidratación.
Mantener una hidratación
adecuada (v.o. o I.v).
Corregir la hipoxia.
Tratamiento agudo.
Diagnosticar y tratar de manera agresiva
las presuntas infecciones (osteomielitis por
salmonella y las infecciones neumococicas
afectan mas a estos pacientes)
Proporcionar analgesia durante las crisis
oclusivas.
Diagnosticar y tratar de forma agresiva cualquier
complicación potencial (necrosis séptica de
la cabeza femoral, priapismo, infartos oseos, y
síndrome torácico agudo).
Evitar transfusiones de rutina, pero considerar
transfusiones precoces en pacientes de alto
riesgo de complicaciones.
indicaciones de transfusión: crisis aplasica, crisis
hemolíticas graves, (especialmente durante el
tercer mes de gestación), síndrome torácico
agudo y alto riesgo de ictus.
17.
18. Anemia ferropénica
Consultor clínico de medicina interna ferri pág 41
Definición:
Es una anemia secundaria a un
Aporte inadecuado de hierro o una
Perdida excesiva de sangre.
19. Epidemiologia & demografía
Consultor clínico de medicina interna ferri pág 41
La deficiencia de hierro en la dieta se
produce en los lactantes como
consecuencia de la leche no
suplementada.
La deficiencia de hierro es la deficiencia
nutricional mas frecuente en todo el
mundo
Frecuente en mujeres en edad fértil
como consecuencia de las
menstruaciones muy intensas o durante
el embarazo. (aumenta la demanda)
La prevalencia de deficiencia de hierro
entre los niños de 1-2 años (7%), los
adolecentes y las mujeres adultas de 12
a 49 años (9-16%)
20. Síntomas & signos
Consultor clínico de medicina interna ferri pág 41
Diagnostico diferencial:
Anemia de los trastornos
crónicos.
Anemia sideroblastica.
Rasgo talasémico.
21. etiología
Consultor clínico de medicina interna ferri pág 41
Perdida de sangre por vía
digestiva o hemorragia
menstrual.
Deficiencia de hierro en la
dieta (Raro en adultos)
Mala absorción de hierro en
pacientes con cirugía
gástrica o del intestino
delgado.
Flebotomías repetitivas
Aumento de las demandas
como sucede en el
embarazo.
Otras:
Hemolisis traumática,
(alteración de las válvulas
cardiacas), hemosideroris
pulmonar idiopática
(secuestro de hierro en los
macrófagos pulmonares)
hemolisis intravascular.
22. Valoración
Incluye principalmente estudios de laboratorio.
La mayoría de estos pacientes son asintomáticos en estadios precoces.
Al progresar la anemia los principales síntomas son fatiga , vértigo,
disnea de esfuerzo, pagofagia (ingesta de hielo) y pica.
la historia del paciente puede sugerir una hemorragia digestiva
Consultor clínico de medicina interna ferri pág 41
(melenas, hematoquexia,y hemoptisis)
24. tratamiento
Consultor clínico de medicina interna ferri pág 41
TRATAMIENTO NO
FARMACOLOGICO:
los pacientes deben ser
animados a comer
alimentos ricos en hierro,
como higado, carnes
rojas, y legumbres
TRATAMIENTO AGUDO:
sulfato ferroso 325mg v.o diarios al menos
durante 6m
El tratamiento parenteral se reserva para
pacientes con mala tolerancia o mala absorción.
La transfusión esta indicada en pacientes con
una anemia sintomática grave.
TRATAMIENTO
CRONICO:
El paciente debe
mantener los aportes al
menos 6m o mas para
corregir las reservas
agotadas del cuerpo.
25.
26. Anemia hemolítica
autoinmunitaria
Consultor clínico de medicina interna ferri pág 42
Definición:
La anemia hemolítica autoinmunitaria (AHAD)
Es una anemia secundaria a la destrucción de
los hematíes por la unión de anticuerpos,
complemento o ambos.
27. Síntomas & signos
Consultor clínico de medicina interna ferri pág 42
Palidez
ictericia
Taquicardia
con soplo si
la anemia es
intensa.
La
presentación
mas
frecuente es
disnea y
cansancio.
Los
pacientes
con hemolisis
intravascular
pueden
presentar
orinas
oscuras y
lumbalgia
La existencia de
hepatomegalia
asociada o no a
adenopatías sugiere
un trastorno
linfoproliferativo de
base o un tumor
maligno; la
esplenomegalia
puede indicar
hiperesplenismo
como causa de la
hemolisis.
28. Etiología
Puede ser causada por
perdida de hematíes por
hemorragia o menos
frecuente por destrucción
prematura de los hematíes
(hemolisis)
La perdida de los
hematíes provoca
producción de eritrocitos, y
esto se manifiesta
clínicamente en un
aumento de reticulocitos.
Los hematíes pueden ser
eliminados prematuramente
de la circulación por
macrófagos especialmente
por el bazo y el hígado (lisis
extravascular)
Con menos frecuencia al
romperse su membrana
durante su transito por la
sangre (lisis intravascular)
29. Valoración
• La valoración consiste principalmente en la conformación por parte de
laboratorio de la hemolisis y en descartar otras causas de la anemia.
• Hay que tener en cuenta que la mayor caso de los casos de AHAI son
idiopáticos.
• Siempre se debe buscar las posibles causas.
Consultor clínico de medicina interna ferri pág 42
30. Pruebas de laboratorio
Diagnostico por imagen:
Radiografía de tórax
También se puede plantear una
TC abdominal o torácica para
descartar linfoma,
Consultor clínico de medicina interna ferri pág 42
31. Tratamiento
Consultor clínico de medicina interna ferri pág 42
Tratamiento agudo:
Prednisona 1-2mg/kg/día en dosis divididas
inicialmente en la anemia hemolítica
autoinmunitaria por anticuerpos calientes.
Los corticoesteroides son considerados en
general ineficaces en la anemia hemolítica
por anticuerpos fríos.
Esplenomegalia en pacientes que no
responden adecuadamente a los
corticoesteroides cuando los estudios de
secuestro de hematíes indiquen secuestro
esplénico.
Danazol a menudo combinado con
corticoesteroides puede ser util en la anemia
hemolítica autoinmunitaria pro anticuerpos
calientes.
34. Epidemiologia & Demografía
Aumento de la incidencia en mujeres y adultos ancianos (El
diagnostico es raro antes de los 35 años)
La prevalencia global de AP no diagnosticada en mayores de 60
años es de 1.9%
La prevalencia es máxima en mujeres 2.7% sobre todo en raza
negra 4.3%.
Aumento de incidencia de la enfermedades autoinmunitarias como
DM de tipo 1 enfermedad de graves, enfermedad de Addison,
infección por helicobacter pylori.
Consultor clínico de medicina interna ferri pág 43
35. Síntomas y signos
Consultor clínico de medicina interna ferri pág 43
Palidez de
mucosas, glositis.
Neuropatía
sensitiva y
periférica con
parestesia
inicialmente y
ausencia de
reflejos en casos
avanzados
Perdida del
sentido de la
posición articular,
signo de vías
piramidales o
largas.
Posible
esplenomegalia y
hepatomegalia
leve.
Debilidad
generalizada y
delirium/demencia
36. Etiología
Consultor clínico de medicina interna ferri pág 43
Anticuerpos frente a las células parietales
gástricas >70% de los pacientes y
anticuerpos frente al factor intrínseco en
>50% de los pacientes.
Mucosas gástricas atróficas
37. Diagnóstico
Consultor clínico de medicina interna ferri pág 43
Valoración.
Inicialmente el paciente puede estar
asintomático.
En estadios avanzados los pacientes
presentan alteraciones de la memoria,
depresión ,trastornos de la marcha,
parestesias y debilidad generalizada.
los estudios principales son de
laboratorio
La endoscopia la biopsia para
descartar una gastritis atrófica se
realizan en casos seleccionados
El diagnostico es esencial porque la
falta de tratamiento puede ocasionar
deficiencias neurológicas irreversibles.
38. Pruebas de laboratorio
HC muestra anemia macrocitica y leucopenia con neutrofilos hipersegmentados.
VCM suele ser significativamente alto en estadios avanzados.
El recuento de reticulocitos es normal/bajo
Consultor clínico de medicina interna ferri pág 43
39. Tratamiento
Consultor clínico de medicina interna ferri pág 43
Tratamiento no farmacológico:
Evitar los aportes de acido fólico
Si no se realizan los aportes adecuados
De vitamina B12.
Tratamiento agudo:
El tratamiento tradicional de la deficiencia
De cobalamina son inyecciones IM de
Vitamina B12 1.000ug/ semana durante las
Primeras 4-6 ss seguidas de 1.000ug/mes IM
De forma indefinida.
Cuando los parámetros hematológicos se
Normalizan, se puede utilizar cianocobalamina
Intranasal es un pulverizado (500ug) en una narina
Una vez en la semana.
Plantearse reiniciar el tratamiento IM si persiste
el descenso
40.
41. Anemia sideroblástica
Sinónimos:
Anemia sideroblastica primaria
Anemia refractaria adquirida primaria con
sideroblastos en anillo (ARSA)
Anemias sideroblásticas reversibles
Epidemiologia y demografía
Anemia sideroblástica hereditaria.
Relacionada con el sexo, afecta sobre todo
a varones.
La anemia sideroblástica aquerida
primaria es un trastorno de ancianos.,
Consultor clínico de medicina interna ferri pág 44
42. Síntomas & signos
Los síntomas de la
Consultor clínico de medicina interna ferri pág 44
anemia
sideroblástica se
corresponden con
los de cualquier
anemia.
Fatiga, debilidad ,
palpitaciones, disnea,
cefalea, irritabilidad y
dolor torácico
Los hallazgos físicos
incluyen palidez,
taquicardia,
hepatoesplenomegalia
S3 DVY y estertores
43. Valoración
Consultor clínico de medicina interna ferri pág 44
La valoración diagnostica
de una posible anemia
sideroblástica incluye
estudios de laboratorio, y
aspirado y biopsia de la
medula ósea
44. Pruebas de laboratorio
Las anemias sideroblasticas se caracteriza por
anemia hipocromía (Hb, Hto y VCM bajos y
anchura de distribución de los hematíes alta).
La determinación del hierro, la TIBC, la ferritina,
la protoporfirina eritrocitaria libre (PEL), el cobre
y el cinc pueden ayudar todos al diagnostico de
la anemia sideroblástica.
Frotis de sangre periférica: células grandes y
pequeñas di mórficas que muestran cuerpos de
pappenheimer o siderocitos cuando se tiñen
para hierro.
La medula ósea muestra los clásicos
sideroblástos en anillo ausentes en la medula
normal. Los dideroblástos en anillo representan
depósitos de hierro en las mitocondrias de los
normoblastos.
Consultor clínico de medicina interna ferri pág 44
45. Tratamiento
Tratamiento no farmacológico:
o Evitar el alcohol.
o La anemia sideroblástica secundaria
a isoniacida, piracinamida y cicloserina
deben mejorar por completo al retirar la
medicación y administrar vitamina B6
(50-200mg/kg/día).
Consultor clínico de medicina interna ferri pág 44
Tratamiento agudo:
•Anemia sideroblástica hereditaria:
-casi el 35% de los pacientes que reciben
vitamina B6 (50-200mg/día)mejoran sus
recuentos de hematíes hasta cifras casi
normales.
-El resto de casos necesitan transfusiones que
traten los síntomas de la anemia.
•Anemia sideroblástica adquirida primaria:
-la mayor parte de los pacientes no responden a
la vitamina B12.
-se ha demostrado cierto éxito con la
administración de eritropoyetina, que mejora la
anemia.
-las transfusiones de sangre están indicadas en
los pacientes con anemia sintomática.
47. ANEMIA
INDICE DE PRODUCCION DE
RETICULOCITOS INADECUADA
RESPUESTA PRODUCTORA A LA
ANEMIA.
INDICE DE PRODUCCION DE
RETICULOCITOS CON RESPUESTA
ADECUADA PRODUCTORA=
HEMOLISIS O PERDIDA DE SANGRE
SIN PROBLEMAS EN LA PRODUCCION
DE RETICULOCITOS.
SIN HALLAZGOS CLINICOS DE
HEMOLISIS O PERDIDA DE
SANGRE.
ALTERACION DE LA
PRODUCCION.
HALLAZAGOS CLINICOS MVC
ANORMAL:
HEMOLISIS O PERDIDA Y
ALTERACION CRONICA DE LA
PRODUCCION.
HALLAZGOS CLINICOS Y MVC
NORMAL:
HEMOLISIS AGUDA O
PERDIDA SIN TIEMPO PARA
COMPENSAR POR LA MEDULA
OSEA
ANEMIA MACROCITICA :
VCM> 100
ANEMIA NORMOCITICA :
<80 VCM <100
ANEMIA MICROCITICA:
VCM < 80
HCM= Hemoglobina corpuscular media v. valores 27 a 31 picogramos célula
CHCM= Concentración de hemoglobina corpuscular media. Valores 32 a 36 gramos/dl
VCM= Volumen corpuscular medio. Valores 80 a 100 fentolitros.
Las anemias se definen
sobre la base del tamaño
de las células VCM y la
cantidad de Hgb HCM